1、急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis, AGN),中山大学孙逸仙纪念医院儿科 孟 哲 联系电话/微信号：13688890386 E-mail：zhemengcn,目的要求,熟悉急性肾炎（AGN）的病因 熟悉AGN发病机制和病理 掌握AGN的临床表现和鉴别诊断 掌握AGN的治疗要点 熟悉AGN的预防,概述,急性肾小球肾炎是 病因不一 急性起病，多有前驱感染史 血尿为主，伴不同程度蛋白尿 可有水肿、高血压或肾功能不全等特点 的肾小球疾患 514岁多见；男：女=2:1,概述 AGN的患病率,病因,一、链球菌感染（绝大多数） 二、非链球菌感染 1. 细菌性感染：肺炎球菌、金
2、葡菌 2. 病毒感染：柯萨奇病毒4、ECHO病毒9型、麻疹病毒 3. 其它病原体 原虫、肺炎支原体、真菌等 机体因素：遗传易感因素有关“肾炎素质”,病因,溶血性链球菌感染后急性肾炎的发生率为0%20% AGN抗“O”升高占61.2%（1982年） 感染部位： 1、上呼吸道感染或扁桃体炎（12型）：51% （1982年） 2、脓皮病或皮肤感染（49型）：25.8% （1982年）,急性链球菌感染后 肾小球肾炎 (acute poststreptococcal glomerulonephritis ,APSGN),病因,是由A组-溶血性链球菌的某些致肾炎菌株感染后引起的一种免疫复合物性肾小球肾炎
3、致肾炎抗原：M蛋白内链球菌素 肾炎菌株协同蛋白 自身IgG抗原（唾液酸酶） 链球菌抗原与基膜糖蛋白（交叉抗原性）,免疫性疾病的依据,1、起病前常先有链球菌前驱感染、感染后至肾炎发病有一无症状之间歇期，此期正符合抗体形成所需的时间 2、肾炎患者血清中可检出与链球菌感染有关的抗体 3、常有低补体血症,免疫性疾病的依据,4、无链球菌直接侵犯肾脏的证据，但肾小球中发现有内链球菌素等一些抗原成份 5、免疫病理检查肾小球有颗粒状免疫沉着物(Ig和补体成份),发病机制,抗原抗体免疫复合物 自身免疫球蛋白变性 交叉抗原性,补体激活途径,APSGN发病机理与临床表现的关系,病理,典型： 弥漫性毛细血管内增生性肾
4、小球肾炎 少数严重病例： 可有节段性新月体形成 弥漫、增生、渗出、驼峰,病理,虱咬肾,毛细血管内皮细胞增生性肾小球肾炎,正常肾脏,病理,肾肿大，充血包膜紧张，切面皮质增宽，条纹模糊，与髓质分界清，可见散在出血点。,病理正常/AGN肾小球毛细血管袢,正常,AGN,病理,PASM-HE染色 400 正常,PASM染色 100 ECPGN,病理,HE1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞,病理,Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）,病理,PAMMasson1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎
5、 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰,病理,EM10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰,病理,IF400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积（C3、IgG沉积）,临床表现,年龄：5-14岁； 性别：男女；季节：四季散发，秋冬季多发。 前驱感染 典型表现 严重表现 非典型表现,临床表现,一、前驱感染 90%病例有链球菌前驱感染史 以呼吸道及皮肤感染为主 有一无症状间歇期 咽炎为诱因者潜伏期6-12天 皮肤感染见于病前14-28天,临床表现,二、典型表现,1、水肿 edema,2、血尿 hematuria,4、高血压 Hypertension
6、,5、少 尿 oliguria,3、蛋白尿 Proteinuria,临床表现（典型表现）,一般病例水肿（70%）,最早出现和最常见的症状 下行性 非凹陷性, 肉眼血尿（50-70%） （gross hematuria）, 镜下血尿 （microscopic hematuria）,临床表现（典型表现）,一般病例血尿,临床表现（典型表现）,程度不一 蛋白尿的描述 肾病水平的蛋白尿（20%） 病理上常呈严重系膜增生,一般病例蛋白尿,血压（mmHg） 学龄前 120/80 学龄儿 130/90,高血压判断,临床表现（典型表现）,一般病例高血压（30-80%）,临床表现（典型表现）,可出现少尿，但发展至
7、无尿（anuria）者为少数。少尿：较平时少 1/31/2标准： 250ml/m2/d,年龄 正常尿量 少尿 无尿 婴儿 400500 200 幼儿 500600 200 3050 学龄前 600800 300 学龄儿 8001400 400 单位： ml,1、严重循环充血,2、高血压脑病,3、急性肾功能不全,临床表现,（严重表现）,严重病例严重循环充血,原因：循环容量增加，静脉压增高所致 起病时间：一周内 早期诊断：呼吸心跳烦躁不安、胸闷、腹痛 重者：则气促明显、端坐呼吸、频咳、粉红色泡沫痰、颈静脉怒张、两肺满布湿啰音、 心脏扩大甚至出现奔马律、肝大压痛等,原因：血压急剧升高，导致脑血管痉挛
8、或脑血管高度充血，而致脑水肿。 表现：头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。 诊断标准：血压升高超过150-160/100-110mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。,严重病例高血压脑病,肾小球滤过率下降 急性肾衰竭 少尿或无尿 氮质血症 代谢性酸中毒 电解质紊乱 （BUN15mmol/L Cr176mol/L ）,临床表现,严重病例急性肾衰竭,四、不典型表现,无症状性肾炎：仅有镜下血尿和C3降低。 肾外症状性肾炎：水肿高血压明显，尿改变轻微，但有链球菌前驱感染史和C3下降。 3.呈肾病综合征表现的急性肾炎：以急性肾炎起病，但水肿和蛋白尿突出，伴有轻度高胆
9、固醇血症及低蛋白血症。,实验室检查,（一）尿液检查：血尿、蛋白尿、管型尿 （二）血常规 （三）红细胞沉降率（ESR）显著，代表疾病活动性； 23月恢复，增高程度与疾病严重度无关 （四）血清补体测定：急性期总补体及C3下降，8周恢复正常。 持续低下应考虑非链球菌感染后肾炎。 （五）肾功能检查：明显少尿时BUN，Cr,实验室检查, 有关链球菌感染的细菌学和血清学检查 1. 病灶细菌培养 2. 抗体测定 抗链球菌溶血素“O”抗体(ASO) 1014d开始升高； 35w高峰 36m恢复 抗链球菌DNA酶B(ADNaseB)和透明质酸酶(Ahase) 皮肤感染 抗双磷酸吡啶核苷酸酶(ADPNase)抗体
10、 咽炎,诊断和鉴别诊断,诊断 1. 前驱感染史：肾炎发病前13周 2. 肾炎症状：血尿、水肿、高血压 3. 实验室检查：ASO、血清补体 非典型病人根据流行病学、链球菌 感染史、急性期血清补体、ASO 、逐日尿检查,诊断,4、肾活检指征： 急进性肾炎 临床、化验不典型 病情迁延者，3个月仍有高血压、持续低补体血症、肾功能损害者,1、其他病原体感染的原发性肾炎：可从原发灶及各自临床特点相区别 2、IgA肾病：多表现为反复发作的肉眼血尿，无水肿，高血压，血C3多正常，病理诊断。 3、原发性肾病综合征：患儿急性起病，有明确链球菌感染证据，C3降低，病理改变为毛细血管内增生性肾炎有助于急性肾炎的诊断,
11、鉴别诊断,鉴别诊断,4. 慢性肾炎急性发作 感染后迅速发病而缺乏间歇期 贫血较明显 持续高血压 尿比重低而固定 肾功能持续不正常 双肾缩小 5、急进性肾炎及继发性肾炎：紫癜肾，狼疮肾等,治疗（自限性疾病，无特异治疗）,一般治疗 抗生素的应用 对症治疗 严重病例的治疗,治疗-一般治疗,1. 休息 急性期：卧床2-3周； ESR正常可上学； 尿检完全正常后可体力活动。 2. 饮食 低盐饮食: 1g/d,或60mg/(kg.d) 低蛋白饮食: 优质蛋白0.5g/(kg.d),治疗-抗生素的应用,有感染灶时，青霉素10-14天。 若过敏可改红霉素或其他有效抗生素,对症治疗,1.利尿（水肿的治疗） 氢氯
12、噻嗪：12mg/kg/d,分23次口服，当GFR25ml/(min.1.73m2) 时,常无效。 呋塞米(速尿)：12mg/kg/次，iv，静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋 禁用：保钾利尿剂如安体舒通 渗透性利尿剂如甘露醇、低分子右旋糖酐,对症治疗,2. 降血压： 经休息、限制水、盐入量、利尿后血压仍持续升高者应给予降压药 硝苯地平 ：0.251mg/kg/d,分3次 舌下含服或口服吸收好，副作用少。 卡托普利 ： 初始0.30.5mg/kg/d,最大剂量56mg/kg/d,分3次口服，一般与硝苯地平交替使用,严重病例的治疗,1. 严重循环充血 严格限制水、钠入量 应用强力利尿剂：呋塞米 肺水
13、肿者用硝普钠：520mg加入5%葡萄糖100ml，以1ug/kg/min,最大不超过8ug/kg/min静脉滴注。注意用药期间监测血压、心率、以利调整剂量；溶液要新鲜配制，输液管要用黑纸包裹 透析疗法,严重病例的治疗,2、高血压脑病 （1）降压：选用速效、高效降压药 首选硝普钠 （2）止惊：可选用安定或苯巴比妥钠 （3）脱水： 呋噻米静脉注射,严重病例的治疗,3. 急性肾功能不全 限制水、钠、蛋白质入量 利尿 对症治疗 透析疗法：当血清K6.5mmol/L或水潴留致肺水肿、脑水肿、严重代谢性酸中毒等及时透析,预后,预后好 常呈自限性过程 95%能完全恢复、5%可有持续尿异常 1%死亡,影响预后
14、的因素：,1、散发者较流行者差 2、急性期肾损害严重 3、肾衰竭持续时间较长 4、40%以上肾小球有新月体形成者预后差。,预防,防治链球菌感染是预防急性肾炎的根本 一旦有链球菌感染应在23周内随访尿常规，以便及时发现和治疗,小 结,于学龄儿童和青少年多见的肾小球疾患 免疫复合物性肾小球肾炎 典型病理:毛细血管内增生性肾小球肾炎 弥漫、增生、渗出、驼峰 前驱感染后出现血尿为主、蛋白尿、水肿、高血压或肾功能不全等 ASO升高、补体下降 对症支持治疗后预后好,思考题,AGN的临床表现？ AGN的诊断和鉴别要点？ AGN的治疗原则（包括严重表现的治疗）？ AGN水肿和NS水肿特点及原因？ AGN为何不用激素治疗？,谢 谢！ 联系电话/微信号：13688890386 E-mail：zhemengcn,
