1、支气管扩张症,支气管扩张症: 大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管堵塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁的结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床上表现主要为慢性咳嗽、咯大量脓痰和（或）反复咯血。,病因及发病机制（1）,支气管肺组织的感染和阻塞。 （1）支气管肺组织的感染引起管腔粘膜的充血、水肿，使管腔狭小，分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染。 （2）支气管阻塞引流不畅而诱发肺部感染。 A婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染，是支扩最常见的原因。因为婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭，易阻塞，反复感染破坏支气管壁各层组织；或细支气管周围肺组织纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张。病变常累
2、及双肺下部支气管，以左侧更为明显。,病因及发病机制（2）,B 肺结核纤维组织增生和收缩牵引，或因支气管结核引起管腔狭窄、阻塞（伴或不伴肺不张）均可引起支扩。好发部位于上叶尖后段或下叶背段。 C 支气管曲菌感染损伤支气管壁。 D 肿瘤、异物吸入，或因管外肿大淋巴结压迫引起支气管阻塞，可以导致远端支气管-肺组织感染；支气管阻塞致肺不张，失去肺泡弹性组织的缓冲，使胸腔内负压直接牵拉支气管壁，致使支气管扩张。,病因及发病机制（3）,右肺中叶支气管支气管细长，周围有多族淋巴结，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管、引起肺不张，并发支气管扩张所致的中叶综合征。 E 刺激的腐蚀性气体（如氨气）吸入，
3、直接损伤气管、支气管管壁和反复继发感染也可导致支扩。 2. 支气管先天性发育缺损和遗传因素（较少见）。 3. 机体免疫功能失调。,病理,部位：多见于下叶，左下叶尤甚（细长，又受心脏血管的压迫，与主气管的夹角大）；左舌叶（其开口接近左下叶背段，常因下叶感染而受累及）。 分型：柱状扩张，管壁损害较轻；囊状扩张，管壁破坏严重。 支扩常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大咯血。 典型的病理改变为：支气管壁组织的破坏所致的管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有多量分泌物。,病理生理,早期病变轻又局限，肺的储备能力大，呼吸功能可正常。 病变范围较大时，可出现轻度阻塞性
4、通气改变。 当病变严重而广泛时，使支气管周围肺纤维化，且累及胸膜或心包时，发生以阻塞性为主的混合性通气功能障碍。,临床表现（1）,典型的症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。 慢性咳嗽伴大量脓痰：分四层，上层为泡沫；下层悬脓性成分，中为混合粘液，底层为坏死组织沉淀物。 咯血：可反复发生，程度不等，从小量痰血至大量咯血，咯血量与病情严重程度有时不一致。（干性支气管扩张：因反复咯血，而平时无咳嗽、脓痰等呼吸道症状等；其扩张的支气管多位于引流良好的部位如上叶支气管，且不易感染。）,临床表现（2）,反复继发感染时，引流不畅，痰不易咯出，可能会出现高热、纳差、盗汗、消瘦、贫血等；一但引流通畅，症状改善。
5、肺功能严重障碍时，劳动力下降，稍活动即气促、紫绀，伴有杵状指（趾）。 体征：早期或干性支扩可无异常肺部体征；病变严重或继发感染时，可有湿罗音。（注意若结核引起的支扩多见于肩胛间区）。,诊断,反复咳嗽、咯血、大量脓性痰； 有童年诱发支气管扩张的呼吸道感染史； 影像学证据：X光胸片；高分辨CT（HRCT）检查；支气管碘脂质造影等。 支纤镜检查：作局部支气管造影，可以确定出血、扩张或阻塞的部位。,鉴别诊断,慢性支气管炎； 肺脓肿； 肺结核； 先天性肺囊肿； 支气管肺癌； 弥漫性泛细支气管炎。,治疗,治疗基础病 控制感染：全身用药、局部用药、环甲膜穿刺、支纤镜局部灌洗等。 改善气流受限：支气管扩张剂有利改善气流受限并帮助清除分泌物。 清除气道分泌物：可通过祛痰剂（和雾化治疗）稀释脓痰，再经振动、拍背和体位引流清除分泌物，以减少继发感染和减轻全身中毒症状。 手术治疗。 咯血的处理。,
