1、本章学习要求与要点:掌握癫痫的临床表现与诊断要点掌握癫痫的防治要点与癫痫持续状态的抢救了解癫痫的病因、分类与发作原理。l定义:癫痫是一种反复发作的大脑神经元异常放电所致的突发性暂时性中枢神经系统功能失常的疾病。l三大特征:1)癫痫灶反复异常的阵发性过度放电,脑电图上出现癫痫样放电的脑电波。l2)突发性暂时性的中枢神经系统功能失常l3)反复出现同一种或几种痫性发作l反复性、发作性、短暂性、刻板性、症状复杂性、病因多样性及脑电图诊断的重要性癫痫发作(seizure):是指癫痫病人每一次或每一种具体的临床表现。癫痫症(epilepsy):有一种或数种痫性发作类型而且反复发作者即为癫痫症。【病因】引起
2、癫痫的病因非常复杂,既有遗传因素,又有后天因素。尚未发现脑内器质性病变,而与遗传密切相关者,称为原发性或特发性癫痫;由脑损害或全身性疾病影响脑代谢失常引发的癫痫,则称为继发性或症状性癫痫。不同年龄阶段脑损害的原因不尽一致。【影响发作的因素】环境因素:年龄;内分泌;睡眠;疲劳、饥饿、饮酒、闪光、情绪激动遗传因素:反射性癫痫l人群患病率为0.5%1%。我国约有万癫痫患者。每年新发病例近65-70万。75为可治,25为难治l癫痫是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症致痫灶的形成:脑组织受损形成,癫痫的放电部位,与癫痫发作直接有关。痫性放电:病灶放出高频电,使其轴突所直接联系的神经元产生较大的兴
3、奋性突触后电位,电位在大脑皮质传播,称痫性活动。l1.单纯部分性发作()局灶性运动发作 局部重复抽搐发作。部分性发作后如遗留短暂性局部肢体瘫痪或无力,称Todd瘫痪()局限性体觉性发作 重复出现针刺感、麻木、触电感2、复杂部分性发作 其特点先出现单纯部分性发作,随后出现意识障碍或自动症,有时发作一开始即为意识障碍。事后不能回忆。3、部分性发作发展为全面性发作 先出现部分性发作之后继发全身性发作l 1.失神发作 仅表现为意识障碍;发生和终止均突然;持续时间短暂,约秒钟;发作较频繁;几乎都在两岁半起病,无岁后初次发病者;预后较好;脑电图为规则同步对称的次秒的棘慢波。l2.强直阵挛性发作 最常见,以
4、突发短暂的意识丧失、四肢抽搐为体征。典型发作可分为强直期、阵挛期、惊厥后期3期。历时数十秒至数分钟。l癫痫持续状态:强直-阵挛性发作短期内频繁发生,以致发作间隙期内意识持续昏迷。l1、脑电图:痫样电活动,诊断癫痫的客观指标。l2、脑电地形图:协助癫痫病灶定位。l3、脑脊液:对感染、外伤、出血等继发性癫痫有诊断意义。l4、血液检查l5、头颅CT、MRIl6、血管造影1.病史是诊断癫痫的主要依据:癫痫病人就诊时均在发作以后而且体检大多无异常发现。因此病史十分重要。由于病人发作时多有意识障碍,所以叙述不清发作中的情况,甚至根本不知道自己有发作(如入睡中的发作)。所以必需详细询问病人的亲属或目击发作的
5、人。同时还要了解患者过去患过什么病、有否脑外伤史,其母亲在怀孕期间及围产期是否异常,以及病人的习惯和家族史。2.EEG是诊断癫痫最有效的辅助检查:发作间期癫痫样波检出率仅40-50 反复EEG检查或诱发试验可提高痫样波检出率 24hEEG或Video-EEG可提高痫样波检出率达左右。注意:非癫痫性疾病,也有13的癫痫样波检出率。3.及对发现癫痫病因有极大价值,但无助于发作癫痫本身。还必须排除其他内科疾病癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断l l与单纯部分性发作鉴别l 癫痫l临床表现 缺损症状 皮层刺激症状l持续时间 较长,但小时 数秒至数分l发病年龄 中老年 不定 l脑血管病的l危险因素 多 少l 正
6、常或非特异异常 癫痫样波 l影像学检查 可有腔梗 可能发现癫痫灶 晕厥 强直阵挛发作 发作后精神错乱 无或很短 均有,可能很长 发作后肌肉痛 无 常见 发作后头痛 罕见 常见 发作后起立 精神完全恢复后 精神完全恢复前 发作后 CPK 正常 可升高 发作中 EEG 广泛性慢波无或很少阵发性活动;慢波后可继之以平坦波型 强直相有明显快棘波,阵挛相为间断性快棘波 强直阵挛发作与晕厥的鉴别诊断(一)癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥 强直阵挛发作 前驱症状 眩晕、耳鸣、黑朦、腹部感觉异常 无或有先兆 意识丧失 时常先有茫然 非常突然 持续时间 数秒至 1 分 数分 面色 苍白,可变为青紫,多汗 灰色
7、、青紫 肌张力 低下,10-20 秒后可增高 增高 眼 双眼上翻 侧向、水平偏斜 阵挛性抽动 罕见,不规则 在阵挛相必有 咬舌 例外 非常常见 尿失禁 不常见 较常见 癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断强直阵挛发作与晕厥的鉴别诊断(二)癫痫发作 特点 强直阵挛 复杂部分 精神性发作 年龄 婴儿期以后 常大于 3 岁 常为大儿童及成人 诱因 少数有 少数有 均有精神诱因 开始 为发作性,其前常有不同类型的发作 为发作性,其前可有数秒的先兆 常为逐渐的,有长时间非特殊性预兆 与已知发作类型的比较 很少变化 发作类型多样,绝大多数为已知的 发作形式非常多样,伴有怪诞的行为 强直阵挛现象 均有 仅见于继发性
8、全身发作 无,由于模仿可与之相似 咬舌 常见 罕见 罕见 尿失禁 常见 少见 罕见 发作中神经检查异常 可以有 可以有 罕见 入睡中发作 常见 可以有 罕见 发作引起外伤 常见 常见 罕见 癫痫发作与假性发作的鉴别(一)癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断癫痫发作 特点 强直阵挛 复杂部分 精神性发作 发作的刻 板形式 很少变化 可以有变化,但常为固定形式 可以有变化,有时变化较大 发作后精 神错乱、困、入睡 明显 均有,但很轻 无,发作后立即正常 发作后不适 明显 明显 无,发作后可以发笑 易受暗示 的影响 无 罕见 有(癔病发作)发作中情 况的记忆 无 无或不充分 详尽 暴力行为 无 罕见,常为对
9、制止的反应 罕见,可以为高度针对性的 发作时 EEG 异常,与发作间不同 异常,与发作间不同 正常 发 作 后 即 刻EEG 异常,与发作间不同 异常,与发作间不同 正常 癫痫发作与假性发作的鉴别(二)癫痫的鉴别癫痫的鉴别诊断诊断1、继发性癫痫的病因治疗1)按癫痫发作类型选药:选择有效、安全、价廉和来源有保证的药。2)单药治疗,联合用药不超过两种3)用药时机:1年内有2次或以上发作者应用药4)最小有效剂量5)用药时间6)定时、定量、足疗程用药;定期复查血常规及肝功能;随访。l)一般治疗:维持生命功能。行心电、血压、呼吸、意识监护。l注意保持呼吸道通畅,给氧和吸痰,必要时作气管切开。l控制呼吸道
10、感染。l维持水、电解质平衡,纠正酸中毒。l治疗脑水肿。可用甘露醇、速尿、白蛋白。l2)控制发作:迅速控制发作是治疗的关键。l安定:作用迅速,为首选药物。20mg,不稀释,以每分钟mg速度静注。15分钟后如复发可重复一次给药,或用100200mg安定溶于5%葡萄糖生理盐水中,缓慢静脉滴注。安定偶可抑制呼吸、心动过缓、低血压,则需停止注射。儿童一次静脉剂量为0.250.5mg/kg,一般不超过10mg。肌注吸收慢。l3)消除脑水肿l4)防治感染,纠正水电解质紊乱。4、发作时的处理 防止病人跌倒、舌咬伤及窒息l主要适用于难治性癫痫及有病灶者。凡确诊为癫痫,经系统药物治疗,并达有效血药浓度范围治疗年仍不能控制,每月发作在次以上者称之为难治性癫痫,可考虑手术治疗 手术方法:略l失神发作及良性中央回癫痫预后最好,有自愈倾向l原发性GTCS次之,经系统治疗后85-90缓解l单纯部份发作较差,系统治疗3-5年40-45缓解l复杂部份性发作及Lennox-Gastaut差,需长期服药l1.癫痫的特点l2.抗癫痫药物治疗的一般原则是什么?l3.癫痫持续状态的定义及处理原则是什么?谢 谢