1、肝性脑病Hepatic encephalopathy1ppt课件概述肝性脑病（hepatic encephalopathy,HE) 又称肝性昏迷（又称肝性昏迷（hepatic comahepatic coma）是严重肝病）是严重肝病 或门或门- -体分流引起的、以代谢紊乱为基础、体分流引起的、以代谢紊乱为基础、 中枢神经系统功能失调为表现的综合征。中枢神经系统功能失调为表现的综合征。 轻者轻者 仅有轻微的智力减退仅有轻微的智力减退 重者重者 出现意识障碍、行为失常和昏迷出现意识障碍、行为失常和昏迷2ppt课件病因学（ Aetiology ）肝硬化：尤其是肝炎后肝硬化最常见肝硬化：尤其是肝炎后肝
2、硬化最常见重症肝炎重症肝炎暴发性肝功能衰竭暴发性肝功能衰竭原发性肝癌原发性肝癌妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝严重胆道感染严重胆道感染3ppt课件 诱因外科手术催眠镇静药麻醉药便秘放腹水大量排钾利尿剂上消化道出血感染高蛋白饮食尿毒症4ppt课件发病机制病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门体分流存在氨中毒氨中毒神经递质的变化：神经递质的变化： -氨基丁酸/苯二氮唑（GABA/BZ)神经递质 假性神经递质 色氨酸锰离子锰离子 5ppt课件发病机制氨中毒学说氨来源肠道（肠道（90%90%）：谷氨酰胺）：谷氨酰胺 NHNH3 3 谷氨酸谷氨酸 尿素尿素 NHNH3 3 COCO2 2 肾：谷氨酰胺酶 肌肉
3、：骨骼肌、心肌存在形式：NH3 和NH4+氨清除途径 肝：鸟氨酸循环合成尿素 肝肾脑：合成谷氨酸、谷氨酰胺氨排泄：肾尿素、肾尿素、 NHNH4 4+ + ；肺；肺 NHNH3 36ppt课件血氨增高的原因：血氨增高的原因：生成过多生成过多/ /清除过少清除过少氨生成增加：1.肠道产氨出血、肠粘膜淤血水肿、细菌丛生、氮质血症。出血、肠粘膜淤血水肿、细菌丛生、氮质血症。躁动、抽搐等使肌肉活动增加。腺苷酸分解躁动、抽搐等使肌肉活动增加。腺苷酸分解肾功能障碍；肾功能障碍；谷氨酰胺分解为谷氨酸和氨。谷氨酰胺分解为谷氨酸和氨。7ppt课件发病机制氨中毒学说干扰脑能量代谢，干扰脑细胞三羧酸循环，NH3a-酮
4、戊二酸-谷氨酸NH3-谷氨酰胺增加脑对中性氨基酸（酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸）的摄取。谷氨酰胺（细胞内渗透剂），导致星形胶质细胞及神经元细胞肿胀。直接干扰神经的电活动8ppt课件发病机制神经递质的变化- -氨基丁酸氨基丁酸/ /苯二氮唑复合体学说苯二氮唑复合体学说假性神经递质假性神经递质色氨酸色氨酸9ppt课件-氨基丁酸/苯二氮唑神经递质 GABA是哺乳动物大脑中主要的抑制性神经递质，是肠道细菌作用于谷氨酸盐所形成的。 肠道来源 GABA 在肝内清除 BBB 对 GABA的通透性 GABA受体与BZ受体及巴比妥受体组成GABA/BZ复合体 激活使氯离子内流 抑制神经传导 10ppt课件 假性神经
5、递质11ppt课件HOHOCHOHCH2NH2CHOHCH2NH2HOCHOHCH2NH2HOHOCHCH2NH212ppt课件 色氨酸u肝硬化白蛋白肝硬化白蛋白 游离色氨酸游离色氨酸u脑中色氨酸脑中色氨酸 5-5-羟色胺（羟色胺（5-HT5-HT）、）、5-5-羟吲哚乙酸羟吲哚乙酸（5-HITT5-HITT）u抑制性递质增多抑制性递质增多13ppt课件锰的毒性u脑部沉积直接对脑组织损伤脑部沉积直接对脑组织损伤u影响神经递质（影响神经递质（5-HT5-HT、去甲肾上腺素、去甲肾上腺素、GABAGABA）的功能）的功能u与氨协同作用与氨协同作用14ppt课件病理学（ Pathology ）急性肝
6、功能衰竭 无明显的解剖异常 大多有脑水肿慢性肝性脑病 大脑和小脑灰质以及皮质下组成强制原浆性星状细胞肥大和增多 大脑皮质变薄，神经元及神经纤维消失，皮质深部有片状坏死15ppt课件临床表现发生在严重肝病或广泛门体分流的基础上。发生在严重肝病或广泛门体分流的基础上。临床主要以高级神经中枢的功能紊乱（性格改临床主要以高级神经中枢的功能紊乱（性格改变、智力下降、行为失常、意识障碍）、运动变、智力下降、行为失常、意识障碍）、运动和反射（扑翼样震颤、肌痉挛、反射亢进、病和反射（扑翼样震颤、肌痉挛、反射亢进、病理反射）。理反射）。根据意识障碍程度、神经系统体征、脑电图改根据意识障碍程度、神经系统体征、脑电
7、图改变，将肝性脑病临床过程分为变，将肝性脑病临床过程分为5 5期。期。16ppt课件Clinical features分级 临床特点 0 正常 1 (前驱期) 轻度性格改变和行为异常；可有扑翼 样震颤；脑电图正常。 2（昏迷前期） 意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主；计算定向 理解力下降；有扑翼样震颤；脑电图异常。 3 （昏睡期） 以昏睡和精神错乱为主；各种神经体征持续或加重；脑电图异常。 4 （昏迷期） 神志完全丧失，不能唤醒；扑翼样震颤无； 脑电图异常。 （轻微肝性脑病）（轻微肝性脑病）无行为、性格的异常，无神经系统无行为、性格的异常，无神经系统病理征，脑电图正常，只在心理测病理征，脑电图正
8、常，只在心理测试或智力测试时有轻微异常。试或智力测试时有轻微异常。17ppt课件实验室检查及辅助检查血氨：慢性血氨：慢性HEHE尤其是门体分流性脑病多升尤其是门体分流性脑病多升高，但急性高，但急性HEHE可正常可正常脑电图检查：脑电图检查： 正常人呈波，每秒8-13次 肝性脑病患者节律变慢 -期表现为波或三相波，47次/秒 昏迷是表现为高幅度波 对亚临床肝性脑病及I期肝性脑病的价值小。18ppt课件实验室检查及辅助检查诱发电位诱发电位 ：用于亚临床肝性脑病的研究：用于亚临床肝性脑病的研究心理智能测验：数字连接试验、符号数字心理智能测验：数字连接试验、符号数字试验，用于肝性脑病的诊断和亚临床肝性
9、试验，用于肝性脑病的诊断和亚临床肝性脑病的筛选脑病的筛选影像学检查：影像学检查：CTCT、MRIMRI可发现脑水肿可发现脑水肿临床视觉闪烁频率：可用于辅助诊断临床视觉闪烁频率：可用于辅助诊断HEHE，检测亚临床肝性脑病检测亚临床肝性脑病19ppt课件诊断-1-4期严重肝病和严重肝病和/ /或广泛门体侧支循环形成或广泛门体侧支循环形成肝性脑病的诱因肝性脑病的诱因出现精神紊乱、昏睡或昏迷，可引出扑出现精神紊乱、昏睡或昏迷，可引出扑翼样震颤翼样震颤肝功能的血生化指标异常，血氨增高肝功能的血生化指标异常，血氨增高脑电图异常脑电图异常20ppt课件诊断-亚临床HE严重肝病和严重肝病和/ /或广泛门体侧支
10、循环或广泛门体侧支循环形成形成心理智能测验、诱发电位、头部心理智能测验、诱发电位、头部CTCT或或MRIMRI检查及临界视觉闪烁频率异检查及临界视觉闪烁频率异常常21ppt课件治疗原则去除去除HEHE诱发因素诱发因素保护肝脏功能免受进一步损伤保护肝脏功能免受进一步损伤治疗氨中毒及调节神经递质治疗氨中毒及调节神经递质22ppt课件治疗及早识别及去除HE发作的诱因 慎用镇静剂及损伤肝功能的药物 纠正电解质和酸碱平衡紊乱 止血和清除肠道积血 预防和控制感染 防治便秘、避免大量动物蛋白饮食 避免大量放腹水及大量利尿23ppt课件治疗减少肠内氨的生成和吸收 限制蛋白饮食 清洁肠道：上消化道出血、便秘 乳
11、果糖或乳梨醇 口服抗生素：抑制肠道产尿素酶的细菌，选用新霉素、甲硝唑 益生菌制剂24ppt课件治疗促进体内氨的代谢 鸟氨酸-门冬氨酸：为鸟氨酸和门冬氨酸的混合制剂，能促进体内的尿素循环（鸟氨酸循环）而降低血氨 鸟氨酸-a-酮戊二酸 谷氨酸钾、谷氨酸钠 精氨酸25ppt课件治疗调节神经递质 -氨基丁酸/苯二氮唑受体拮抗剂：氟马西尼 拮抗假神经递质：支链氨基酸26ppt课件治疗人工肝（分子吸附剂再循环系统）人工肝（分子吸附剂再循环系统） 清除HE患者血液中部分有毒物质 降低血胆红素浓度和改善凝血酶原时间 对急性肝功能衰减患者肝移植肝移植重症监护重症监护 保护脑细胞功能：冰帽 保持呼吸道通畅 防治脑水肿27ppt课件预后诱因明确且易消除者预后较好诱因明确且易消除者预后较好肝功能好者预后较好肝功能好者预后较好门体分流术后高蛋白饮食引起的肝性脑门体分流术后高蛋白饮食引起的肝性脑病预后好病预后好肝功能差预后差肝功能差预后差暴发性肝炎所致的肝性脑病预后最差暴发性肝炎所致的肝性脑病预后最差28ppt课件预防防治肝病防治肝病避免诱发肝性脑病因素避免诱发肝性脑病因素及时发现肝性脑病及时发现肝性脑病早期诊断，早期治疗早期诊断，早期治疗29ppt课件
