1、先天性心脏病：主动脉窦瘤破裂主动脉窦动脉瘤（aortic sinus aneurysm）是一种少见的先天性畸形，但在我国则并不太少。病人男性多于女性。本病是以右冠窦瘤常见，无冠窦瘤次之，左冠窦瘤少见。多为单个主动脉瘤受累。可破入临近腔室，多破入右心室，其次右心房、破入左心系统、肺动脉、心包腔等部位的罕见。本病常伴有室间隔缺损，主动脉瓣脱垂，主动脉瓣畸形等。基本概述基本概述 主动脉窦瘤大多系先天性畸形，仅少数为后天性病因所致，由梅毒、感染性心内膜炎、动脉硬化、主动脉夹层、创伤及医源性损害等原因破坏窦壁组织引起。主动脉窦瘤以男性多见，东方人群发病率相对较高。主动脉根部有三个主动脉窦，即冠状动脉窦，
2、根据冠状动脉起源的不同分别命名为右冠窦、左冠窦和无冠窦，其中无冠窦没有冠状动脉起源。右冠窦邻近右侧房室沟和右室流出道，左冠窦邻近左心房和肺动脉根部，无冠窦邻近右心房和左心房病因病理及血流动力学述病因病理及血流动力学述3 主动脉窦瘤（aortic sinus aneurysm）是指由于主动脉窦壁发育薄弱，主动脉中层弹力纤维缺乏，在主动脉高压血流的长期冲击作用下，形成向外膨出的囊状或瘤样病变。主动脉窦瘤是一种少见的心血管畸形，大多系先天性畸形，仅少数为后天性病因所致。窦瘤未破裂时不引起血流动力学变化，患者多无明显症状及体征。窦瘤破裂常于剧烈活动、感染、分娩、外伤、心导管检查、情绪激动等情况下发生，
3、起病急骤，表现为突发心前区剧痛、心慌、胸闷甚至晕厥等症状，因迅速出现大量左向右分流，以及伴发的主动脉瓣反流，从而引起心腔容量和心肌工作量突然增加，导致急性心力衰竭；主动脉内脉压增大，可导致冠脉供血不足；如果窦瘤破入心包，可引起心包填塞甚至死亡。主动脉窦瘤一旦破裂，病情凶险，应尽早明确诊断和及时治疗。因超声心动图技术能无创、快速、准确地诊断此病，已成为临床首选的检查方法。概述4主动脉窦与周围房室腔之间的关系。R.右冠窦；L.左冠窦；N.无冠窦；LA.左心房；RA.右心房；RVOT.右室流出道；PA.肺动脉胸骨旁左心长轴切面。显示右冠窦呈囊袋样突入右心室，瘤壁可见回声中断心底短轴切面。显示右冠窦呈
4、囊袋样突入右心室，瘤壁可见回声中断（箭头所指处）。R.右冠窦；L.左冠窦；N.无冠窦；LA.左心房；RA.右心房；RV.右心室心底短轴切面。显示右冠窦呈囊袋样突入右心房，瘤壁可见回声中断（箭头所指处）。R.右冠窦；L.左冠窦；N.无冠窦；LA.左心房；RA.右心房；RV.右心室心尖五腔心切面。显示右冠窦（位于主动脉瓣上）呈囊袋样突入右心室，瘤壁可见回声中断（箭头所指处）。LA.左心房；LV.左心室；RA.右心房；RV.右心室；AO.主动脉心尖五腔心切面CW显示连续性分流频谱术前超声表现：术前超声表现：右房、右室增大，主动脉无冠窦壁菲薄，呈囊袋样向右房膨出，范围约14x12mm，随血流呈“风袋样
5、”飘动，可见多束瘤壁破口，CDFI示瘤体内舒张期涡流信号，窦瘤破裂时，破口分流破入右房，为双期连续性高速分流信号。12术后超声表现：本病需与动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损、室上嵴上型心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全等相鉴别。本病瘤囊一旦破裂，预后不良，多在数星期至数月内因心力衰竭而死亡。随着医疗技术的提高，本病可行介入封堵治疗，手术疗效佳。如这位病人。故一旦确诊即宜尽早手术治疗。鉴别诊断及治疗鉴别诊断及治疗大动脉短轴不易鉴别16主要看主动脉瓣的所在，瓣膜上方：主动脉窦瘤，瓣膜下方：室间隔膜部瘤。主动脉窦瘤破裂主要看主动脉瓣的所在，瓣膜上方：为主动脉窦瘤，瓣膜下方：室间隔膜部瘤。双期连续分流是主动脉瘤破裂，单纯收缩期分流是室缺。主动脉窦瘤多起自右冠窦，其次为无冠窦，左冠窦罕见。窦瘤可膨入任何邻近心腔或血管，以右室多见，其次为右房，极少见同时膨入多个心腔或膨入左房、左室、室间隔、房间隔、上腔静脉、肺动脉、心包腔或胸腔。超声是诊断主动脉窦瘤的首选方法。不同少见类型的主动脉窦瘤具有不同的超声图像特征，超声诊断及鉴别诊断具有其特殊之处。超声心动图仍是首选诊断方法。病人收入院后行介入封堵术，术后复查无残余分流，治愈出院。结论：结论：谢谢谢谢24
