1、 上海交通大学医学院上海交通大学医学院 仁济医院仁济医院 心内科心内科 沈节艳沈节艳n3.1 慢性阻塞性肺疾病n3.2 间质性肺疾病n3.3 其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病n3.4 睡眠呼吸暂停n3.5 肺泡低通气n3.6 慢性高原缺氧n3.7 发育异常n5.1 血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术n5.2 系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎n5.3 代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病n5.4 其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭G Simonneau et al.JACC 2009Pre-capilla
2、ry(PAH)临床分类：临床分类：1. 肺动脉高压（PAH）3. 肺部疾病所致PH 4. 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）5. 未明原因/多因素肺高压Post-capillary (PH)临床分类：临床分类： 2. 左心病变所致左心病变所致 PH Passive TPG 12mmHgReactive (out of propolution) TPG12mmHg TPG ( 跨肺压差) = (MPAP - mPCWP) 关键检查 McLaughlin VV, et al. ACCF/AHA 2009EDC, JACC. 2009;. PH病因相关的临床体征病因相关的临床体征n中央型紫绀 V/Q
3、异常, 肺内分流, 低氧, 肺体分流n杵状指 先心病, 肺静脉闭塞病n心脏收缩期 /舒张期杂音, 开瓣音， 先天性或获得性心脏病或瓣膜病 奔马律 n罗音, 浊音, 呼吸音降低 肺充血，肺积液n湿罗音，啸鸣音, 用力呼吸，多痰 肺实质病n肥胖， 脊柱侧后突，扁桃体增大 通气异常可能n肢端硬化, 关节炎, 毛细血管扩张, 结缔组织病 Raynaud现象, 红斑n外周静脉阻塞性溃疡 镰状细胞病可能n外周静脉回流障碍，下肢红肿 静脉血栓形成可能n肺血管杂音，咯血 CTEPH, 肺血管炎n脾大, 蜘蛛痣, 肝掌，黄疸，腹水 门脉高压性PAHn鼻衄，口腔粘膜或体表毛细血管 遗传性出血性毛细血管扩张 扩张
4、N Galie, etal. Lupus(2005)14,713-717RVSP =4vmax2+PRA, V=4m/s, PRA =10mmHg, RVSP=74mmHg PASP右室流出道无梗阻右室流出道无梗阻病例1 l病史：37岁女性，活动后气促，伴反复晕厥10年，l外院诊断：特发性肺动脉高压（PASP=130mmHg)l体格检查：肺动脉瓣区III-IV级SM，P2亢进不显。 -PAH相对性狭窄？PS？l心脏超声1：肺动脉高压（三尖瓣反流法PASP =115mmHg,), 排除先心分流型。l心脏超声2： 病例病例1n肺动脉总干5.5cm, n右室流出道1.4cm, 肺动脉瓣口径1.5-1
5、.7cm. -提示右室流出道狭窄及狭窄后扩张提示右室流出道狭窄及狭窄后扩张 病例病例1n右心导管： PRV: 138/5(57)mmHg, PRVOT: 169/19(74)mmHg, PPA: 140/47(80)mmHg -重度肺动脉高压伴重度肺动脉高压伴右室流出道梗阻右室流出道梗阻N Galie, etal. Lupus(2005)14,713-717中央型栓塞中央型栓塞外周栓塞难外周栓塞难辩辩增强增强CT正常正常并不能排除并不能排除 CTEPH病例病例2. l 病史：27岁女性，感冒后气促，嗜睡，双下肢浮肿，紫绀 一月。lUCG：PASP 90mmHg， RA/RV增大，LA/LV正常
6、， 左室壁稍厚11.8（?） -排除先天性体-肺分流性疾病、瓣膜病 左心病变待排l 动脉血气：PH 7.384, PaCO270.6mmHg，PaO2 56.6mmHg ， PH 7.247, PaCO2112mmHg（症状加重时） 低通气综合征（ 型呼衰）l 肺功能：中到重度限制性通气功能障碍 l HRCT：无严重间质改变或肺实质病变 病例2. l床旁多导睡眠监测（PSG）: 23.7分钟测试时间内，7次呼 吸暂停（apnea） 均为阻塞性，无中枢性睡眠呼吸暂停 睡眠呼吸暂停（SAS） l生化检查： 排除门脉高压 排除HIV 排除风湿免疫疾病 CPK 695IU/L (?)， CK-MB 3
7、1.3U/L l五官科：气管三维重建气管三维重建 未见狭窄l神经内科：肌力（三角肌、肱二头肌、髂腰肌、股后肌）。无定位体征。l头颅头颅MRI平扫平扫 （）l 诱发电位诱发电位/肌电图肌电图 未见明显肌原性或神经源 性损害初步诊断： 肺循环高压，低通气综合征， 睡眠呼吸暂停（SAS），左心病变待排病史复习：家族（祖父辈）有近亲婚配 肌力减退，肌酶升高 呼吸异常，低通气 遗传代谢性肌病?肌肉活检：镜下:PAS染色示肌纤维内糖原分布不均 电镜:糖原明显增多并见糖原自嗜体 病理诊断：肌源性损害，糖原累积病最后诊断：糖原累积症（累及呼吸肌/心肌/骨骼肌） 低通气综合征，睡眠呼吸暂停 肺循环高压（Clas
8、s V + Class III+ClassII）治疗随访：biparplus m series 呼吸机辅助通气（美国伟 康respironics）， PASP接近正常。 病例2Anterior Chest WallLeft LungRVLVIVSLiverNormal short-axis cine MRIShort-axis cine in severe PHMcGoon M, et al. Chest 2004;126:14s-34s中央型PVR:900 dynescm-5适宜PEAFigure 1Figure 2外周型PVR:2000 dynescm-5PEA手术风险大肺动脉高压诊断和鉴
9、别肺动脉高压诊断和鉴别肺血管造影肺血管造影评价肺动脉高压病情程度、稳定性和预后的指标评价肺动脉高压病情程度、稳定性和预后的指标提示预后较好提示预后较好影响预后的因素影响预后的因素提示预后较差提示预后较差无无右心衰竭的临床证据右心衰竭的临床证据有有慢慢症状出现的快慢症状出现的快慢 快快无无晕厥晕厥有有、WHO功能分级功能分级较长（较长（500m）6分钟步行试验分钟步行试验较短（较短（15ml/min/kg心肺运动试验心肺运动试验最大氧耗量最大氧耗量2.0cm超声心动图指标超声心动图指标有心包积液、有心包积液、TAPSE1.5cmRAP15mmHg或或CI2.0L/min/m2有（水肿，利尿剂，心绞痛，晕厥，SVT） 谢谢！
