1、新生儿缺氧缺血性脑病影像学表现分类l 早产儿缺氧缺血性脑病l 足月新生儿缺氧缺血性脑病l 胚胎脑病一、早产儿缺氧缺血性脑病l 临床:早产儿,生后窒息。阵发性尖叫,间断抽搐,精神差,易激惹,四肢肌张力高l 病理:原生基质出血、脑室旁出血性脑梗死或称出血性静脉梗死、脑室周围白质软化症、脑白质发育不良及脑梗死l 发病机制神经元及胶质细胞的发源地-原生基质是早产儿缺氧缺血性脑病的特殊易损伤部位未成熟的突触容易受“兴奋毒”损伤缺氧状态下ATP合成不足l CT脑实质内及脑室内出血(原生基质出血),是早产儿缺氧缺血性脑病典型表现脑室周围白质营养不良(PVL)及脑白质发育不良:双侧脑室三角区不规则增宽,侧脑室
2、周围脑白质内多发低密度灶,顶枕叶白质稀疏,外侧裂池增宽脑梗塞及脑室旁出血性脑梗塞仅在病变广泛而严重时才累及皮质CT表现较临床表现出现晚,常在12-24 h后出现异常密度。脑梗死与正常不成熟白质的低密度相鉴别比较困难。皮质受累是提示诊断的依据l MRIT1WI显示小斑片状高信号影脑室旁白质内的胶质增生病灶,延迟生成或被破坏的髓鞘、脑室旁水肿、神经元坏死后的胶质增生都可形成脑室旁的T2WI高信号胼胝体萎缩轻度者仅限于后1/3,重度可造成广泛性萎缩严重的PVL伴皮质萎缩MRI检查因发育不成熟的脑含水量多,常规SE序列判断脑梗死有一定困难。DWI对判断有非常价值正常新生儿,4天 早产儿,8天生后22h
3、,阵发性尖叫14h间断抽搐5h,精神弱,易激惹,四肢肌张力增高同一病例, 4个月,反应迟钝,间断抽搐CP患者男,出生14天。精神反应弱14天,原始反射引出不完全同一病例,同一病例,男,出生45天后随访。神经运动发育明显落后妊娠31周。生后5周检查显示脑室周围多发小片状短T1信号同一病人,12个月后随访显示侧脑室三角区周围长T2信号区,抽搐1次1515个月,男。早产儿,脑瘫,个月,男。早产儿,脑瘫,PVLPVLCP患者,女,1岁。33周早产母妊高症。双眼斜视,抽搐PVL二、足月新生儿缺氧缺血性脑病l 发病机制缺氧引起能量代谢障碍,血氧含量减低,导致脑血管自动调节障碍和血压下降,致脑血流量降低,引
4、起脑损伤缺血再灌注损伤使神经细胞膜发生瀑布式的生化改变,导致神经元死亡神经元是缺氧缺血性脑病主要累及目标;既有神经元的急性水肿、坏死,又存在神经元迟发性死亡细胞凋亡l 病理:矢状窦旁区脑损伤主要因足月新生儿部分性、长时间窒息所致,脑血管分水岭区缺血,主要发生在矢状窦区皮质及皮质下白质,呈双侧对称或不对称,发生皮质层状坏死、液化坏死和囊变,基底节/丘脑大理石纹状改变,主要见于足月新生儿缺氧缺血性脑病,早产儿发病率不足5%l CT 早期:可呈阴性发病后3-7天,显示大脑镰旁脑皮质密度减低,常呈对称性,皮髓质界线模糊不清,多见于顶枕叶,病变邻近脑室脑沟变窄特征性的丘脑基底节损伤-大理石纹状改变。CT
5、可显示为双侧基底节、丘脑对称性低密度区,或双侧基底节、丘脑区密度增高颅内出血:主要因创伤所致脑梗死:扇形低密度区l MRIT1WI显示皮质深层呈脑回样或线状高信号,主要位于基底脑沟区丘脑基底节损伤:生后早期,T1WI示基底节、丘脑、脑干呈弥漫性高信号,T2WI可正常;7-10天,T1WI呈高信号,T2WI示局灶性低信号区;17天左右,T2WI呈高信号后遗症期:矢状旁区皮层及皮层下区域长T1长T2信号软化灶,皮质变薄、萎缩,脑沟增宽。可同时伴随局部脑白质髓鞘发育延迟和胼胝体发育不良正常新生儿,7天足月儿,3天新生儿,3天出生8小时,哭声低,易激惹,肌张力高同一病例。CP患者,随访1年,运动智力发
6、育落后,左侧偏瘫生后13天,生后窒息10分钟,间断抽搐同一病例。CP患者,随访5个月,神经运动发育落后出生48小时,拒乳伴抽搐,前囟张力高同一病例。CP患者,随访5岁,运动智力发育落后, 不会坐,不会说话出生后第3天检查显示双侧豆状核后侧和腹侧丘脑短T1信号同一病人,15个月后随访,壳核后部和腹侧丘脑长T2信号临床四肢痉挛瘫痪,癫痫,神经运动发育落后出生后第27天检查显示双侧豆状核后侧和腹侧丘脑短T1长T2信号同一病人,3年后随访,壳核后部和腹侧丘脑长T1长T2信号临床四肢痉挛瘫痪,癫痫,神经运动发育落后CP患者,男,2岁。中度HIE后遗症,智力低下,右侧肢体运动障碍CP患者,男,8岁。足月,
7、难产,生后窒息三、胚胎脑病l 临床病理病毒或非病毒性致病因子通过胎盘感染胎儿,“TORCH”感染:T,弓形虫;O,梅毒、埃克病毒、合胞病毒、水痘病毒、腺病毒;R,风疹病毒;C,巨细胞病毒;H,单纯疱疹病毒。以风疹病毒和巨细胞病毒引起胚胎脑病多见室管膜下钙化是本病的特征改变,在神经元、小胶质细胞和内皮细胞中可见核内包涵体。多发性坏死性肉芽肿可见于脑的任何部位l CT少数:出生后即显示室管膜下方小点状钙化灶,伴脑发育不良或畸形多数:早期阴性或由于缺氧缺血引起的脑白质低密度水肿区,缺乏特异性;随病程进展,在室管膜下、基底节、丘脑区血管病变周围及缺血损伤的脑白质中出现钙质沉积脑发育不良脑发育停滞,多伴
8、有小头畸形、神经元移行障碍、脑穿通畸形l MRI对脑白质损伤的敏感性高,显示侧脑室周围白质局灶性异常信号,可伴弥漫性水肿T2WI沿室管膜表面分布的高信号脑白质髓鞘生成延迟或被破坏、水肿、神经元坏死后的胶质增生都可形成T2WI高信号脑室旁白质减少,脑室扩张男,出生男,出生1414天。拒乳天。拒乳1 1天,精神反应弱,肝脏肿大,质地坚硬。天,精神反应弱,肝脏肿大,质地坚硬。母子两代血清学检查母子两代血清学检查CMVCMV抗体阳性抗体阳性 CP患者,男,8个月。神经运动发育落后,四肢肌张力高妊娠39周,顺产,小样儿。母子两代血清学检查弓形体抗体阳性 abcd CP患者。女,8个月。神经运动发育落后生后间断抽搐,四肢肌张力高母子两代血清学检查CMV抗体阳性