1、小脑疾病康复 基础 南京医科大学 康复医学院 吴雏燕 主要内容 v小脑的解剖生理 v小脑病变的定位诊断 v常见小脑疾病 v小脑疾病的康复 小脑结构及其生理功能 v古小脑（绒球小结叶）：保持身体平衡，维持正常姿势（ 前庭小脑） v旧小脑（小脑蚓部及半球中间带）：调节肌张力、维持身 体平衡（脊髓小脑） v新小脑（小脑半球外侧部 ）：参与随意运动调节，使随意 运动的范围、方向、幅度更加准确协调（脑桥小脑） v参与网状结构的上行激活系统 v调节内脏活动通过下丘脑和网状结构 小脑内部结构 v皮质（外内） 分子层：星状细胞、篮状细胞 蒲肯野细胞层：Purkinje Cell 颗粒层：颗粒细胞 v白质 （外
2、内） 齿状核 新小脑 栓状核 旧小脑 球状核 旧小脑 顶 核 古小脑 小脑纤维联系 v小脑上脚（结合臂）中脑：传出纤维（小脑红核束） 少量传入纤维（脊髓小脑前束） v小脑中脚（桥脑臂）桥脑：传入纤维（桥脑小脑束） v小脑下脚（绳状体）延髓：传入纤维（脊髓小脑束、前庭 小脑束、橄榄小脑束） 小脑的血液供应 v基底动脉小脑上动脉小脑半球前部、蚓部腹侧、 蚓旁区、 小脑核团 v基底动脉小脑前下动脉绒球、腹侧小脑 v椎动脉小脑后下动脉小脑半球及核团后部 小脑病变的临床表现 v共济运动：正常随意运动时主动肌、拮抗肌、协肌和固定 肌等的协作和配合 v共济失调：随意运动时发生协作障碍、出现动作的笨拙、 姿势
3、的维持和平衡障碍，是一种运动功能的异常。 v分类：感觉性、前庭性、小脑性、大脑性共济失调，小脑 是其中最重要的核心结构 小脑病变临床表现 v小脑性共济失调：肌张力的降低和运动障碍 v平衡障碍：站立、行走不稳，睁闭眼并足直立困难 v辨距不良：对运动的距离、速度、力量估量不准 v轮替障碍：主动肌、拮抗肌交互作用障碍 v小脑性语言：言语肌协同障碍爆发性语言 小脑病变临床表现 v意向性震颤：关节固定不稳、肌张力低 v眼球震颤：眼球运动肌协同障碍，提示前庭小脑系统损害 v书写障碍：手部小肌群的精细运动障碍大写症 v肌张力降低：张力性神经支配改变 小脑蚓部病变 v小脑蚓部：躯干共济失调（站立、行走不稳、步
4、基宽） 蚓前部：支配头、颈小脑语言 蚓后部：支配躯干、下肢向前后倾倒 v常见疾病：髓母细胞瘤 小脑半球病变 v小脑半球：同侧肢体共济失调（肌张力减低） 小脑半球前部：上肢，意向性震颤 小脑半球后部：下肢，向病侧注视时眼震 v障碍特征： 上肢重于下肢、远端重于近端：向病变侧倾倒 精细动作重于粗大动作：指鼻、跟膝胫试验不准、轮替运动差 v常见疾病：小脑占位和血管病 齿状核病变 v齿状核病变：明显的意向性震颤 v合并下橄榄核损害：动作过度、肌阵挛、尿失禁、阳萎 弥漫性小脑病变 v慢性弥漫性损害：躯体 和语言的共济失调，四 肢障碍不明显，多见于 变性 v急性弥漫性损害：躯干 和四肢的共济失调、构 音不
5、清、意向性震颤等 ，多见于炎症 小脑功能定位 v小脑蚓部：支配身体躯干 v蚓部前端：支配头部肌肉 v 后部：支配颈部和躯干肌肉 v小脑半球：支配同侧肢体肌群，上肢在上面，下肢在下 面 小脑病变的病因 v先天性小脑发育不良 v颅颈交界区畸形：颈椎融合、颅底压迹、颅底凹陷、扁 平颅底、 环枕融合、环枢椎脱位、Arnold-Chiari畸形 v外伤：后颅窝外伤、常伴意识障碍，小脑症候难体现 v血管疾病：出血、梗死 v肿瘤：小脑肿瘤、后颅窝肿瘤 v炎症与脓肿 v遗传变性病 v中毒与代谢性疾病 小脑出血 v发病率：占脑实质出血的510%，平均6.1% v病因：高血压病、动脉硬化症、血管畸形、好发于齿状核
6、部位齿状核 动脉破裂（小脑上动脉分支） v症状：眩晕、枕部头痛、恶心、呕吐 v体征：肌张力低下、共济失调、无明显肢体瘫痪 v诊断要点：1. 高血压病史，2. 突然发病，3. 有严重眩晕、频繁呕吐、剧 烈头痛、肌张力低、无明显瘫痪，4.CT示小脑半球或蚓部有高密度灶 小脑梗死 v3对小脑动脉之间有广泛的侧支吻合梗死发生率不高 小脑后下动脉梗死：4480% 小脑上动脉梗死：3856% 小脑前下动脉梗死：1325% v症状、体征与小脑出血相似 v伴对侧大脑病变时体征不易发现 小脑脓肿 v病因：直接来源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化 脓性中耳炎、乳突炎） v临床表现： 全身症候：发热、寒战、脑膜刺激
7、征 颅内压增高：头痛、恶心、呕吐 小脑症候：同侧共济失调、肌张力减低、眼球震颤 v治疗：抗炎及降颅压、已形成包膜者手术切除脓肿 v预后：过去死亡率较高（约3060%），现经CT指导 下治疗死亡率明显降低 小脑脑炎 v病因：不明，可能与疫苗接种后、病毒感染等有关 v发病率：少见，可见于14岁幼儿，偶见成人 v临床表现：急性小脑性共济失调 v脑脊液检查：急性期可有淋巴细胞增多 v治疗：抗病毒 v预后：一般较好 小脑肿瘤 v多见于儿童 v隐袭性缓慢生长，因功能代偿可相当长时间不出现症状和 体征 v因后颅窝体积小，肿瘤生长易造成脑室系统梗阻，因此颅 高压出现较早 v常见： 星形细胞瘤、髓母细胞瘤、血管
8、母细胞瘤 遗传性共济失调 v一组以共济失调为主的遗传性疾病 v属常染色体显性或隐性遗传 v发病年龄从婴儿至中年以后 v缓慢、隐袭起病，进行性加重 v主要侵犯小脑、脑干、脊髓 v临床分型： 脊髓型Friedreich共济失调 小脑型Marie氏共济失调 脊髓小脑型橄榄桥脑小脑萎缩 脊髓小脑性共济失调 v脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxia，SCA)是遗 传性共济失调的主要类型，包括SCA121。 v成年期发病、常染色体显性遗传及共济失调等是本病的共同 特征，并表现在连续数代中发病年龄提前和病情加重(遗传 早现)。 v各亚型症状相似，交替重叠。遗传早现现象是SCA的典型
9、表 现，症状逐代加重。 多系统萎缩（MSA） v一组神经系统变性综合征（帕金森综合征、小脑性共济失调 、自主神经功能障碍、皮质脊髓束征） v病变累及小脑系统（含脑干）、锥体外系、自主神经系统以 及锥体束和皮层 v分型： OPCA：以小脑症状（小脑性共济失调）为主，皮质脊髓 束征、构音障碍 SDS：以自主神经症状（直立性低血压、排尿障碍、阳 萎、出汗减少）为主，帕金森综合征、小脑性共济失调 SND：以锥体外系症状（帕金森症状）为主，自主神经 症状 中毒及代谢性疾病 v急慢性酒精中毒 v重金属中毒：汞、铅、铊、锰 v药物中毒：苯妥英钠、呋喃坦啶、氯硝西泮 v恶性肿瘤： v内分泌疾病：甲亢、甲低 多
10、发性硬化 v共济失调步态：13%患者MS早期，45%50%MS 患者晚期 vCharcot氏三联征：意向性震颤、断辍性语言、眼 球震颤，但非MS特有，仅见于部分MS晚期患者 v如果能排除其他小脑疾患，方能考虑为MS 协调与共济失调评定 u协调障碍：协调运动需要深感觉、前庭、小脑和锥 体外系的参与，协调障碍是指以笨拙的、不平衡的 和不准确的运动为特点的异常运动。协调功能障碍 又称为共济失调（dystaxia）。 协调评定的目的 u明确有无协调功能障碍，评估肌肉或肌群共同完成一种作 业或功能活动的能力； u帮助了解协调障碍的程度、类型及引起协调障碍的原因； u为康复计划的制定与实施提供依据； u对
11、训练疗效进行评估； u协助研制协调评定与训练的新设备。 协调功能分级 级：正常完成 级：轻度残损，能完成活动，但较正常速度和技巧稍 有差异 级：中度残损，能完成活动，但动作慢、笨拙、明显 不稳定 级：重度残损，仅能启动动作，不能完成 级：不能完成活动 协调评定的内容 v完成动作的时间是否正常 v运动是否精确、直接、容易反向做 v加快速度是否影响运动质量 v进行活动时有无身体无关的运动 v不看自己运动时是否影响运动的质量 v受试者是否很快感到疲劳 协调评定的方法 （一）观察法 v观察受试者在各种体位和姿势下的启动和停止动作 是否准确、运动是否平滑、顺畅，有无震颤。 v观察受试者的日常生活活动 协
12、调评定的方法 （二）协调试验 u平衡性协调试验：评估身体直立位时的姿势、平 衡以及静和动的成分。 u非平衡性协调试验：评估身体非直立位时的静止 和运动的成分。 （三）协调试验的选择：可根据运动缺陷，选择相应 的协调试验方法 （四）东京大学康复部的平衡试验：适用于上肢协调 功能障碍者 （五）上下肢协调性试验 （六）上田氏协调试验：适用于躯干下肢协调功能障 碍者 平衡训练原则 v从静态平衡开始，逐渐过渡到动态平衡，再过渡到他动态平 衡 v逐步缩减人体支撑面积，提高身体重心，在保持稳定的前提 下逐步增加头颈和躯干运动 v从睁眼训练过渡到闭眼训练 v逐步提高训练难度，防止患者精神紧张 v可以将平衡训练
13、结合到日常生活活动如穿衣、取物、步行中 进行 v训练时注意患者安全，可以佩戴平衡保护带，避免发生意外 损伤 协调训练原则 v系统、有顺序地进行，如卧位熟练后再到坐位训练 v从容易做的动作开始，从单纯的动作到复杂的动作 v运动范围和速度：大范围的运动比小范围的运动容易，快速运动比缓慢 运动容易 v先睁眼后闭眼：最初睁眼做动作，熟练之后可闭眼，最后闭眼做动作 v先从障碍轻的一侧开始，以重的一侧结束。若两侧障碍程度相似，则先 从右侧开始 v次数：一个动作连续做3或4次 v休息：一个动作完成后，休息的时间应不短于完成动作所花费的时间 坐位平衡训练 v体位：患者取坐位，手置于身体两侧或大腿部，保持心情放
14、松。 v级坐位平衡训练：指不受外力和无身体动作的前提下保持独立坐位姿 势的训练，患者通过协调躯干肌肉以保持身体直立。开始时需要有人在 身旁保护，逐步过渡到无保护的独立坐位。 v级坐位平衡训练：指患者可以独立完成身体重心转移、躯干屈曲、伸 展、左右倾斜及旋转运动，并保持坐位平衡的训练。可以采用拾取身体 周围物品、或坐位作业的方式进行。 v级坐位平衡训练：指可以抵抗外力保持身体平衡的训练。患者在胸前 双手肘，由治疗师施加外力破坏患者坐位的稳定，诱发头部及躯干向正 中线的调整反应。 站位平衡训练 v级站位平衡训练：指不受外力和无身体动作的前提下保持独立站立姿 势的训练，患者用下肢支撑体重保持站立位，必要时治疗师可以双膝控 制患者下肢，或使用支架帮助固定膝关节。开始时两足间距较大，以提 高稳定性；在能够独立站立后逐步缩小两足间距，以减少支撑面，增加 难度。 v级站位平衡训练：指患者可以在站立的姿势下，独立完成身体重心转 移、躯干屈曲、伸展、左右倾斜及旋转运动，并保持平衡的训练。开始 时由治疗师双手固定患者髋部，协助完成重心转移和躯体活动，逐步过 渡到患者独立完成动作。 利用设备的动态平衡训练 v平衡板上的训练 v大球或滚筒上的训练 v平衡仪训练 THANK YOU
