1、神内一教学查房,病例特点,中年男性，亚急性起病。 既往有右手肌萎缩，右尺神经松解术，症状无缓解，右侧温度觉减弱，患者成年后出现右上肢比左上肢大。,病例特点,表现：言语不清，伸舌右偏十余日，发病前有饮酒史，颈部有负重史（100斤麦子）。,病例特点,入院查体：神清，语尚利，双瞳等大等圆，光反应灵敏，眼动充分，未见眼震，示齿中，伸舌右偏，无舌肌颤动，双侧咀嚼肌有力，右侧面部针刺觉减弱，面纹称。听力正常，咽反射正常。双上肢肌力，右手握力20Kg，左手40Kg，右手大小鱼际肌、骨间肌萎缩，双上肢肌张力适中，双下肢肌力，肌张力正常。双上肢腱反射减低，双下肢腱反射活跃。双侧踝阵挛（+），双腹壁反射消失，足柘
2、反射（+）。右C2T4针刺觉、温度觉减弱，双侧音叉振动觉、触觉正常。指鼻、跟膝胫稳准。Romberg()。,辅助检查：头MRI+MRA（外院）未见异常。 颈椎MRI：延髓小脑扁桃体下疝伴颈髓空洞形成，C5-6，C6-7椎间盘膨大。 颈椎CR正侧位及开口位：未见异常。 颈椎过伸及过屈位及舌下神经孔像：环椎与枕骨分界欠清，考虑为发育障碍，右下神经孔较小，边缘骨质略致密，左侧舌下神经孔形态大小密度正常。 EMG：右拇短展肌时限增宽，可见巨大电位。右正中神经运动传导速度减慢。 诱发电位：VEP，BAEP正常，SEP右顶轻度异常。左顶正常。,定位诊断,1右舌下神经：依据患者伸舌右偏，右侧舌肌萎缩。影像学
3、支持。 2脊髓前角C78：患者右侧大小鱼际及骨间肌萎缩，肌电图有巨大电位，核磁示脊髓空洞。 3右三叉神经脊束核：右侧面部针刺觉减退，核磁示延髓下疝。 4C2T4脊髓前联合：病人C2T4痛温觉减退。 5双侧锥体束：患者双下肢反射活跃，双侧踝阵挛阳性。,定性诊断,颅底畸形 根据X线片确定诊断。 脊髓空洞症 根据病人症状体征及影象学。 延髓小脑扁桃体下疝 根据病人舌肌萎缩面部针刺觉减退及核磁影象。,颅底畸形 枕骨及颈椎畸形 扁平颅底：颅底角增大，多无症状，合并其他畸形。,颅底凹陷：枕大孔区最常见的颅颈部畸形。 临床表现：早期无症状，与畸形的严重程度不一致。外伤可诱发出症状，可有小脑症状。延髓，颈枕部痛，四肢麻木，肌肉萎缩。脑桥，手足徐动的远隔症状。常伴小脑扁桃体疝及脊髓空洞症。,寰椎枢椎畸形,寰枕融合： 枢椎畸形：枢椎分节不良，齿状突发育不全。枕骨三者共同受累，头颈部伸，屈旋转运动。于齿状突的异常引起延髓下部椎体束造成四肢瘫，三叉神经脊髓束受损造成面部针刺觉减退。椎动脉的异常（走行异常，一侧发育不良，双侧椎动脉未合流）,颅脊交界发育异常,压迫性机制,血管异常（延髓小脑）,延髓小脑扁桃体下疝,蛛网膜炎（局部活动受限，疼痛）,脑脊液循环障碍，脑积水和空洞,颈脊髓，小脑，脑干， 颅神经， C1C2神经根,
