1、弥散性血管内凝血 Disseminated intravascular coagulation,北京医院血液科 范芸,本章要求,掌握：诊断标准和治疗方法。 熟悉：临床表现。 了解：本症的病因及发病机制。,病例,男，59岁，前列腺增生症入院。平素有时查PLT偏低，入院及术前正常。 手术顺利。术后发热，2天后血尿，皮肤瘀斑。查PLT进行性下降，D-D增高。 诊断？,凝血过程,DIC,病因 发病机理 临床表现 诊断 治疗,DIC常见病因,感染性疾病：31-43% 恶性肿瘤：24-34% 病理产科：4-12% 手术及创伤：1-5% 血管疾病及外源因素,DIC,病因 发病机理 临床表现 诊断 治疗,发病
2、机制,组织损伤组织因子释放激活外源凝血系统 血管内皮损伤FXI间接激活启动内源凝血系统 血小板活化多部位促进凝血反应 纤溶酶激活凝血-纤溶失调,刺激因素（败血症、病理产科、恶性肿瘤等）,组织因子释放/合成,凝血酶合成,继发性纤溶,FDPs,PLT激活,血管内纤维蛋白,凝血因子消耗,PLT减少,出血,血栓形成,出血,组织坏死,DIC,病因 发病机理 临床表现 诊断 治疗,临床表现,出血倾向：自发性持续性渗血，多突然出现、部位广泛、常伴DIC其他表现、常规止血治疗无效。 循环障碍：不明原因突然出现、与出血倾向/栓塞伴发、早期出现多脏衰、常规治疗效差。 血栓栓塞：部位不同表现不同。 微血管病性溶血：
3、发生率1020%，黄疸少尿。,常见实验室检查,血小板：计数减少，出现早！ 凝血因子相关试验： FIB（1.5或4.0g/L), PT(3s),TT(3s),APTT(10s) 纤维蛋白产物:3P,FDP,D-二聚体 其他:破碎红细胞,AT-III等,纤维蛋白原,凝血酶,非交联纤维蛋白单体,交联纤维蛋白,纤溶酶,因子XIII,D-二聚体,r-二聚体,XYDE,纤溶酶,B15-42 ,A B C H XYDE,纤溶酶,B1-42 ,A B C H X Y D E,凝血相,APTT PT FIB INR（INR=PTRISI PTR=PT患/PT对） TT,其他凝血指标,3P(血浆硫酸鱼精蛋白副凝固
4、试验) FDP，D-D BT，CT ACT( activated clotting time) AT-III,DIC,病因 发病机理 临床表现 诊断 治疗,全国血栓与止血学术会议诊断标准 一、临床表现 1、存在易引起DIC的基础疾病。 2、由下列两项以上临床表现： （1）多发性出血倾向 （2）不宜用原发病解释的微循环衰竭或休克 （3）多发性微血管栓塞的症状和体征，如皮肤、 皮下、粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全,全国血栓与止血学术会议诊断标准,二、实验室检查 主要诊断指标，同时有下列三项以上异常： （1）血小板计数100x109/l或进行性下降（肝病、白血病50x109/l）；
5、或 下述两项以上异常升高：TG；PF4；TXB2；GMP140。 （2）血浆FIB1.5g/l或进行性下降或4g/l(白血病或其他肿瘤1.8g/l,肝病1g/l) (3) 3P+或FDP20mg/l(肝病60mg/l),或D-D (4) PT缩短或延长3s或呈动态变化(肝病5s) (5) 纤溶酶原含量及活性降低 (6) AT-III活性及含量降低 (7) VIII:C50%(肝病者为必备项目),1.危险评估:是否存在导致DIC的疾病,如有则继续 下列内容,如无则停止 2.进行全项凝血实验(PLT,PT,FIB,SFM,或FDP) 全凝血项结果评分: 血小板计数 （100=0，100=1，50=
6、2） 纤维蛋白相关指标升高（如可溶性纤维蛋白单 体/FDP）,国际血栓和止血学会诊断标准,国际血栓和止血学会诊断标准-2,（无升高=0，中等上升=2，重度升高=3） PT延长 （3s=0，3但6s=1，6s=2） FIB水平 （1g/l=0，1g/l=1） 3计分:如5,符合DIC, 每日复查 如5, 不肯定, 1-2天后再复查,DIC,病因 发病机理 临床表现 诊断 治疗,DIC Death is Coming,临床碰到的出凝血异常常缺乏高凝期 很多轻型或亚临床型DIC没有典型的实验室异常，发现得早会比较容易纠正 动态地看化验单，在充分考虑了患者情况及实验室标准化后,DIC治疗-1,1.去除
7、病因-关键； 2.抗凝治疗-推荐LMWH，#适于：DIC高凝期、消耗性低凝期（病因不能解除者在补充凝血因子情况下应用），禁忌： DIC晚期以纤溶为主,颅内出血,溃疡伴活动出血等；另外，诊断不明确及病情较轻病例可使用抗血小板聚集药物（高凝期单用或与肝素同用） *低分子右旋糖酐 500mg/d 静点 *噻氯匹定 250mg BID,DIC治疗-2,3. 血浆及血小板补充治疗：有凝血因子或血小板减少，包括新鲜血浆、血小板、纤维蛋白原等； 4. 抑制纤溶：DIC不宜常规使用，晚期以纤溶亢进为主可用，如氨基乙酸、氨甲环酸等。,补充治疗,新鲜冰冻血浆：采出的全血于68小时内将血浆分出，并迅速在30条件下冰
8、冻成块制成。制品内含全部凝血因子。一般200ml含有血浆蛋白6080g/L，纤维蛋白原24g/L，其它凝血因子0.71.0IU/ml。 普通冰冻血浆：制品内含部分凝血因子（和因子部分失去活性），其余同新鲜冰冻血浆。,冰冻血浆,必须在37水浴中融化,也可用特制的微波炉融化 融化后的新鲜冰冻血浆应尽快用输血器输注,不可在10放置超过2小时,融化后未及时输注的血浆可在4冰箱保存,不得超过24h，且输注的速度不应超过10ml/min,不可再次冰冻保存,冷沉淀,冷沉淀：将新鲜冰冻血浆置4条件下融化，可见不易溶解的白色沉淀物即为冷沉淀。 400ml全血分离出的血浆制备成1单位（袋）冷沉淀，其容量为2030
9、 ml。,冷沉淀的主要成分,1丰富的因子（约100IU）； 2丰富的纤维蛋白原（200300mg）； 3血管性血友病因子（vWF）； 4纤维结合蛋白； 5因子X。,冷沉淀的使用,使用前应置37水浴内快速融化,融化后的冷沉淀,不仅要尽快使用而且以最快速度输注 未能及时输注的冷沉淀不宜作任何环境的保存。 使用有输血滤网的多头输血器静脉输注,可以一袋一袋或数袋汇总输注,其 他,凝血酶原复合物-慎用 纤维蛋白原 AT-III APC 新药,Summary,DIC发生率占住院患者1/1000，对有发生风险者需密切并规范化监测 易栓症的常规抗凝治疗 围手术期的建议 思考题：临床工作中哪些情况需要监测凝血相？,谢谢！,
