1、2先天性心脏病先天性心脏病3先天性心脏病先天性心脏病Congenital Heart Diseases (CHD)4 Bilaterally symmetrical cardiac progenitor cells form distinct regions of the heart The precardiac mesodermal cells give rise to a linear heart tube Forming a rightward loop Establishing the spatial orientation of the four-chambered mature h
2、eart5胎儿发育胎儿发育6胚胎心脏发育胚胎心脏发育 7心脏发育心脏发育8胎儿血循环与出生后改变胎儿血循环与出生后改变Fetal and postnatal circulations910胎儿循环胎儿循环通过动脉导管通过动脉导管通过卵圆孔通过卵圆孔血氧含量较高血氧含量较高血氧含量较低血氧含量较低通过静脉导管通过静脉导管下腔静脉下腔静脉右心房右心房右心室右心室左心房左心房左心室左心室升主动脉升主动脉心脑及上半身心脑及上半身肺动脉肺动脉降主动脉降主动脉下半身下半身上半身静脉血上半身静脉血上腔静脉上腔静脉脐静脉动脉血脐静脉动脉血门静脉静脉血门静脉静脉血母体母体下半身静脉血下半身静脉血肺循环肺循环11
3、婴儿出生后血流通道的关闭婴儿出生后血流通道的关闭p卵圆孔卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房压力超过右心房时，功能上关闭57月时解剖上关闭月时解剖上关闭p动脉导管动脉导管足月儿足月儿80%生后生后24h内功能性关闭内功能性关闭80%于于3个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭95% 1年内解剖上关闭年内解剖上关闭p静脉导管静脉导管68周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带12胎儿与出生后血液循环比较胎儿与出生后血液循环比较A A胎儿期胎儿期B B出生后出生后由母体循环完成气体由母体循环完成气体交换交换由肺循环完成气体交由肺循环完成气体交换换多为混合血，心、脑多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高、
4、上半身血氧含量高于下半身于下半身静脉血和动脉血分开静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循肺动脉压下降，肺循环阻力低环阻力低右心室高负荷右心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷AB13儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法14主要检查方法主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因X线检查线检查心电图（心电图（electrocardiogram ECG）超声心动图（超声心动图（echoc
5、ardiagraphy ECHO）心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心血管造影：有创心血管造影：有创其它检查其它检查辅助诊断辅助诊断15病史病史母妊娠史：母妊娠史：孕期孕期3个月内感染、使用药物、个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：先天性心脏病常见症状： 紫绀紫绀 喂养困难喂养困难 呼吸困难呼吸困难 发育迟缓发育迟缓 出汗出汗 疲乏疲乏 声嘶声嘶16体格检查体格检查p 测量血压：测量血压：测量双上肢和下肢血压测量双上肢和下肢血压p 望诊：望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它起
6、、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形畸形p 触诊：触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小大小p 叩诊：叩诊：心脏浊音界大小心脏浊音界大小p 听诊：听诊：S1、S2、异常心音及杂音、异常心音及杂音17患儿，男，患儿，男，3岁，岁，TOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）患儿，女，患儿，女，5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房， 中央性青紫（中央性青紫（+）1819听诊听诊u小儿听诊常用听诊区小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区u听诊内容：听诊内容：心率心率心律心律心
7、音心音杂音：位置、分级、时相、杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导性质及有无传导20杂音的分类杂音的分类u收缩期杂音收缩期杂音S1之后开始，之后开始，S2之前结束之前结束分为全收缩期杂音、早期、中期分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音和晚期收缩期杂音u舒张期杂音舒张期杂音S2之后开始，之后开始，S1之前结束之前结束分为早、中、晚三期杂音分为早、中、晚三期杂音u全期杂音全期杂音21X X线检查线检查u诊断价值如下诊断价值如下心脏位置心脏位置心胸比例心胸比例心脏各腔及大血管影心脏各腔及大血管影肺血管影肺血管影肺门搏动肺门搏动有无内脏异位症有无内脏异位症22正位胸片的心脏投影正位胸片的心脏
8、投影23心电图心电图（ECG）u主要诊断价值如下主要诊断价值如下心律失常心律失常心脏传导情况心脏传导情况心房心室肥大心房心室肥大心肌缺血心肌缺血u小儿心电图特点小儿心电图特点心率与年龄成反比心率与年龄成反比婴儿婴儿QRS波以右室占优波以右室占优T波变异较大波变异较大24超声心动图超声心动图（ECHO）u M 型超声心动图型超声心动图心腔的内径心腔的内径各房室壁厚度各房室壁厚度心功能心功能u 二维超声心动图二维超声心动图心脏解剖结构心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能瓣膜实时运动和功能心腔大小心腔大小u 彩色彩色Doppler超声心动图超声心动图血流流速、方向、有无紊流血流流速、方向、有无紊流心腔压力
9、及跨瓣和狭窄前后压差心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差25M M型超声心动图型超声心动图26二维和彩色多普勒超声心动图二维和彩色多普勒超声心动图27心脏导管检查心脏导管检查p测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管压力p测定心腔及大血管血氧饱测定心腔及大血管血氧饱和度和度p有无分流及分流位置有无分流及分流位置p评价肺血管床状态评价肺血管床状态p心内膜活检及电生理测定心内膜活检及电生理测定20%20%1214%1214%30/1230/121214%1214%1214%1214%4 84 80 50 5100/10100/1030/530/5100/60100/6028心血管造影心血管造影u诊断价值如下诊
10、断价值如下 观察造影区域的解观察造影区域的解剖和功能特点剖和功能特点 观察血管位置和形观察血管位置和形态是复杂性先天性态是复杂性先天性心脏病的主要检查心脏病的主要检查手段手段29其它检查其它检查放射性核素心血管造影放射性核素心血管造影同位素心肌显象同位素心肌显象CT扫描扫描磁共振成像（磁共振成像（MRI）30先天性心脏病总论先天性心脏病总论31先天性心脏病概述先天性心脏病概述先天性心脏病是指胎儿时期心脏血先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形管发育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用4.05 12.3个活体婴儿中
11、个活体婴儿中 32先天性心脏病致病因素先天性心脏病致病因素u基因因素基因因素染色体染色体 单个基因变异单个基因变异u基因和环境共同作用基因和环境共同作用多因素遗传多因素遗传环境作用环境作用I.药物药物II.感染感染III.孕母条件孕母条件IV.其它其它10%5%10%3%90%占大多数占大多数33先天性心脏病分类先天性心脏病分类常见先天性心脏病常见先天性心脏病非紫绀型非紫绀型紫绀型紫绀型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型 肺动脉狭窄 主动脉狭窄 主动脉缩窄 二尖瓣反流右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位
12、完全性大动脉错位3435两种分流类型的表现两种分流类型的表现左向右分流型左向右分流型右向左分流型右向左分流型一般情况下不出现青紫早期出现紫绀进行性加重肺循环血多肺循环血少（或多）体循环血少体循环为混合血肺动脉高压(动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征36TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病常见先天性心脏病37房间隔缺损房间隔缺损38房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损(atrial septal defect ASD)占先天性心脏病总数的占先天性心脏病总数的5%10%发病率为发病率为1/1500个活产婴儿个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病女性多见，男
13、女比例女性多见，男女比例1:239ASD分类分类原发孔型原发孔型 约占约占15%，也称部分性心内，也称部分性心内膜垫型膜垫型继发孔型继发孔型 最常见，约占最常见，约占75%，也称中，也称中央型央型静脉窦型静脉窦型 约占约占5%冠状静脉窦型冠状静脉窦型 约占约占2%40室上脊上腔静脉房间隔缺损右上肺静脉右下肺静脉原发隔残余原发隔缺损下腔静脉主动脉肺动脉干右心耳冠状窦继发孔型房间继发孔型房间隔缺损隔缺损41ASD病理生理病理生理左向右分流的大小左向右分流的大小取决于：取决于： ASD缺损的大小缺损的大小 左右心房的压差左右心房的压差 右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性42ASD血液循环途径血液循
14、环途径可在临床上表现出来可在临床上表现出来ASD分流分流右心室扩大右心室扩大肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压上下腔静脉上下腔静脉右心房扩大右心房扩大43ASD临床表现临床表现临床症状：临床症状： 轻者可无症状轻者可无症状 右心室超负荷右心室超负荷 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染肺循环充血：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见少见44ASD临床表现
15、临床表现体征体征 望诊：心前区饱满望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页听诊：见下页45ASD听诊听诊p胸骨左缘胸骨左缘2、3肋间肋间可及可及- 级级 收缩收缩期喷射状杂音期喷射状杂音pP2固定分裂固定分裂pS1增大增大p胸骨左缘舒张期杂胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音隆隆样杂音46ASD心电图表现心电图表现 右室肥大右室肥大（RVH)、电轴右偏、不完全房室传导阻滞、电轴右偏、不完全房室传导阻滞（图示（图示I0房室传导阻滞）房室传导阻滞）47原发孔缺损时，电轴左偏原发孔缺损时，电轴左偏ASD心电图表现心电图表现48ASD X
16、线表现线表现肺纹理增多肺纹理增多右心影增大右心影增大肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小49患者，男，患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压伴肺动脉高压（中度），胸片示右（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出。肺动脉段凸出。50ASD超声心动图超声心动图右房、右室及右室流出道右房、右室及右室流出道增大、右心室超负荷表现增大、右心室超负荷表现Doppler见心房水平分流见心房水平分流51ASD预后及治疗预后及治疗p缺损直径缺损直径8mm自然闭合率自然闭合率极小极小p分流量较大者分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗治疗需手术治疗治疗外科手术
17、外科手术介入性心导管术：介入性心导管术：Amplazer等装置关闭缺损等装置关闭缺损52室间隔缺损室间隔缺损53室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损（vent-ricular septal defect VSD） 占我国先天性心脏病的占我国先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病约约25%单独存在，其余合并单独存在，其余合并其它畸形其它畸形54VSD分类（分类（1 1）膜周部型：约膜周部型：约60%70%流出部型流出部型流入部型流入部型肌小梁部肌小梁部约约20%30%按缺损位置分为按缺损位置分为：55VSD分类（分类（2 2）小型室缺（小型室缺（roger病）
18、病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)缺损面积缺损面积(cm2)5151.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺高压肺高压Eisenmenger综合症综合症按缺损大小分类：按缺损大小分类：56VSD病理生理病理生理u左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小缺损的大小 左右心室的压差左右心室的压差 体肺循环的阻力体肺循环的阻力u艾森曼格艾森曼格（Eisen-menger）综合征综合征57VSD血液循环途径血液循环途径VSD分流分流58Eisenmenger综合征综合征p发生于
19、左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期p机制机制 不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流向左分流p临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫p为手术为手术禁忌证禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰59VSD临床表现临床表现p 临床症状临床症状 轻者可无症状轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀潜伏紫绀 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎p
20、VSD听诊听诊 胸骨左缘胸骨左缘3、4肋间可及肋间可及 -级级 全收缩期杂音，伴震颤全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导，广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时肺动脉高压时P2亢进亢进60VSD心电图表现心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大61VSD X线表现线表现p左右心室增大，左右心室增大，左室大为主左室大为主p肺纹理增粗肺纹理增粗p肺动脉段凸出肺动脉段凸出p主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小62患儿，男，患儿，男，3y，VSD伴伴肺动脉高压。胸片示全肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出
21、，心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；肺纹理增粗；ECG示左示左房大，双室大，房大，双室大，IAVB。63VSD超声心动图超声心动图 二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象 彩色多普勒显示心室水平彩色多普勒显示心室水平分流分流 频谱多普勒估算跨隔压差频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力和肺动脉压力Qp/Qs=1 正常正常Qp/Qs1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 大量分流大量分流64VSD治疗治疗p膜周部和肌部小梁部缺损有膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能自然闭合可能p内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰p外科直视手术修补外科直视手术修补p心导管介入治疗心导管介入治疗补片补片直接缝合直接缝
22、合65动脉导管未闭动脉导管未闭66动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA）p指动脉导管异常持续开指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变放导致的病理生理改变p占先天性心脏病的占先天性心脏病的15%67PDA病理分型病理分型管型、漏斗型、窗型管型、漏斗型、窗型68PDA病理生理病理生理p左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于导管的大小导管的大小主肺动脉压差主肺动脉压差p差异性紫绀差异性紫绀（differ-ential cyanosis）肺动脉压力超过主动脉时肺动脉压力超过主动脉时右向左分流所致右向左分流所致;下半身青紫，左
23、上肢轻度青下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常紫，右上肢正常;69PDA血液循环途径血液循环途径PDA分流分流70PDA临床表现临床表现p临床症状临床症状 轻者无症状轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭性心力衰竭p听诊听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进亢进p周围血管征：周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动水冲脉、指甲床毛细
24、血管搏动71PDA心电图心电图左心室或双左心室或双心室肥大心室肥大，偶有左心房肥大，偶有左心房肥大72PDA X线检查线检查p心胸比例增大心胸比例增大p左心房心室增大左心房心室增大p肺血增多肺血增多p肺动脉段凸出肺动脉段凸出p主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出73患儿，女，患儿，女，13岁，岁，PDA胸片示左心扩大，肺动胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。示左室大。74PDA超声心动图超声心动图p二维可以直接探查到二维可以直接探查到PDAp脉冲多普勒示典型的连续脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱性湍流频谱p彩色多普勒见彩色多普勒见PA与与DO分流分流
25、75PDA治疗治疗p内科治疗内科治疗 防治心衰防治心衰 对于早产儿，用消炎痛对于早产儿，用消炎痛可促使可促使 90% PDA关闭关闭p外科手术外科手术p介入治疗介入治疗76介入治疗前后血管造影对比介入治疗前后血管造影对比77法洛四联症法洛四联症78法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF）p约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%p婴儿期后最常见的青紫型婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病先天性心脏病p包括四种畸形包括四种畸形79TOF的四种畸形的四种畸形p右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄动
26、脉瓣狭窄p室间隔缺损室间隔缺损p主动脉骑跨主动脉骑跨p右心室肥厚：继发性改变右心室肥厚：继发性改变 8081TOF常合并的畸形常合并的畸形右位主动脉弓右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留左上腔静脉残留房间隔缺损房间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭冠状动脉异常冠状动脉异常三尖瓣异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常肺动脉及分支异常82TOF 病理生理病理生理p非青紫型：非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流流p青紫型：青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分肺动脉严重狭窄，呈右向左分流伴发流伴发PDA的的TOF，随着动脉，随着动脉导管的关闭青紫加重导管的关闭青紫加重p肺动脉血流的减少可
27、致侧肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成支循环的形成83青紫型青紫型TOF病理生理病理生理VSD分流分流紫绀紫绀肺循环缺血肺循环缺血气体交换减少气体交换减少狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔静脉静脉血上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少左心房左心房左心室左心室骑跨的主动脉骑跨的主动脉体循环血氧饱和体循环血氧饱和度下降度下降84TOF 临床表现临床表现p症状症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作发育落后发育落后呼吸困难呼吸困难并发症：脑血栓、
28、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎85阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：处理：胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 新福林新福林0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg静注静注 5%碳酸氢钠碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注静注 吗啡吗啡0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安13mg/（kgd）
29、口服口服86TOF听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘2、3、4肋间肋间级粗糙喷射性杂级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所音，由肺动脉狭窄所致，无震颤致，无震颤P2减弱减弱狭窄严重时杂音反而不狭窄严重时杂音反而不明显明显87TOF X线检查线检查n心影不大心影不大“靴形靴形”心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致n肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷n两肺纹理减少两肺纹理减少n偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循（侧支循环形成）环形成）n25%可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影88TOF心电图心电图n电轴右偏电轴右偏n右室肥大，严右室肥大，严重者可呈现心重者可呈现心肌劳损肌劳损n右房肥大右房肥大89患儿，患儿，9m，男，男，T
30、OF、VSD。胸片示右心扩大；。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴示右室大伴oRBBB。90TOF超声心动图超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流91TOF心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影指征：指征：I.有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形II.冠状动脉不清晰冠状动脉不清晰评估：评估：I.右室流出道狭窄程度、肺动脉右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况瓣及肺动脉分支情况II.冠状动脉走行冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提为制定手术方案和估测预后提供必要
31、信息供必要信息9293TOF治疗治疗防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术根治手术B.姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）术）94TOF根治术根治术TOF姑息术姑息术95肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄96肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄（pul-monary stenosis ,PS）p约占先天性心脏病约占先天性心脏病10%p约约20%合并其它畸形
32、合并其它畸形97PS病理解剖病理解剖p典型典型PS肺动脉瓣叶融合形成畸形肺动脉瓣叶融合形成畸形瓣环完整瓣环完整肺动脉干呈狭窄后扩张肺动脉干呈狭窄后扩张p发育不良型发育不良型PS肺动脉瓣叶不规则畸形肺动脉瓣叶不规则畸形瓣环发育不良瓣环发育不良肺动脉干不扩张或发育不良肺动脉干不扩张或发育不良Noonan综合症常合并此畸形综合症常合并此畸形98PS临床表现临床表现p症状症状 轻者无症状轻者无症状 狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死 右心衰表现右心衰表现p体征体征 望：心前区隆起，心尖搏动明显望：心前区隆起，心尖搏动明显 触：扪及收缩期震颤触：扪及收缩
33、期震颤 听：胸骨左缘上部可闻及听：胸骨左缘上部可闻及/ 级响亮的喷射性收缩级响亮的喷射性收缩期杂音，伴传导；期杂音，伴传导； S2分裂；分裂；P2减弱减弱99PS辅助检查辅助检查pX线表现线表现 轻者心影不大轻者心影不大 重度狭窄右心增大重度狭窄右心增大 肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出p心电图心电图 右房扩大，右室肥大伴劳损改变右房扩大，右室肥大伴劳损改变p超声心动图超声心动图 估测肺动脉狭窄程度估测肺动脉狭窄程度p心导管和心血管造影心导管和心血管造影 右心室造影见右心室造影见“射流征射流征”和肺动脉狭和肺动脉狭 窄后扩张窄后扩张100101PS治疗治
34、疗严重狭窄：右室收缩压严重狭窄：右室收缩压左室收缩压左室收缩压球囊瓣膜成形术：首选方法球囊瓣膜成形术：首选方法外科瓣膜切开术外科瓣膜切开术轻度狭窄：右室收缩压轻度狭窄：右室收缩压左室收缩压左室收缩压随访随访右室收缩压右室收缩压50mmHg时，狭窄解除术时，狭窄解除术102完全性大动脉转位完全性大动脉转位103完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位(complete transposition of the great arteries, c-TGA)p占先天性心脏病的占先天性心脏病的5 % 7%p新生儿期最常见的紫绀型心脏病新生儿期最常见的紫绀型心脏病p紫绀型心脏病第
35、二位紫绀型心脏病第二位p男女患病率约男女患病率约24:1p未经治疗未经治疗90%在在1岁内死亡岁内死亡104C-TGA病理解剖病理解剖正常正常：正常：肺动脉位于左前上方肺动脉位于左前上方肺动脉肺动脉- -右心室右心室主动脉位于右后下方主动脉位于右后下方主动脉主动脉- -左心室左心室C-TGAC-TGA：肺动脉位于左后下方肺动脉位于左后下方肺动脉肺动脉- -左心室左心室主动脉位于右前上方主动脉位于右前上方主动脉主动脉- -左心室左心室105C-TGA血液循环途径血液循环途径左心房左心房肺分支血管肺分支血管左心室左心室肺动脉肺动脉肺静脉肺静脉肺循环肺循环右心房右心房体循环分支体循环分支右心室右心室
36、主动脉主动脉腔静脉腔静脉体循环体循环左心房左心房肺分支血管肺分支血管左心室左心室肺动脉肺动脉肺静脉肺静脉右心房右心房体循环分支体循环分支右心室右心室主动脉主动脉腔静脉腔静脉正常途径正常途径106C-TGA临床表现临床表现p青紫：早期出现充血性青紫：早期出现充血性心衰表现心衰表现p发育不良发育不良p早期出现杵状指（趾）早期出现杵状指（趾）p听诊听诊 S2增强增强 相应畸形的杂音相应畸形的杂音107C-TGA辅助检查辅助检查pX线表现线表现 肺动脉段凹陷，心蒂小，呈蛋形心肺动脉段凹陷，心蒂小，呈蛋形心 心影进行性增大心影进行性增大 肺纹理取决于分流大小和肺动脉是否狭窄肺纹理取决于分流大小和肺动脉是
37、否狭窄p心电图心电图 电轴右偏，右室肥大电轴右偏，右室肥大 合并房室通道时电轴可左偏，双室肥大合并房室通道时电轴可左偏，双室肥大p超声心电图超声心电图 心室大动脉连接不一致心室大动脉连接不一致p心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影108109C-TGA治疗治疗p纠正低氧血症和代谢性酸中毒纠正低氧血症和代谢性酸中毒p姑息手术姑息手术 球囊房隔成形术球囊房隔成形术（Rashkind procedure） 肺动脉环缩术肺动脉环缩术p根治性手术根治性手术 生理纠治术生理纠治术（senning或或Mustard术术） 解剖纠正术（解剖纠正术（switch术）术）110B.解剖纠正术解剖纠正术A.
38、球囊房隔成形术球囊房隔成形术111常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭法洛四联症法洛四联症分类分类左向右分流左向右分流右向左分流右向左分流症状症状一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心压力时出现青紫右心压力超过左心压力时出现青紫肺循环血量增加，易患肺炎肺循环血量增加，易患肺炎体循环血量减少体循环血量减少. .发育落后发育落后青、紫、蹲、青、紫、蹲、踞、晕厥、踞、晕厥、发育落后发育落后心心脏脏体体征征心心脏脏杂杂音音部位部位LSBLSB第第2 23 3肋间肋间LS
39、BLSB第第3 34 4肋间肋间LSBLSB第第2 2肋间肋间LSBLSB第第2 24 4肋间肋间时期时期收缩期收缩期收缩期收缩期收缩期收缩期和舒张期和舒张期收缩期收缩期强度强度级级级级级级级级性质性质柔和吹风样柔和吹风样粗糙吹风样粗糙吹风样机器样机器样喷射样喷射样传导传导范围小范围小范围广范围广向颈部传导向颈部传导范围广范围广震颤震颤无无有有有有可有可有P2P2亢进，固定亢进，固定分裂分裂亢进亢进亢进亢进减低减低心电图心电图ICRBBBICRBBB，右室大右室大正常，左室正常，左室大或双室大大或双室大左室大，左室大，左房可大左房可大右室大右室大x线检查房室增大房室增大右房、右房、右室大右室大
40、双室大，双室大，左房可大左房可大左室大，左室大，左房可大左房可大右室大，心尖右室大，心尖上翘呈靴形上翘呈靴形主动脉结主动脉结不大不大不大不大增大增大不大不大动脉脉段动脉脉段凸出凸出凸出凸出凸出凸出凹陷凹陷肺野肺野充血充血充血充血充血充血清晰清晰肺门舞蹈肺门舞蹈有有有有有有无无房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺报室间隔缺报动脉导管未闭动脉导管未闭法洛四联症法洛四联症分类分类左向右分流左向右分流右向左分流右向左分流心心脏脏超超声声直直接接征征像像房间隔回声房间隔回声中断中断房间隔回声房间隔回声中断中断主肺动脉和主肺动脉和降主动脉有降主动脉有交通交通室间隔回声室间隔回声中断，主动中断，主动脉骑跨于室脉骑跨
41、于室间隔上间隔上. .RVOTRVOT狭窄，狭窄，右室壁、室右室壁、室间隔肥厚间隔肥厚彩彩色色多多普普勒勒右房于收缩右房于收缩期可见左房期可见左房分流过来的分流过来的五彩相间血五彩相间血 流束流束右室于收编右室于收编期可见左室期可见左室分流过来的分流过来的五彩相间血五彩相间血流束流束主肺动脉内主肺动脉内可见由降主可见由降主动脉分流过动脉分流过来的五彩相来的五彩相 间血流束间血流束收缩期见右收缩期见右室向主动脉室向主动脉内分流的异内分流的异 常血流束常血流束112疑似心脏病疑似心脏病无紫绀无紫绀有紫绀有紫绀胸片胸片 体检体检肺充血肺充血()ECG左左室室大大右右室室大大ECG左左室室大大右右室室大大胸片胸片 体检体检肺充血肺充血()ECG左左室室大大右右室室大大ECG左左室室大大右右室室大大肺充血肺充血()肺充血肺充血()VSDASDASPSTAPVCTGA/VSDTOFTA常用先天性心脏病鉴别诊断常用先天性心脏病鉴别诊断
