1、12在人胚胎发育时期（怀孕2-3个月内）由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。3主要根据血流动力学变化分为三组（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。如肺动脉狭窄（2）左向右分流型（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。平时血流从左向右分流而不出现青紫。常见如ASD、VSD、PDA等。（3）右向左分流型（青紫型）右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现
2、持续性青紫。常见如TOF。4手术治疗：主要治疗方式。用于各种简单先天性心脏病（如：VSD、ASD、PDA等）及复杂先天性心脏病（如：合并肺动脉高压的先心病、法洛氏四联症以及其他有紫绀现象的先心病）。介入治疗：主要适用于PDA、ASD、及部分VSD不合并其他需要手术矫正的畸形患儿。5在X线、超声波等指引下，将穿刺针及导管沿血管插入心脏要到达的部位，进行影像学诊断后，对病变部位做定量性分析，再选用特制器材对病变实施封堵、扩张或栓塞的治疗方法。先心病介入治疗技术种类：1.用球囊扩张或支架的方法解除瓣膜或血管的狭窄（PBPV、PBAV）2.利用各种封堵装置堵闭缺损或异常通道67PDAASD81.创伤小
3、，痛苦小，术后几天就能愈合，不留疤痕，无需打开胸腔。2.无需实施体外循环，深低温麻醉。患儿仅需不插管的基础麻醉就能配合，大龄患儿仅需局部麻醉。3.出血少，不需输血，避免输血不良反应。4.手术时间较短，住院时间短，术后恢复快。目前，对适合做介入治疗的患儿，成功率在98%以上，术后并发症少于外科手术。可起到根治效果。91.先心病患儿由于血流动力学的改变，常合并有不同程度的循环机能障碍，手术和麻醉耐受能力差。2.虽属微创，但穿刺股动、静脉建立左右心导管时可产生锐痛。3.造影检查高压注射造影剂以及心导管机械刺激心脏时可能引起患儿呛咳、恶心、呕吐、心律失常、血压下降等呼吸和血流动力学的改变。4.操作在暗
4、室内进行，给麻醉医生观察和抢救病人带来不便。5.要求患儿在检查与治疗过程中始终处于完全安静状态，体位固定不动，以免哭闹或挣扎影响检查和治疗的准确性，给患儿带来危险。101.查看病历，了解患儿病史、过去史、过敏反应史、麻醉手术史和禁食情况，观察患者的神志，核对病人姓名和手术部位。注意患儿体重。2.检查麻醉机：不论是否进行气管插管全麻均应进行，至少保证可以手控通气。3.检查监护仪：将其置于能被观察到的位置。4.药物：（1）、麻醉诱导及维持药物；（2）、急救药物：麻黄碱、阿托品、亚宁定（或其他降压药）。5.插管用品：（1）、喉镜光亮程度（强）；（2）、气管导管、管芯；（3）、口咽通气道；（4）、喉罩
5、（困难气道时急救使用）；（5）、简易呼吸囊；（6）、负压吸引、吸痰管。 预先确定紧急救援时呼叫的上级麻醉医生，确认联系电话和途径11禁食禁饮：小儿术前禁食以不超过6h、禁饮不超过4h为宜。缩短禁食时间可减少术中低血糖的发生。术前用药：应给予足量的抗胆碱药（东莨菪碱0.02mg/kg或长托宁0.01-0.02mg/kg iv），以防止氯胺酮等药物引起的呼吸道分泌物增加，保证呼吸道通畅。12患儿在病房开放静脉通路，给予术前药后，由患儿父母带到手术室外。注意避免患儿哭闹，减少缺氧发作。氯胺酮1-2mg/kg+咪达唑仑0.1mg/kg iv作基础麻醉，待患儿入睡后抱入室。鼻导管或面罩吸氧，接监护仪常规
6、监测心电图、脉搏血氧饱和度、心率、呼吸。氯胺酮6-8mg/kg im，麻醉起效后介入医生开始操作。术中根据情况追加氯胺酮1-2mg/kg iv和/或咪达唑仑0.05mg/kg。13其他常用麻醉方式：1.基础麻醉+局麻（穿刺点局麻）2.基础麻醉+骶管麻醉3.气管插管全麻4.不插管静脉全麻14脉搏氧饱和度下降，但波形正常。考虑：1.面罩或鼻导管脱落。处理：妥善固定。2.麻醉过深，呼吸抑制。处理：调整麻醉维持药物，辅助通气。3.若为插管全麻应检查麻醉机工作是否正常、气管导管有无扭曲脱落。处理：首先辅助通气，再检查处理问题。4.手术操作引起。处理：提醒手术医生。15突然出现持续性低血压。考虑：1.手术
7、操作的影响。处理：通知外科医生停止相关操作，密切观察血压变化。2.除手术因素、使用升压药效果不明显，可考虑造影剂过敏反应。处理：肾上腺素0.3mg皮下注射，甲基强的松80mg静脉注射。3.失血量大，血容量不足。处理：加快输液，必要时补充血液制品。使用血管活性药物（如多巴胺等）维持。4.麻醉过深。处理：调整麻醉深度。16心律失常：介入治疗中最常见的并发症，大多为一过性。主要类型有快速心律失常及房室传导阻滞。快速心律失常为导管或造影剂直接刺激诱发。若为肺高压、心功能不全导致右房增大引起的室上速，可选择利尿剂和洋地黄（地高辛或西地兰），剂量为饱和量的1/31/2，此外可选择心律平静脉注射1mg/kg
8、/次。171.频发室性早搏、持续实行心动过速选用利多卡因静脉注射1mg/kg/次，5-10min后重复应用，必要时静脉滴注15-50mg/kg.min维持。2.出现心室颤动时立即除颤治疗。3.出现窦性心动过缓时，予吸氧，阿托品0.02-0.03mg/kg静脉注射。4.房室传导阻滞是VSD封堵术的常见并发症。度以上房室传导阻滞，使用异丙肾上腺素静脉注射，从0.1mg/kg.min开始提高心率。18心包填塞：心脏介入操作中最严重的并发症之一。多发生于ASD封堵术，主要由于组织脆弱的左心耳损伤所致。严密监测术中病情变化，如出现血压下降、心率加快、脉压变小，应考虑心包填塞的可能，一旦发现应及早气管插管
9、。19持续支气管痉挛药物过敏是不是唯一原因。操作引起肺血管痉挛、肺动脉高压危象也可导致气道痉挛。查体双肺满布哮鸣音，应立即插入气管导管，加压给氧，给予糖皮质激素。20低体重患儿由于术前禁食禁饮，当手术时间长、出血较多时，易引起血压降低等循环功能紊乱，因此要注意监测，及时补充晶体液或血液。保温：婴幼儿体温调节中枢发育不完全，皮下脂肪少，体表面积和体重的比例大，再加上麻醉药对体温调节中枢的抑制，常导致体温过低，引起寒战、苏醒延迟、心律失常及肺部并发症。21防止胃反流、误吸：胃反流、误吸是术中常见的并发症。患儿多因术前剧烈哭闹吞食大量空气，出现不同程度的腹胀，麻醉后突然剧烈呛咳可能发生误吸，应紧急插
10、管。麻醉药物的应用应充分考虑到药物对患儿的体、肺血管阻力的影响，防止缺氧加重、诱发肺血管痉挛、血压下降。221.待患儿情况稳定，呼吸良好，保护性反射恢复后，方可送回病房或ICU或PACU。2.患者在转运途中应有适当的连续监护，应配备监测仪、供氧设备、简易呼吸囊、静脉输液、复苏药物和设备。3.麻醉后甚至镇静后常见低氧血症，而且难以识别，无论成人或小儿转运中均应吸氧。4.如果患儿出现烦躁，采用有效的对症处理方法。23适应症：绝大多数的PDA均可经介入封堵禁忌症：1.感染性心内膜炎2.严重肺动脉高压出现右向左分流；3.合并需要外科手术矫治的心内畸形；依赖PDA存活的患者；4.合并其它不宜手术和介入治
11、疗疾病的患者主要并发症： 封堵器的脱落；溶血；残余分流和封堵器移位；血管并发症及术后心律失常等。疗效及预后： 成功率高达98%24适应症：1.继发孔型ASD直径5mm，36mm的左向右分流ASD；2.缺损边缘至冠状窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离5mm；至房室瓣7mm；3.房间隔的直径所选用封堵伞左房侧的直径；4.不合并必须外科手术的其他心脏畸形。 禁忌症：1.原发孔型ASD及静脉窦型ASD；2.已有右向左分流者；3.近期有感染性疾病，出血性疾病以及左心房和左心耳有血栓。 并发症： 残余分流；栓塞；血管并发症及感染；心律失常。 疗效及预后： 对于条件和大小合适的ASD，成功率可达到100%25适
12、应症：适应症：1、（1）有血流动力学异常的单纯性VSD，直径3mm，14mm。 （2）VSD上缘距主动脉右冠瓣2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主 动脉瓣返流。 （3）超声在大血管短轴五腔心切面9-12点位置；2、肌部VSD3mm；3、外科手术后残余分流。禁忌症：禁忌症：1、巨大VSD、缺损解剖位置不良，封堵器放置后可能影响主动脉瓣或房室瓣功能；2、重度肺动脉高压伴双向分流；3、合并出血性疾病，感染性疾病或存在心、肝、肾功能异常以及栓塞风险等。并发症：并发症：与ASD介入封堵术相似。疗效及预后：疗效及预后：总体成功率在95%以上。严重并发症发生率为2.61%，死亡率为0.05%。261.经皮球囊动脉扩张及支架植入术2.人工房间隔造口术3.异常血管弹簧圈堵闭术2728
