儿童柯兴综合征课件.pptx

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资源描述

1、病史王光辉,男,8岁,学生,布衣族,贵州普定籍,住普定县化竹镇。因进行性肥胖,多毛18月于2003年4月11日入院。病史由其母代述,欠可靠,供参考。第1页/共27页现病史18月前,无明诱因致肥胖,以颜面及躯干部明显,伴体毛增多,背部明显,无多饮多食多尿,无怕热、怕冷、嗜睡、及烦躁、性格改变。亦无头晕、头痛、心悸及胸闷。未予重视及诊治,病情呈缓慢性发展。第2页/共27页现病史除体型继续肥胖(具体值不详)及毳毛增多外,身高增长不明显(具体值不详)。且学习程度中等,智力无明显异常。今为进一步明确诊治求诊于我院,以“肥胖原因”收入我科。病后精神佳,饮食好,二便如常。第3页/共27页既往史5年前曾跌伤头

2、部左后侧,未予诊治。16天前曾因“高热,头痛、抽搐,意识障碍”于普定县医院住院,发现血压增高(具体不详),经治疗缓解。否认“肝炎”“结核”、“伤寒”等传染病史,否认类似病史,按期预防接种,无药物及食物过敏史。第4页/共27页个人史二胎足月平产,无产伤、窒息史。起居饮食无特殊。第5页/共27页家族史否认家族中有类似病史及遗传病史。第6页/共27页体格检查T 36.2 P 92次/分 R 14次/分 Bp 154/102mmHg H 101cm W 27kg第7页/共27页体格检查身高 101cm正常同龄儿童身高 126cm第8页/共27页体格检查体重 27kgBMI 26.45kg/m2正常同龄

3、儿童体重年龄28 24kg肥胖标准 20%体重 第9页/共27页体格检查血压 154/102 mmHg学龄儿童高血压诊断标准 为 130/80mmHg第10页/共27页体格检查一般情况可,发育欠佳,营养良好,体型呈向心性肥胖,满月脸,水牛背,两颊呈多血质外貌,额头、眉间,背部及双臂见柔软、细长的棕褐色毳毛。无痤疮及紫纹。皮肤粘膜未见黄染及出血点、瘀点、瘀斑,浅表淋巴结均未扪及。第11页/共27页体格检查满月脸,多血质外貌第12页/共27页体格检查水牛背第13页/共27页体格检查向心性肥胖第14页/共27页体格检查多毛第15页/共27页体格检查阴茎短小第16页/共27页体格检查头颅五官无畸形,唇

4、甲无发绀,咽无充血,扁桃体不大。胸廓对称无畸形,双肺叩诊呈清音,双肺呼吸音清,未闻罗音,心界不大,心率92次/分,律齐无杂音,腹丰满,无压痛及肌卫,肝脾未扪及,移动性浊音(),肠音无增强及减弱。阴茎短小,双下肢无浮肿,生理反射存在,病理征未引出。第17页/共27页辅助检查血 钾:3.46 mmol/L(03.4.10)3.22 mmol/L(03.4.10)钠:145.60mmol/lL糖:4.93 mmol/L二氧化碳19.90mmol/l 第18页/共27页辅助检查肌酐 47.50umol/L,ALT 148.70U/L,AST 62.30IU/L,AST/ALT 0.419,GGT 53.90U/L,HDL-C 2.49mmol/L第19页/共27页辅助检查胸部正位片 第20页/共27页辅助检查头颅CT:第21页/共27页辅助检查双侧肾上腺、第22页/共27页辅助检查头部MRI:第23页/共27页辅助检查左腕关节X平片 第24页/共27页辅助检查 尿17-羟 尿17-酮空白 19.4mg/24h 11.1mg/24h 小剂量地塞 21.9mg/24h 6.7mg/24h 米松抑制 大剂量地塞 25.1mg/24h 7.3mg/24h 米松抑制 第25页/共27页辅助检查皮质醇:暂缺ACTH 暂缺第26页/共27页诊断 肥胖原因 皮质醇增多症第27页/共27页

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