1、 心肌疾病心肌疾病二、心肌疾病的分类：1.原发性心肌病（简称心肌病）：原因未明伴有心肌功能障碍的心肌疾病。2.特异性心肌病 :原因基本明确或与系统疾病相关的心肌疾病。3.心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。特异性心肌病(1)缺血性心肌病(2)瓣膜性心肌病 (3)高血压性心肌病(4)代谢性心肌病(5)内分泌性心肌病(6)酒精性心肌病(7)围生期心肌病(8)药物性心肌病等(9)克山病，亦称地方性心肌病。我国发生的一种原因不明的心肌病。心肌病的定义和分类（1995年WHO）1.定义：伴有心功能障碍的心肌疾病2.分类：根据病理生理、病因学、发病因素分类扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩期
2、泵功能障碍；肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚；限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容量减小致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变。未定型心肌病 扩张型心肌病（DCM）病因：不完全清楚。近年认为病毒感染是其重要原因之一。此外，家族遗传性、酒精中毒,抗肿瘤药,代谢异常等多因素亦可引起本病。病理:以心腔扩张为主。临床表现：（1）起病缓慢，逐渐加重。（2）左、右心功能不全的症状和体征为主。（3）部分患者可发生栓塞或猝死。（4）常合并各种心律失常.（5）主要体征：心脏扩大；常有S3、S4呈奔马律。实验室检查:（1).胸部X线
3、：心影明显增大，心胸比0.5，肺瘀血征。（2).ECG：多种心律失常表现：如房颤、传导阻滞等。此外还有ST-T改变，低电压；少数可见病理性Q波（心肌纤维化所致）。（3)超声心动图：典型-大、薄、弱大、薄、弱.以左侧心腔增大为主，左室流出道扩大，室壁变薄，室壁运动弥漫性减弱。(4)心导管检查和心血管造影：心导管检查：心血管造影：左心室增大，弥漫性室 壁运动减弱,冠脉造影多无异常。（5）心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、坏死，间质纤维化等（6）心脏放射性核素检查：测定心功能指标（EF）。诊断与鉴别诊断：临床表现为三大特征:心脏扩大、心律失常和心力衰竭；超声心动图示心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱；并
4、且已除外其他各种病因明确的器质性心脏病后方可进行诊断。治疗和预后（1）治疗 无特殊治疗方法。1）一般对症治疗：抗心衰、抗心律失常等。治疗心衰：限制体力活动、低盐饮食 洋地黄：注意小剂量应用 利尿剂：注意电解质 血管扩张剂：ACEI：可改善心室重塑 受体阻滞剂：可上调受体密度，延长生存期。治疗心律失常。防治栓塞。2）防治使病情恶化的因素：如病毒感染、高血压、糖尿病、饮酒等。3）晚期病人可植入三腔起搏器（改善血液动力学）或心脏移植术。（2）预后本病预后差，5年存活率40%；10年存活率22%。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。肥厚型心肌病（HCM）HCM：以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以
5、左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病理生理改变。根据左心室流出道有无梗阻分为：梗阻性（亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄,IHSS)和非梗阻性。是青年猝死的常见原因。1.病因：认为是常染色体显性遗传疾病（1/3有家族史），肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素。还有人认为儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等为本病的促进因子。n2.病理：左室形态改变:非对称性心室间隔肥厚、心肌匀肥厚.或心尖部肥厚。组织学特征:心肌细胞肥大,形态特异，排列紊乱。3.病理生理 心腔缩小，左室充盈受限，舒张期顺应性，使CO。4.临床表现（1）症状:1）多数有心悸,胸痛，劳力性呼吸困难；有流出道梗阻者可有起立或运动
6、时眩晕、晕厥。2）有的患者无症状，因猝死或在体检时发现.（2）体征:1）心脏轻度增大,；2）S4；3）L3.4肋间或心尖部可闻及较粗慥的喷射性杂音。5.实验室检查和其他（1）胸部X线：心影增大不明显。心衰时 增大（2 2）ECGECG：（3）超声心动图：具有诊断意义。（4）心导管和造影：（5）心内膜 心肌活检6.诊断及鉴别诊断：（1）诊断 根据：病史、心电图、超声心电图、心导管检查。1）年轻人有胸痛（冠心病依据又不充分也不能有其他心脏病解释）、晕厥史考虑到可能性 2）有阳性家族史）有阳性家族史 3）ECG：左室肥大，病理性：左室肥大，病理性Q波波 4）UCG：心室间隔的非对称性肥厚。：心室间隔
7、的非对称性肥厚。有助于诊断有助于诊断 5）心导管和造影）心导管和造影 可确诊。可确诊。（2）鉴别）鉴别：与冠心病、高心病、：与冠心病、高心病、先心病、主动脉瓣狭窄相鉴别。先心病、主动脉瓣狭窄相鉴别。7.治疗与预后 治疗原则：迟缓肥厚的心肌，防止及治疗心律失常，维持正常窦性 性心律，减轻流出道狭窄。（1）一般治疗 药物：受体阻滞剂及钙通道阻滞剂。（2）重症梗阻者1）介入治疗:化学消融肥厚室间隔2）手术治疗：手术切除肥厚室间隔3）植入DDD起搏器治疗预后：无症状、心力衰竭、猝死。10年存活率：成人：80%；小儿：50%死亡原因：成人：多为猝死；小儿：多为心力衰竭；其次猝死。心肌炎 心肌炎指心肌本身
8、的炎症病变。病因：（1）病毒：柯萨奇病毒A、B，ECHO病毒，脊髓灰质炎病毒，流感病毒，HIV病毒等。为主要病因，病毒性心肌炎占心肌炎的半数。（2）还有细菌、真菌、原虫、药物、毒物反应、放射线照射和结缔组织病SLE、皮肌炎、结节病等 病毒性心肌炎病毒作用于心肌的机制：1)病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管。2)由免疫反应产生的心肌损伤。2、病理组织学改变：心肌细胞的融解，间质水肿，炎性细胞浸润等。临床表现 症状：约半数于发病前13有病毒感染前驱症状。然后出现心脏症状，如心悸,胸痛，呼吸困难，甚至A-S综合症。体征：可有与发热程度不平行的心动过速；各种心律失常；S3或杂音。可有颈静脉怒张、肺部罗音、
9、肝大等心力衰竭表现。实验室检查（1）胸部X线：心影增大或正常。（2）ECG：可见ST-T改变，R波减低，病理性Q波，心律失常 房室传导阻滞、室早最多见。（3）超声心动图：左心室弥漫性（或局限性）运动幅度减低；可有心室增大等。（4）生化检查 血清学改变：CK、AST、LDH；ESR，WBC，CRP。有助于诊断。（5）反复测定血清病毒中和抗体等，可能对病因诊断有帮助。（6）心内膜活检 进行病理学检查，有助于本病的诊断、病情和预后判断。诊断 发病后3周间的两次血清抗体滴定度呈四倍增高，外周血检出肠道病毒核酸，血清中特异型IgM1:32以上阳性可能但不肯定的病因诊断指标。病毒性心肌炎的确诊：有赖于心内膜、心肌、心包组织病毒、病毒抗原或病毒基因片段的检出。治疗和预后治疗和预后治疗治疗：急性期（1）安静卧床休息、补充营养。（2）对症治疗心力衰竭和心律失常。不主张早期应用糖皮质激素。但对AVB、难治性心衰、重症患者则可慎用。病程：急性期为3个月，慢性期大于3个月。预后：症状数周后可消失，心电图数月恢复正常。3个月未完全恢复者转为慢性，可最终发展成DCM（约10%）。死亡原因：严重心律失常和心功能不全。
