1、第六节 肺先天性疾病,学习要点,本节应了解、熟悉和掌握的知识点： 了解肺发育异常、肺隔离症、肺动静脉瘘的影像学表现,学习难点,本节学习中的难点： 1.肺发育异常的临床病理与影像学表现 2.肺隔离症的诊断与鉴别诊断,一、肺发育异常肺不发育 和肺发育不全（1）,【临床与病理】 临床症状：胸闷、气短，咳嗽；患侧呼吸音减弱或消失 病理：肺不发育支气管残缺不全，没有肺组织肺发育不全肺泡、小支气管等形成不全；可累及双肺（生后即死亡）、一侧肺、一叶肺，可伴其他发育异常 一侧肺发育异常分型：肺不发育；肺发育不全；肺叶发育不全,一、肺发育异常肺不发育 和肺发育不全（2）,一侧肺不发育 【影像学表现】 X线、CT
2、：患侧胸部密度增高，无含气肺组织、支 气管、血管纹理；心脏纵隔移向患侧， 健侧代偿性肺气肿纵隔疝；增强检查 显示患侧肺动脉缺如 MRI：患侧肺组织萎陷，T1WI中等信号，T2WI高信号；患侧肺动脉缺如,一、肺发育异常肺不发育 和肺发育不全（3）, 肺发育不全 【影像学表现】 X线：患侧肺充气不良或致密影，纵隔向患侧移位，健侧代偿性肺气肿 CT ：患侧肺组织充气不良，主支气管细小；增强检查：肺动脉细小，静脉回流异常 MRI：肺实变，信号不均，肺门区支气管及肺动脉 狭窄、变细,一、肺发育异常肺不发育 和肺发育不全（4）, 肺叶发育不全 【影像学表现】 X线：肺叶体积小，密度高，邻近肺野代偿性肺气肿
3、 CT ：三角形、类圆形软组织密度影；增强检查：多发大小不等的囊性结构 MRI：信号不均，多发小囊性结构，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号,肺发育异常（图）,a. CT平扫 、 b. 支气管树重建， 右下肺块状密度增高影，内见少量透亮区,此病例左肺先天性发育不全（左肺完全未发育），右肺代偿，经纵隔疝入左侧胸腔。此类先天性肺发育不全，胸廓一般都是对称的，而肺不张病人的患侧胸廓一般都有塌了陷。,男性，57岁，咳嗽气短六年余。,男性：69岁，结核病史十几年。现一般情况好！,1、左侧胸廓还是有塌陷，肺不发育胸廓无塌陷。 2、左侧残存软组织影内可见钙化灶，也支持结核,左肺结核并肺毁损。,二、肺隔离症（
4、1） pulmonary sequestration,【临床与病理】 肺叶内型：多见于左下叶后基底段；囊性或实性，与正常肺共同包裹在同一脏层胸膜内；易继发感染；供血动脉多为降主动脉；引流静脉多为肺静脉 叶外型：绝大多数见于左下叶后基底段；多为实性；包裹在独立的脏层胸膜内，不易感染；由腹主动脉供血，下腔静脉、门静脉、奇或半奇静脉引流,二、肺隔离症（2）,【影像学表现】 X线：圆、椭圆、三角形或分叶状致密影，边界清楚，合并感染形成单/多发含气囊腔；叶外型可位于膈下，可合并膈疝,二、肺隔离症（3）,【影像学表现】 CT： 叶内型 蜂窝状、大小不等含液囊状或软组织密度肿块，少数见钙斑，脓肿形成 叶外型
5、 边界清楚、密度均匀软组织肿块，少数见多发小囊 增强检查 不规则强化，可显示供血动脉和引流静脉,二、肺隔离症（4）,【影像学表现】 MRI：边界清楚，囊性区长T1、长T2信号，实性中等T1、长T2信号，均匀/不均匀；多平面成像有助于显示解剖关系、供血动脉和引流静脉，有助于区分叶内/叶外型,肺隔离症（示意图1）,主动脉造影术,支气管造影术,肺隔离症（示意图2）,CT,DSA,肺隔离症 （图）,患者男性，67岁，间断咳血数年，八年前拍片发现右下肺肿块，当时未做手术，历年影象学检查均未见变化，本次增强扫描见支气管动脉供血，病灶内见到囊变和含气影。,肿块由右下肺动脉供血,肿块内前上方可见小液平和下部分
6、内可见不规则气体影.肿块8年无明显变化,支持肺隔离症的诊断.,【病史摘要】 男性，61岁。10年前突然咳血。胸片示做下叶7cmX4cm肿块，边缘清楚。,【诊断】左肺下叶隔离症,三、肺动静脉瘘（1） pulmonary arterio-venous fistula,【临床与病理】 临床：活动后呼吸困难、心慌、气短、发绀、杵状指、胸痛、红细胞增多症，破裂时可咯血 病理：扩张的动脉经动脉瘤样囊腔通入扩张的静脉,三、肺动静脉瘘（2）,【影像学表现】 X线：囊状肺动静脉瘘多呈单发结节状，可多发，下叶多见，13cm不等，密度均匀，少 数有钙化，粗大迂曲引流血管 弥漫性肺小动静脉瘘呈多发葡萄状高密度影或仅肺
7、纹理粗乱、扭曲,三、肺动静脉瘘（3）,【影像学表现】 CT：圆形或分叶状致密影，多位于肺门附近；增强检查明显强化，显示输入 动脉及引流静脉 MRI：圆形、椭圆形、不规则形、分叶，边缘清晰，壁薄；SE序列快血流呈信号流空，GRE序列呈高信号，显示输入动脉及引流静脉,肺动静脉瘘（图）,CT平扫， 右下肺类圆形肿快，周边见粗大血管,【病史摘要】男，57岁，咳嗽、咯血一天。,病灶类圆形，其内密度均，边缘有渗出，其后见粗大的血管影. 考虑-肺动静脉畸形可能 但肺动静脉畸形边缘通常清楚无浸润和阻塞性改变-此例病灶周围有渗出-不排除-炎性假瘤可能-抗炎后复查,术前CTA显示：畸形血管团（短箭头所示），早现的
8、粗大肺静脉回流（长箭所示），箭头所示,【病史摘要】患者，男，25岁，因胸闷、紫绀症状明显，于2010年在当地医院胸部CT强化示右下肺有一畸形血管团，考虑肺血管畸形。经CTA重建肺动脉，发现其右下肺有一扩张非常明显的肺动静脉分流支,肺动-静脉畸形的介入栓塞术治疗PAVM是微创且见效快的介入治疗技术。,第七节 肺部炎症,学习要点（1）,本节应了解、熟悉和掌握的知识点： 掌握大叶性肺炎的临床病理与影像学表现 掌握支气管肺炎的临床病理与影像学表现 掌握支原体肺炎的临床病理与影像学表现 掌握间质性肺炎的临床病理与影像学表现,学习要点（2）,本节应了解、熟悉和掌握的知识点： 熟悉急性严重呼吸综合征的临床病
9、理与影像 学表现 熟悉肺炎性假瘤的临床病理与影像学表现 掌握肺脓肿的临床病理与影像学表现 了解慢性肺炎的临床病理与影像学表现 了解艾滋病的肺部感染,学习难点,本节学习中的难点： 1.支气管肺炎、支原体肺炎、间质性肺炎、急性严重呼吸综合征的影像学表现 2.肺炎性假瘤的临床病理与影像学表现 3.肺脓肿的临床病理与影像学表现,大叶性肺炎,多由肺炎双球菌致病 临床：高热、寒战、胸痛、咳嗽、铁锈色痰,影像与病理,病理分期 充血期 肺泡壁毛细血管扩张,充血,肺泡内浆液渗出 红肝样变期: 病变发展至实变期,大量纤维蛋白及红、白细胞等渗出，使肺组织变硬. 灰肝样变期: 消散期 炎性渗出物逐渐被吸收,消散,肺泡
10、重新充气.,影像表现 充血期: 早期无阳性发现,或只表现病变区肺纹理增多,透明度略低,或稍高的模糊影. 实变期: 密度均匀的致密影,病变累及肺的一部分,其边缘模糊.可见支气管气象.炎症累及的范围不同,X线表现也不一样,随解剖区域不一样. 消散期: 实变区密度逐渐减低,先从边缘开始,消散是不均匀的,可表现为大小不等的片状影,分布不规则.进一步吸收,呈少量索条状影或完全消散.,X线表现 发病1224小时内，X线可无阳性发现（充血期） 肺实变：肺内呈现典型渗出性病变，形状与肺叶 的轮廓一致 不同肺叶的大叶性实变形状各不相同 12周后逐渐消散,肺炎,大叶肺炎,大叶性肺炎的CT表现,早期：表现为磨玻璃样
11、阴影，密度略高于正常含气肺组织 实变期：大叶性或肺段性分布的高密度影，可见支气管充气征 消散期：散在的、大小不一和分布不规则的斑片状阴影,充血晚期CT表现,磨玻璃样变,磨玻璃样变,肺内实变,支气管充气征,消散期病变范围缩小,治疗前 治疗后,诊断要点,叶段性肺实变伴空气支气管征 发热、铁锈样痰、白细胞升高,支气管肺炎,多由链球菌、葡萄球菌、肺炎双球菌致病 见于婴幼儿、老年人或为手术后并发症 是以肺间质浸润与小叶性渗出实变为主的细菌性炎症,病理改变： 病变以小叶支气管为中心，小叶部分或全部实变 支气管周围间质炎 继发性改变,临床表现： 高热、咳嗽泡漠样粘痰或脓痰 胸痛、紫绀、呼吸困难 WBC升高,影像学表现,两肺中、下肺野，内、中侧带大小不一，密度不匀斑片状渗出性实变形 斑片状影：腺泡、小叶渗出、实变影，边缘模糊，多沿支气管走行分布，可互相融合成大片实变影。斑片影内可见空洞影 双侧肺纹理增多、增粗、模糊 小叶性不张，小叶性气肿 病变变化快,支气管肺炎的CT表现,好发于两下肺内中带。 弥散结节影，边缘较模糊，或呈分散的小片状实变影，或融合成大片状，实变影周围可伴发肺气肿或肺不张为本病的特征之一。 典型病例用普通X线检查就能明确诊断，一般不需要CT检查。,支气管血管束增粗，边缘模糊,小叶融合性病灶,诊断要点,分布特点中下野中央肺区 病灶特点小片状及结节 临床特点发热、咳嗽、咳痰,
