1、中枢神经系统脱髓鞘中枢神经系统脱髓鞘定义定义v中枢神经系统脱髓鞘病是一类病因不相同、临床表现各异、然而又有共同的病理过程，以神经髓鞘脱失，轴索损伤轻，神经细胞保持相对完好为特征的神经系统疾病。v神经髓鞘的破坏、脱失常分布在小血管周围，多伴有血管炎性细胞的袖套性浸润，故又称炎性脱髓鞘病。分类分类1轴索受损引起脱髓鞘，如华勒变性2髓鞘形成障碍性疾病3髓鞘破坏性疾病肾上腺脑白质肾上腺脑白质营养不良营养不良异染性脑白质异染性脑白质营养不良营养不良纤维型脑白质纤维型脑白质营养不良营养不良海绵状变性脑海绵状变性脑白质营养不良白质营养不良嗜苏丹脑白质嗜苏丹脑白质营养不良营养不良继发于全身疾继发于全身疾病，如
2、一氧化碳病，如一氧化碳中毒、电解质紊中毒、电解质紊乱、营养缺乏、乱、营养缺乏、代谢障碍、脑缺代谢障碍、脑缺血或出血等已知血或出血等已知因素。因素。髓鞘破坏性疾病髓鞘破坏性疾病原发或特发性原发或特发性炎性脱髓鞘病炎性脱髓鞘病v特发性炎性脱髓鞘病由于组织学、影像学以及临床症候上的某些差异，就构成了一个较为丰富多彩的CNS脱髓鞘疾病谱。按现代概念，除了有多发性硬化、视神经脊髓炎、同心圆硬化、急性播散性脑脊髓炎、急性坏死出血性脑脊髓炎、弥散性硬化、亚急性硬化性全脑炎、还包括临床孤立综合征、瘤样炎性脱髓鞘病等。瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病定义定义v瘤样炎性脱髓鞘病也称为炎性脱髓鞘假瘤，其含义是患者的
3、脑影像学改变与肿瘤一样，有明显的占位效应和增强反应，使得该病与脑胶质瘤难以分辨，而临床上瘤样炎性脱髓鞘病也与脑肿瘤不易区分，经常做外科手术后或脑活检证实为非肿瘤性炎性脱髓鞘改变。病因病因v病因也和其他脱髓鞘疾病一样，可能与自身免疫有关，但具体病因不详。流行病学流行病学v发病率尚不确定，估计发病率为3/100万。各年龄段均可发病（5岁至72岁），平均年龄在32岁左右，女性较男性略多。临床特点临床特点v亚急性或慢性起病，逐渐进展无缓解复发史，发病前多无明显诱因。v大部分为脑或脊髓的单发病灶，病变多位于大脑半球皮层下白质，发生于典型多发性硬化常发部位（视神经、室旁白质、脑干）之外。临床特点临床特点v
4、早期表现主要是反应迟钝、淡漠、言语减少等。v临床可表现为头痛、癫痫或局灶损伤症状，特别是常有轻中度的认知障碍，少数可有高颅压症状。v本病的主要临床特征是：肢体抽搐、意识不清、头痛。辅助检查辅助检查v（一）脑脊液检查：可有轻度颅压增高，脑脊液蛋白水平可增高。v（二）影像学特点：影像可为单一病灶，也可多病灶共存。大多数病灶均累及皮质及皮质下白质，以白质受累为主，病灶边界相对较清楚。影像学特点影像学特点vCT上示病变多为低或等密度信号，往往CT强化扫描增强不显著。vMRI常显示的病灶比CT上范围要大，水肿更明显，呈长T1长T2信号改变，增强时多呈周边不连续的花边状、半环或开环形强化，也可环形强化，少
5、数团块状或斑片状强化。辅助检查辅助检查v（三）病理特点：病理上有的从病变所对应的皮质软膜可见大量的炎细胞，以单核细胞为主。在病变内有大片髓鞘脱失区，可见呈典型炎性脱髓鞘表现。在不同时期可以表现出脱髓鞘、炎性细胞浸润、胶质细胞增生及组织软化灶。图4炎细胞浸润血管鞘 图5浅色部分为髓鞘脱失治疗方法治疗方法v目前尚无特效疗法，以对症支持治疗为主。v由于存在脱髓鞘机制，故皮质醇激素可能有效，可予以甘露醇、呋塞米等脱水减轻脑水肿，予以抗癫痫对症治疗。临床启示临床启示v瘤样炎性脱髓鞘病是脱髓鞘病中的一个类型，由于其临床表现无特殊性，影像学上也有一定的占位表现和瘤样表现，因此在诊断是应仔细分析临床过程和细节
6、，对难以区分肿瘤与脱髓鞘病时，可采取多种手段，如核磁波谱分析等，必要时积极进行脑活检是行之有效的诊断途径。脑桥中央髓鞘溶解症定义定义v脑桥中央髓鞘溶解症（CPM):是一种少见的以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特征的中枢神经脱髓鞘疾病。v1949年美国波士顿两个神经科医生Adams及Victor首次报道一例慢性酗酒者由于大叶性肺炎住院，在最初治疗好转后，于第九天逐渐出现四肢瘫痪、言语及吞咽不能，尸解发现桥脑中央部有边界清楚、双侧对称的脱髓鞘病灶，累及了所有纤维束，但神经细胞及轴索未受影响。此后又发现相同的病例，因临床特征及尸解结果相同，故命名为CPM。流行病学流行病学v男女发生率相等，多为散发
7、，与遗传无关，患病无固定的年龄阶段。临床特点临床特点v典型症状是在慢性消耗性疾病基础上突然出现的中枢性四肢瘫和假性球麻痹，脑桥以外的髓鞘溶解可引起共济失调和不自主运动或其他的运动障碍。临床特点临床特点v本病的主要临床特征是：低钠血症、意识障碍、四肢瘫痪。辅助检查辅助检查v（一）影像学特点：v CPM病灶在CT上是低密度信号。v 在MRI上，T1呈低信号，T2呈高信号，在轴位上呈对称的三角形或蝴蝶形，在矢状位上呈卵圆形，在冠状位上呈蝙蝠翼形。辅助检查辅助检查v（二）病理特点v CPM最显著的病理特点是病灶在脑桥基底，对称性分布以及它的脱髓鞘特征。诊断诊断v在慢性酒精中毒、严重烧伤、肝肾衰竭、败血
8、症、癌症等患者，尤其是伴有低钠血症纠正过快，突然出现四肢瘫痪、假性球麻痹等皮质脊髓束和皮质脑干束受损症状者，应高度怀疑CPM。v脑MRI检查显示脑桥中央双侧对称性的长T1、长T2信号，边界清楚、没有明显的占位效应，可以帮助确诊。鉴别诊断鉴别诊断v脑干梗死：脑血管病的患者一般有脑血管病的危险因素，发病突然，常有颅神经的损害，病灶符合脑血管分布，一般不出现脑桥中央对称性病灶。v脑干肿瘤：肿瘤多见于青年人，常常侵犯颅神经。影像学上有占位效应。鉴别诊断鉴别诊断v多发性硬化：CPM与其他脑干脱髓鞘病鉴别有所较困难，因为桥脑也是多发性硬化的常见病变部位，但多发性硬化可累及脑干被盖及顶盖部，而不局限于脑桥中
9、央，此外多发性硬化一般不会侵犯一个部位，在大脑半球的白质中常有脱髓鞘病灶，具有病灶的多发性及病程的反复性等临床特征。鉴别诊断鉴别诊断vWernicke脑病：可因长期酗酒、营养缺乏、慢性消耗性疾病和胃肠道疾病等引起，主要是维生素B1缺乏所致，临床表现为眼部症状、共济失调和精神障碍，与CPM不同，Wernicke脑病的病变部位包括丘脑、丘脑下部、乳头体和第3脑室、中脑导水管周围灰质、第四脑室底部和小脑等。治疗方法治疗方法v目前尚无特效疗法，以对症支持治疗为主，积极处理原发病及预防并发症。v由于存在脱髓鞘机制，故早期可给予大剂量激素冲击可延缓病情发展，高压氧及血浆置换疗法可能有效，急性期可予以甘露醇等脱水减轻脑水肿。临床启示临床启示v本病的病因及发病机制尚不十分清楚，低钠血症者与纠正过快有关，低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快的补充高渗盐水使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血脑屏障破坏，有害物质透过血脑屏障导致髓鞘脱失而发病，所以除非是急性失钠严重且临床病情危及生命，否则补钠应缓慢谨慎！
