1、原发性慢性肾上腺皮质 功能减退症 (Chronic adrenocortical hypofuction),第二临床医学院 内科教研师室 王颖,2,肾上腺解剖,概 述,3,肾上腺皮质激素的生理功能-1,糖皮质激素:由束状带合成和分泌 以皮质醇活性最强,包括氢化可的松及可的松等 合成和分泌受垂体分泌的ACTH所调节 促进蛋白质氨基酸肝糖原葡萄糖 抑制组织细胞对血糖的氧化利用 抗炎症、抗过敏作用,概 述,血糖,4,肾上腺皮质激素的生理功能-2,盐皮质激素:由球状带合成和分泌 包括醛固酮及去氧皮质酮等 维持体内正常水盐代谢,保钠排钾作用,概 述,5,下丘脑垂体肾上腺轴,概 述,6,肾上腺皮质功能减退
2、症分类-1,急性肾上腺皮质功能减退症 (又称肾上腺危象) 慢性肾上腺皮质功能减退症,按起病快慢分类,概 述,7,按病变部位分类,概 述,原发性:肾上腺疾病所致 Addison病 继发性:下丘脑分泌CRH不足 或垂体分泌ACTH不足,肾上腺皮质功能减退症分类-2,8,慢性原发性肾上腺皮质功能减退症,又称 Addison病（阿狄森氏病） 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏, 肾上腺皮质激素不足所致。 继发性者指下丘脑垂体的病变引起促肾上腺皮质激素不足所致。,概 述,9,Addison 病病名,1855年，英国盖伊医院 Thomas Addison 在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏
3、、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名此病： Addisons disease 即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑,Thomas Addison (1793-1860) 以2病闻名于世 Addison病 Addison贫血,概 述,10,感 染,肾上腺结核 最常见病因, 系血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见 肾上腺真菌感染 病理过程与结核性者相似。也见于艾滋病后期。 巨细胞病毒感染 常引起坏死性肾上腺炎 其他: 脑膜炎球菌感染和败血症,病因
4、与发病机理,11,自身免疫性肾上腺炎-1,双侧肾上腺皮质破坏，呈纤维化，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS） APS 多见于女性,病因与发病机理,12,自身免疫性肾上腺炎-2,APS分两型: I型:见于儿童,肾上腺功能,甲状旁腺功能, 性腺(卵巢)功能；呈常染色体隐性遗传 II型:见于成人,肾上腺功能,自身免疫性甲 状腺病,T1DM；呈显性遗传,病因与发病机理,13,其他少见原因-1,恶性肿瘤转移 白血病浸润、淋巴瘤 淀粉样变性 双侧肾上腺切除,病因与发病机理,14,其他少见
5、原因-2,放射治疗破坏 肾上腺酶系抑制药(酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特)或细胞毒性药物 肾上腺脑白质营养不良症,病因与发病机理,15,皮质醇缺乏表现-1,皮肤粘膜色素沉着 部位:全身色素加深，以下部位尤为明显 暴露及摩擦部位 乳晕、疤痕 粘膜:齿龈、舌部、颊粘膜 颜色:棕褐色,临床表现,16,Addison病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比,色 素 沉 着,临床表现,17,与正常人对比,色 素 沉 着,临床表现,18,皮质醇缺乏表现-2,皮肤粘膜色素沉着 原因：对垂体负反馈减弱 垂体ACTH 黑素细胞刺激素（MSH）,临床表现,19,消化系统:食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、 腹泻、腹胀 心血管系统
6、:血压降低、心脏缩小、心音低钝、 直立性低血压 代谢障碍:糖异生,肝糖耗损空腹低血糖,多系统表现,其他表现-1,临床表现,20,神经精神系统:乏力、淡漠、嗜睡、精神失常等 肾:排水能力减低,大量饮水易致稀释性低钠血症 生殖系统:阴毛、腋毛脱落、月经失调、性功能 免疫系统:对感染、外伤等应激抵抗力减弱,出现肾上腺危象 病因为结核或其他脏器结核活动:低热、盗汗,多系统表现,其他表现-2,临床表现,21,血生化: 低血钠、高血钾，脱水明显时有氮质血症、 空腹低血糖 血常规: 正细胞正色素性贫血,WBC分类中性粒细胞 影像学检查: 肾上腺X片、CT、MRI 结核者增大、钙化 自身免疫性 缩小,辅助检查
7、,22,激素检查 血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS) ACTH兴奋实验：肾上腺皮质储备功能低下 方法：每日静滴 ACTH 25U，维持8h, 共3日 观察尿17-OHCS 或皮质醇变化 结果判断：每日较对照递增12倍 血浆基础ACTH测定：明显，55pmol/L （正常 18pmol/L）,辅助检查,实验室检查,23,典型症状 体征 实验室检查,诊 断,鉴别诊断,慢性消耗性疾病 (ACTH兴奋实验最具诊断价值),诊断和鉴别诊断,24,健康教育:了解疾病性质,终身使用肾上腺皮质激素 糖皮质激素替代治疗： 长期的生理剂量替代治疗:清晨总量2/3, 4pm 1/3 氢化可的松 20
8、mg清晨醒时服、10mg 下午4点 强的松 5mg清晨醒时服、2.5mg下午4点 短期的应激替代治疗： 发生并发症或施行手术等应激状态时, 剂量增加35倍,治 疗,基础治疗,25,食盐及盐皮质激素 食盐：8-10g/日 (大量出汗、腹泻加量) 9 -氟氢可的松 （头晕、乏力、BP偏低）,治 疗,基础治疗,26,病因治疗,抗结核 抗真菌 抗病毒等 相应自身免疫病治疗,治 疗,27,外科手术或其他应激时治疗,严重应激: 氢化可的松300mg/日 手术应激短暂:数日内递减至维持量 短暂而轻的应激:氢化可的松100mg/日,治 疗,28,肾上腺危象,诱 因,感染 应激：创伤 、手术、 分娩、 过劳 呕
9、吐、腹泻 突然中断肾上腺皮质激素治疗,29,肾上腺危象,临 床 表 现-1,原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 消化系统：恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 心血管系统：血压降低、心率快、脉细微 神经精神系统：精神失常,30,肾上腺危象,临 床 表 现-2,高热 低血糖症 低血钠症 血钾：可低可高 易休克、昏迷、死亡,31,治 疗,补充液体：生理盐水 2000-3000ml/日(第1-2日) 补充葡萄糖液，避免低血糖 糖皮质激素： 当日氢化可的松 100mg ivgtt q6h 次日，减至 300mg/日， 以后 渐减(3-5天) 直至改为口服，终生替代 治疗感染，去除诱因,肾上腺危象,32,思 考 题,Addison病的临床表现有哪些？ Addison病激素检查有哪几项？其临床意义是什么？ 肾上腺危象的诱因和临床表现有哪些？ Addison病则治疗原则及激素替代治疗的原则是什么？,33,Thank You !,
