1、Aortic Dissection动脉和静脉管壁的组织结构：内膜、中膜、外膜内膜中膜外膜内皮细胞内皮细胞弹性纤维弹性纤维疏松结缔组织疏松结缔组织血管平滑肌血管平滑肌胶原纤维胶原纤维部分有外弹性膜部分有外弹性膜内皮下层内皮下层内弹力层内弹力层急性主动脉综合征（Acute Aortic Syndrome，AAS）:累及主动脉且临床表现相似的一系列急性疾病，而这些临床表现通过同一条通路影响主动脉内膜和中膜。包括：主动脉夹层（Aortic dissection，AD）主动脉壁内血肿（Intramural aortic hematoma，IMH）穿透性粥样硬化性溃疡(Penetrating athero
2、sclerotic aortic ulcer，PAU)定义：主动脉夹层(Aortic Dissection，AD)是主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过裂口进入主动脉壁内,导致正常血管壁分离（形成真假两腔）的一种病理改变。夹层的病理血管中层囊性变性：血管中膜弹性纤维和胶原纤维变性，常伴有囊性变性，是夹层形成的先决条件。病理基础主动脉中膜弹力纤维和胶原纤维变性 内膜易破裂 内膜裂口 血液流入中层 夹层扩大 出现真腔假腔血栓，夹层破裂 病因有两类：（1）血管壁抵抗力减弱；（2）承受的压力增加。动脉硬化和高血压（最常见）粥样硬化：内膜受损，内皮细胞下纤维帽形成；中膜的平滑肌细胞增殖、肥大、变性和坏死，纤
3、维结缔组织增生粥样硬化动脉壁弹性减弱、脆性增加高血压 血管壁横向剪切力增大;促进中层平滑肌肥大变性内膜易破裂；管壁易膨出(动脉瘤)年龄增长 遗传因素：Marfan综合征、Ehlers Danlos综合征（伴有主动脉中层退行性变）先天性主动脉瓣狭窄、先天性二叶主动脉瓣 主动脉炎症 壁中血肿蔓延 吸食可卡因（动脉硬化）妊娠（血容量/激素水平）医源性：主动脉内球囊反搏、冠状动脉造影插管等流行病学资料 发病率：伴随社会人口老龄化的进展，发病率逐年增高。年发病率5-30人/100万，男性高于女性。死亡率：早期死亡率高。未经治疗：48小时内死亡率约36-72%一周内死亡率62-91%院内保守治疗：死亡率也
4、高达27.4%夹层累及重要血管分支引起脏器缺血，其死亡率更高 病程分期：急性期-发病在2周以内 亚急性期-2周2个月 慢性期-2个月以上 DeBakey 分型 根据原发内破口起源与夹层累及范围分类 I 型：破口位于升主动脉，累及升主动脉和主动脉弓以远 II 型：破口位于升主动脉，夹层范围局限于升主动脉 III型：破口位于降主动脉的上段(左锁骨下动脉以远)IIIa：夹层仅累及胸主动脉 IIIb：累及腹主动脉及以远 Stanford 分型 A型：裂口位于升主动脉，无论远端范围如何 B型：裂口位于左锁骨下动脉以远临床表现 特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 1.疼痛2.出血症状3.缺血症状4.压迫
5、症状5.心功能不全症状 疼痛 74%90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛,持续不缓解,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特征,提示夹层进展的途径。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 胸痛 可见于、型 腹部剧痛 常见于型 主动脉瓣关闭不全 突发主动脉反流 是型AD常见并发症 目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致 易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全 急性心肌梗塞冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71%，因此临床上
6、必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞（夹层易累及右冠）的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD 心包填塞 积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起,也可由于AD破裂或渗漏造成心包积血 临床易误诊为心包炎 休克 多由于型并发外膜破裂所致 易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等 神经系统病变神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐等 易误诊为脑血管意外。发病机制 无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外 夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑、脊髓的直接分支血管的开口,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支,引起分支口狭窄、闭塞而致脑、脊髓急性缺血。严重的肾血管性高血压、肾
7、衰竭 常见于型,是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄,造成急性肾衰竭 临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭其它罕见的临床表现 声音嘶哑（喉返神经）上呼吸道阻塞 吞咽困难 咳血（左、右支气管动脉）恶心、呕吐、呕血、黑便（食管动脉、胃左动脉、肠系膜上动脉）体征 血压与脉搏（四肢血压）心脏体征 胸部体征 腹部体征 神经系统体征 CTA(CT血管造影)MRA(磁共振血管造影)血管造影-金标准,有创且费用高 经胸/经食管彩色多普勒超声 胸部X线片（可能发现主动脉增宽或不规则，仅有辅助诊断价值）血管内超声(选择性),了解夹层破口 D-D 升高 心电图、血气分析诊断要点高血压患者突
8、发胸背及上腹部撕裂样痛,镇痛剂不能缓解疼痛伴休克样表现,而血压反而升高或正常或稍降低 短期内出现主动脉瓣关闭不全和(或)二尖瓣关闭不全的体征,可伴有心力衰竭突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等 胸片显示主动脉增宽或外形不规则 本病确诊有赖于影像学诊断技术治疗 药物治疗（即刻使用）血管内导管介入治疗 手术 药物治疗的原则：降低主动脉壁压力。1.降低血压（至患者能耐受的最低水平,使主动脉壁压力尽可能低），BP120/70mmHg;HR0.5ml/kg），观察神志、认知2.降低左心室收缩力药 物 治 疗 的药物治疗的必要性药物治疗是怀疑或确诊后能立即进行的治疗 对于无并发症的远端夹层
9、疗效明确,不亚于外科治疗长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。药物治疗 较理想的药物为 1.受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物2.抗高血压药物 钙通道阻滞剂 利尿剂控制血压 血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素受体拮抗剂 3.通便药 4.对症、支持治疗：镇痛/镇静剂（疼痛/焦虑/恐惧）杜冷丁 50100mg im 吗啡 510mg iv 硝普钠50mg+5%GS 50ml iv.pump 1ml/h起，BP110mmHg 合贝爽50mg+NS/GS 500ml iv.drip 50ml/h起，依BP、HR调速 爱络（艾司洛尔）0.1+NS 40ml，先10ml iv，再20ml/h泵
10、入，依BP、HR调速 倍他乐克缓释片 47.5mg qd药物治疗 药物保守治疗指征:无并发症的型 稳定的孤立的主动脉弓夹层 稳定的慢性夹层 病情已不可能实施手术血管内导管介入治疗 优点 导管介入手术创伤小、恢复快,多数患者能耐受 避免了手术过程可能导致的一些并发症导管介入治疗方法 无导管介入禁忌症的型夹层患者首选，主要采取 近端破口未闭，有血液流入假腔者用带膜支架封闭破口，阻断真假腔之间的血流交通 夹层进展迅速，夹层血肿压闭真腔导致重要脏器缺血者，用支架开放真腔及重要分枝血管,重建血运 近端破口难以通过带膜支架封闭，夹层继续扩展者，通过球囊开窗术或用血管内剪切技术切开内膜片开放夹层远端，与真腔
11、交通，改善重要脏器缺血，降低假腔压力，防止夹层延伸增大 对于有远端并发症的型夹层患者可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分 介入治疗 1991年：Parodi 应用支架治疗腹主动脉瘤 1994年：Dake 应用支架治疗胸降主动脉瘤。1999年：Nienaber与Dake 应用支架治疗主动脉夹层 治疗机制：封闭内膜撕裂口，阻断真假之间血流的交 通，从而使假腔血栓化，压缩假腔，扩张真腔。方 法一、术前分析影像资料 夹层分型 破口是否自闭 判断破口大概位置和个数 主要分支血管的真假腔供血情况(腹腔干/肠系膜上动脉/双肾动脉)大概判断移植物规格二、桡或肱动脉穿刺行主动脉造影三、造影情况与术前影像资料
12、对比确定移植物型号四、解剖、游离股动脉五、经股动脉置入导丝、导管，造影确保在真腔内六、交换特硬导丝七、置入支架输送系统支架输送系统的置入示意图八、释放支架、造影支架释放示意图手术 手术治疗指征近端夹层分离首选手术治疗 远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗 进展的重要脏器损害 局部压迫症状 直径大于5厘米 动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成)主动脉瓣反流 逆行进展至升主动脉 马凡综合征的夹层分离（观察并无显著区别）。急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。近年来,血管腔内介入技术的迅速发展,使部分型患者经血管腔内介入疗法治愈。手术 根部替换：Bentall术、David术、Cabrol术、同种带瓣主动脉替换 升主动脉替换：Wheat术 弓部替换及象鼻手术：Elephant trunk 胸主动脉替换：腹主动脉替换：胸、腹主动脉替换：全替换主动脉替换：主动脉夹层内膜开窗术：外科治疗 Bentall手术 升主动脉人工血管置换术 主动脉半弓人工血管置换术 主动脉全弓人工血管置换术+“象鼻”手术 胸主动脉人工血管置换术 胸、腹主动脉人工血管置换术 其他：主动脉旁路手术、主动脉夹层内膜开窗术等
