1、再生障碍性贫血护理查房Aplastic Anemia 儿童血液科儿童血液科 黄洁黄洁 蒋亚情蒋亚情 患儿水维辰，男，8岁，住院号：23020556 患儿四个月前因反复发热、皮肤淤青就诊当地医院，血常规提示二系异常，完善骨髓细胞学等检查，明确诊断为再生障碍性贫血。1月余前就诊我科，入院后完善骨髓病理等检查，明确诊断为再生障碍性贫血，排除禁忌后，加用环孢素、安特尔、复方皂矾丸口服后出院。3月23日为行ALG治疗入住我科。3月24日在无菌技术下行PICC置管术，择期治疗。3月25日予ALG治疗，同时予甲强龙减轻血清病反应，予心电，血压监护。3月29日予按期停用ALG，继续予琥珀酸氢考预防血清病。3月
2、30号-4月17号患儿处于ALG联合环孢素治疗后，激素减量中。患儿病程中体温正常，无咳嗽、咳痰，无呕吐、腹泻，饮食、睡眠可，大小便正常。项目项目 3-26 3-30 4-6 4-9 4-12 4-16红细胞 2.25 1.92 2.51 2.46 2.19 3.03 血红蛋白 66 57 74 73 64 90 血小板 50 77 67 9 20 36 中性粒 0.15 0.45 0.31 0.51 0.42 0.63 白细胞 2.35 1.09 4.44 3.06 3.92 3.44日期日期 概概 念念简称再障，是因多种原因使造血干简称再障，是因多种原因使造血干细胞及造血微环境损伤，导致骨髓
3、细胞及造血微环境损伤，导致骨髓造血功能衰竭，临床以进行性贫血、造血功能衰竭，临床以进行性贫血、出血、感染及全血细胞减少为特征出血、感染及全血细胞减少为特征的一类贫血。的一类贫血。疾病相关知识概述概述 主要表现或特征主要表现或特征1骨髓骨髓造血功能造血功能低下低下2全血细胞全血细胞减少减少感染感染贫血贫血出血出血3免疫治疗免疫治疗有效有效 发病情况发病情况 7.4/100万人口万人口4.7-13.7/100万人口万人口14.7-24.0/100万人口万人口中国中国 欧美欧美 日本日本 可发生于各年龄段，无明显性别差异。可发生于各年龄段，无明显性别差异。1 12 23 34 45 5 药物因素药物
4、因素化学因素化学因素物理因素物理因素病毒感染病毒感染 其他因素其他因素 病因造血干细胞缺陷（造血干细胞缺陷（“种子种子”学说）学说）：骨：骨髓造血干细胞减少，使骨髓各系造血细髓造血干细胞减少，使骨髓各系造血细胞明显减少，导致外周全血细胞减少。胞明显减少，导致外周全血细胞减少。造血微环境受损（造血微环境受损（“土壤土壤”学学说）：说）：骨髓微环境受损影响造血骨髓微环境受损影响造血细胞的生长与发育。细胞的生长与发育。免疫异常（免疫学说）：免疫异常（免疫学说）：免疫反免疫反应导致骨髓造血组织损伤。应导致骨髓造血组织损伤。发病机制概述概述重重 型型 SAA非非 重重 型型 NSAA分型依据：病情、血象
5、、骨髓象、预后。分型依据：病情、血象、骨髓象、预后。分分 型型 重型再障重型再障非重型再障非重型再障 起起病病 急急缓缓出血出血严重严重,常发生在内脏常发生在内脏轻轻,以皮肤、粘膜多以皮肤、粘膜多感染感染严重常发生内脏感染严重常发生内脏感染,败血症败血症见轻见轻,以上呼吸道为主以上呼吸道为主 血象血象中性粒细胞计数中性粒细胞计数0.50.510109 9/L/L中性粒细胞中性粒细胞0.50.510109 9/L/L血小板计数血小板计数202010109 9/L/L血小板血小板202010109 9/L/L网织红细胞绝对值网织红细胞绝对值151510109 9/L/L网织红细胞绝对值网织红细胞绝
6、对值151510109 9/L/L骨髓象骨髓象多部位增生极度减低多部位增生极度减低增生减低或活跃增生减低或活跃,常有增生灶常有增生灶预后预后不良，多于不良，多于6 61212个月内死亡个月内死亡较好，少数死亡较好，少数死亡重型和非重型再障的区别重型和非重型再障的区别 临床表现 重型再障 非重型再障起病 急、进展迅速 缓慢、进展较慢贫血 重、进行性加重 较轻，稳定 症状明显 症状较轻出血 较重、部位广泛 较轻，以皮肤，粘膜为主 有内脏出血 感染 严重，常发生内脏 轻、以上呼吸道感染多见 感染、败血症实验室检查重型再障重型再障非重型再障非重型再障血象（血象（x109/L）：）：中性粒细胞中性粒细胞
7、0.5 血小板计数血小板计数20 网织红绝对值网织红绝对值0.5 血小板计数血小板计数20 网织红绝对值网织红绝对值15 骨髓象骨髓象 与重型相似与重型相似,但增生减低程度较轻，但增生减低程度较轻，可有增生灶。可有增生灶。网织红细胞的高低，反映了骨髓造血功能的盛衰。网织红细胞的高低，反映了骨髓造血功能的盛衰。治疗（一）（一）支持及对症治疗支持及对症治疗 1、保护隔离，注意个人卫生，减少感染机会、保护隔离，注意个人卫生，减少感染机会 2、忌服影响造血及血小板功能药物、忌服影响造血及血小板功能药物 3、对症治疗、对症治疗 严重贫血：输红细胞悬液，但不宜过多。严重贫血：输红细胞悬液，但不宜过多。严重
8、血小板减少、出血：输血小板严重血小板减少、出血：输血小板 严重感染：广谱抗菌素严重感染：广谱抗菌素 （二）针对发病机制的治疗（二）针对发病机制的治疗1.免疫抑制剂免疫抑制剂：ATG、CSA、皮质激素联合治疗。、皮质激素联合治疗。2.刺激造血：造血干细胞生长因子；成分血支持；防治刺激造血：造血干细胞生长因子；成分血支持；防治感染。感染。3.造血干细胞移植造血干细胞移植：40岁，无并发症，有供者岁，无并发症，有供者 抗淋巴细胞球蛋白（抗淋巴细胞球蛋白（ALGALG）或抗胸腺细胞球蛋白（或抗胸腺细胞球蛋白（ATGATG）免疫抑制剂ATG或ALG是用人胸腺导管淋巴细胞或胸腺淋巴细胞免疫是用人胸腺导管淋
9、巴细胞或胸腺淋巴细胞免疫兔、马、猪等动物而制成的一种抗血清，主要兔、马、猪等动物而制成的一种抗血清，主要为为IgGIgG，针对针对T T细胞介导的免疫作用，是目前治细胞介导的免疫作用，是目前治疗急性再障的主要方法。疗急性再障的主要方法。ALGALG（或或ATGATG）7 720 mg/kg.d20 mg/kg.d，加氢化可的松加氢化可的松100100200 200 mgmg，加入加入0.90.9氯化钠注射液或氯化钠注射液或5 5葡葡萄糖注射液萄糖注射液500500mlml静脉滴注，疗程静脉滴注，疗程5 5天，亦可用天，亦可用7 7天至天至1010天或更久。无效（用药天或更久。无效（用药2 23
10、 3个月）或有效个月）或有效而复发者可使用第二个疗程，但须更换另外动物而复发者可使用第二个疗程，但须更换另外动物的制剂，以防发生过敏。的制剂，以防发生过敏。治疗期间患者应保护性隔离，口服不吸收抗生素，治疗期间患者应保护性隔离，口服不吸收抗生素，以减少外源性和肠道感染的机会。为补偿以减少外源性和肠道感染的机会。为补偿ATGATG或或ALGALG所引起的血小板消耗可输血小板，为预防过敏反应所引起的血小板消耗可输血小板，为预防过敏反应和血清病应使用肾上腺皮质激素和血清病应使用肾上腺皮质激素2 24 4周及抗组织胺周及抗组织胺类药物。本药可单独应用，也可与雄激素或其他免类药物。本药可单独应用，也可与雄
11、激素或其他免疫抑制剂合用。近疫抑制剂合用。近2020余年欧美主要文献报道用余年欧美主要文献报道用ALGALG或或ATGATG治疗再障治疗再障13001300例，有效率例，有效率30309090不等，大多不等，大多为为5050左右。一般应用该药左右。一般应用该药1 13 3个月出现疗效，复个月出现疗效，复发率为发率为1010。副作用副作用：1 1）超过敏反应，表现为）超过敏反应，表现为ATGATG滴注时患者滴注时患者发热、畏寒、寒战，发生率为发热、畏寒、寒战，发生率为6060；2 2）血清病，见）血清病，见于开始于开始ATGATG后后1 12 2周，表现为关节疼，发热、颌部周，表现为关节疼，发热
12、、颌部疼或胸背痛、皮疹、水肿、蛋白尿等。发生率为疼或胸背痛、皮疹、水肿、蛋白尿等。发生率为4343；出血，由于血小板消耗之故，发生率约；出血，由于血小板消耗之故，发生率约3030；3 3）其他少数患者低血压、高血压或溶血反应等。其他少数患者低血压、高血压或溶血反应等。护理问题护理问题P1 P1 活动无耐力：活动无耐力：与贫血及疾病引起代谢增高有关。与贫血及疾病引起代谢增高有关。I1 I1 合理休息减少耗氧量合理休息减少耗氧量 给氧：改善组织缺氧症状给氧：改善组织缺氧症状 严重贫血时遵医嘱输血严重贫血时遵医嘱输血O1 O1 患者可以在床边活动患者可以在床边活动P2P2 高热高热 与中性粒细胞减少
13、、与中性粒细胞减少、ATG导致机体抵抗力下降有导致机体抵抗力下降有关。关。I2 I2 密切观察患者体温变化，密切观察患者体温变化，T39T39时给予物理降温；每日时给予物理降温；每日用用8484消毒液擦拭房间，保持室内空气清新；多饮水、多休消毒液擦拭房间，保持室内空气清新；多饮水、多休息，预防呼吸道感染息，预防呼吸道感染O2 O2 患者患者T37T37P3 P3 有重要脏器出血的可能有重要脏器出血的可能 与血小板减少有关。与血小板减少有关。I3 I3 增加卧床休息的时间；忌食过硬、粗糙食物；排便时勿增加卧床休息的时间；忌食过硬、粗糙食物；排便时勿过于用力，必要时遵医嘱使用开塞露或缓泻剂过于用力
14、，必要时遵医嘱使用开塞露或缓泻剂O3 O3 患者无脏器出血患者无脏器出血P4 P4 有营养失调的可能：有营养失调的可能：与疾病代谢增加，低于机体需要与疾病代谢增加，低于机体需要量及化疗致食欲下降进食少有关。量及化疗致食欲下降进食少有关。I4 I4 给予高蛋白、高维生素、易消化食物，加强营养，改善给予高蛋白、高维生素、易消化食物，加强营养，改善全身状况全身状况,合理安排饮食时间，少量多餐，化疗期间有消合理安排饮食时间，少量多餐，化疗期间有消化道症状及时对症处理化道症状及时对症处理O4 O4 患者营养均衡患者营养均衡P5 P5 有恶心、呕吐的可能有恶心、呕吐的可能 与应用药物有关与应用药物有关I5
15、 I5 指导进食清淡易消化食物，禁忌辛辣、油腻、带腥味的指导进食清淡易消化食物，禁忌辛辣、油腻、带腥味的食物；按时应用止吐药，如感到恶心，指导其转移注意力，食物；按时应用止吐药，如感到恶心，指导其转移注意力，呕吐时及时给予协助呕吐时及时给予协助O5 O5 患者轻微恶心呕吐患者轻微恶心呕吐P6 P6 有导管滑脱的可能有导管滑脱的可能 与与piccpicc导管固定不牢及患者意识导管固定不牢及患者意识不足有关不足有关I6 I6 每天观察导管情况，定期每天观察导管情况，定期piccpicc换药，置管处妥善固定，换药，置管处妥善固定，进行健康宣教，告知注意事项进行健康宣教，告知注意事项O6 O6 患者无
16、导管滑脱患者无导管滑脱P7P7 有口腔溃疡的可能有口腔溃疡的可能 与中性粒细胞减少有关与中性粒细胞减少有关I7 I7 指导患者勤漱口，避免进食过干、粗糙及带刺指导患者勤漱口，避免进食过干、粗糙及带刺的食物，用益口含漱液漱口的食物，用益口含漱液漱口4/4/日，紫外线照射溃日，紫外线照射溃疡部位疡部位2/2/日日O7 O7 患者口腔溃疡好转患者口腔溃疡好转P8 P8 有焦虑的可能有焦虑的可能 与知识缺乏担心疾病预后有关与知识缺乏担心疾病预后有关P8 P8 耐心解释，帮助患者正确面对疾病，消除悲观耐心解释，帮助患者正确面对疾病，消除悲观情绪，积极配合治疗情绪，积极配合治疗P8 P8 患者心态积极向上患者心态积极向上
