1、神经病学(第 6 版)Diseases of the Spinal Cord第14章 脊髓疾病第一节 概述 脊髓在C1水平与延髓相连, L1下缘形成脊髓圆锥 脊髓发出31对脊神经: 颈(C)神经8对, 胸(T)神经12, 腰(L)神经5, 骶(S)神经5, 尾神经1 脊髓有31个节段 脊髓各节段位置较相应脊椎高, 可由影像学脊椎 节段推断脊髓病变水平(下图)脊髓解剖1. 外部结构 脊髓与脊柱的对应关系脊髓解剖n 脊柱节段=脊髓节段n C14, n=0 C58, n=1 T18, n=2 T912, n=3n 腰髓对应T10T12n 骶髓&尾髓对应T12, L1 脊髓与脊柱长度不等, 神经根由相
2、应椎间孔走出 椎管, 愈下位脊髓节段神经根愈向下偏斜脊髓解剖1. 外部结构 腰段神经根几乎垂直下降 , 形成“马尾” (cauda equina), 由L2尾节10对神经根组成 颈膨大&腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根 颈膨大: C5T2节段 腰膨大: L1S2节段 腰膨大以下逐渐细削, 为脊髓圆锥(S35 &尾节) 圆锥尖端伸出终丝, 终止于第1尾椎骨膜 脊髓解剖1. 外部结构 n 3层结缔组织被膜间的间隙v 硬膜外腔: 硬脊膜&脊椎骨膜间隙, 含静脉丛& 脂肪组织v 硬膜下腔: 蛛网膜&硬脊膜间隙, 其间无特殊结构v 蛛网膜下腔: 蛛网膜&软脊膜间隙, 与颅内蛛网膜 下腔相通, 充满CS
3、F脊髓解剖1. 外部结构 脊髓解剖1. 外部结构 脊髓内部结构p 灰质n 脊髓前角n 脊髓后角n 脊髓侧角p 白质n 皮质脊髓束n 脊髓丘脑束n 薄束&楔束脊髓解剖2. 内部结构 p 脊髓横切面由白质&灰质组成 灰质为神经细胞核团&部分胶质细胞 在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形, 中心为中央管 白质为上下行传导束&大量胶质细胞, 包绕在 灰质的外周 脊髓解剖2. 内部结构 灰质H形中间部称为灰质连合 两旁部分为前角&后角 在C8L2 & S24节段有侧角脊髓解剖2. 内部结构-灰质 前角细胞为下运动神经元, 发出纤维组成前根, 支配有关肌肉 后角细胞为痛温&部分触觉第级神经元, 接受脊神经节发出节
4、后纤维, 传递感觉冲动 C8L2侧角: 交感神经细胞, 发出纤维经前根交 感神经径路支配&调节内脏腺体功能 C8、T1侧角: 发出交感纤维, 部分沿颈内动脉壁 进入颅内, 支配同侧瞳孔扩大肌睑板肌&眼眶肌, 另一部分支配同侧面部血管&汗腺 S24侧角: 脊髓副交感中枢, 发出纤维支配膀胱 直肠&性腺脊髓解剖2. 内部结构-灰质 下行传导束包括皮质脊髓束红核脊髓束顶盖 脊髓束等 上行传导束有脊髓丘脑束脊髓小脑前&后束 薄束&楔束等脊髓解剖2. 内部结构-白质 白质分前索侧索&后索, 由上行(感觉)&下行 (运动)传导束组成 前索位于前角及前根内侧, 后索位于后正中沟 与后角后根之间, 侧索位于前
5、后角之间 皮质脊髓束: 传递对侧大脑皮质运动冲动至同侧 前角细胞, 支配随意运动 脊髓丘脑束: 传递对侧躯体痛温觉&粗略触觉至 大脑皮质 薄束: 传递同侧下半身深感觉&精细触觉 楔束: 传递同侧上半身(T4以上)深感觉&精细触觉 脊髓小脑前&后束: 传递本体感觉至小脑, 参与维 持同侧躯干&肢体的平衡与协调脊髓解剖2. 内部结构-传导束q 起源于两侧椎动脉颅内部分, 在延髓腹侧合成一 支, 沿脊髓前正中裂下行, 为全部脊髓供血q 每cm分出34支沟连合动脉, 左右交替深入脊髓, 供应脊髓横断面前2/3区域(中央灰质前角侧角 前索侧索&皮质脊髓束3. 脊髓血液供应-脊髓前动脉脊髓解剖 起源于同侧
6、椎动脉颅内部分, 左右各一, 沿脊髓 全长后外侧沟下行, 分支供应脊髓横断面后1/3 区域(脊髓后柱后索) 不形成一条完整连续的纵行血管, 略呈网状, 分 支间吻合较好, 较少发生供血障碍 脊髓解剖3. 脊髓血液供应-脊髓后动脉 脊髓接受椎动脉甲状腺下动脉肋间动脉腰动脉 髂腰动脉骶外动脉血供, 均沿脊神经根进入椎管, 称为根动脉 进入椎间孔后分为根前动脉与根后动脉, 分别与 脊髓前动脉&脊髓后动脉吻合, 构成围绕脊髓的 动脉冠, 再分出小分支供应脊髓表面结构, 小穿通 支进入脊髓, 供血脊髓实质外周部3. 脊髓血液供应-根动脉脊髓解剖脊髓反射牵张反射屈曲反射 骨骼肌被牵引时，引起肌肉收缩和肌张
7、力增高。 当肢体收到伤害性刺激时，屈肌快速收缩，以逃避这种刺激。n 脊髓损害主要表现 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能&自主神经功能障碍 n 前两者有助于脊髓病变水平定位脊髓损害症状&体征脊髓横贯损害n 高颈段(C14)n 颈膨大(C5T2)n 胸髓(T312)n 腰膨大(L1S2)n 脊髓圆锥(S35和尾节)n 马尾脊髓损害症状&体征不完全性脊髓损害不完全性脊髓损害n 受损平面以下 完全性运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍n 判定脊髓损害水平主要依据节段性症状 腱反射消失 根痛&根性感觉障碍 节段性肌萎缩1. 脊髓横贯性损害 脊髓损害症状&体征n 脊髓突然完全横断后，横断平面以下全部感觉和运
8、动丧失，反射消失，处于无反射状态，称为脊髓休克。n数周后各种反射可逐渐恢复，但由于传导束很难再生，脊髓失去了脑的异化和抑制作用，因此恢复后的深反射和肌张力比正常时高。1. 脊髓横贯性损害 脊髓损害症状&体征脊髓休克(spinal shock) 四肢呈上运动神经元性瘫 损害平面以下各种感觉缺失 括约肌功能障碍, 四肢&躯干无汗 伴枕&后颈部疼痛, 咳嗽转颈加重, 可有该区 感觉缺失 C35节段病变出现膈肌瘫痪腹式呼吸减弱& 消失1.1 高颈段(C1-4)脊髓损害症状&体征 运动: 双上肢下运动神经元瘫 双下肢上运动神经元瘫 感觉: 病变平面以下各种感觉缺失, 肩&上肢 可有放射性根痛 括约肌障碍
9、1.2 颈膨大(C5-T2)脊髓损害症状&体征 C8T1侧角受损: Horner征(瞳孔小眼裂小眼球 内陷&面部汗少) 上肢腱反射改变有助于病变节段定位E 肱二头肌反射减弱&消失, 肱三头肌反射亢进 提示C5或C6病变 E 肱二头肌反射正常, 肱三头肌反射减弱&消失 提示C7病变 1.2 颈膨大(C5-T2)脊髓损害症状&体征 运动: 双上肢正常, 双下肢呈上运动神经元瘫 感觉: 平面以下各种感觉缺失 尿便障碍, 出汗异常 常伴相应胸腹部束带感(根痛) T4、5节段是血供薄弱区&易发病部位1.3 胸髓(T3-12)脊髓损害症状&体征 上、中、下腹壁反射的脊髓反射中枢分别为: T78T910T1
10、112节段 T1011病变时下半部腹直肌无力, 患者仰卧位 用力抬头时, 可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向 上移动, 称Beevor征 脊髓损害症状&体征1.3 胸髓(T3-12) 运动: 双下肢下运动神经元瘫 感觉: 双下肢&会阴部各种感觉缺失 尿便障碍 反射: 膝反射消失损害部位L24, 踝反射消失损 害部位S12, S13受损出现阳痿 腰膨大上段受损: 神经根痛在腹股沟&下背部 腰膨大下段受损: 坐骨神经痛1.4 腰膨大(L1-S2)脊髓损害症状&体征 运动: 在腰膨大以下, 不出现下肢瘫&锥体束征 感觉: 肛门周围&会阴部感觉缺失呈鞍状分布, 髓内病变出现分离性感觉障碍 肛门反射消失&性功
11、能障碍, 脊髓圆锥为副交感 中枢, 圆锥病变如外伤肿瘤可出现真性尿失禁 1.5 脊髓圆锥(S3-5)和尾节脊髓损害症状&体征 马尾病变与脊髓圆锥病变临床表现相似, 但症状 &体征可为单侧或不对称 明显根痛&感觉障碍多见, 位于会阴部股部小腿 下肢可有下运动神经元瘫 尿便障碍不明显或较晚出现 见于外伤性腰椎间盘脱出(L12以下)&马尾肿瘤 1.6 马尾脊髓损害症状&体征n 脊髓半切(Brown-Squard)综合征, 主要特点: 病变节段以下同侧上运动神经元瘫&深感觉障碍 对侧痛温觉障碍, 触觉保留 后角细胞发出纤维先在同侧上升23个节段, 再经 白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束, 故对侧 传
12、导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低 2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征(1) 脊髓半侧损害Brown-Squard(半切)综合征(慢性脊髓压迫症)2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征n 后角痛温觉纤维在白质前联合交叉, 病变产生: 双侧对称的节段性分离性感觉障碍 (痛温觉减弱&消失, 触觉保留)脊髓损害症状&体征2. 不完全性脊髓损害 (2) 中央管附近损害n 薄束楔束损害: 振动觉位置觉障碍, 感觉性 共济失调; 识别性触觉障碍, 不能辨别在皮肤 书写的字&几何图形n 刺激性病变: 相应支配区出现电击样剧痛 2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征(3) 后索损害n 常导
13、致支配肌肉 瘫痪 肌萎缩 肌张力显著减低&丧失 腱反射消失 前角(脊髓肌萎缩症脊髓灰质炎)2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征(4)前角损害2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征(5) 后角损害n 支配的相应皮节分离性感觉障碍 (同侧节段性痛温觉缺失, 触觉保留)第二节 急性脊髓炎Acute Myelitisn 急性脊髓炎(Acute myelitis) 各种感染后引起自身免疫反应 导致急性横贯性脊髓炎性病变，是临床最常见的一种脊髓炎，又称急性横贯性脊髓炎概念(Definition)p 临床特征 病损水平以下肢体瘫 传导束性感觉障碍 尿便障碍n 病因不清, 包括不同的临床综合征, 如
14、 感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化) 坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎等病因&病理病因W 病前14周患者多有病毒感染症状 (上呼吸道感染发热腹泻等)W CSF未检出抗体, 脊髓& CSF未分离出病毒W 可能是病毒感染后自身免疫反应 本病可累及脊髓任何节段, 胸髓(T35)最常见, 其次为颈髓&腰髓 急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊髓节段, 多灶 融合&脊髓多个节段散在病灶较少见 脊髓内2个以上散在病灶称播散性脊髓炎病因&病理病理. 受损脊髓肿胀质地变软软脊膜充血&炎性渗出物. 切面脊髓软化边缘不整灰白质界限不清病因&病理病理. 髓内&软脊膜血管扩张充血, 血管周围炎性细
15、胞浸 润, 淋巴细胞&浆细胞为主. 灰质内神经细胞肿胀碎裂&消失, 尼氏体溶解. 白质髓鞘脱失&轴突变性. 病灶可见胶质细胞增生 镜下肉眼v 急性起病, 常在数h至23d发展至完全性截瘫v 可发病于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异v 病前数日或12周常有发热全身不适&上呼吸道 感染,消化道感染症状或预防接种史， 可有过劳 外伤&受凉等诱因临床表现1. 急性横贯性脊髓炎(Acute transverse myelitis)v 首发症状: 低热，双下肢麻木无力病变节段束带感&根痛；亦有患者突然发生瘫痪v 数小时或数日内发展为脊髓完全横贯性损害, 胸髓常受累, 病变水平以下运动感觉&自主神经障碍
16、 (1) 运动障碍q 早期常见脊髓休克, 表现截瘫肌张力减低&腱反射 消失, 无病理征q 休克期24w或更长, 脊髓损害严重合并肺部尿路 感染&褥疮者较长q 恢复期肌张力逐渐增高, 腱反射亢进, 出现病理征, 肌力由远端逐渐恢复 临床表现1. 急性横贯性脊髓炎概念q脊髓休克q 总体反射：脊髓严重损伤时，常导致屈肌张力升高，下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痉挛，伴有出汗，竖毛，尿便自动排出等症状，常提示预后不良临床表现1. 急性横贯性脊髓炎(2) 感觉障碍 病变节段以下所有感觉缺失 在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感 随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功能恢 复慢 临
17、床表现1. 急性横贯性脊髓炎(3) 自主神经功能障碍 早期尿便潴留, 无膀胱充盈感, 呈无张力性神经 源性膀胱, 膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁 随着脊髓功能恢复, 膀胱容量缩小, 尿液充盈到 300400ml时自主排尿, 称反射性神经源性膀胱 损害平面以下无汗&少汗皮肤脱屑&水肿指甲 松脆&角化过度等，病变平面以上可有发作性出汗过度，皮肤潮红，反射性心动过缓等，称为自主神经反射异常临床表现1. 急性横贯性脊髓炎神经电生理脑脊液MRI压力细胞数蛋白含量辅助检查 压颈试验通畅, 少数病例脊髓水肿严重可有不 完全梗阻 CSF压力正常, 外观无色透明, 细胞数蛋白含量 正常&轻度增高 淋巴细胞为主,
18、糖氯化物正常 1. 腰穿辅助检查2. 电生理检查辅助检查 视觉诱发电位(VEP)正常, 可与视神经脊髓炎及 MS鉴别(2) 下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低。运动诱发电位(MEP)异常, 是判断疗效&预后指标(3) EMG呈正常或失神经改变 脊柱X线平片: 正常 脊髓MRI: 病变脊髓增粗, 病变节段髓内多发片状 &斑点状病灶, T1低信号、T2高信号, 强度不均, 可有融合; 有的病例可始终无异常 3. 影像学检查辅助检查矢状位T2WI辅助检查矢状位T1WI增强3. 影像学检查-急性脊髓炎 急性起病, 病前感染病史n 迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害, 常累及胸髓, 病变以下运动感
19、觉&自主神 经功能障碍n CSF和MRI检查可确诊 诊断&鉴别诊断1. 诊断 n 视神经脊髓炎n急性硬膜外脓肿n 脊柱结核&转移性肿瘤所致急性脊髓压迫症n 脊髓血管病：1.出血性；2.缺血性n 可导致四肢瘫的神经疾病 (GBS周期性麻痹MG脑干血管性疾病)诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (1) 急性硬脊膜外脓肿 可出现急性脊髓横贯性损害, 常有其他部位化脓性 感染, 病原菌经血行&邻近组织蔓延 原发感染数日或数周后突然起病, 出现头痛发热 无力等感染中毒症状, 常伴根痛脊柱叩痛 外周血白细胞增高; 椎管梗阻, CSF细胞数&蛋白明 显增加; CTMRI有助诊断 诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (2
20、) 脊柱结核&转移性肿瘤 均可引起椎体破坏&塌陷, 压迫脊髓出现急性横 贯性损害 脊柱结核常有全身中毒症状&其他结核病灶 病变脊柱棘突明显突起&后凸成角畸形 X线可见椎体破坏椎间隙变窄&椎旁寒性脓肿 转移性肿瘤:老年人多见,X线可见椎体破坏,如 找到原发灶可确诊 ，全身骨扫描可帮助诊断诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (3) 脊髓出血 少见，由脊髓外伤&血管畸形引起 起病急骤, 迅速出现剧烈背痛截瘫&括约肌功能 障碍 腰穿CSF为血性, 脊髓CT可见出血部位高密度影, 脊髓DSA可发现脊髓血管畸形，MRI有助诊断 诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (4) 脊髓缺血 脊髓前动脉闭塞综合征 病变水平相应部
21、位出现根痛，短时间内出现截瘫，痛温觉缺失，尿便障碍，但深感觉保留MRI有助诊断 诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (5) 视神经脊髓炎 多发性硬化的一种特殊类型 除有脊髓炎的症状外，还有视力下降或VEP异常，视神经症状可出现在脊髓症状之前，同时或之后诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (6) 亚急性坏死性脊髓炎 较多见于50岁以上男性，可能是一种脊髓的血栓性静脉炎，缓慢进行性加重的双下肢无力，腱反射亢进，锥体束征阳性，常伴有肌肉萎缩，病变平面以下感觉减退。症状逐渐加重而出现完全性截瘫，尿便障碍，肌萎缩明显，肌张力减低，反射减弱或缺失。脑脊液蛋白增高，细胞数多为正常。脊髓碘油造影可见脊髓表面有扩张的血管。
22、脊髓血管造影可明确诊断诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (7) 急性炎症脱髓鞘性多发性神经病 急性起病，病前可能有感染史或疫苗接种史 肢体呈迟缓性瘫痪，末梢性感觉障碍，可伴有脑神经损害括约肌功能障碍少见，即使出现一般也在急性期数天或1周内恢复诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (8) 人类T淋巴细胞病毒1型相关脊髓病 人类T淋巴细胞1型病毒慢性感染所致的免疫异常相关性脊髓病变，以缓慢进行性截瘫为临床特征诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 n 急性期治疗r 早期诊断r 早期治疗r 精心护理r 早期康复训练治疗1. 药物治疗 皮质类固醇激素：大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法大剂量免疫球蛋白: 急性上升性脊髓炎&横贯性脊
23、髓炎，急性期立即使用, 成人0.4g/kg/d, 连用35d抗生素: 预防和治疗泌尿道&呼吸道感染维生素B族烟酸三磷酸腺苷胞二磷胆碱等治疗本病无特效治疗, 主要是减轻脊髓损害防治并发症&促进功能恢复2. 维持呼吸通畅 急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎可发生呼吸 肌麻痹 轻度呼吸困难应及时吸氧，可用化痰药&超声雾化吸入 重症呼吸困难及时清除呼吸道分泌物, 保持通 畅; 选用有效抗生素控制感染，必要时行气管切开, 人工呼吸机维持呼吸 治疗治疗3. 预防并发症翻身拍背, 防止坠积性肺炎, 瘫肢保持功能位骨隆起处放置气圈, 按摩皮肤, 活动瘫痪肢体皮肤发红用10%酒精轻揉, 涂3.5%安息香酊; 褥 疮
24、局部换药,应用压疮贴膜，加强营养; 忌用热水袋以防烫伤排尿障碍行留置导尿, 预防尿路感染; 吞咽困难 应放置胃管4. 早期康复训练有助于功能恢复&改善预后n 预后与病情严重程度有关 无合并症者36个月可基本恢复, 生活自理 完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变, MRI示髓 内广泛改变, 病变10个脊髓节段者预后不良 合并泌尿系感染褥疮&肺炎影响恢复，遗留后遗症 急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎预后差, 短期内 可死于呼吸循环衰竭 约10%的患者演变为多发性硬化&视神经脊髓炎 预后第四节 脊髓空洞症Syringomyelia 脊髓空洞症(syringomyelia)是慢性进行性脊髓 变性病 病变
25、多位于颈胸髓, 发生于延髓称延髓空洞症 (syringobulbia) 脊髓与延髓空洞症可单独发生&并发概念(Definition) 典型症状: 节段性分离性感觉障碍病变节段 支配区肌萎缩&营养障碍等 1. 先天性发育异常 本病常合并小脑扁桃体下疝脊柱裂脑积水颈肋 弓形足等畸形 有人认为胚胎期神经管闭合不全&脊髓内先天性 神经胶质增生导致脊髓中心变性病因&发病机制 2. 脑脊液动力学异常E 颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进入蛛网 膜下腔, 脑室内压力搏动性增高, 冲击脊髓中央管 使之逐渐扩大, 导致与中央管相通的交通型脊髓 空洞3. 血液循环异常E 脊髓血管畸形，脊髓损伤，脊髓炎伴中央管
26、软化扩张及蛛网膜炎引起脊髓血液循环异常，引起脊髓缺血坏死软化, 形成空洞&脊髓积水 病因&发病机制 脊髓外形呈梭形膨大&萎缩变细，基本病变示空洞形成 空洞壁不规则, 由环形排列胶质细胞&纤维组成, 空洞内清亮液体与CSF相似, 黄色液体提示蛋白 增高 颈髓常见, 向胸髓或延髓扩展 病变多先侵犯灰质前连合, 再向后角&前角扩展病理 延髓空洞多呈单侧纵裂状, 累及内侧丘系交叉纤 维舌下&迷走神经核 脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大，合并I型Chiari畸形或有后颅窝囊肿，肿瘤，蛛网膜炎等所致的第四脑室正中孔阻塞 特发性脊髓空洞症 继发性脊髓空洞症：脊髓肿瘤，外伤，脊髓蛛网膜炎所致 单纯性脊
27、髓积水或伴脑积水临床分型：Barnett分型1. 通常2030岁发病, 偶发生于儿童期或成年后, 男女比例3 l, 起病&进展缓慢 早期相应支配区自发性疼痛, 出现双上肢&胸背 部节段性分离性感觉障碍, 呈短上衣样分布的痛 温觉减退或缺失, 触觉&深感觉保存 晚期出现空洞水平以下传导束性感觉障碍(累及 脊髓丘脑束)临床表现2. 前角细胞受累出现相应节段肌萎缩肌束颤动 肌张力减低&腱反射减弱 颈膨大空洞双手肌萎缩明显,呈“鹰爪”样，空洞水平以下出现锥体束征 病变侵及C8T1侧角交感神经中枢出现Horner征临床表现3. 关节痛觉缺失可致神经源性关节病: 关节磨损 萎缩&畸形, 关节肿大, 活动度
28、增加, 运动时有摩 擦音而无痛觉, 即夏科(Charcot)关节W 常见皮肤营养障碍, 如皮肤增厚过度角化，受伤后难以愈合W 痛觉缺失区表皮烫伤割伤顽固性溃疡&疤痕形 成, 指趾节末端无痛性坏死&脱落(Morvan征)W 晚期出现神经源性膀胱&尿便失禁 临床表现4. 延髓空洞症很少单独发生, 常为脊髓空洞的延伸, 多不对称, 症状体征多为单侧性 累及三叉神经脊束核面部洋葱皮样痛温觉缺 失, 自外侧向鼻唇部发展 累及疑核吞咽困难&饮水呛咳 累及舌下神经核伸舌偏向患侧同侧舌肌萎缩& 肌束颤动 累及面神经核周围性面瘫 前庭小脑通路受累眩晕眼震&步态不稳临床表现n 脊髓空洞症常合并其他先天性畸形,例如
29、 脊柱侧弯或后突畸形 隐性脊柱裂 颈枕区畸形 小脑扁桃体下疝 弓形足 临床表现 脑脊液常规&动力学检查无特征性改变 空洞较大可引起椎管轻度梗阻&CSF蛋白 辅助检查1. 脑脊液检查MRI矢状位可清晰显示空洞位置大小&范围,是 否合并Arnold-Chiari畸形等, 是确诊的首选方法, 有助于选择手术适应证&设计手术方案应用水溶性造影剂的延迟脊髓CT扫描(DMCT), 注射后6121824h脊髓CT检查, 可显示高密度 空洞影像X线平片可发现 脊柱侧弯或后突畸形 隐性脊柱裂 颈枕区畸形和Charcot关节辅助检查2. 影像学检查辅助检查脊髓空洞症: 颈&胸段髓内空洞2. 影像学检查脊髓空洞症伴
30、Arnold-Chairi畸形(小脑扁桃体下疝畸形)辅助检查2. 影像学检查 青壮年期隐袭起病, 缓慢进展 节段性分离性感觉障碍肌无力&肌萎缩皮肤 &关节营养障碍等 常合并其他先天性畸形 MRI或延迟CT扫描发现空洞可确诊 诊断&鉴别诊断1. 诊断v 早期可有分离性感觉障碍, 但肿瘤病变节段短, 进展快, 括约肌障碍出现早, 多为双侧锥体束征, 可发展为横贯性损害, 营养障碍少见v 梗阻时CSF蛋白明显增高v MRI检查可确诊 诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断(1) 脊髓内肿瘤v 多见于中老年, 手&上肢轻度无力&肌萎缩v 根痛较常见, 感觉障碍呈根性分布, 颈部活动 受限或后仰时疼痛v 颈椎X线
31、MRI检查可鉴别 诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断(2) 颈椎病v 多在中年起病, 上、下运动神经元同时受累, 严 重肌无力肌萎缩与腱反射亢进病理征并存, 无 感觉障碍&营养障碍v MRI检查无异常诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断(3) 肌萎缩侧索硬化n 延髓空洞症应与脑干肿瘤鉴别v 后者多青少年发病, 病程较短，常起自脑桥下部，进展较快，以展神经，面神经麻痹多见v 可出现交叉瘫等脑桥病变特征, 一般无延髓 症状体征 ,MRI检查可鉴别诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断(4) 脑干肿瘤 较大空洞伴椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术 合并颈枕区畸形&小脑扁桃体下疝可行枕骨下 减压 手术矫治颅骨&神经组织畸形 张
32、力性空洞可行脊髓切开&空洞-蛛网膜下腔分 流术 治疗本病进展缓慢常迁延数十年之久目前尚无特效疗法1. 手术治疗q 试用放射性同位素131碘疗法(口服或椎管注射), 但疗效不肯定 治疗2. 放射治疗 镇痛剂 B族维生素 ATP辅酶A肌苷等 痛觉消失者应防止外伤烫伤&冻伤 防止关节挛缩, 辅助按摩等 治疗3. 对症处理 第五节 脊髓亚急性联合变性 Subacute combined degeneration of the spinal cord, SCDn 维生素B12缺乏：摄入，吸收，结合，转运或代谢障碍n 病变主要累及脊髓后索侧索&周围神经n 临床表现双下肢深感觉缺失感觉性共济失调 痉挛性截瘫
33、&周围性神经病变，常伴有贫血的临床征象概念(Definition)病因&发病机制 维生素B12核蛋白合成及髓鞘形成缺乏髓鞘合成障碍脊髓后索侧索病变精神症状参与血红蛋白合成恶性贫血日需求量仅12g与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物, 方可在回肠远端吸收胃大部切除术后大量酗酒伴萎缩性胃炎先天性内因子分泌缺陷叶酸缺乏小肠原发性吸收不良回肠切除血液运钴胺蛋白缺乏 病变主要在脊髓后索&锥体束, 严重时大脑白质 视神经&周围神经可不同程度受累 脊髓切面可见白质脱髓鞘, 镜下髓鞘肿胀空泡 形成&轴突变性 病变散在分布, 后融合成海绵状坏死灶, 伴不同 程度胶质细胞增生 大脑轻度萎缩 常见周围神经脱髓
34、鞘&轴突变性病理 脊髓后索&侧索髓鞘脱失1. 多在中年以上起病, 男女无明显差异n 慢性或亚急性起病, 缓慢进展n 出现神经症状前多有贫血苍白倦怠腹泻&舌炎等, 伴血清Vit.B12 降低n 早期症状为双下肢无力发硬&手动作笨拙,行走 不稳, 踩棉花感, 步态蹒跚&基底增宽n 足趾手指末端持续对称性刺痛麻木&烧灼感等n 双下肢振动位置觉障碍, 远端明显, Romberg征 (+), 少数有手套袜子样感觉减退n 极少数患者脊髓后侧索损害典型, 但血清Vit.B12 含量正常(不伴Vit.B12缺乏的亚急性联合变性)临床表现2. 可出现双下肢不完全痉挛性瘫, 肌张力增高 腱反射亢进&病理征 周围神
35、经病变较重可见肌张力减低腱反射减弱, 但病理征常为阳性 有些病人屈颈时出现Lhermitte征(由脊背向下肢 放射的针刺感) 晚期可出现括约肌功能障碍 临床表现3. 常见精神症状: 易激惹抑郁幻觉精神混乱& 类偏执狂倾向 认知功能减退, 甚至痴呆 少数患者视神经萎缩&中心暗点, 提示大脑白质 &视神经广泛受累, 很少波及其他脑神经 临床表现1. 血液检查n 周围血象&骨髓涂片显示巨细胞低色素性贫血, 网织红细胞数减少n 诊断试验: 注射Vit.B12 1000 g/d, 10d后网织红细 胞n 血清Vit.B12含量降低(正常值220940pg/ml)n 血清Vit.B12正常者, 应做Sch
36、illing试验(口服放射 性核素57钴标记的Vit.B12, 测定尿粪中排泄量), 可发现Vit.B12吸收障碍 辅助检查4. MRI示脊髓呈T1低信号 T2高信号, 多有强化辅助检查脊髓后索T2WI高信号2. CSF正常, 少数蛋白轻度 增高3. 注射组织胺作胃液分析 可发现抗组胺性胃酸缺乏r 中年以后发病r 脊髓后索锥体束&周围神经受损症状&体征r 合并贫血, Vit.B12治疗后神经症状改善可确诊 诊断&鉴别诊断1. 诊断E 多发性神经病E 脊髓压迫症E 多发性硬化E 非恶性贫血型联合系统变性E神经梅毒诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 立即用Vit.B12治疗, 以防不可逆性神经损害Vit
37、.B12 5001 000g/d, 肌肉注射, 连续24w 以后相同剂量, 23次/w, 23个月后Vit.B12 500g口服, 2次/d, 总疗程6个月 VB12吸收障碍者终生用药。合用Vit.B1, Vit.B6。贫血病人用硫酸亚铁0.30.6g, 3次/d, p.o; 或10% 枸橼酸铁铵溶液10m1, 3次/d, p.o有恶性贫血者，叶酸5-10毫克，日三次口服。不宜单用叶酸, 否则可导致症状加重 治疗1. 药物治疗 萎缩性胃炎患者胃液缺乏游离胃酸, 可服胃蛋白 酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10m1, 3次/d 戒酒&纠正营养不良, 改善膳食结构, 多食富含 Vit.B族食物(粗粮蔬菜&动物肝脏等) ，治疗肠炎，胃炎等导致吸收障碍的疾病治疗2. 病因治疗 3. 康复疗法 加强瘫痪肢体功能锻炼, 辅以针刺理疗等 本病不经治疗, 神经症状持续进展, 病后23年 可致死亡 发病3个月内积极治疗可望完全康复, 早期确诊 及时治疗是改善预后的关键 治疗612个月神经功能仍未恢复, 进一步改善 可能性较小 预后
