1、资料仅供参考,不当之处，请联系改正。帕金森综合帕金森综合(Parkinsonism)诊断标准诊断标准：具有下列四种症状和体征中的二种具有下列四种症状和体征中的二种(TRAP)静止性震颤、静止性震颤、僵直、僵直、运动减少或无运动减少或无(A)(A)、慢、慢(B)(B)、幅度小、幅度小姿势反射的障碍姿势反射的障碍资料仅供参考,不当之处，请联系改正。帕金森帕金森综合综合症的误诊原因症的误诊原因 四大主症的确认 查体不标准 震颤 僵僵直I级，假阳性 其他：老年、抑郁、缠足和其他骨关节病 诊断标准的限制资料仅供参考,不当之处，请联系改正。特征 家庭史 饮酒 求医发病年龄震颤类型分布病程ARP常阴性可疑早
2、期中年静止手、双下肢双下肢进行性可以出现阳性占50%震颤明显减轻晚期童年、中年、老年姿势、运动引起的手、头、声音缓慢进行性;静止相当长时期,永不出现永不出现治疗 Levodopa Propranolol primidone有效可减轻震颤无效无效有效有效帕金森病 良性震颤 Goetz CG,et al.1995;1(4):47资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Non-PD Parkinsonism N=132N=9 N=117 N=6Parkinsonism excluded N=665N=643 N=7 N=15Parkinsons Disease N=272+1Non-Parkinsoni
3、sm N=1,839Non-PD Parkinsonism N=130Lost243Died 276Parkinsonism excludedN=8,205Re-study N=12,401+2Re-study N=1,188Negative symptom questionnaire N=27,213 Response N=29,454Parkinsons Disease N=277*N=17 N=6 N=252*N=2Positive symptom questionnaire N=2,241Parkinsonism excluded N=27,212Eligible N=31,318No
4、n-response N=1,864Neurological exam N=2,241Neurological exam N=27,212+1Lost3,323Died 873 For Non-PD Parkinsonism non-follow-up n=49,traced=62.3%*For PD non-follow-up n=75 traced=72.5%94%64.4%45.6%33.8%43.7%56.3%66.2%资料仅供参考,不当之处，请联系改正。22年中，65例尸检，59例神经病理检查。生前临床最初诊断PD43例，随访11.7年，临床最后诊断PD41例 死后病理证实31(76
5、%)。(Rajput,et al.1991)资料仅供参考,不当之处，请联系改正。病理例数发病至未访(年)Only SND26，6.25SND&Pos Hypot29，7.5Profound SN cell loss,no inclusions230，19AD only12Drug-induced1UAOnly NFT pathology230.5，34资料仅供参考,不当之处，请联系改正。例数%Only IPD2644IPD&AD610MSA(SND,Shy-Drager,OPCA)1322PSP35NFT23IPD&NFT12Drug Induced P23Substantia nigra c
6、ell loss,no inclusions23CJD23Other23资料仅供参考,不当之处，请联系改正。诊断 误诊为 PD%多系统萎缩10%45%进行性核上性眼肌麻痹10%33%小脑基底结变性1%57%路易小体病4%40%来自 143 例帕金森症，10 年来的病理检查结果brain,2002;125:861资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Between IPD and other parkinsonian syndrome.Clinically diagnosed IPD:100 cases Pathologically confirmed:76 cases(Hughes AJ,et
7、al.1992)资料仅供参考,不当之处，请联系改正。The highest positive predictive values:tremor asymmetry of symptoms at onset good clinical response to L-dopa资料仅供参考,不当之处，请联系改正。At the onset of the symptomatic phase,the clinical response to L-dopa is not yet available A sufficient dosage(1000 mg/day),withdrawing levodopa ov
8、er 1-2 days an improvedment in the motor score of 30%or more indicates“dopa-sensitivity”资料仅供参考,不当之处，请联系改正。蜜月后出现波动、异动 典型的搓丸状震颤，强烈提示IPD可以无震颤，或只有姿势性震颤 植物神经症状不常见，或仅轻、中度 眼动正常 认知功能正常，某些人在晚期出现痴呆资料仅供参考,不当之处，请联系改正。诊断标准化 详细病史采集 内科体检 神经系统查体 实验室检查 电生理 影象学 核医学 诊断标准资料仅供参考,不当之处，请联系改正。帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准 Calne et al：临
9、床可能临床可能:以上头三种症状和体征中的任何一种，震颤必须是新近(3 Yrs)发生、可静止性或姿势性 临床很可能临床很可能:(2 or As)以上四症状和体征中的任以上四症状和体征中的任何何两两种种,或或TRA三症状中任何三症状中任何一种一种并且呈不对称呈不对称 临床肯定临床肯定:(3 or 2+As)以上四症状和体征中的任何三种,或以上任何两种,并且任何一种呈不对称资料仅供参考,不当之处，请联系改正。帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准 Calne et al：伴随减少,手指阻抗,Meyerson 征强直的肢体,无锥体束征,无力握反射早期出现痴呆和植物神经功能紊乱病程早期姿势不稳,出现摔倒共济失
10、调和锥体束征一侧扭转痉挛,下运动神经原征动眼危象、核上性上下视和侧视麻痹突然发病,病程有缓解,阶梯性进展发病前抗精神病药治疗或暴露于药物或毒物,脑炎史资料仅供参考,不当之处，请联系改正。帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准 Calne et al：进行性的病程进行性的病程对左旋多巴反应良好对左旋多巴反应良好无多系统萎缩的表现无多系统萎缩的表现无继发性始金森综合征无继发性始金森综合征病理符合病理符合76%,76%,24%24%为其他原因为其他原因parkinsonism每隔数月后再查体直至确诊资料仅供参考,不当之处，请联系改正。帕金森病运动和非运动症状帕金森病运动和非运动症状轴位上的姿势改变在床上翻
11、身困难步态缓慢，拖步慌张步态小字症精细动作损害静息性震颤足趾扭转痉挛面具脸说话犹豫、语调低平及构音障碍瞬目减少眼球调节障碍强迫性闭眼吞咽困难流涎资料仅供参考,不当之处，请联系改正。帕金森病运动症状和非运动症状帕金森病运动症状和非运动症状？发生于疾病前的人格改变抑郁焦虑非常逼真的梦断续的睡眠麻木和刺痛感感觉异常：如温热感静坐不能：感觉不安嗅觉缺失视觉集中敏感性受损直立性低血压胃肠运动受损膀胱功能障碍体温调节障碍瞳孔对光反射减弱脂溢性皮炎体重减轻性功能障碍资料仅供参考,不当之处，请联系改正。帕金森症的分类帕金森症的分类多巴胺受体阻断剂(抗精神病药)多巴胺耗竭剂(利血平)锂剂盐酸氟桂利嗪、桂利嗪、盐
12、酸地尔硫卓正常颅压性脑积水非交通性脑积水霉菌感染艾滋病胞浆玻璃样包含体病亚急性硬化性脑炎脑炎后遗症CJD 低钙性帕金森症 慢性肝脑变性资料仅供参考,不当之处，请联系改正。帕金森症的分类帕金森症的分类 MPTP中毒CO中毒锰中毒苏铁素美沙酮二硫化碳二硫化物多灶性梗塞宾斯万格痴呆资料仅供参考,不当之处，请联系改正。帕金森症的分类帕金森症的分类 Alzheimers 病病皮层弥漫性路易体病皮层弥漫性路易体病 Picks 病病纹状体黑质变性Shy-Drager 综合症散发性OPCA运动神经元病叠加帕金森资料仅供参考,不当之处，请联系改正。帕金森症的分类帕金森症的分类 Ceroid-lipofuscin
13、osis格-施-沙病哈-施病舞蹈病 Lubag(Filipino X-linked dystonia-parkinson)共济失调病线粒体细胞病变合并纹状体坏死神经棘红细胞症，舞蹈样运动棘红细胞症家族性OPCA丘脑性痴呆综合症肝豆状核变性 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。步骤步骤1-1-随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。肌肉强直静止性震颤4-6Hz姿势不稳（非原发性视觉，前庭功能，脑功能及本体感受功能障碍造成）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。步骤2-有动眼危象 核上性麻痹 小脑征 早期即有严重的自主神经受累 早期即有
14、严重的痴呆，伴有记忆力，语言和执行障碍资料仅供参考,不当之处，请联系改正。步骤2-锥体束征阳性（Babinski+）用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）反复的脑卒中发作史，伴帕金森特征的阶梯状进展 反复的脑损伤史 确切的脑炎病史资料仅供参考,不当之处，请联系改正。步骤2-在症状出现时，应用精神抑制药物 1个以上的亲属患病 CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 接受过MPTP（1甲基4苯基1，2，3，6四氢吡啶，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。步骤3-单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续性的不对称性受累 对左旋多巴的治疗反应非常好
15、（70-100%）严重的左旋多巴导致的异动症 左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）临床病程10年以上（含10年）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Criteria A Resting Tre.，Rigid.，Brady.，Asymm.Criteria B(Suggestive of alternative Diagnoses)Atypical signs at onset(1st 3 years)Supranuclear gaze palsy,slowing of vertical saccades Severe symptomatic dysautonomia unrelated me
16、dication Criteria C Substantial and sustained L-dopa or Dopamine agonist response资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Possible IPD Criteria A 2/4,(One is T or B)Criteria B,absence&Criteria C,presence Probable IPD Criteria A 3/4,(One is T or B)Criteria B,absence&Criteria C,presence Definite IPD Histopathological confir
17、mation资料仅供参考,不当之处，请联系改正。多巴胺能神经元减少多巴胺能神经元减少(50%)(50%)和黑质中存和黑质中存在胶质细胞在胶质细胞在黑质或蓝斑中至少存在一个路易小体在黑质或蓝斑中至少存在一个路易小体(在这些区域的在这些区域的3434张病理切片，不重叠张病理切片，不重叠)没有能产生其他帕金森症的病理证据没有能产生其他帕金森症的病理证据资料仅供参考,不当之处，请联系改正。符合PDS的诊断标准 有明确的血管病临床证据:高血压、情感失禁和假性球麻痹、步态僵硬、病程中有确切的中风史，广泛的椎体系体征。突然发病、症状非进行性或阶梯性进展,CT或 MRI发现梗塞灶于基底节。步基宽，表情、语音正
18、常，无伴随减少资料仅供参考,不当之处，请联系改正。符合符合PDSPDS的诊断标准的诊断标准症状出现前症状出现前6 6个月内有服用抗精神病药个月内有服用抗精神病药（如吩塞嗪、丁酰苯类药物）或多巴胺能（如吩塞嗪、丁酰苯类药物）或多巴胺能拮抗剂（如氟利桂嗪）的历史拮抗剂（如氟利桂嗪）的历史第一次使用这些药物前无帕金森综合征的第一次使用这些药物前无帕金森综合征的病史和体征病史和体征资料仅供参考,不当之处，请联系改正。药物抗精神病药:酚噻嗪 丁酰苯 噻吨，硫蒽 苯甲酰胺酶 利血平抗组胺剂:苯海拉明，氯苯吡胺，晕海宁（茶苯海明），减食欲剂，右旋苯丙胺，安非拉酮其它类:-甲基多巴 锂剂盐酸氟桂嗪、脑益嗪、盐
19、酸地尔硫卓硫酸苯乙肼盐酸哌替啶丙戊酸钠甲醇，乙醇多巴胺耗竭剂 Ca离子拮抗剂胺碘酮 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。药物剂量:higher dose,total dose时间:begin within a few days with neuroleptics,50-70%by one month,90%within 3 months Some never do,irrespective of the dose or duration遗传:HLA-B44?临床前期资料仅供参考,不当之处，请联系改正。临床表现临床表现症状的发生病程震颤类型抗胆碱能药的反应仃服可疑的药物双侧、对称急性、亚急性双侧
20、、对称姿势或静止性可能明显数周或数月内缓解单侧、不对称隐袭、慢性单侧、不对称静止性常轻至中度症状和体征缓慢进展药物诱导的帕金森综合征 帕金森病Hubble JP.In:Watts RL,Koller WC,eds.Movement disorders:Neurologic principles and practice 19971.milder,a prolonged exposure for dopamine depletors2.Older age with a family history of essential tremor for Ca-entry blockers3.Cogwhe
21、el rigidity for some taking Lithium4.Blindness,dementia,parkinsonian symptoms for methanol poisoning5.Tremor,coarse rotatory jaw tremor for amiodarone6.Mild personality,cognitive,mild P to sever P+D syndrome for valproate*12mo 7.Tremor for Chinese herbs资料仅供参考,不当之处，请联系改正。SMA，PSP，CBD SMA-P P only：SND
22、占占50%PC：SND为主，为主，占占30%MSA-P MSA-C(c only,cp)SND，Shy-drager，sOPCA Age at onset IPD:60,5%40;MSA:53;PSP:63;CBD:40-60资料仅供参考,不当之处，请联系改正。30%30%早期对早期对L-DOPAL-DOPA有效有效 震颤震颤占占2/3,2/3,只有只有9%9%是搓丸状是搓丸状 Dysautonomia 广泛受累广泛受累97%97%，尿失禁尿失禁71%71%、尿贮留、尿贮留27%27%，大便失禁，大便失禁2%2%，姿势性头昏，姿势性头昏68%68%5 5年内年内发展迅速，发展迅速，发病症状对称
23、，姿势不稳少见姿势不稳少见 Laryngeal stridor 喉鸣喉鸣(嗯嗯)睡眠呼吸暂仃睡眠呼吸暂仃,REM睡眠行为障碍睡眠行为障碍 肌阵挛肌阵挛 冷手征冷手征(cold hands sign，不见于，不见于IPD)IPD)情感释放情感释放 挛缩：多见于挛缩：多见于MSAMSA或或CBDCBD，少见，少见IPDIPD资料仅供参考,不当之处，请联系改正。少动-僵直、姿势平衡 早期发生言语、吞咽困难，喉鸣 最终明显锥体束受损 L-dopa 治疗无反应 小脑共济失调、自主神经功能不良资料仅供参考,不当之处，请联系改正。发病至死亡平均发病至死亡平均5.35.3年年早期发生严重平衡障碍早期发生严重平
24、衡障碍(倒倒),),严重小字严重小字凝视麻痹凝视麻痹，早期未查，早期未查1/21/2，查不到占，查不到占1/31/3，睑痉挛，睑痉挛轴、对称、对称 少少(重面具脸重面具脸9/12)9/12)、僵僵(项项、坐下、坐下)、构音构音障碍障碍（假球）不不对称对称1/21/2，无无L-dopaL-dopa反应反应7/107/10，无无震颤认知障碍认知障碍7/127/12，额叶：，额叶：人格、记忆提取、力握、重复言语人格、记忆提取、力握、重复言语 无直立低血压无直立低血压 步基宽步基宽5 5，运动鲁莽，肌紧张不全，肌阵挛、午蹈样、共济，运动鲁莽，肌紧张不全，肌阵挛、午蹈样、共济 生前临床诊断生前临床诊断8
25、/12 8/12 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Initially:gait difficulty 62%Mental changes 22%Initially complaints:Slowness and stiffness of movement Abrupt falls Poor vision,dysphagia or dysarthria资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Tremor,10-15%Responds poorly to L-dopa Early effective,10%No cardiovascular autonomic dysfuction No dyst
26、onia No myoclonic 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。L-dopa无效无效 上视麻痹上视麻痹 无植物神经功能不良无植物神经功能不良 不对称不对称(经典经典)jerkjerk粗大震颤粗大震颤 肌阵挛肌阵挛 肌紧张不全肌紧张不全 僵直僵直-运动不能运动不能(akinesia)alien limb 失用失用 皮层感皮层感 认知认知 variability affect资料仅供参考,不当之处，请联系改正。DLB Early onset of dementia early hallucinations(visual)and delusion Fluctuating cognition,
27、variation in alertness and attention Symmetrical parkinsonism,No tremor,No dyskinesia,No dystonia资料仅供参考,不当之处，请联系改正。震颤震颤僵直僵直运动慢而减少运动慢而减少姿势平衡障碍姿势平衡障碍锥体束征锥体束征小脑征小脑征植物植物N N功能不良功能不良痴呆痴呆轴和项扭转痉挛轴和项扭转痉挛核上性凝视麻痹核上性凝视麻痹对对L-DopaL-Dopa反应反应+00+00good+0+00PoorPD OPCA Shy PSP Striatonigral -Drager Degeneration+0+00Absent+Poor+00Poor0=不发生,+=少见,+=常见,+=很常见Goetz CG,et al.1995
