1、第 一 讲新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病 （hypoxie-ischemic encephalopathy，HIE)是指在围产期窒息而导致脑的缺氧缺血性损害。临床出现一系列脑病表现。本症不仅严重威胁着新生儿的生命，并且是新生儿期后病残儿中最常见的病因之一。围产期窒息围产期窒息是本症的主要病因。凡是造成母体和胎儿间血液循环和气体交换障碍，使血氧浓度降低者均可造成窒息围产期窒息围产期窒息宫内窒息 50%娩出过程中窒息 40%先天疾病10%1.母亲因素母亲因素 妊娠高血压综合征、大出血、心肺疾病、严重贫血或休克等。2.胎盘异常胎盘异常 胎盘早剥、前置胎盘、胎盘功能不良或结构异常等。3.胎儿
2、因素胎儿因素 宫内发育迟缓、早产儿、过期产、先天畸形等。4.脐带血液阻断脐带血液阻断 如脐带脱垂、压迫、打结或绕颈等。5.分娩过程因素分娩过程因素 如滞产、急产、胎位异常，手术或应用麻醉药等。6.新生儿疾病新生儿疾病 如反复呼吸暂停、RDS、心动过缓、重症心力衰竭、休克及红细胞增多症等。大脑半球血流减少大脑前、中、后动脉的边缘带（矢状旁区及其下白质）受损代谢最旺盛部位血流增加基底神经节、丘脑、脑干、小脑血流增加丘脑、脑干受损丘脑、脑干受损 大脑皮层、甚至其他器官发生缺血损伤缺氧缺血加重脑血流重新分布缺氧缺血为部分性或慢性缺氧为急性完全性脑血管自主调节功能障碍脑血管自主调节功能障碍血压高血压高
3、血压低血压低压力被动性脑循环压力被动性脑循环缺氧、高碳酸血症缺氧、高碳酸血症脑血流过度灌注脑血流过度灌注脑血流减少脑血流减少 颅内出血颅内出血缺血性脑损伤缺血性脑损伤缺 氧脑组织无氧酵解增加组织中乳酸堆积三磷酸腺苷 产生减少钠钾泵功能不足Ca2+通道开启异常能量衰竭 Na+、水进入细胞内细胞毒性脑水肿Ca2+内流脑细胞损伤调节的酶被激活（磷脂酶、蛋白酶）脑细胞完整性及通透性破坏引起神经元引起神经元坏死坏死诱导诱导Na+和和Ca2+内流内流缺氧缺血缺氧缺血细胞肿胀、凋亡、坏死细胞肿胀、凋亡、坏死过度激活突触后的过度激活突触后的谷氨酸受体谷氨酸受体突触前神经元释放突触前神经元释放大量谷氨酸大量谷氨
4、酸谷氨酸回摄取机能受损谷氨酸回摄取机能受损再摄取能力降低再摄取能力降低突触间隙内谷氨酸大量堆积突触间隙内谷氨酸大量堆积白细胞的粘附及渗出加剧脑缺氧缺血损伤 缺氧缺血脑氧化再灌注的恢复可激活需氧的黄嘌呤氧化酶和环加氧酶 微血管内皮细胞内引发自由基生成途径 白细胞和血小板堵塞微血管 血管收缩以及内皮细胞的损伤 自由基大量生成病理基础病理基础缺氧缺血性损伤脑 水 肿神经元坏死脑血管梗塞脑白质软化缺 氧缺 血1.1.脑水肿脑水肿 ATPATP减少所引起的细胞内水肿及血管通透性增加的细胞外水肿,两者皆可压迫血管加 重 缺 氧 缺 血。脑 水 肿 可 见 前 囟 隆 起、骨 缝 加 宽、脑 回 扁 宽、脑
5、 沟 变 浅及脑室腔变窄。重者可导致脑疝形成，危及生命。2.2.选择性神经元坏死选择性神经元坏死 缺氧性损伤造成大脑及小脑皮层的神经元坏死，导致脑回萎缩，胶质纤维增生。此型脑损伤常见的后遗症为运动障碍、智力缺陷和惊厥，足月儿多见。3.3.基底神经节大理石样变性基底神经节大理石样变性 缺氧性后基底节和丘脑受损，神经元大量脱失、神经胶质增生，并有髓鞘过度形成，影像上出现大理石样改变，临床上表现锥体外系功能失调，肌张力障碍、手足徐动及此有关。4.4.大脑矢状旁区神经元损伤大脑矢状旁区神经元损伤 矢状窦两旁的带状区出现缺血性脑梗塞。临床上出现近侧肢体累及为主、上肢重于下肢的痉挛性瘫痪，也可有认知障碍和
6、皮质盲。多见于足月儿。5.5.脑室周围白质转化脑室周围白质转化 这种缺血性损伤在早产儿多见，病变是位于侧脑室周围的深部白质区出现软化和坏死，软化面积大时可液化成囊，称空洞脑。临床表现为下肢为主的痉挛性瘫痪，可伴有智力低下。（一）多为足月适于胎龄儿、具有明显宫内窘迫史或产时窒息史。（二）不同程度的意识障碍，轻型仅有激惹或嗜睡；重型明显抑制、昏迷。（三）前囟饱满、骨缝分离、头围增大，有脑水肿表现。（四）惊厥：多见于中、重型病例，惊厥可为不典型局灶或多灶性，阵挛型和强直性肌阵挛型。发作次数不等，多在生后24小时发作，24小时以内发作者后遗症发病率明显增加。（五）肌张力增高或减低。（六）原始反射异常：
7、如拥抱反射过分活跃、减弱或消失。吸吮反射减弱或消失。（七）重症病例出现中枢性呼吸衰竭，有呼吸节律不齐、呼吸暂停、以及眼球震颤、瞳孔改变等脑干损伤表现。HIE的临床症状以意识状态、肌张力变化和惊厥最重要，是区别脑病严重程度和后遗症主要指标。HIE HIE 临床分度临床分度分 度轻 度中 度重 度意 识过度兴奋嗜睡、迟钝昏迷肌张力正常减低 松软原始反射拥抱反射稍活跃减弱消失吸吮反射正常减弱消失惊 厥无常有频繁发作中枢性呼吸衰竭无无或轻常有瞳孔改变无无或缩小不对称或扩大前囱张力正常正常或稍饱满饱满紧张病程及预后 兴奋症状在24小时内最明显，3天内渐消失，预后好 症状多在1周末消失，10天后仍不消失者
8、可能有后遗症 病死率高，多在1周内死亡，存活症状可持续数周，后遗症可能性大（一）有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现（胎心 支 持 治 疗 1a.维持良好的通气功能支持疗法的中心 保持PaO26080mmHg PaCO2和pH在正常范围 避免PaO2过高或PaCO2过低 b.维持脑和全身良好的血液灌注支持疗法的关键措施 避免脑灌注过低或过高 低血压可用多巴胺，从小剂量开始 可同时加用多巴酚丁胺c.维持血糖在正常高值保持神经细胞代谢所需能源 输糖速率通常为68mg(kgmin)监测血糖，根据血糖值调整输糖速率 亚低温治疗 2 a.适用于中度以上脑损伤患者；b.缺氧
9、缺血后6h内开始，持续48h以上，重度损伤可延长；c.选择性头部降温，目标温度3234，重度损伤可更低。控制惊厥 3巴比妥 负荷量15-20mg/kg，缓慢静推 若不能控制惊厥1小时后加10mg/kg 1224小时后给维持量，每日35mg/kg b.安定 顽固性抽搐者加用 每次0.1 0.3mg/kg，静脉滴注 c.10%水合氯醛 50mg/Kg 灌肠 控制脑水肿 4 a.a.控制液体量 每日液体总量不超过6080mL/kg b.b.降低颅内压 首选呋塞米 每次1mg/kg 严重者用甘露醇 每次0.250.5g/kg，静注每46小时1次，连用35天 c.c.一般不主张用糖皮质激素 营养脑细胞
10、5 a.脑蛋白水解物 b.神经节苷酯 c.神经生长因子 d.脑白质发育不良者赖氨酸 e.低分子右旋糖酐改善脑循环体能康复训练康复训练病病情情稳稳定定智能促进脑功促进脑功能恢复减能恢复减少后遗症少后遗症与病情严重程度、抢救是否正确及时有关病情严重1、惊厥、意识障碍、脑干症状持续时间 超过1周2、脑电图持续异常者预后差智力障碍运动障碍癫痫等后遗症提示不良预后的因素有：重度HIE；出现脑干症状：如瞳孔和呼吸节律的改变；惊厥出现早、发作频繁，药物不能控制。治疗一周后症状仍未好转。脑电图明显异常，颅脑B超和CT有-级脑室 内出血，脑实质有大面积缺氧缺血性改变，后 期出现软化囊腔空洞等。合并全身多脏器功能
11、衰竭。该病无特效治疗方法，应着力预防胎儿宫内窘迫，并提高新生儿窒息复苏水平。（一）在分娩过程中要严密监护胎儿心率，及早发现宫内窘迫，选择最佳方式尽快结束分娩。（二）生后窒息的新生儿，应争分夺秒地建立有效呼吸和完善的循环功能，尽量减少生后缺氧对脑细胞的损伤。（三）窒息复苏后的新生儿要密切观察神经症状和监护各项生命体征，一旦发现有异常神经症状如意识障碍、肢体张力减弱、以及原始反射不易引出，便应考虑本病的诊断，及早给予治疗，以减少存活者中后遗症的发生率。（一）保证足够的营养和热卡，不能自行吸吮者可鼻饲。（二）恢复期可进行肢体按摩、被动操、视听觉训练等康复锻炼。（三）关注患儿运动、智能发育，注意有无肌
12、张力和姿势的异常，早期发现脑瘫、智力低下等后遗症并进行干预。第 二 讲小 儿 脑 性 瘫 痪 脑性瘫痪，简称脑瘫。是指从出生后一个月内脑发育尚未成熟阶段，由于非进行性脑损伤及发育缺陷所致的中枢运动障碍及姿势异常为主的综合征。是小儿时期常见的中枢神经障碍综合征，病变部位在脑，累及四肢，常伴有智力缺陷癫痫、行为异常、精神障碍及视、听觉、语言障碍等症状。是引起小儿机体运动残疾的主要疾病之一。据不完全统计国内发病率为1.51.8。定义1.出生前因素：先天性感染、缺氧、中毒、接触放射线、孕妇营养不良、妊高症及遗传因素引起的脑发育不良或脑发育畸形2.出生时因素：早产、过期产、多胎、低出生体重、窒息、产伤、
13、缺血缺氧性脑病等3.出生后因素：新生儿期各种感染、外伤、颅内出血、胆红素脑病等 早期症状（1）新生儿或3月婴儿易惊、啼哭不止、厌乳、睡眠困难或嗜睡。（2）喂养时进食、饮水、吞咽困难，以及有流涎、呼吸障碍。（3）感觉阈值低，表现为对噪声或体位改变易惊，拥抱反射增强伴哭闹。（4）生后不久的正常婴儿，因踏步反射影响，当直立时可见两脚交互迈步动作。3个月仍无站立表示或迈步者，既要怀疑小儿脑瘫。（5）过“百天”的婴儿尚不能抬头，45月挺腰时头仍摇摆不定。早期症状（6 一般生后3月内婴儿可握拳不张开，如4个月仍有拇指内收，手不张开应怀疑小儿脑瘫。（7）正常婴儿应在35月时看见物体会伸手抓，若5月后还不能者
14、疑为小儿脑瘫。（8）一般生后46周会笑，以后认人。痉挛型小儿脑瘫患儿表情淡漠，手足徐动型常呈愁眉苦脸的样子。（9）肌肉松软不能翻身，动作徐缓。触摸小儿大腿内侧，或让小儿脚着床或上下跳动时，出现下肢伸展交叉。早期症状（10）僵硬，尤其在穿衣时，上肢难穿进袖口；换尿布清洗时，大腿不易外展；擦手掌时，以及洗澡时出现四肢僵硬。（11）过早发育：小儿脑瘫患儿可出现过早翻身，但是一种突然的反射性翻身，全身翻身如滚木样，而不是有意识的节段性翻身。痉挛性双瘫的婴儿，坐稳前可出现双下肢僵硬，像芭蕾舞演员那样的足尖站立。主要症状（1 1）运动障碍）运动障碍 运动自我控制能力差，严重的则双手不会抓东西，双脚不会行走
15、，有的甚至不会翻身，不会坐起，不会站立，不会正常的咀嚼和吞咽。（2 2）姿势障碍）姿势障碍 各种姿势异常，姿势的稳定性差，3个月仍不能头部坚直，习惯于偏向一侧，或者左右前后摇晃。孩子洗手时不易将拳头掰开。（3 3）智力障碍）智力障碍 智力正常的孩子约占1/4，智力轻度、中度不足的约占1/2，重度智力不足的约占1/4。主要症状（4）语言障碍 语言表达困难，发音不清或口吃。（5）视听觉障碍 以内斜视及对声音的节奏辨别困难最为多见。（6）生长发育障碍 身材矮小，发育迟缓。（7）牙齿发育障碍 质地疏松、易折。口面功能障碍，脸部肌肉和舌部肌肉有时痉挛或不协调收缩，咀嚼和吞咽困难，口腔闭合困难以及流口水。
16、主要症状（8 8）情绪和行为障碍）情绪和行为障碍 固执、任性、易怒、孤僻，情绪波动大，有时出现强迫、自伤、侵袭行为。（9 9）癫痫）癫痫 有39%50%的脑瘫儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫，尤其是智力重度低下的孩子。脑瘫婴儿（6个月以内）的早期诊断标准：1.身体发软及自发运动减少 这是肌张力低下的症状，在一个月时即可见到。如果持续4个月以上，则可诊断为重症脑损伤，智力低下或肌肉系统疾病。2.身体发硬 这是肌张力亢进的症状，在一个月时即可见到。如果持续4个月以上，可诊断为脑瘫。3.反应迟钝及叫名字无反应 这是智力低下的早期表现，一般认为4个月时反应迟钝，6个月时叫名字无反应，可诊断为智力低下
17、。4.头围异常 头围是脑的形态发育的客观指标，脑损伤儿往往有头围异常。5.体重增加不良、哺乳无力脑瘫婴儿（6个月以内）的早期诊断标准：6.6.固定姿势固定姿势 往往是由于脑损伤使肌张力异常所致，如角弓反张、蛙位、倒U字形姿势等。在生后一个月就可见到。7.7.不笑不笑 如果2个月不能微笑、4个月不能大声笑，可诊断为智力低下。8.8.手握拳手握拳 如果4个月还不能张开，或拇指内收，尤其是一侧上肢存在，有重要诊断意义。9.9.身体扭转身体扭转 34个月的婴儿如有身体扭转，往往提示垂体外系损伤。10.10.头不稳定头不稳定 如3个月时俯卧时不能抬头或坐位时头不能竖直，往往是脑损伤的重要标志。脑瘫婴儿（
18、6个月以内）的早期诊断标准：11.11.斜视斜视 34个月的婴儿有斜视及眼球运动不良时，可提示有脑损伤的存在。12.12.不能伸手抓物不能伸手抓物 如45个月不能伸手抓物，可诊断为智力低下或脑瘫。13.13.注视手注视手 6个月以后仍然存在，可考虑为智力低下。有些脑损伤较轻微，在婴儿早期往往无明显症状，但在婴儿后半期（612个月）较明显。Vojta姿势反射早期诊断标准 VojtaVojta姿势反射姿势反射是Vojta博士用于早期诊断脑瘫的七种姿势反射的总称。所谓姿势反射，是指婴儿身体在空间的位置发生变化时所采取的应答反应及自然动作。其基本中枢位于中脑的红核、黑质及网状结构，也有椎体系、小脑及大
19、脑皮质运动区的参及，相互制约，相互调节。Vojta认为，每一个婴儿都具有一定的姿势反应性，姿势反应性异常必然导致姿势和运动异常，故通过姿势反射检查可以早期诊断脑瘫。Vojta提出的七种姿势反射包括：拉起反射，立位或腋下悬垂反射，仰卧位悬垂反射（Landau反射），侧位悬垂反射（Vojta反射），Collis水平反射，倒位悬垂反射（Peiper反射），Collis垂直反射。1 1、拉起反射：、拉起反射：出发姿势出发姿势：仰卧位，头正中。诱发诱发：检查者以拇指伸入婴儿手掌，其余4指握住腕部（不要触碰手背），将小儿从床上提起，使躯干及床成45度角。正常反应正常反应：I相(06周)：头迟缓背屈，两下肢
20、轻度外展、屈曲。a相（7周3个月）：头颈位于上部躯干的延长线上，两个下肢稍向腹部屈曲。b相(46个月)：头颈屈曲，下颌可抵胸，下肢屈曲可抵腹，呈完全性屈曲。相(78或9个月)：屈肌共同作用减轻，垂直化开始。头前屈稍稍超过脊柱延长线，躯干向上抬举。上肢屈曲，下肢两膝关节移行及半伸展位。相（9或1012个月）：头前屈进一步减轻，头及躯干呈直线。上肢主动用力拉起，下肢外旋迟缓性伸展，足背屈，足跟着床，足可支撑。屈曲只见及腰骶部，躯干常以骶椎为轴主动抬起。异常反应异常反应：较正常反应相有3个月以上的延迟。常见的异常：1）有头过度弯曲，或角弓反张；2）两下肢硬直伸展。呈棒状拉起；3）头脊曲，四肢硬性屈曲
21、；4）两下肢过度抬高，躯干震颤。Vojta姿势反射早期诊断标准2 2、俯卧位悬垂反射、俯卧位悬垂反射 出发姿势出发姿势：俯卧位 诱发诱发：以手掌支撑婴儿胸腹部，水平拖起。正常反应：正常反应：相(06周)：头颈、躯干、四肢弛缓屈曲。相（7周-3个月）：颈对称伸展至肩的高度，躯干、四肢轻度屈曲。相（至6个月是完成）：颈对称伸展、抬头，躯干逐渐伸展，至6个月时到骶锥。下肢轻度、轻度伸展或屈曲，上肢迟缓性屈曲。异常反应异常反应：1）两上肢固定屈曲，手握拳；2）躯干侧屈，头及躯干不对称；3）两下肢硬直伸展并角弓反张；4）躯干低紧张，身体呈倒U型；5）两下肢硬直交叉、尖足；6）两上肢硬性伸展，手握拳。Vo
22、jta姿势反射早期诊断标准3 3、立位悬垂反射、立位悬垂反射 出发姿势出发姿势：垂直位。诱发诱发：检查者在小儿背后，用双手支撑腋下将小儿垂直提起。注意不要触碰婴儿背部。正常反应：正常反应：Ia相(03个月)：两下肢迟缓地半屈曲、半伸展。Ib相(47个月)：两下肢自动的牵拉向躯干。II相（从8个月开始）：两下肢完全迟缓型伸展。异常反应异常反应：1）下肢内旋，硬直伸展，尖足；2）两下肢内收，交叉：3）不对称，一侧伸展一侧屈曲。Vojta姿势反射早期诊断标准4 4、侧位悬垂反射、侧位悬垂反射 出发姿势出发姿势：俯卧位。诱发诱发：用双手支撑婴儿躯干迅速提起并向侧方倾斜于水平位。正常反应：正常反应：I相
23、(010周)：两上肢呈Moro样，手指张开，上侧上肢反应明显。上侧下肢：髋膝屈曲、足背屈内旋、足趾张开。下侧下肢：髋膝伸展、足背屈外展、足趾屈曲。第1移行期（1120周）：Moro样上肢及下肢屈曲组合，或两上肢迟缓性伸展及多种下肢组合。相（4、57个月）：四肢及躯干非强直性、对称性屈曲、手张开。第移行期（7、89个月）：两上肢轻度屈曲，两髋关节屈曲，膝关节迟缓性伸展。相（8、9独立行走）：上侧上下肢迟缓性伸展，头上举超过水平线。Peiper称之为”浮上反应”。异常反射异常反射：1）上肢紧张性屈曲，手握拳，肩回缩；2）两下肢硬性伸展；3）四肢硬直伸展，一侧手握拳；4）两上肢moro样时两下肢硬直
24、伸展；5）第一相反应中上侧下肢屈曲延迟；6）躯干四肢张力低下；7）各相中均见强直性把握；8）两下肢内旋内收，伸展交叉，手指异常运动，躯干张力低，头下垂（混合型）；9）持续性moro反应，下肢强直伸展，躯干张力低，头下垂（手足徐动型）Vojta姿势反射早期诊断标准5 5、CollisCollis水平反射水平反射 出发姿势出发姿势：仰卧位可侧卧位。诱发诱发：握住一侧上下肢将婴儿从床上水平提起。正常反应：正常反应：Ia相(06周)：上肢Moro状态，下肢髋、膝、踝屈曲。Ib相（7周3个月）：上下肢迟缓样屈曲状态，下肢有蹬踢运动。相（至6个月完成）：下肢由屈曲逐渐伸展，上肢前臂内旋，手指张开至小指，在
25、第II相末手可支撑。相（8、9个月开始）：手及足均支撑，足支撑时开始用外缘，然后全足支撑。异常反应异常反应：1）手握拳，上肢硬直伸展，不完全moro样；2）肩回缩，上肢硬直伸展；3）下肢应直，尖足；4）手指、足趾不规则运动；5）4个月以后的婴儿，下肢缓慢伸展及屈曲运动。（踢腿动作）。Vojta姿势反射早期诊断标准6 6、倒位悬垂反应、倒位悬垂反应 出发姿势出发姿势：3个月以前，婴儿仰卧位，3个月以后俯卧位。诱发诱发：用双手握住婴儿大腿，急速倒立提起。正常反应：正常反应：Ia相(06周)：上肢Moro样，头颈无伸展。Ib相（7周3个月）：两上肢向侧方伸展，躯干及上肢呈90度角，两手张开，颈椎伸展
26、，骨盆轻度屈曲，头中间为位。相(46个月)：上肢手张开状态下头像上方伸展，及躯干呈135度角，驱干伸展至腰骶椎移行部位。相(710个月)：两手张开，两上肢头上方上举及躯干呈170度角，驱干伸展至腰骶椎移行部位。异常反应异常反应：1）手握拳，两上肢硬直伸展；2）躯干角弓反张；3）头颈躯干无伸展；4）一侧可两上肢固定屈曲，手握拳；5）躯干及头颈的非对称性姿势。Vojta姿势反射早期诊断标准7、Collis垂直反射 出发姿势出发姿势：仰卧位。诱发诱发：使婴儿头部向着检查者，握住一侧大腿迅速提起。正常反应：正常反应：I相(06个月)：自右侧下肢髋、膝、踝均屈曲。II相（6、7个月开始）：自右侧下肢膝关
27、节迟缓性伸展，髋关节屈曲。异常反应异常反应：1）自由侧下肢硬直性伸展，尖足；2）自由侧下肢固定屈曲；3）自由侧下肢的伸展倾向，即先伸展后屈曲。新生儿至2个月的婴儿，下肢伸展后立刻屈曲为正常；4）第1相屈曲无力，第2相出现延迟。Vojta姿势反射早期诊断标准 如果发现婴儿的Vojta姿势反射检查有1-3项不正常，属极轻度中枢性协调障碍，有7%的可能发展成脑瘫；4-5项不正常，有22%的可能成为脑瘫儿；6-7项不正常，有80%的可能成为脑瘫儿；7项并有肌张力异常，则100%成为脑瘫儿。Vojta姿势反射早期诊断标准 我国脑瘫学术会议把脑瘫分为5型：痉挛型、不随意运动型、共济失调型、肌张力低下型、混
28、合型，并根据受累的肢体分布，分 为 单 瘫、偏 瘫、双 瘫、三 肢 瘫 和 四 肢 瘫 等类型。以下介绍常见的几种特殊的临床综合征。痉挛性偏瘫痉挛性偏瘫(Spastichemiplegia)(Spastichemiplegia)最常见，为一侧肢体受累，多数上肢较下肢严重，远端较近端重，而面部常无受累。患儿多在3月后才出现明显症状，表现为患侧肢体少动、持续性握拳、握持反射不消失、前臂呈屈曲旋前状姿势、行走迟缓、画圈步态等。患儿肢体肌张力增高，腱反射亢进，可有踝阵挛及巴氏征。部分患儿初起肌张力低下，婴 儿 期 后 逐 渐 转 入 痉 挛 状 态。此 型 常 伴 有 智 力 低 下 和癫痫。癫痫发作
29、为部分性或继发全身性发作，斜视很常见。痉挛性双瘫(Spasticdiplegia)以双下肢肌张力增高为突出表现。此型多见于早产儿。患儿常在1-3月内表现为双下肢肌张力低下。继之为所谓肌张力不全期，患儿在立位并且足底触及检查床面时将诱发双下肢强直性伸直并交叉呈剪刀状。最后进入痉挛期，髋及膝关节屈曲、下肢内旋、剪刀步态，严重者不能独立行走。上肢受累较轻，常表现为行走时上肢姿势异常，但手的功能受累不明显。此型合并癫痫较少，约占1/5。约2/3患者智力正常或临界状态。痉挛性四肢瘫(Spasticquadriplegia)多见于严重窒息的患儿。四肢肌张力均增高，常呈角弓反张状。自发运动减少，腱反射亢进，
30、行走时呈剪刀步态。可伴有核上性球麻痹，表现为吞咽和构音障碍。约半数患儿伴有癫痫和智力低下。不随意运动型不随意运动型(dyskineticCP)(dyskineticCP)约占10%，缺氧性脑损伤和新生儿核黄疸为主要病因。婴儿早期多有肌张力低下，以后逐渐出现锥体外系症状，表现为难用意志控制的不自主运动。当进行有意识运动时，不自主、不协调及无效的运动增多，紧张时加重，安静时减少，入睡后消失。患儿可有流涎、吞咽困难、语言障碍等。下肢深腱反射正常或增强。可有持续性原始反射。智力大多正常或临界状态。约1/4患者伴有癫痫。由核黄疸引起者多表现为手足徐动、感觉性耳聋、牙釉质发育不良等。共济失调型共济失调型(
31、AtaxiaCP)(AtaxiaCP)约占10%。表现为小脑症状，步态不稳，走路时两足间距加宽，四肢动作不协调，上肢常有意向性震颤，肌张力低下腱反射不亢进。肌张力低下型肌张力低下型(atiniaCP)(atiniaCP)表现为肌张力低下，四肢呈软瘫，自主运动很少，但可引出腱反射，仰卧时四肢呈外展、外旋位，俯卧时头不能抬起。本型常为过渡形式，婴儿期后大多可转为痉挛型或手足徐动型。混合型混合型 两种或两种以上类型同时存在一个患儿身上。其中痉挛型和手足徐动型常同时存在。1.1.进行性脊髓肌萎缩症进行性脊髓肌萎缩症 本病于婴儿期起病，多于36个月后出现症状，少数病人生后即有异常，表现为上下肢呈对称性无
32、力，肌无力呈进行性加重，肌萎缩明显，腱反射减退或消失，常因呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染，患儿哭声低微，咳嗽无力，肌肉活组织检查可助确诊，本病不合并智力低下，面部表情机敏，眼球运动灵活。2.2.运动发育迟缓运动发育迟缓 有些小儿的运动发育稍比正常同龄儿落后，特别是早产儿。但其不伴异常的肌张力和姿势反射，无异常的运动模式，无其他神经系统异常反射。运动发育落后的症状随小儿年龄增长和着重运动训练后，症状可在短期内消失。3.3.先天性肌弛缓先天性肌弛缓 患儿生后即有明显的肌张力低下，肌无力，深腱反射低下或消失。平时常易并发呼吸道感染。本病有时被误诊为张力低下型脑瘫，但后者腱反射一般能引出。4.4.智
33、力低下智力低下 本病常有运动发育落后，动作不协调，原始反射、vojta姿势反射、调正反应和平衡反应异常，在婴儿早期易被误诊为脑瘫，但其智力落后的症状较为突出，肌张力基本正常，无姿势异常。治疗计划应以最大限度地改善患儿功能并提高其生活质量治疗计划应以最大限度地改善患儿功能并提高其生活质量为目标，尽可能减少继发性关节畸形和软组织挛缩，尽量推迟为目标，尽可能减少继发性关节畸形和软组织挛缩，尽量推迟或避免手术治疗。常用的治疗方法包括：或避免手术治疗。常用的治疗方法包括：物理治疗作业治疗矫形器使用言语治疗心理行为治疗家庭训练特殊教育药物治疗中医治疗物理治疗物理治疗 通过增加关节活动度，调整肌张力，提高运
34、动控制能力、协调能力、力量和耐力等来改善运动功能，增强生活自理能力。常用的技术包括：体位性治疗、软组织牵伸、调整肌张力技术、功能性主动活动强化训练、肌力和耐力训练、平衡和协调控制、物理因子辅助治疗（理疗）等。作业治疗作业治疗 作业治疗主要包括手的精细功能训练、日常生活活动能力训练、支具和辅助具的制作及生活环境设施的简单改造等等。矫形器的应用矫形器的应用 在康复治疗中常配合使用矫形器，以达到限制关节异常活动、提高稳定性、协助控制肌肉痉挛、保持肌肉长度、预防畸形、辅助改善运动功能等目的。矫形器的应用关键在于根据患儿的个体情况选择最佳佩带时期和类型，因此，应由康复医师、治疗师和矫形师共同商榷决定。言
35、语治疗言语治疗 由医师和言语治疗师评定后，根据不同言语障碍类型进行治疗，如下颌、口唇、舌肌、软腭等运动控制训练，以及理解和表达能力训练。心理行为治疗心理行为治疗 脑瘫患儿有时伴发异常的心理行为问题，如自闭、多动、情绪不稳等症状。健康的家庭环境，增加及同龄儿交往，以及尽早进行心理行为干预是防治心理行为疾患的关键。家庭训练计划家庭训练计划 治疗师应为患儿及其家长制定家庭训练计划。该计划重点应放在提高功能和防止继发残损方面，但是对于特别严重的患儿，易化护理及减轻家庭负担应是主要目标。通常包括：对患儿病情的了解以及日常生活的安排；针对性的肌力和关节活动度训练；痉挛肌的牵伸治疗；功能性主动活动的强化训练
36、；辅助用具如矫形器、椅子、站立架及轮椅的使用等等。特殊教育特殊教育 小儿康复治疗还应包含针对不同智力水平的特殊教育，因此，建立融医疗、保育和教育为一体的机构，是为患儿提供全面的连续性服务的很好模式。药物治疗药物治疗 常用的药物有脑神经营养药、肌肉松弛剂等。药物治疗只有在必要时才使用，它不能替代功能性训练。中医疗法中医疗法 包括针灸疗法（穴位针灸、头皮针灸）、推拿按摩疗法、中药疗法。1.1.怀孕时怀孕时 应防止风疹病毒感染。2.2.怀孕后怀孕后 进行定期健康检查：注意排除难产的因素，如果有高血压、糖尿病应积极治疗。保证营养，防止早产。避免不必要的服药。按预产期选择好产院，有准备地进行安全分娩。3
37、.3.婴儿出生后婴儿出生后 重点保护未成熟儿，窒息、重症黄疸婴儿，并进行必要的处理；如吸氧、进保温箱等。脑损伤儿应建卡随访，定期筛查。4.4.鼓励母乳喂养鼓励母乳喂养 为婴儿进行一二三联疫苗、脊髓灰质炎、风疹或结核的免疫接种。5.5.教育家长识别脑膜炎的早期症状教育家长识别脑膜炎的早期症状 如发热、颈硬、嗜睡等，一旦发现，及时治疗。6.6.发热病儿发热病儿 要脱去衣服，冰水擦身，足量饮水，及时治疗。7.7.教育家长要注意为腹泻儿童补水教育家长要注意为腹泻儿童补水 如果腹泻严重，应及时就诊。8.8.要注意儿童的发育异常现象要注意儿童的发育异常现象 对运动发育落后，姿势异常，哺乳不良，惊叫不睡，肌肉过软或过硬者应注意脑部病变。学习结束，谢谢大家！
