1、12 结直肠血管瘤结直肠血管瘤3流行病学流行病学o少见的良性肿瘤，极少发生恶变o男女比例约1：1o多位于直肠及直乙交界处o可导致大出血死亡-引起重视o早期报道未经治疗的死亡率为40-50%o诊断困难-误诊，漏诊率高4病因病因o先天性，起源于中胚层的胚胎残余o血管内皮细胞增大导致微小动脉、毛细血管和微小静脉之间产生异常交通或扩张o不同组织类型-异常发生于干细胞不同阶段n 毛细管型-初期；海绵窦型-2期o可能与毛细血管括约肌功能丧失或静脉扩张、毛细血管慢性炎症阻塞有关5临床特点临床特点o可单发，也可多发o可并发胃及小肠血管瘤o也可成为全身系统性疾病累及的一部分，包括脾脏、肾脏、颅脑及皮肤的6与胃肠
2、道血管瘤相关的皮肤病综合征与胃肠道血管瘤相关的皮肤病综合征综合征综合征遗传遗传临床特点临床特点蓝色橡胶疱疹综合征（BRBNS）多为单发也可常染色体显性遗传皮肤、胃肠道及内脏多发海绵状血管瘤；皮肤病变为蓝色，柔韧Klippel-Trenaunay-Weber综合征单发“三联征”-皮肤血管瘤，下肢骨骼及软组织肥大，先天性静脉曲张HHT（Osler-Rendu-Weber综合征）常染色体显性遗传皮肤粘膜毛细血管扩张7分型分型-Kaijser，1936o毛细管型o海绵窦型n 局限型（息肉样或非息肉样）n 弥漫浸润型（最常见）n 多发静脉曲张o混合型o血管瘤病8毛细管型o占5-10%，小肠多见o起源于粘
3、膜下层的血管丛，由小、薄壁、密集的血管组成o多单发，边界清楚o常无症状9海绵窦型o最常见，约占85%o局限于粘膜下层，由大血管组成o血栓常见（静脉石）n 息肉样-体积大，伴有症状n 弥漫型-多发，累及肠道20-30cm （70%直肠受累） n “多发静脉曲张”-多发，分散的小血管瘤，直径小于1cm10混合型o占5-10%o具有毛细管型和海绵窦型两种特征o典型表现为息肉样11弥漫多发血管瘤病o多发血管瘤病综合征o多为海绵窦型o肠道血管瘤超过50个以上12临床表现临床表现o便血便血（80%）n 不伴腹痛n 海绵窦型更常见o最初症状多起源于儿童时期，逐渐严重o最初发病到确诊时间间隔：2月79年o平均
4、时间为16年（Nader和Margolin）o慢性缺铁性贫血（大于50%）13临床表现临床表现o肠梗阻n 弥漫型会包绕肠壁，引起肠腔狭窄，梗阻o里急后重n 巨大肿瘤o腹泻（14%）14诊断特点诊断特点-“三联征”o长期间断便血o多发静脉石o皮肤多发血管瘤15检查方法检查方法o腹平片o钡灌肠oCToMRo结肠镜检查16腹平片腹平片-静脉石17钡灌肠钡灌肠o观察息肉样血管瘤以及肠道梗阻n 肠腔充盈缺损-息肉样n 远端肠腔狭窄n 直肠前间隙增宽-占位效应1819CTo定位-肠壁不均匀增厚，直肠周围血管充血o确定病变范围o明确有无周围结构及肠系膜受侵202122MR232425结肠镜结肠镜26治疗治疗o手术治疗手术治疗o药物治疗o放疗-直肠病变o内镜治疗-息肉样血管瘤
