1、第七节、第七节、维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病(Vitamin D Deficiency, Rickets)(Vitamin D Deficiency, Rickets)P80P808686 以钙磷代谢失常和骨样组织钙化不良为特征，以钙磷代谢失常和骨样组织钙化不良为特征，临床表现随甲状旁腺的反应不同分为临床表现随甲状旁腺的反应不同分为维生素缺维生素缺乏性佝偻病乏性佝偻病和和佝偻病性手足搐搦症佝偻病性手足搐搦症。一一. 病因病因 人类通过内源性和外源性两种途径获得人类通过内源性和外源性两种途径获得V V：皮肤中的脱氢胆固醇经日光中紫外线照射，转变为维生素3，即内源性维生素从食物中获得
2、的维生素为外源性1. 日光照射不足日光照射不足2.2. 食物中摄入不足食物中摄入不足3.3. 需要量相对增多需要量相对增多4.4. 吸收或活化障碍吸收或活化障碍二二. 病理病理1.1. 1,251,25(OH)(OH)2 2维生素维生素3 3激素样物资 (具有核受体的靶器官30余)促进旧骨脱钙(破骨细胞成熟分化)以及新骨钙化（成骨细胞增殖、AKP酶和骨钙素合成等）促进运钙蛋白的合成，从而加速了钙的吸收和转运促进肾小管对钙磷重吸收2.2. 甲状旁腺素甲状旁腺素促进肠道吸收钙磷和抑制肾小管近曲对磷重吸收的作用促进旧骨脱钙，但不能使新骨钙化3.3. 降钙素降钙素抑制骨钙释出，使血钙水平降低抑制肾小管
3、近曲对磷的吸收维生素缺乏时体内钙磷代谢紊乱示意图维生素缺乏时体内钙磷代谢紊乱示意图三三. 维生素缺乏性佝偻病的临床表现维生素缺乏性佝偻病的临床表现 初期初期神经精神症状，因神经肌肉兴奋性增高所致。 易惊、烦燥、多汗、睡眠不安和夜惊 （临床表现无特异性）枕秃血液生化和X线改变处于临界阶段，可能无阳性 所见 实验室检查实验室检查: :25-(OH)D3血钙正常或 血磷PTHAKP 正常或 X-X-线表现：线表现：正常或临时钙化带稍模糊 激期激期1.1.骨骼改变骨骼改变头部 软化、方头、囟门、牙胸廓 串珠、哈氏沟、鸡胸、漏斗胸四肢 手（脚）镯、X 或 O 型腿其它部位2.2.全身肌肉松驰全身肌肉松驰
4、3.3.其它其它 淡漠、发育落后、易罹患反复呼吸道感染 实验室检查：实验室检查：a)25-(OH)D3b)PTHc)血钙或正常d)血磷e)AKP X X线检查表现线检查表现a)干骺端临时钙化带模糊、消失，呈“杯口”状、毛刷样改变，骨骼端软骨带增宽b)骨干出现骨质疏松，骨皮质变薄，可见弯曲畸形，青枝骨折等健康儿童健康儿童VDVD缺乏性佝偻病儿童缺乏性佝偻病儿童健康儿童健康儿童VDVD缺乏性佝偻病儿童缺乏性佝偻病儿童 恢复期恢复期神经精神症状逐渐减轻至消失，精神转活泼神经精神症状逐渐减轻至消失，精神转活泼肌力和肌张力恢复肌力和肌张力恢复血生化改变回复，各项指标恢复的速度不尽一致血生化改变回复，各项
5、指标恢复的速度不尽一致 血钙磷水平较快恢复，数天内上升至正常; 钙磷乘积也随之渐恢复正常; AKP开始下降较快，以后呈缓慢下降趋势，约周达到正常线征象在在周后即有改善线征象在在周后即有改善 临时钙化带重新出现，逐渐致密并增宽，骨质密度增浓 后遗症期后遗症期 多发生在23岁后，血生化和线检查的结果均已正常，仅遗留不同程度的骨骼畸形，轻度或中度佝偻病患儿经治疗后很少留有骨骼改变 呆小病、软骨营养不良、脑积水和抗维生素佝呆小病、软骨营养不良、脑积水和抗维生素佝偻病偻病 前三种疾病都有不同程度的骨骼发育障碍和骨骼畸形，但血钙磷和碱性磷酸酶水平都正常，线检查可见各自特异的征象，但无佝偻病骨质钙化障碍的表
6、现四四. .诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断各型佝偻病的实验室检查各型佝偻病的实验室检查五五. .治疗治疗1.1.维生素制剂疗法维生素制剂疗法 口服维生素制剂（如浓缩鱼肝油）口服维生素制剂（如浓缩鱼肝油） 初期患儿5,00010,000IU日 激期应增至万万IU日 一般个月后改为预防量 伴有腹泻、肺炎、急性传染病，或佝偻病严重者维生素伴有腹泻、肺炎、急性传染病，或佝偻病严重者维生素3 3肌肉注射，肌肉注射， 每次万IU 周后重复次 以后个月内不必再给预防量2.2. 钙剂钙剂如食物中已有足量的钙，在保证充足的维生素摄入量的条件下，可以不使用钙剂当患儿发生手足搐搦症或采用大剂量维生素突击疗法时，应同时
7、给予钙剂口服 葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙0.5g0.5g次，每日次；次，每日次； 乳酸钙乳酸钙0.20.20.6g0.6g次。每日次次。每日次3.3. 矫形疗法矫形疗法经治疗后，较轻的骨骼畸形随着体格的生长发育多能自行矫正对严重的下肢畸形，在岁后可考虑行外科手术矫形六六. 维生素缺乏性佝偻病的预防维生素缺乏性佝偻病的预防 孕妇和乳母要注意补充富含维生素和钙的食物 小婴儿到室外活动，尽量多暴露皮肤以多接触日光 岁以内婴幼儿应每日口服维生素预防量400IU早产儿在生后个月内应加倍至800IU日 北方地区儿童停止维生素预防量口服的时间可推迟至岁七七. .佝偻病性手足搐搦症的临床表现和诊断佝偻病性手足搐搦症
8、的临床表现和诊断多见于婴儿期，醒后活泼如常是其与神经系统疾病所致惊厥的不同点。由数秒至数分或更长，数日一次，或一日多次至数十次主要也见于婴儿，为急症。由于声门和喉部肌肉痉挛引起吸气困难，哭闹时加剧多见于幼儿及较大年龄儿童隐性体征隐性体征：用指尖或叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部，出现眼睑及口角抽动为阳性用叩诊锤叩击膝部下外侧的腓骨小头处的腓神经，足部向外展为阳性。 用血压计的袖带包裹上臂，充气使血压维持在收缩压和舒张压之间，分钟内出现手搐搦者为阳性 季节季节 年龄年龄 血钙血钙 血总钙常低于1.87 mmol/，受血pH、蛋白质含量等因素影响，高度怀疑本病而血总钙尚在正常范围者，可进一步测定血游
9、离钙。低钙惊厥患儿的血游离钙常低于0.88-1.0 mmol/。八八. .佝偻病性手足搐搦症的治疗佝偻病性手足搐搦症的治疗原则原则：镇静止痉，镇静止痉，同时使用钙剂以迅速提高血钙水平同时使用钙剂以迅速提高血钙水平随之给予维生素，使钙磷代谢恢复正常随之给予维生素，使钙磷代谢恢复正常小儿惊厥和喉痉挛小儿惊厥和喉痉挛 水合氯醛、安定、苯巴比妥钠 有喉痉挛者，立即将舌尖拉出口外,进行人工呼吸或加压给氧，必要时施行气管插管进行急救处理的同时应立即给以钙剂治疗 根据病情可选择静脉或口服给药两种方法根据病情可选择静脉或口服给药两种方法: :静脉注射法静脉注射法一般采用10% 葡萄糖酸钙5-10ml，加于10%或25% 葡萄糖液20ml中缓慢静脉注射，应在10分钟左右注射完毕口服法口服法轻症或在惊厥和喉痉挛控制后，可口服氯化钙，10% 氯化钙5-10ml/次，每日次，一般在3-5天后即应改用葡萄糖酸钙3.3. 维生素治疗维生素治疗 经钙剂治疗后周，低血钙症状多得以控制，可给予维生素制剂，用法同维生素缺乏性佝偻病祝你们医路顺风祝你们医路顺风祝你们医路顺风祝你们医路顺风祝你们医路顺风祝你们医路顺风祝你们医路顺风
