1、鼻鼻- -鼻窦肿瘤鼻窦肿瘤概述鼻部肿瘤可发生于外鼻、鼻腔及鼻窦，根据病变性质可分为良性与恶性肿瘤，鼻部良性肿瘤好发于鼻腔，恶性肿瘤多来自于鼻窦。各类良性肿瘤均有一定好发部位，且通常生长缓慢，由于鼻部与鼻咽、眼眶、泪器及腭部等紧邻，各处病变常相互侵入，临床症状均以侵犯部位的功能障碍或结构改变和畸形为主。鼻窦恶性肿瘤多原发于上颌窦，其次是筛窦。共同点是多为原发，转移癌少见，早期症状不典型，常伴慢性炎症。目录目录鼻-鼻窦良性肿瘤骨纤维异常增殖症鼻-鼻窦恶性肿瘤鼻部淋巴瘤一、鼻-鼻窦良性肿瘤鼻腔及鼻窦良性肿瘤常见的主要有血管瘤、乳头状瘤和骨瘤。部分肿瘤虽为良性，但生长过程对周围器官破坏力强，手术切除不
2、易彻底，易复发，甚至可能恶变。（一）血管瘤（一）血管瘤鼻腔血管瘤是是发生于脉管组织的良性肿瘤，鼻腔良性肿瘤中最多见。依据病理分类可分为毛细血管瘤，海绵状血管瘤两种。前者多见，并多发生于鼻中隔。后者多发生于下鼻甲及上颌窦内，少数发生于鼻骨。本病可发生于任何年龄，但多见于青壮年。病因不清。 【临床表现】1.鼻部症状：主要症状常表现为进行性鼻塞、反复鼻出血。2.压迫症状：肿瘤发展可压迫并破坏骨质，侵及邻近器官，会引起面部畸形，眼球移位，复视，头痛等症状。3.全身症状：长期反复小量出血可引起贫血，严重大出血可致失血性休克。【检查】1.鼻腔检查可见毛细血管瘤瘤体小，常有蒂，质软，色鲜红或暗紫色，触之易出
3、血。继发感染时，表面糜烂、坏死。2.海绵状血管瘤基底广，触之有弹性可压缩，呈暗红色。原发于上颌窦的海绵状血管瘤可脱出窦口外，甚至后鼻孔处，并可致面部畸形、突眼、眼球移位等。 【检查】）冠状面 平扫示右侧鼻腔等密度肿块，鼻中隔与右侧上颌窦内侧壁均受压；）横轴面增强扫描示右鼻腔肿物不均匀明 显 强 化 ，右侧上颌窦大部充填低密度不强化影。【诊断】依据临床表现、体征、影像学检查、病理检查可确诊。【治疗】手术切除为主。病例1 女性，56岁。因左侧鼻塞3个月，伴少量出血1周入院。专科查体见左侧鼻腔中 鼻道上方淡红色表面光滑质软的新生物，人院第3天全麻下行肿物低温等离子射频切除术，术中用肾上腺素棉片收缩鼻
4、腔后见肿瘤基底位于鼻中隔左侧中上部(图1)，用8870号低温等离子射频刀沿基底周围进行切割达鼻中隔软骨层，将肿物完整切除(图2)，切除之肿物大小为22 cm15 cm15 cm，以敷有红霉素软膏的明胶海绵保护创面，术后1周内每日清理鼻腔1次，l周后改为每周清理鼻腔1次，每3天更换明胶海绵1次，鼻腔换药直至术区创面黏膜完全愈合为止。鼻腔仅有少许纤维素样渗出物，无感染及并发症，术区黏膜于术后4周完全愈合，随访1年无复发(图3)。病理诊断为毛细血管瘤。余翠萍，等. 鼻内镜下低温等离子射频治疗鼻腔血管瘤. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2010，45（3），197-199（二）乳头状瘤【概述】乳头状瘤是较
5、多见的鼻腔和鼻窦良性肿瘤，多发生于中年，男性较多。以鼻前庭、鼻中隔、中鼻甲、筛窦及上颌窦多见。【病因】乳头状瘤发病原因至今不明，近年研究发现与人乳头状瘤病毒（HPV）感染有密切关系。该病具有局部侵蚀破坏力，切除后容易复发，且有恶变可能等，有人认为其属上皮组织边缘性肿瘤。病例2 患者男，65岁。主诉：左鼻塞，伴涕中带血3个月。于2006年9月入xxx人民医院耳鼻喉科。查体：左鼻腔充满表面污秽，分叶状肿物，周围脓涕，质脆，触之易出血。CT检查：上颌窦内充满软组织影，并侵及鼻腔及筛窦，鼻腔侧壁骨质破坏。肿物取病理：内翻性乳头状瘤。冯会洁，等.不同时发生的双侧鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤病例报道. 中外医疗
6、，2010，26，50-51【病理】病理上常将其分为两型：1.硬型硬型 瘤体较小、质硬、色灰、局限而单发，呈桑葚状，多见于鼻前庭、鼻中隔前部或硬腭处。外观及组织结构与一般皮疣相似，上皮向体表增生，主要由鳞状上皮组成。2.软型软型 瘤体较大、质软、色红，多呈弥漫型生长，有细蒂或广基。上皮成分向基质内呈内翻型增生，基底膜完整，又称内翻性乳头状瘤。病例2 2008年6患者因右鼻塞，头痛，涕血来我院就诊，鼻内窥镜下见，肿物侵及右侧中鼻甲，表面不光滑，触之易出血。CT检查：右上颌窦、筛窦软组织影，中鼻甲骨质破坏；左鼻呈术后改变：鼻腔侧壁、筛窦气房消失，上颌窦骨质硬化，窦腔变小，内为粘膜增生。右鼻腔肿物取
7、病理为：内翻性乳头状瘤。冯会洁，等.不同时发生的双侧鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤病例报道. 中外医疗，2010，26，50-51【临床表现】一般为单侧鼻腔发病。出现持续性鼻塞，进行性加重；流粘脓涕时带血；偶有头痛和嗅觉异常；随肿瘤扩大和累及部位不同而出现相应症状和体征。常伴有鼻窦炎和鼻息肉，可能与肿瘤压迫静脉和淋巴回流有关。部分患者有多次“鼻息肉”手术和术中有大出血的病史。内翻性乳头状瘤特点：术后易复发多次手术易恶变，其中一部分“癌变” 病例，可能一开始就是癌，只是由于分化程度较高而被误诊为内翻性乳头状瘤；多发性侵袭性生长易产生组织破坏。【检查】检查见肿瘤大小、硬度不一，外观呈息肉样，红或灰红色，表
8、面不平，质地较硬，触之易出血。肿瘤多原发于鼻腔侧壁，大者可充满鼻腔，并侵入邻近部位，上颌窦和筛窦最易受侵犯。【检查】表现特点：可见鼻腔、鼻窦相连的软组织密度肿块，边缘呈分叶状；肿瘤密度近似肌肉，内部可见钙化或残留骨，增强扫描呈均匀强化；邻近骨质受压、膨胀或重塑，偶见局部骨硬化，伴阻塞性鼻窦炎。【诊断】病史 鼻镜及鼻内镜检查 鼻窦CT 组织病理确诊病例2 患者行手术治疗：首先在鼻内窥镜下探查左鼻腔及上颌窦，发现上颌窦内为增生粘膜，未见肿物，然后行右鼻侧切肿物切除术，术顺，术后随访18个月未见肿物复发。冯会洁，等.不同时发生的双侧鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤病例报道. 中外医疗，2010，26，50-5
9、1【治疗】因内翻性乳头状瘤具有多发性生长、易复发和恶性变的特点，应作根治性切除术。肿瘤较大、已侵及上颌窦、筛窦，多采用鼻侧切开或上唇下进路，必要时行内侧上颌骨切除术加筛窦开放术。对较局限的乳头状瘤，多选用在内镜下切除，具有创伤小，面部不留瘢痕的优点。（三）骨瘤【概述】鼻窦骨瘤为鼻窦良性肿瘤中最常见者，多见于青年，男性较多，常发生于额窦，其次为筛窦，上颌窦和蝶窦均少见。【病因】目前大多认为由骨膜的胚胎组织残留或异常发育所致，故多发于额骨和筛骨交界处；其次可由外伤、炎症引起鼻窦壁骨膜增生而致。【临床表现】骨瘤增长缓慢，小者多无症状。常于鼻窦或头颅X线或CT扫描时中偶然发现。大的额窦骨瘤有额部疼痛，
10、可伴有额窦粘液囊肿，致额窦前壁渐发现隆起。向其底部突出，常将眼球向前、向外下推移，致突眼和复视等症状。影响鼻额管通气引流时，症状可加重。骨瘤经额窦后壁或筛板侵入颅内，出现颅内组织受压症状，如头痛、恶心、呕吐等。筛窦骨瘤大者可占据大多数气房，并可伸入额窦或蝶窦；向眼眶发展者，眼球可向外、下移位。【诊断】主要依据X线拍片或CT扫描检查，可见圆形高密度阴影。【治疗】骨瘤小者不必及时行手术截除，但要定期复查。如骨瘤较大，症状明显，颅面有畸形或已向颅内扩展和发生颅内并发症者，宜早日手术。术式选择应尽量减少遗留面部的畸形，可经鼻内镜进行骨瘤切除。二、鼻-鼻窦恶性肿瘤鼻腔原发恶性肿瘤少见，鼻窦恶性肿瘤中由以
11、上颌窦最多，可达70%左右，筛窦次之，额窦最少。肿瘤早期局限于某一解剖位置，晚期发展可累及多个解剖位置，难以被判断原发位置。在我国鼻-鼻窦恶性肿瘤占耳鼻咽喉科恶性肿瘤的21.74%-49.22%。北方发病率高于南方。癌与肉瘤的发病率之比约为8.5:1。鼻-鼻窦的恶性肿瘤以鳞状细胞癌最多见，尚有基底细胞癌、黏液表皮癌、腺样囊性癌、恶性黑色素瘤等。肉瘤以淋巴肉瘤、网织细胞肉瘤和纤维肉瘤多见。患者以男性多见，多发生于50-70岁，肉瘤多见于青年及儿童。病例3 患者男，65岁。主诉：发现外鼻肿物2月。现病史：患者自述2月前发现外鼻肿物，自行破溃后伤口不愈合，按压疼痛。无头痛，伴鼻痒级阵发性喷嚏，无流清
12、鼻涕，无嗅觉减退，无听力下降，无耳鸣耳胀，无咽痛。曾在外院以“伤口感染”行激光治疗及外用药治疗。未见好转。门诊以“外鼻肿物”收入院。外科查体：右侧鼻翼外侧见以破溃口，大小约为1cm1cm，鼻翼内侧相应部位有一突起，大小约为1cm0.5cm，双侧鼻腔黏膜秦都充血，鼻中隔未见明显偏曲，双侧下鼻甲未见明显肥大，各鼻道无脓性分泌物，各鼻窦区无红肿压痛。病理检查：外鼻鳞状上皮乳头状瘤。病例3 患者入院第3天于全麻下性右侧鼻翼肿瘤切除+右侧锁骨下取皮+植入术。切除肿物肉眼见：大小约2cm3cm，质韧，呈火山口状深至软骨层。病理检查：高分化鳞状细胞癌，肿瘤切面积1.2cm 1.2cm，面积皮肤慢性炎，切缘未
13、见癌。出院诊断：高分化鳞状细胞癌（右鼻翼）。（一）外鼻恶性肿瘤外鼻恶性肿瘤大都呈原发性。常见的有基底细胞癌，囊性腺样基底细胞癌、鳞状细胞癌。恶性黑色素瘤及肉瘤少见。外鼻恶性肿瘤恶性程度低，发展缓慢，可早期治愈。多有皮肤感染、溃烂等临床表现。外鼻恶性肿瘤少有淋巴结转移，而恶性黑色素瘤在早期多有淋巴结转移，晚期可转移至全身许多器官。（二）鼻腔恶性肿瘤早期患者常有单侧进行性鼻塞、涕血、恶臭脓涕或肉色水样涕，可有头胀、头痛、嗅觉减退或丧失。晚期可侵入鼻窦、眼眶，表现为鼻窦恶性肿瘤症状。张微，等. 鼻腔恶性肿瘤与 诊断要点. 放射学实践，2013，28（8），820-824图1鼻腔低分化鳞癌。a.鼻腔冠
14、状面CT平扫b.CT横轴面增强扫描图2 鼻腔低分化鳞癌。a.横轴面T2WIb.横轴面DWI图3鼻腔腺样囊性癌。a.横轴面CTb.横轴面T1WIc.横轴面 T2WId.冠状面增强T1WI图4鼻腔乳头状腺癌。病例4 患者女，64岁。主诉：发现双侧间歇性鼻塞1月余。现病史：患者自述1月余前感冒后出现间歇性鼻塞，右侧较重，偶伴头疼，流淡红色鼻涕，嗅觉减退，无鼻痒及阵发性喷嚏，无听力下降，无耳鸣耳胀，晨起咽干，无咽痛。曾在外院以“鼻腔肿物”行手术治疗，病理诊断为“鼻腔内翻乳头状瘤”。外科查体：外鼻无畸形，双侧鼻腔呈术后改变，鼻中隔未见明显偏曲，各鼻道内较多脓性分泌物，各鼻窦区无红肿压痛。病例4 外院副鼻
15、窦CT示：双侧上颌窦、筛窦、蝶窦炎性改变；右侧鼻道内肿物术后改变；鼻中隔偏曲，左侧下鼻甲肥大；左侧鼻道高密度影。患者于全麻下行鼻内镜下右侧鼻腔肿物切除+右侧上颌窦、筛窦、蝶窦开放+左侧全组鼻窦开放术。术中见右侧鼻腔内病变，呈烂鱼肉状，质脆，触之易出血。病理：送检标本内见低中分化鳞状细胞癌。病例5 患者男，31岁。主诉：右侧鼻塞半年，涕中带血1月。现病史：半年前无明显诱因出现间歇性右侧鼻塞，无明显流涕，无流鼻血，无头痛、头晕，嗅觉进行性减退，无夜间张口呼吸，无鼻痒及阵发性喷嚏。1月前患者右侧鼻腔涕中带血，偶有头痛，曾保守治疗，未见好转。门诊经鼻窦CT检查，以“鼻腔鼻窦肿物”收入院。外科查体：外鼻
16、无畸形，右侧鼻腔充满红色新生物，表面可见血丝，鼻中隔明显左偏，左侧鼻腔通气不良，左侧下鼻甲、鼻道看不见，右鼻窦区无压痛，右侧面颊部略隆起。外院鼻窦CT：右侧上颌窦、筛窦、额窦及鼻腔内软组织肿块，局部骨质破坏，建议进一步CT增强检查。以上颌窦恶性肿瘤上颌窦恶性肿瘤为代表。 【临床表现】脓血鼻涕 面颊部疼痛和麻木 鼻塞磨牙疼痛或松动 （三）鼻窦恶性肿瘤晚期症状：晚期症状：面颊部隆起 眼部症状硬腭隆起张口困难颅底受累颈淋巴结转移筛窦恶性肿瘤筛窦恶性肿瘤：早期可无症状；可侵犯鼻腔 引起单侧鼻塞、血涕、头痛、嗅觉障碍；晚期侵犯纸样板、筛顶、前壁。额窦恶性肿瘤额窦恶性肿瘤：早期多无症状；后可有局部肿痛、麻
17、木感和鼻出血；向下发展使眼球向下、外、前移位，引起突眼、复视。蝶窦恶性肿瘤蝶窦恶性肿瘤：早期无症状；晚期出现单侧或多侧眼球移位、运动障碍、视力减退等。【诊断】病史 前后鼻镜检查 鼻内镜检查 病理活检及细胞涂片 影像学检查 CT MRI手术探查 左上颌窦癌左上颌窦癌, ,骨窗位骨窗位 左上颌窦癌，软组织窗位左上颌窦癌，软组织窗位 右上颌窦癌右上颌窦癌( (软组织窗位软组织窗位) )侵入眼眶侵入眼眶 左上颌窦癌左上颌窦癌( (骨窗位骨窗位) )破坏硬腭破坏硬腭【治疗】1手术 2放疗 3化疗 4综合治疗： 术前 根治性放疗 手术 彻底切除原发肿瘤 术后 放疗或化疗 病例5入院后，鼻窦CT扫描及强化示
18、右侧鼻窦鼻腔充满肿瘤，匡碧、硬腭及上颌窦周围骨壁未见明显骨质缺损。考虑患者有鼻腔出血症状，活检过程示肿瘤质地脆，出血多，不排除恶性肿瘤可能。原定全麻下行鼻内镜下右侧鼻腔鼻窦肿瘤切除术，术中见右侧鼻腔充满淡红色新生物，清理鼻腔肿物，见肿瘤来自上颌窦，破坏下鼻道内侧壁，取肿物送快速病理，报告为：腺样囊性瘤。改为全麻下行右侧颈外动脉结扎+右侧鼻腔鼻窦肿瘤切除+右侧上颌骨截除术。上颌窦肿瘤手术面部切口1.Weber-Ferguson 切口；切口； 2.Weber-Ferguson切口加切口加Lynch延伸切口；延伸切口； 3.Weber-Ferguson 切口加睫毛下延伸切口；切口加睫毛下延伸切口；
19、4.Weber-Ferguson 切口加睫毛上下延伸切口切口加睫毛上下延伸切口 上颌骨切除各壁界线示意图 A. 翼突凿断线翼突凿断线 B. 翼腭窝界线翼腭窝界线 硬腭锯开线硬腭锯开线 上颌骨切除术面部皮瓣翻开面部皮瓣翻开上颌骨切除术剥离眶骨膜，保护眼球剥离眶骨膜，保护眼球 上颌骨切除术颧骨锯开颧骨锯开上颌骨切除术硬腭锯开硬腭锯开 上颌骨切除术凿断翼突根部凿断翼突根部 上颌骨切除术上颌骨切除后术腔上颌骨切除后术腔上颌骨切除术术腔游离植皮术腔游离植皮三、鼻部淋巴瘤【概述】淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，鼻部淋巴瘤在亚洲及南美洲发病率较高。发病年龄范围广，男性居多，我国是上呼吸道（
20、尤其鼻部）淋巴瘤的高发区。根据免疫组化可分为T、B和NK/T细胞淋巴瘤三种亚型，鼻部淋巴瘤多为NK/T细胞淋巴瘤。【病因】NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒感染有关。【临床表现】好发于中、青年，男女比例2.74:1，平均发病年龄40岁。病程短，进展快，可分为前驱期、活动期、终末期。常表现为鼻塞、流涕、血涕或鼻衄、咽痛、吞咽不适及黏膜溃疡等。进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯。中线部位破坏是其突出的面部特征，如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤，甚至累及面部皮肤等。【诊断】临床表现、病理检查、免疫组化染色、EB病毒检测【治疗】预后较差，目前以化疗与放疗相结合的综合治疗为主。放疗：对放射线
21、敏感，大剂量连续性发射治疗。化疗：CHOP（环磷腺苷、阿霉素、长春新碱、泼尼松）。四、骨纤维异常增殖症【概述】骨纤维异常增殖症是一种发展缓慢、自限性、以骨的纤维变性为特征的骨骼系统病变，是一种发育异常，正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁。好发于儿童及青年，女性较男性多见。【病因】病因不明。1.先天发育异常学说2.局部外伤【临床表现】主要表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。血清碱性磷酸酶含量可有所增高。 CT平 扫 示 右 上 颌 骨 骨 体 膨 大，内有钙质样高密度 影【诊断】本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、体征及影像学检查。【治疗】不明显者暂不处理。出现功能障碍或面部畸形可手术刮除。Thanks
