1、p教学目的：教学目的：1掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点 2熟悉：实验室重要的检查项目、皮肌炎熟悉：实验室重要的检查项目、皮肌炎 与系统性红斑狼疮的鉴别诊断与系统性红斑狼疮的鉴别诊断 3了解：病因及发病机制、治疗原则了解：病因及发病机制、治疗原则p教学重点：皮肌炎的临床特点及诊断要点教学重点：皮肌炎的临床特点及诊断要点p教学难点：皮肌炎的临床表现教学难点：皮肌炎的临床表现定义定义 皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢性发病为主。性
2、发病为主。病因与发病机制病因与发病机制1.自身免疫自身免疫p抗抗Jo-1抗体、抗抗体、抗PL-7抗体阳性抗体阳性p血管周围有血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润p血管壁基底膜有血管壁基底膜有IgG、IgM和和C3沉积沉积p免疫抑制疗法有效免疫抑制疗法有效2.感染感染p儿童发病前常有上呼吸道感染病史儿童发病前常有上呼吸道感染病史p病毒：柯萨奇病毒、埃可病毒、病毒：柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒病毒p弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效3.肿瘤肿瘤p常合并恶性肿瘤常合并恶性肿瘤p肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解p肿瘤复
3、发时皮肌炎症状常加重肿瘤复发时皮肌炎症状常加重4.遗传遗传pHLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高等位点阳性率高流行病学流行病学p任何年龄均可发病任何年龄均可发病p10岁以前的儿童、岁以前的儿童、4060岁成人好发岁成人好发p男女之比为男女之比为1:2临床分型临床分型p成人皮肌炎成人皮肌炎p皮肌炎伴发恶性肿瘤皮肌炎伴发恶性肿瘤p儿童皮肌炎儿童皮肌炎p重叠综合征中的皮肌炎重叠综合征中的皮肌炎p无肌病性皮肌炎无肌病性皮肌炎p多发性肌炎多发性肌炎临床表现临床表现1.皮肤表现皮肤表现p以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑
4、pGottron征：指征：指(趾趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张和毛细血管扩张p皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性慢性病程，预后良好，少数预后不良血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积慢性病程，预后良好，少数预后不良Gottron征、皮肤异色
5、症20%成人患者合并，40岁以上发生率更高呼吸肌、心肌-呼吸困难、心悸、心衰免疫抑制剂：与激素联用或单用儿童发病前常有上呼吸道感染病史主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉肌纤维变性、间质血管周围炎性病变肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿肿瘤复发时皮肌炎症状常加重晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解3了解：病因及发病机制、治疗原则免疫抑制剂：与激素联用或单用p其他：肩后部、颈部、上胸部其他：肩后部、颈部、上胸部V V字区红斑，甲周红字区红斑，甲周红斑、毛细血管扩张，头皮红斑伴弥漫性脱发，血斑、毛细
6、血管扩张，头皮红斑伴弥漫性脱发，血管炎性损害，雷诺现象管炎性损害，雷诺现象p通常无瘙痒疼痛等自觉症状，瘙痒明显提示伴发通常无瘙痒疼痛等自觉症状，瘙痒明显提示伴发恶性肿瘤恶性肿瘤HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高1掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点肌纤维变性、间质血管周围炎性病变肌纤维变性、间质血管周围炎性病变血管及附属器周围淋巴细胞浸润HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高免疫抑制剂：与激素联用或单用免疫抑制剂：与激素联用或单用肌肉活检符合肌炎病理改变与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动
7、性肌力改善前34周降低20%成人患者合并，40岁以上发生率更高20%成人患者合并，40岁以上发生率更高典型皮损：双上眼睑水肿性紫红色斑、主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累儿童发病前常有上呼吸道感染病史对称性四肢近端肌群和颈部肌无力肿瘤复发时皮肌炎症状常加重晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张肌力改善前34周降低CK、ALD、AST、ALT、LDH升高慢性病程，预后良好，少数预后不良2.肌肉表现肌肉表现p四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛-举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难p呼吸肌、心肌呼吸肌、心肌-呼吸困难、心悸、心衰呼吸困难、心
8、悸、心衰p肛门及膀胱括约肌肛门及膀胱括约肌-大小便失禁大小便失禁p消化器官平滑肌消化器官平滑肌-蠕动减弱、功能紊乱蠕动减弱、功能紊乱3.其他表现其他表现p发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛p间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎p胃肠道穿孔、出血、腹泻、便秘胃肠道穿孔、出血、腹泻、便秘p肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿4.并发症：恶性肿瘤并发症：恶性肿瘤p20%成人患者合并，成人患者合并，40岁以上发生率更高岁以上发生率更高p各种恶性肿瘤均可发生各种恶性肿瘤均可发生p恶性红斑：伴发恶性肿瘤皮肌炎红斑明显恶性红斑：伴发恶
9、性肿瘤皮肌炎红斑明显p部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎好转部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎好转实验室检测实验室检测1.常规检查：常规检查：p贫血、贫血、WBC增多增多p蛋白尿蛋白尿p血沉增快血沉增快pC反应蛋白阳性反应蛋白阳性2.免疫学异常：免疫学异常：p2、球蛋白升高球蛋白升高p血清免疫球蛋白增高血清免疫球蛋白增高p细胞免疫功能降低细胞免疫功能降低p部分部分ANA、抗、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性抗体阳性10岁以前的儿童、4060岁成人好发肌纤维变性、间质血管周围炎性病变尿肌酸排泄增加，0.10岁以前的儿童、4060岁成人好发部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性HLA-B8、HLA-DR3、
10、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高肌纤维变性、间质血管周围炎性病变CK、ALD、AST、ALT、LDH升高儿童发病前常有上呼吸道感染病史3了解：病因及发病机制、治疗原则皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤慢性病程，预后良好，少数预后不良临床复发前56周升高表皮萎缩、基底细胞液化变性HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累肌力改善前34周降低呼吸肌、心肌-呼吸困难、心悸、心衰免疫抑制剂：与激素联用或单用部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性临床复发前56周升高
11、Gottron征、皮肤异色症3.血清肌酶谱：血清肌酶谱：pCK、ALD、AST、ALT、LDH升高升高p与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性p肌力改善前肌力改善前34周降低周降低p临床复发前临床复发前56周升高周升高4.肌电图：肌电图：p取疼痛和压痛明显的肌肉取疼痛和压痛明显的肌肉p表现为肌源性损害相表现为肌源性损害相p用于鉴别肌源性损害和神经源性损害用于鉴别肌源性损害和神经源性损害5.其他：其他：p血清肌红蛋白升高，早于血清肌红蛋白升高，早于CKp尿肌酸排泄增加，尿肌酸排泄增加，0.2/d组织病理组织病理1.皮肤病理变化：皮肤病理变化：p无特异性，早中期似
12、无特异性，早中期似SLE，晚期似硬皮病，晚期似硬皮病p表皮萎缩、基底细胞液化变性表皮萎缩、基底细胞液化变性p血管及附属器周围淋巴细胞浸润血管及附属器周围淋巴细胞浸润p晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张2.肌肉病理变化：肌肉病理变化：p取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉p肌纤维变性、间质血管周围炎性病变肌纤维变性、间质血管周围炎性病变p晚期肌肉纤维化、萎缩晚期肌肉纤维化、萎缩诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断1.诊断要点：诊断要点：p典型皮损典型皮损p对称性四肢近端肌群和颈部肌无力对称性四肢近端肌群和颈部肌无力p血清肌酶升高血清肌酶升高p
13、肌电图为肌源性损害肌电图为肌源性损害p肌肉活检符合肌炎病理改变肌肉活检符合肌炎病理改变2.鉴别诊断：鉴别诊断：p系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮p系统性硬皮病系统性硬皮病p进行性肌营养不良进行性肌营养不良p重症肌无力重症肌无力p感染性肌病感染性肌病皮肌炎皮肌炎系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮皮疹皮疹上眼睑紫红斑、上眼睑紫红斑、Gottron征征 蝶形红斑蝶形红斑光敏感光敏感常无常无常有常有关节炎关节炎少见少见常有常有肌无力肌无力明显明显无或轻无或轻肾损害肾损害少见少见常见常见WBC正常或增高正常或增高常减少常减少ANA偶有低滴度偶有低滴度阳性阳性血清肌酶血清肌酶 阳性阳性正常正常尿肌酸尿肌酸阳性阳性正
14、常正常病理病理肌肉炎症改变肌肉炎症改变无肌肉病理改变无肌肉病理改变治疗治疗1.一般治疗：一般治疗：p急性期卧床休息急性期卧床休息p加强营养加强营养p避免日晒，注意保暖避免日晒，注意保暖p积极排查恶性肿瘤积极排查恶性肿瘤p慢性期加强功能锻炼慢性期加强功能锻炼2.外用药物治疗：外用药物治疗：p糖皮质激素制剂糖皮质激素制剂p遮光剂遮光剂p非特异性润肤剂非特异性润肤剂3.系统治疗：系统治疗：p糖皮质激素：糖皮质激素：0.51.5mg/(kg.d)，重者冲击，重者冲击p免疫抑制剂：与激素联用或单用免疫抑制剂：与激素联用或单用p免疫调节剂：转移因子、胸腺肽免疫调节剂：转移因子、胸腺肽p蛋白同化剂：苯丙酸诺
15、龙、司坦唑醇蛋白同化剂：苯丙酸诺龙、司坦唑醇p其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效肛门及膀胱括约肌-大小便失禁20%成人患者合并，40岁以上发生率更高免疫抑制剂：与激素联用或单用肌力改善前34周降低其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药3了解：病因及发病机制、治疗原则CK、ALD、AST、ALT、LDH升高典型皮损：双上眼睑水肿性紫红色斑、儿童发病前常有上呼吸道感染病史肛门及膀胱括约肌-大小便失禁教学重点：皮肌炎
16、的临床特点及诊断要点CK、ALD、AST、ALT、LDH升高对称性四肢近端肌群和颈部肌无力肌纤维变性、间质血管周围炎性病变肌纤维变性、间质血管周围炎性病变临床复发前56周升高肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿免疫抑制剂：与激素联用或单用慢性病程，预后良好，少数预后不良20%成人患者合并，40岁以上发生率更高预后预后p慢性病程，预后良好，少数预后不良慢性病程，预后良好，少数预后不良p影响预后的因素：年龄大、吞咽困难、起病急、影响预后的因素：年龄大、吞咽困难、起病急、治疗晚治疗晚p主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累小结小结p主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病主要累及皮
17、肤和横纹肌的自身免疫性疾病p典型皮损：双上眼睑水肿性紫红色斑、典型皮损：双上眼睑水肿性紫红色斑、Gottron征、皮肤异色症征、皮肤异色症p根据典型皮疹、肌肉症状、血清肌酶谱、肌电图、根据典型皮疹、肌肉症状、血清肌酶谱、肌电图、肌肉活检等诊断肌肉活检等诊断p根据病情的活动程度选择激素剂量治疗根据病情的活动程度选择激素剂量治疗思考题思考题p皮肌炎的特征性皮损有哪些？皮肌炎的特征性皮损有哪些？肌肉活检符合肌炎病理改变慢性病程，预后良好，少数预后不良晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张免疫抑制剂：与激素联用或单用部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HL
18、A-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高呼吸肌、心肌-呼吸困难、心悸、心衰与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿典型皮损：双上眼睑水肿性紫红色斑、CK、ALD、AST、ALT、LDH升高其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉消化器官平滑肌-蠕动减弱、功能紊乱3了解：病因及发病机制、治疗原则HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高肛门及膀胱括约肌-大小便失禁表皮萎缩、基底细胞液化变性消化器官平滑肌-蠕动减弱、功能紊乱消化器官平滑肌-蠕动减弱、功能紊乱肌力改善前34周降低免疫抑制剂：
19、与激素联用或单用3.血清肌酶谱：血清肌酶谱：pCK、ALD、AST、ALT、LDH升高升高p与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性p肌力改善前肌力改善前34周降低周降低p临床复发前临床复发前56周升高周升高2.肌肉病理变化：肌肉病理变化：p取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉p肌纤维变性、间质血管周围炎性病变肌纤维变性、间质血管周围炎性病变p晚期肌肉纤维化、萎缩晚期肌肉纤维化、萎缩临床复发前56周升高CK、ALD、AST、ALT、LDH升高临床复发前56周升高消化器官平滑肌-蠕动减弱、功能紊乱3了解：病因及发病机制、治疗原则
20、1掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛-举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积肿瘤复发时皮肌炎症状常加重血管及附属器周围淋巴细胞浸润儿童发病前常有上呼吸道感染病史血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高肛门及膀胱括约肌-大小便失禁皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤与肌肉病变消长平行，可反映疾病活
21、动性无特异性，早中期似SLE，晚期似硬皮病Gottron征：指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张3了解：病因及发病机制、治疗原则血管及附属器周围淋巴细胞浸润儿童发病前常有上呼吸道感染病史CK、ALD、AST、ALT、LDH升高1掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点肌纤维变性、间质血管周围炎性病变CK、ALD、AST、ALT、LDH升高与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张肌纤维变性、间质血管周围炎性病变Gottron征：指(趾)、肘、
22、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张Gottron征：指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张儿童发病前常有上呼吸道感染病史慢性病程，预后良好，少数预后不良儿童发病前常有上呼吸道感染病史1掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点取疼痛和压痛明显的肌肉慢性病程，预后良好，少数预后不良无特异性，早中期似SLE，晚期似硬皮病儿童发病前常有上呼吸道感染病史取疼痛和压痛明显的肌肉肿瘤复发时皮肌炎症状常加重临床复发前56周升高发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛20%成人患者合并，40岁以上发生率更高与肌肉病变消长平行，可反映疾病
23、活动性1掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点儿童发病前常有上呼吸道感染病史根据典型皮疹、肌肉症状、血清肌酶谱、肌电图、肌肉活检等诊断3了解：病因及发病机制、治疗原则1掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点20%成人患者合并，40岁以上发生率更高典型皮损：双上眼睑水肿性紫红色斑、表皮萎缩、基底细胞液化变性临床复发前56周升高呼吸肌、心肌-呼吸困难、心悸、心衰无特异性，早中期似SLE，晚期似硬皮病主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累慢性病程，预后良好，少数预后不良弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累肌力改善前34周降低其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药发热、消瘦、贫血、关节肿胀
24、疼痛部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累免疫抑制剂：与激素联用或单用和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药临床复发前56周升高3了解：病因及发病机制、治疗原则Gottron征：指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张CK、ALD、AST、ALT、LDH升高肌纤维变性、间质血管周围炎性病变儿童发病前常有上呼吸道感染病史肌纤维变性、间质血管周围炎性病变HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高10岁以前的儿童、4060岁成人好发蛋白同化剂：苯丙酸诺龙、司坦唑醇慢性病程，预后良好，少数预后不良1掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点上眼睑紫红斑、Gottron征儿童发病前常有上呼吸道感染病史HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高思考题思考题p皮肌炎的特征性皮损有哪些？皮肌炎的特征性皮损有哪些？
