1、1重要疾病1.肝脏作用重要肝脏作用重要:肝脏承担着至少肝脏承担着至少500500种以上的生理功能种以上的生理功能 肝脏的主要功能可概括为肝脏的主要功能可概括为代谢、分泌、代谢、分泌、合成与解毒合成与解毒功能。功能。2.2.发病率高发病率高:25-400/10:25-400/10万万3.3.病死率高：病死率高：45-6445-64岁死因第五岁死因第五4.4.不为人知或忽略度高不为人知或忽略度高v 2 一种或多种病因一种或多种病因长期、反复作用于肝脏长期、反复作用于肝脏导致肝脏慢性、进行性、弥漫性病变导致肝脏慢性、进行性、弥漫性病变3概述概述多种病因多种病因肝细胞弥漫变性坏死肝细胞弥漫变性坏死纤维
2、组织增生纤维组织增生肝细胞结节状再生肝细胞结节状再生假小叶形成假小叶形成血液循环血液循环途径改建途径改建肝功能障碍肝功能障碍门脉高压症门脉高压症45 6乙醇乙醇-乙醛乙醛乙酸乙酸二氧化碳、水二氧化碳、水（肝脏、乙醛脱氢酶）（肝脏、乙醛脱氢酶）酒精性肝炎酒精性肝炎酒精性肝纤维化酒精性肝纤维化 7酒精代谢v成人15ml/hv乙醇量(g)=饮酒量(ml)*乙醇含量（%）*0.8v一般而言，平均每日摄入乙醇80g达10年以上才发展为肝硬化v也就是说50度酒每天?就会发展为肝硬化v女性损害大于男性8病因与发病机制3 3、药物或化学毒物、药物或化学毒物 常见损肝药物：抗生素、抗结核、风湿免疫制剂/中药9病
3、因与发病机制胆汁胆汁4 4、胆汁淤积、胆汁淤积5 5、肝静脉回流障碍、肝静脉回流障碍肝淤血肝淤血缺氧缺氧肝脏分泌胆汁小叶间胆管肝内胆管肝外胆管-胆囊胆酸和胆红素损伤肝细胞充血性心力衰竭缩窄性心包炎肝静脉阻塞综合征肝小静脉闭塞病10病因与发病机制6、非酒精性脂肪性肝炎非酒精性脂肪性肝炎 危险因素有：肥胖、糖尿病、危险因素有：肥胖、糖尿病、高甘油三酯血症等高甘油三酯血症等 11病因与发病机制7 7、遗传和代谢疾病、遗传和代谢疾病肝豆状核变性肝豆状核变性血色病血色病某些物质或代谢物质沉某些物质或代谢物质沉积于肝，造成肝损害积于肝，造成肝损害12病因与发病机制病因与发病机制8 8、免疫紊乱：自身免疫性
4、肝硬化、免疫紊乱：自身免疫性肝硬化9 9、日本血吸病、日本血吸病1010、隐源性肝硬化、隐源性肝硬化1314发病机制15发病机制-假小叶的形成过程肝脏的基本结构单位肝脏的基本结构单位 肝小叶肝小叶（hepatic hepatic lobulelobule）：呈多角棱柱：呈多角棱柱体，长约体，长约2nm2nm，宽约，宽约1mm,1mm,成人肝约有成人肝约有5050万万100100万万个肝小叶。小叶之间以少个肝小叶。小叶之间以少量结缔组织分隔。肝小叶量结缔组织分隔。肝小叶中央有一条沿其长轴走行中央有一条沿其长轴走行的中央静脉（的中央静脉（central central veinvein），中央静脉
5、周围是），中央静脉周围是大致呈放射状排列的肝细大致呈放射状排列的肝细胞和肝血窦胞和肝血窦。16肝小叶组成肝小叶组成v肝实质细胞肝实质细胞v肝间质细胞肝间质细胞v肝纤维组织（肝纤维组织（正常肝内的结缔组织仅占肝正常肝内的结缔组织仅占肝体积的体积的4左右，主要分布在肝小叶之间左右，主要分布在肝小叶之间.发病机制-假小叶的形成过程17发病机制-假小叶的形成过程18发病机制-假小叶的形成过程肝硬化的特殊结构：假小叶与肝小叶的区别包括1.形状不同2.内部结构不同3.细胞成分不同19肝动脉、门静脉假小叶发病机制-门脉高压的形成20发病机制-门脉高压的形成假小叶内血液循环紊乱：假小叶内血液循环紊乱：门静脉压
6、力升高门静脉压力升高21发病机制总结:进行性纤维化是形成门脉高压症的病是形成门脉高压症的病理基础，更加重肝细胞理基础，更加重肝细胞的营养障碍，促进肝硬的营养障碍，促进肝硬化病变的进一步发展。化病变的进一步发展。22临床表现临床表现起病隐匿，病程缓慢起病隐匿，病程缓慢症状表现与肝功能代偿期和失代偿期有关症状表现与肝功能代偿期和失代偿期有关以是否出现腹水、消化道出血、肝性脑病等并发症23临床表现临床表现代偿期代偿期 （一）代偿期：（一）代偿期：不典型，类似肝炎症状不典型，类似肝炎症状 以乏力，食欲减退出现以乏力，食欲减退出现较早，且较突出，可伴较早，且较突出，可伴上腹不适、恶心、上腹上腹不适、恶心
7、、上腹隐痛、轻微腹泻等。隐痛、轻微腹泻等。因劳累或伴发病而出现，因劳累或伴发病而出现，经休息和治疗后可缓解。经休息和治疗后可缓解。肝轻度大，质地结实或肝轻度大，质地结实或偏硬，无或有压痛，脾偏硬，无或有压痛，脾轻度或中度大。轻度或中度大。1 1、症状较轻，缺乏特异性、症状较轻，缺乏特异性、症状多呈间歇、症状多呈间歇、肝功正常或轻度异常、肝功正常或轻度异常24临床表现临床表现失代偿期失代偿期（二）失代偿期25临床表现临床表现肝功能减退肝功能减退肝功能减退的临床表现肝功能减退的临床表现（1 1）全身症状和体征）全身症状和体征一般情况差一般情况差26临床表现临床表现肝功能减退肝功能减退2 2）消化道
8、症状）消化道症状（3 3）出血倾向和贫血）出血倾向和贫血食欲减退、上腹胞胀、食欲减退、上腹胞胀、恶心呕吐、腹泻、黄疸恶心呕吐、腹泻、黄疸肝脏合成凝血酶原、凝血因子肝脏合成凝血酶原、凝血因子、纤维蛋白原下降纤维蛋白原下降脾功能亢进，血小板破坏增多、毛细血管脆性脾功能亢进，血小板破坏增多、毛细血管脆性增加增加27临床表现临床表现肝功能减退肝功能减退雌激素灭活不全雌激素灭活不全l男性乳腺发育，睾丸萎缩。l女性月经不调、闭经、不孕。l肝掌l蜘蛛痣l糖尿病、低血糖 中央小动脉及许多向外放散的细小血管形成 28正常情况下，门静脉压正常情况下，门静脉压力为力为5-10mmHg,5-10mmHg,当门静脉当门
9、静脉压力持续大于压力持续大于10mmHg10mmHg时时称门静脉高压称门静脉高压临床表现临床表现门静脉高压门静脉高压29临床表现临床表现门静脉高压门静脉高压30肠系膜上静脉肠系膜下静脉脾静脉肝静脉下腔静脉：右心房胃左静脉腹腔不成对脏器血液，包括:胃、食管腹段、小肠、大肠、胰腺、胆囊和脾脏的静脉血3170%-85%可出现，重量约500-1000g,正常110-170g32食管胃底静脉丛直肠静脉丛脐周静脉丛胃左静脉肝门静脉食管静脉 奇静脉上腔静脉肠系膜下静脉脾静脉髂内静脉下腔静脉肝门静脉髂总静脉胎儿时开放，出生后关闭，门静脉高压时重新开放33食管胃底静脉丛直肠静脉丛脐周静脉丛胃左静脉肝门静脉食管静
10、脉 奇静脉上腔静脉肠系膜下静脉脾静脉髂内静脉下腔静脉肝门静脉髂总静脉附脐静脉肝门静脉胸膜壁静脉、腹壁上静脉上腔静脉下腔静脉腹壁浅静脉、腹壁下静脉静脉曲张34内镜下串珠样隆起35食管胃底曲张静脉破裂36外观可见痔疮核形成37腹壁静脉显露，状似海蛇头38腹水是肝硬化最突腹水是肝硬化最突出的临床表现出的临床表现39腹水产生机制40腹水症状41要点总结要点总结423、肝脏情况早期晚期表面尚平滑表面尚平滑可触及结节可触及结节,质地坚硬，质地坚硬，肝脏缩小。肝脏缩小。通常无压痛通常无压痛。4344临床表现临床表现并发症并发症v1、上消化道出血 最常见的并发症 主要表现为突发呕血和（或）黑便，常为大量出血，
11、严重时引起失血性休克或诱发肝性脑病。其发病与门脉压力呈正相关45v2 2、肝性脑病肝性脑病 最严重的并发症严重肝病引起、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征，其主要临床表现为 意识障碍、行为失常和昏迷。有腹水者常并发自发性细菌性腹膜炎（SBP）。来自肠道的革兰阴性菌 临床表现临床表现并发症并发症46 SBP的发病机制：的发病机制：重症肝病削弱了机体防御功能：肝硬化、营养不良、脾功能亢重症肝病削弱了机体防御功能：肝硬化、营养不良、脾功能亢进，干扰降低了免疫机制；进，干扰降低了免疫机制；肠道细菌分布异常：肝硬化患者的小肠上部、空肠回肠均有大肠道细菌分布异常：肝硬化患者的小肠上部、空肠回肠
12、均有大肠杆菌繁殖，加之肠蠕动减弱，肠黏膜屏障损伤等，细菌可通肠杆菌繁殖，加之肠蠕动减弱，肠黏膜屏障损伤等，细菌可通过肠壁进入腹腔；过肠壁进入腹腔；菌血症：肝硬化有其独特的血液动力学改变菌血症：肝硬化有其独特的血液动力学改变,本病肝静脉流出受本病肝静脉流出受阻，肝淋巴流量增加，肝血窦淤血等变化，阻，肝淋巴流量增加，肝血窦淤血等变化，门脉压力增加，肠门脉压力增加，肠道、门静脉内细菌与带菌的淋巴液可自淤血的肝窦壁溢出，经道、门静脉内细菌与带菌的淋巴液可自淤血的肝窦壁溢出，经肝门淋巴丛肝门淋巴丛 漏入腹腔；或经门静脉与肝静脉吻合支、或经门漏入腹腔；或经门静脉与肝静脉吻合支、或经门-体循环短路直接进入体
13、循环体循环短路直接进入体循环,引起菌血症及腹膜感染引起菌血症及腹膜感染.(4)(4)上消化道出血、腹泻、激素等免疫抑制剂，不适当地上消化道出血、腹泻、激素等免疫抑制剂，不适当地 应用抗生应用抗生素、腹腔穿刺消毒不严等均可诱发本病素、腹腔穿刺消毒不严等均可诱发本病.47v4.4.电解质和酸碱平衡紊乱电解质和酸碱平衡紊乱 表现表现:a.:a.低钠血症低钠血症 b.b.低钾低氯与代碱低钾低氯与代碱 肝性脑肝性脑病病临床表现临床表现并发症并发症48临床表现临床表现并发症并发症5 5、肝肾综合征（、肝肾综合征（hepatorenal syndromehepatorenal syndrome）功能性肾衰竭
14、）功能性肾衰竭）失代偿肝硬化出现大量腹水时失代偿肝硬化出现大量腹水时,由于有由于有效血容量不足效血容量不足,出现急性、进行性、少尿性肾出现急性、进行性、少尿性肾功能衰竭。特征是：功能衰竭。特征是：v少尿或无尿少尿或无尿v氮质血症氮质血症v低血钠、低尿钠低血钠、低尿钠49临床表现临床表现并发症并发症6、肝肺综合征肝肺综合征 由严重肝病、肺血管扩张、低氧血症组成的三联征由严重肝病、肺血管扩张、低氧血症组成的三联征 血管活性物质增加，肺毛细血管扩张，通气血流比例失调血管活性物质增加，肺毛细血管扩张，通气血流比例失调 低氧血症和呼吸困难低氧血症和呼吸困难7.7.原发性肝癌原发性肝癌8.8.门静脉血栓形
15、成门静脉血栓形成念机理症状：50实验室及其他检查实验室检查实验室检查常规常规 肝功能肝功能 腹水腹水肝纤维化肝纤维化 免疫学免疫学 病毒学病毒学5152主要根据有主要根据有 病毒性肝炎，长期饮酒等有关病史；病毒性肝炎，长期饮酒等有关病史；有肝功能减退及门静脉高压症的表现；有肝功能减退及门静脉高压症的表现；肝质地坚硬有结节感；肝质地坚硬有结节感；肝功能试验常有阳性发现；肝功能试验常有阳性发现；肝活组织检查见假小叶形成。肝活组织检查见假小叶形成。53治疗治疗v1.1.病因治疗病因治疗v2.2.一般治疗一般治疗v3.3.腹水治疗腹水治疗v4.4.并发症治疗并发症治疗54病因治疗病因治疗v1.病毒：长
16、期服用阿德福韦、恩替卡韦病毒：长期服用阿德福韦、恩替卡韦v2.2.酒精：多烯磷脂酰胆碱、美他多辛酒精：多烯磷脂酰胆碱、美他多辛v3.3.胆汁淤积：长期服用熊去氧胆酸胆汁淤积：长期服用熊去氧胆酸55一般治疗56限制水、钠摄入限制水、钠摄入 利尿剂利尿剂的使用的使用 利尿剂加输白蛋白利尿剂加输白蛋白 提高血浆胶体渗透压提高血浆胶体渗透压 一般腹水一般腹水难治性腹水难治性腹水发腹水加输注白蛋白发腹水加输注白蛋白腹水浓缩回收腹水浓缩回收经颈静脉肝内门体分流术经颈静脉肝内门体分流术57并发症治疗并发症治疗1.上消化道出血急救措施上消化道出血急救措施:禁饮食，静卧，加强监护禁饮食，静卧，加强监护迅速补充有
17、效血容量以纠正出血性休克迅速补充有效血容量以纠正出血性休克采取有效止血措施采取有效止血措施预防肝性脑病预防肝性脑病58治 疗.有效止血措施有效止血措施垂体后叶素（垂体后叶素（减少内脏血流，影响全身血减少内脏血流，影响全身血流流）生长抑素（生长抑素（减少内脏血流减少内脏血流）减少门静脉血流，降低门静脉压力减少门静脉血流，降低门静脉压力59治 疗食管胃底静脉曲张破裂出血的内镜下治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的内镜下治疗目前目前硬化治疗硬化治疗仍然是治疗和预防食管静脉曲张破仍然是治疗和预防食管静脉曲张破裂出血的重要方法。裂出血的重要方法。所用硬化剂所用硬化剂、5%鱼肝油酸钠鱼肝油酸钠、1%乙氧硬化醇乙
18、氧硬化醇、5%油酸氨基乙醇油酸氨基乙醇、无水酒精、无水酒精、组织粘合剂氰基丙烯酸盐、组织粘合剂氰基丙烯酸盐Histoacryl（主用于（主用于胃底静脉曲张）胃底静脉曲张）60.预防再出血预防再出血 休息与活动：合理休息与适当活动，避休息与活动：合理休息与适当活动，避免过于劳累，如出现头晕、心慌和出汗免过于劳累，如出现头晕、心慌和出汗等不适，立即卧床休息。等不适，立即卧床休息。饮食：禁烟酒；避免进食粗糙、干硬、饮食：禁烟酒；避免进食粗糙、干硬、带骨、渣或鱼刺、油炸及辛辣食物；饮带骨、渣或鱼刺、油炸及辛辣食物；饮食不宜过热，以免损伤食管粘膜而诱发食不宜过热，以免损伤食管粘膜而诱发上消化道出血。上消
19、化道出血。避免引起腹压升高的因素：剧烈咳嗽、避免引起腹压升高的因素：剧烈咳嗽、喷嚏、便秘、用力排便等。喷嚏、便秘、用力排便等。61并发症治疗并发症治疗2.自发性腹膜炎自发性腹膜炎积极加强支持治疗积极加强支持治疗:抗菌药物的使用抗菌药物的使用:早期，足量和联合应用抗菌药物早期，足量和联合应用抗菌药物针对针对G-杆菌并兼顾杆菌并兼顾G+球菌的药物球菌的药物根据治疗反应和培养结果调整抗菌药物根据治疗反应和培养结果调整抗菌药物用药时间不得少于用药时间不得少于2周周62并发症治疗并发症治疗3.3.肝肾综合征肝肾综合征 目前无有效治疗。在积极改善肝功能前提下，采取目前无有效治疗。在积极改善肝功能前提下，采
20、取:迅速控制消化道大出血，感染等诱发因素；迅速控制消化道大出血，感染等诱发因素；严格控制输液量，量出为入，纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱；严格控制输液量，量出为入，纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱；提高循环血容量，改善肾血流，在扩容的基础上应用利尿剂；提高循环血容量，改善肾血流，在扩容的基础上应用利尿剂；血管活性药物如多巴胺，血管活性药物如多巴胺，PGI2PGI2可改善肾血流量，增加肾小球滤过率；可改善肾血流量，增加肾小球滤过率；重在预防，避免强烈利尿，单纯大量放腹水及服用损害肝功能的药重在预防，避免强烈利尿，单纯大量放腹水及服用损害肝功能的药物。物。63并发症治疗并发症治疗 4 4.肝性脑病肝性脑
21、病 消除诱因消除诱因 减少肠内有毒物的生成和吸收减少肠内有毒物的生成和吸收 促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸 代谢的紊乱代谢的紊乱64治 疗肝移植手术肝移植手术(20世纪世纪50年代构想年代构想,80年代发展年代发展)原位全肝移植原位全肝移植(标准术式标准术式)背驮式原位肝移植背驮式原位肝移植减体积肝部分移植减体积肝部分移植分割式肝部分移植分割式肝部分移植活体肝部分移植活体肝部分移植651 1、病史、病史2 2、身体评估、身体评估3 3、实验室检查、实验室检查6667v潜在并发症：潜在并发症：上消化道出血、肝性脑症。上消化道出血、肝性脑症。v活动无耐力活动无
22、耐力 与肝功能减退、大量腹水有关与肝功能减退、大量腹水有关。v有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险 与营养不良、水肿、与营养不良、水肿、皮肤干燥、瘙痒、长期卧床有关。皮肤干燥、瘙痒、长期卧床有关。v有感染的危险有感染的危险 与机体抵抗力低下、门腔静脉侧与机体抵抗力低下、门腔静脉侧支循环开放等因素有关。支循环开放等因素有关。v焦虑焦虑 与担心疾病预后、经济负担等有关与担心疾病预后、经济负担等有关。68休息和合理营养休息和合理营养充足睡眠充足睡眠,避免劳累避免劳累691 1、体位：平卧、体位：平卧 、下肢抬高、半坐或端坐卧位、下肢抬高、半坐或端坐卧位2 2、限制、限制水水(1000ml(1
23、000ml日日)、钠钠(6090mmol/d)(6090mmol/d)避免腹压增加避免腹压增加3 3、用药指导及效果观察、用药指导及效果观察 监测体重：利尿者体重减少监测体重：利尿者体重减少0.50.5/日日 测量腹围测量腹围4 4、放腹水的护理：术前、术中、术后、放腹水的护理：术前、术中、术后7071心理护理：减少紧张情绪，保持心情愉快心理护理：减少紧张情绪，保持心情愉快健康宣教：疾病知识健康宣教：疾病知识 饮食饮食 休息休息 皮肤皮肤 用药用药病情观察，记录出入量。病情观察，记录出入量。72预后v代偿期肝硬化如能注意休息、营养等，在长代偿期肝硬化如能注意休息、营养等，在长时间可维持良好状态。时间可维持良好状态。v失代偿期肝硬化，在年内死亡。失代偿期肝硬化，在年内死亡。7374
