1、 脑垂体位于颅内底部，在蝶骨体的垂体窝中，借漏斗与下丘脑相连。 成人垂体大小约为1*1.5*0.5厘米，重约0.5-0.6克。 脑垂体是人体最重要的内分泌腺，分前叶和后叶两部分。会分泌多种激素，如生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性腺素、催产素、催乳素、抗利尿激素、黑色细胞刺激素等。这些激素对代谢、生长、发育和生殖等有重要作用。蝶鞍鞍隔视交叉视神经海绵窦蝶窦垂体的毗邻结构垂体的毗邻结构 视力视野障碍视力视野障碍 双内侧偏盲双内侧偏盲1. 肿瘤压迫垂体柄和下丘脑，表现为低血压、体温肿瘤压迫垂体柄和下丘脑，表现为低血压、体温调节紊乱、水电解质紊乱、心脏及呼吸节律紊乱调节紊乱、水电解质紊乱
2、、心脏及呼吸节律紊乱和意识障碍、尿崩症；和意识障碍、尿崩症；2. 脑积水；脑积水；3. 侧方生长侵犯海绵窦出现侧方生长侵犯海绵窦出现、1、颅神经颅神经功能障碍；功能障碍；4. 向下突入蝶窦，鼻腔和鼻咽部，可出现鼻衄，脑向下突入蝶窦，鼻腔和鼻咽部，可出现鼻衄，脑脊液漏，并发颅内感染。脊液漏，并发颅内感染。功能性垂体腺瘤的表现功能性垂体腺瘤的表现1. 1. 泌乳素腺瘤：是激素分泌性垂体腺瘤中最常见的一泌乳素腺瘤：是激素分泌性垂体腺瘤中最常见的一种，占种，占40406060，多见于，多见于20203030岁的青年，女性患者显岁的青年，女性患者显著多于男性。著多于男性。 典型临床表现：典型临床表现：
3、女性，女性，Forbis-AlbringhtForbis-Albringht综合征：泌乳素增高、雌综合征：泌乳素增高、雌激素减少所致的闭经、溢乳、不育；激素减少所致的闭经、溢乳、不育； 男性，性欲减退、阳痿、乳房发育、溢乳、胡须稀男性，性欲减退、阳痿、乳房发育、溢乳、胡须稀少、重者生殖器萎缩，精子少、活性低、不育。少、重者生殖器萎缩，精子少、活性低、不育。功能性垂体腺瘤的表现功能性垂体腺瘤的表现面容面容内脏内脏代谢代谢功能性垂体腺瘤的表现功能性垂体腺瘤的表现3.库欣病：库欣病： 库欣病（库欣病（Cushings disease）是由于垂体）是由于垂体ACTH腺瘤或腺瘤或ACTH细胞增生，分泌过
4、多的细胞增生，分泌过多的ACTH，引起肾上腺皮质增生，产生皮，引起肾上腺皮质增生，产生皮质醇增多症，导致的一系列物质代谢紊乱和病理质醇增多症，导致的一系列物质代谢紊乱和病理变化。变化。 典型临床表现为库欣综合征典型临床表现为库欣综合征 代谢异常：脂肪代谢代谢异常：脂肪代谢紊乱、蛋白质代谢紊乱、糖代紊乱、蛋白质代谢紊乱、糖代谢异常、水电解质代谢异常；谢异常、水电解质代谢异常；性功能障碍；继发的肾上性功能障碍；继发的肾上腺皮质男性激素增加可导致腺皮质男性激素增加可导致痤疮、长胡须、喉结增大；痤疮、长胡须、喉结增大；少数患者精神异常，忧郁症。少数患者精神异常，忧郁症。辅助检查辅助检查1.颅骨颅骨X线
5、平片线平片2.蝶鞍区蝶鞍区CT扫描扫描 鞍底骨质鞍底骨质 蝶窦气化情况全鞍型者蝶窦气化情况全鞍型者(86)、鞍前型者、鞍前型者(11)和和甲壳型甲壳型(3)3.磁共振影像磁共振影像(MRI)4.脑血管造影脑血管造影5.内分泌检查内分泌检查 PRL GH ACTH TSH FSH LH鉴别诊断鉴别诊断颅咽管瘤、脑膜瘤、脊索瘤、异位松果体瘤、三叉神经鞘颅咽管瘤、脑膜瘤、脊索瘤、异位松果体瘤、三叉神经鞘瘤、视神经胶质瘤、空泡蝶鞍综合征、垂体脓肿、拉克氏瘤、视神经胶质瘤、空泡蝶鞍综合征、垂体脓肿、拉克氏囊肿，颅内动脉瘤囊肿，颅内动脉瘤治疗治疗药物治疗药物治疗有效药物包括（详见各种具体肿瘤）有效药物包括
6、（详见各种具体肿瘤） 1多巴胺抑制剂（见多巴胺抑制剂（见428页）：嗅隐停、甲磺酸、卡麦页）：嗅隐停、甲磺酸、卡麦角林。角林。 2长效拟生长抑素类药物：长效拟生长抑素类药物：octreotide（奥曲肽）（奥曲肽） 3可的松抑制剂：美替拉酮（可的松抑制剂：美替拉酮（metyrapone）、酮康唑）、酮康唑（Ketoconazole）、米托坦）、米托坦mitotane 4抑制水肿的药物：地塞米松抑制水肿的药物：地塞米松放射治疗放射治疗 普通放射治疗适用于那些不宜手术或手术后可能普通放射治疗适用于那些不宜手术或手术后可能复发的垂体腺瘤，尤其是复发率高的侵袭性垂体腺瘤，复发的垂体腺瘤，尤其是复发率高
7、的侵袭性垂体腺瘤，以及原发腺癌或转移瘤病例。以及原发腺癌或转移瘤病例。 立体定向放射，目前主要为立体定向放射，目前主要为 刀和刀和X刀，多应刀，多应用于术后肿瘤残留（尤其是侵袭位于海绵窦的病例）用于术后肿瘤残留（尤其是侵袭位于海绵窦的病例）或复发的肿瘤，肿瘤距离视神经和视交叉或复发的肿瘤，肿瘤距离视神经和视交叉35mm，无视功能障碍者。无视功能障碍者。手术治疗手术治疗适应症适应症1催乳素瘤且催乳素瘤且 A催乳素水平（催乳素水平（PRL）500ng/ml且药物治疗不能控制肿瘤生长，治且药物治疗不能控制肿瘤生长，治疗效果在术后疗效果在术后4-6周内出现。外科手术后继续药物治疗可纠正周内出现。外科手
8、术后继续药物治疗可纠正PRL水平。水平。2原发性库兴氏病：药物治疗的长期效果不理想原发性库兴氏病：药物治疗的长期效果不理想3肢端肥大：多数患者建议将外科手术作为首选治疗。肢端肥大：多数患者建议将外科手术作为首选治疗。4大腺瘤：大腺瘤： A催乳素瘤：如无急性发展，溴隐停治疗后可显催乳素瘤：如无急性发展，溴隐停治疗后可显著缩小。著缩小。 B非非PRL肿瘤由于体积大导致的占位效应所引起肿瘤由于体积大导致的占位效应所引起的症状。的症状。 C将视交叉向上抬高的非将视交叉向上抬高的非PRL大腺瘤，即使没有大腺瘤，即使没有内分泌异常或视野缺损内分泌异常或视野缺损5急性和迅速的视力或其他神经功能恶化。可能急性
9、和迅速的视力或其他神经功能恶化。可能意味着视交叉缺血、出血或肿瘤梗塞（垂体卒中）。主意味着视交叉缺血、出血或肿瘤梗塞（垂体卒中）。主要危险是失明（垂体功能低下可采取替代治疗）。失明要危险是失明（垂体功能低下可采取替代治疗）。失明通常需要急通常需要急 诊手术减压。诊手术减压。6对有疑问的病例，手术获得的组织用于病理诊对有疑问的病例，手术获得的组织用于病理诊断。断。手术入路手术入路经颅入路经颅入路经蝶入路经蝶入路术后可能的并发症术后可能的并发症 1激素失衡（包括垂体功能低下） AADH改变：短暂异常常见，包括DI，但DI3 个月者不常见 B可的松缺乏肾上腺皮质功能减退严重时出现Addisonian
10、危像 CTSH缺乏甲状腺功能低下严重时出现粘液性水肿 D性激素缺乏低促性腺激素性性腺功能减退2继发性空蝶鞍综合征，视交叉被牵扯入空蝶鞍视觉受损 3脑积水伴昏迷：鞍上生长的肿瘤可行手术切除，如果出现脑积水则行脑室造瘘术（即使没有症状）。 4感染感染 A垂体脓肿垂体脓肿233，234 B脑膜炎脑膜炎5CSF鼻漏鼻漏:发生率为发生率为3.5%2286颈内动脉破裂：罕见。倾向外科手术后迟发，常发生颈内动脉破裂：罕见。倾向外科手术后迟发，常发生于大约外科术后于大约外科术后10天（因颈内动脉周围纤联蛋白降解，天（因颈内动脉周围纤联蛋白降解，或术中损伤导致的假性动脉瘤破裂）或术中损伤导致的假性动脉瘤破裂）7
11、进入海绵窦损害海绵窦内结构进入海绵窦损害海绵窦内结构8鼻中隔穿孔鼻中隔穿孔围手术期处理围手术期处理术前处理术前处理 术前夜双侧鼻腔注入术前夜双侧鼻腔注入Polysporin软膏软膏 抗菌素抗菌素 类固醇激素类固醇激素 术中：继续使用羟术中：继续使用羟-可的松可的松100mg IVq8hrs 记录每记录每h出入量，每出入量，每4h测一次尿比重，任何时候尿量测一次尿比重，任何时候尿量250ml/hr 冰块冰块PRN。避免将脂肪从蝶窦吸走，禁止患者用吸管饮。避免将脂肪从蝶窦吸走，禁止患者用吸管饮水，禁止使用刺激性肺测量法。水，禁止使用刺激性肺测量法。 抗菌素：抗菌素： 能口服时改为口服，鼻腔填塞物拔除时停药能口服时改为口服，鼻腔填塞物拔除时停药 激素（术后需要补充类固醇激素，直至有足够的内源激素（术后需要补充类固醇激素，直至有足够的内源性激素产生，尤其是库兴氏病）性激素产生，尤其是库兴氏病）术后处理术后处理 尿崩症（尿崩症（DI）：）： 常标准：常标准：U.O250ml/hr X1-2hrs，且，且SG1.005(通通300cc/hr持续持续4h或或500cc/hr），检查尿比重如果），检查尿比重如果1.005，应给予血管加，应给予血管加压压素。素。 测量渗透压每测量渗透压每6h一次以了解肾功能。一次以了解肾功能。 鼻腔填塞物：术后鼻腔填塞物：术后3-6天取出天取出
