1、lAP的基本病变是弥漫性血管炎，肾的基本病变是弥漫性血管炎，肾损害是本症的基本症状之一，紫癜损害是本症的基本症状之一，紫癜性肾炎（性肾炎（anaphylactoid purpura nephritis，APN）为常见的继发性）为常见的继发性肾小球疾病。肾小球疾病。1ppt课件l1)感染：病前感染：病前14周有呼吸道感染史，细菌或周有呼吸道感染史，细菌或病毒等为主要致病因素。柯萨基、病毒等为主要致病因素。柯萨基、EB病毒感病毒感染引起。染引起。l2)药物：新型抗生素、喹诺酮类及其他药物引药物：新型抗生素、喹诺酮类及其他药物引起致敏。起致敏。l3)近年已证实可由食物过敏：乳制品、鱼、虾、近年已证实
2、可由食物过敏：乳制品、鱼、虾、蟹及蛤等过敏。蟹及蛤等过敏。l4)其他：如植物花粉或虫咬，物理因素（骤冷、其他：如植物花粉或虫咬，物理因素（骤冷、低温刺激）、疫苗接种等，仍不应忽视。低温刺激）、疫苗接种等，仍不应忽视。2ppt课件l免疫功能紊乱免疫功能紊乱是本病的主要发病机制，即：抑是本病的主要发病机制，即：抑制性制性T细胞活性降低，辅助性细胞活性降低，辅助性T细胞活性增强，细胞活性增强，B细胞数量增多及其活性增强，产生大量免疫细胞数量增多及其活性增强，产生大量免疫球蛋白，使血清球蛋白，使血清IgA、IgM水平升高，尤其是水平升高，尤其是IgA形成形成IgA免疫复合物而致病。免疫复合物而致病。l
3、Namgoony（1995年）测定血年）测定血IL2、IgE、嗜酸、嗜酸粒细胞阳离子蛋白结果均增高，提示发病机制粒细胞阳离子蛋白结果均增高，提示发病机制中有嗜酸粒细胞活化的参与。中有嗜酸粒细胞活化的参与。3ppt课件l1)急性、弥漫性、无菌性血管炎急性、弥漫性、无菌性血管炎l2)直径直径0.1mm毛细血管和小静脉周毛细血管和小静脉周围有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞增围有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞增多，多，RBC堆积和浆液渗出。堆积和浆液渗出。4ppt课件l1)系膜细胞增生（弥漫性、局灶性）系膜细胞增生（弥漫性、局灶性）l2)不同程度的新月体形成（以上皮不同程度的新月体形成（以上皮细胞为主）细胞为主）
4、l3)IgA沉积沉积5ppt课件l弥漫性坏死性血管炎弥漫性坏死性血管炎 l l血管内皮细胞受损血管内皮细胞受损PGI2血管强烈收缩血管强烈收缩 l l血小板激活血小板激活TXA2血小板聚集血小板聚集l 6ppt课件l肾外表现肾外表现 l肾脏损害表现肾脏损害表现 7ppt课件lI.皮肤紫癜皮肤紫癜lII.胃肠道表现（呕吐、腹痛、便血）胃肠道表现（呕吐、腹痛、便血）lIII.关节症状（肿、痛、活动受限）关节症状（肿、痛、活动受限）lIV.神经系统表现：无任何临床症状；头晕、神经系统表现：无任何临床症状；头晕、轻微头痛；抽搐、昏迷；呼吸衰竭、偏瘫等。轻微头痛；抽搐、昏迷；呼吸衰竭、偏瘫等。AP患儿脑
5、电图半数有异常。患儿脑电图半数有异常。lV.合并肺出血：乏力、胸痛、咳嗽、咯血、呼合并肺出血：乏力、胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困难、进行性贫血、面色苍白等，严重程度吸困难、进行性贫血、面色苍白等，严重程度不同，不同，CXR：急性肺出血，间质浸润，间质肺：急性肺出血，间质浸润，间质肺泡浸润，如羽毛状浸润或网状结节阴影，胸腔泡浸润，如羽毛状浸润或网状结节阴影，胸腔积液。积液。lVI.严重者可出现系统性多脏器功能衰竭严重者可出现系统性多脏器功能衰竭8ppt课件l主要表现为血尿、蛋白尿主要表现为血尿、蛋白尿 l APN尿常规改变与病程关系尿常规改变与病程关系l病程周期病程周期 尿常规异常发生率（尿常规异常
6、发生率（%）l第一周第一周 17.65l第二周第二周 32.33l第三周第三周 28.43l第四周第四周 10.79l超过四周超过四周 8.8 9ppt课件lMollica（1992年）提出，如年）提出，如AP出现下列出现下列指标中的两项则诊断为肾脏损害：指标中的两项则诊断为肾脏损害：lI.尿蛋白尿蛋白4mg/(M2/h)lII.血尿血尿10RBC/HPlIII.BP该年龄正常值该年龄正常值+2SDlIV.BUN19.3mmol/L，Cr70.7umol/L10ppt课件lCox回归分析显示：严重的腹部症状、持续的回归分析显示：严重的腹部症状、持续的紫癜存在和紫癜存在和XIII因子的活性降低是
7、显著的危险因子的活性降低是显著的危险因素。因素。l单变量分析显示：单变量分析显示：7岁以后起病、持续的紫癜岁以后起病、持续的紫癜存在和存在和XIII因子的活性降低都会增加肾脏受累因子的活性降低都会增加肾脏受累的危险性，而肾脏受累的严重程度直接和的危险性，而肾脏受累的严重程度直接和AP的临床预后相关。的临床预后相关。11ppt课件l1)去除过敏原（特异性去除过敏原（特异性IgE、粘附因子测定）：、粘附因子测定）：三大过敏原（感染；药物三大过敏原（感染；药物尤含半抗原，如尤含半抗原，如青霉素；螨过敏）青霉素；螨过敏）l2)皮疹：抗粘附因子药（西替利嗪）皮疹：抗粘附因子药（西替利嗪）l3)钙通道阻滞
8、剂：络活喜钙通道阻滞剂：络活喜0.10.3mg/kg/d(max 5mg qn po)l4)潘生丁：潘生丁：35mg/Kg/d(max25mg tid;po)l5)VitC：改善血管通透性改善血管通透性l6)VitE（测定血浆过氧化脂质发现其值明显高（测定血浆过氧化脂质发现其值明显高于正常健康儿童，故认为于正常健康儿童，故认为AP的发病机制有的发病机制有LPO的参与）的参与）:因疗效不明确，故暂不常规应因疗效不明确，故暂不常规应用用12ppt课件l6)便血：便血：lI.H2-受体阻滞剂受体阻滞剂西米替丁（不用止血敏、西米替丁（不用止血敏、PAMBA，因其促凝），急性期，因其促凝），急性期 23
9、mg/Kg/次次+10%GS2040ml/ivggt q46hr 疗程疗程13天，天，缓解后改缓解后改po；lII.短期激素；短期激素；lIII.注意观察血压注意观察血压l7)保肾康：保肾康：36月月l8)紫癜性肾炎：雷公藤多甙（紫癜性肾炎：雷公藤多甙（1mg/Kg/d 3月）月）13ppt课件l西米替丁：西米替丁：H2-受体阻滞剂，对控制皮疹及减受体阻滞剂，对控制皮疹及减轻肾损伤有效，其竞争性拮抗组胺，改善血管轻肾损伤有效，其竞争性拮抗组胺，改善血管通透性，从而减少皮肤粘膜及内脏器官水肿、通透性，从而减少皮肤粘膜及内脏器官水肿、出血。出血。lIVIG：具免疫调节作用，抑制自身抗体的产生，：具
10、免疫调节作用，抑制自身抗体的产生，封闭巨噬细胞上的受体，并且大量封闭巨噬细胞上的受体，并且大量IgG分子的分子的输入对抑制性输入对抑制性T淋巴细胞有特异和非特异性增淋巴细胞有特异和非特异性增进作用，从而有效控制本病。进作用，从而有效控制本病。14ppt课件l1)严重的腹痛、消化道出血、关节肿痛严重的腹痛、消化道出血、关节肿痛l2)脑血管炎脑血管炎l3)肾病综合征肾病综合征l*激素治疗的危险系数为激素治疗的危险系数为0.36，它被认为可以，它被认为可以降低发生肾脏受累的危险。因此，对那些存在降低发生肾脏受累的危险。因此，对那些存在肾脏受累危险的患儿（肾脏受累危险的患儿（7岁以后起病、持续的岁以后起病、持续的紫癜存在和紫癜存在和XIII因子的活性降低）应该在疾病因子的活性降低）应该在疾病初发时就用激素治疗，以避免发展到肾脏受累。初发时就用激素治疗，以避免发展到肾脏受累。15ppt课件l1)激素激素l2)脱水剂脱水剂l3)甚至呼吸机甚至呼吸机16ppt课件 17ppt课件
