1、病理读片病理读片2016-3-14 张倩脂肪肉瘤概述w人体内最常见的软组织肉瘤之一，占所有软组织肉瘤的14%18%。w起源于间充质细胞而不是成熟的脂肪细胞。w病因至今不明，可能与外伤、血肿、病毒感染及放射治疗有一定关系， 由脂肪瘤恶变而来者罕见w分类：黏液型、高分化型、去分化型、圆细胞型、多形。脂肪肉瘤w典型的成人和成年后的疾病， 大部分患者在4060岁发病，20岁以前发病者很少，并且多位于1015岁年龄组（几乎都是粘液型脂肪肉瘤），5岁以下更为罕见w腹膜后脂肪肉瘤的患者比位于四肢者平均年龄大510岁，可能与其部位深在，就诊时间相对较晚有关w总体上来说，患者以男性略多，但腹膜后者无明显的性别差
2、异。脂肪肉瘤w类型与恶性程度 高分化型脂肪肉瘤及粘液型脂肪肉瘤属低度恶性肿瘤，转移率低，但局部复发率高，5年生存率达90%； 去分化型、圆细胞型及多形性脂肪肉瘤属高度恶性，极易复发及转移，5年生存率分别为75%、60%、30%50%。粘液性脂肪肉瘤w最常见，3055%。好发于大腿w长轴顺肌肉方向发展，边界清楚，可以推压或部分包绕周围的神经血管束，围绕骨骼生长w大体标本呈胶冻状；组织学，病变由从原始间叶细胞到各种分化阶段的脂肪母细胞组成，可有成熟的脂肪细胞或多形性脂肪细胞，间质内含有大量散在的粘液样基质，可以形成黏液湖，在粘液性物质中规则地分布着丰富的毛细血管网，肿瘤内可含有脂肪，大多不超过肿块
3、体积的25%，病变内的粘液性区域常占其体积的20%以上，甚至全部病变都呈粘液性。粘液性脂肪肉瘤wCT 介于水与软组织之间的液体密度，边界清楚，周围未见明显水肿，增强扫描轻度强化或絮状、网状明显强化。病变实性成分较多者呈稍低于肌肉密度，含粘液成分较多者，密度接近于水wMRI T1WI大部分呈低-等信号，通常不显示脂肪信号，但可见散在较高信号区。T2WI主要呈明显高信号，内见小叶状纤维分隔。高分化型脂肪肉瘤w占所有脂肪肉瘤的30%，类似脂肪瘤，脂肪组织75%w恶性程度较低，预后较好，有局部复发和发生去分化的倾向，几乎从不转移w肿瘤巨大，部位较深， 常位于腹膜后和四肢深部高分化型脂肪肉瘤wCT 脂肪
4、密度为主，巨大肿块，伴有纤维间隔，假包膜，血供多不丰富wMRI T1WI、T2WI上均呈高信号，脂肪抑制信号明显下降，常含有纤维分隔和局灶性的其他非脂肪结构， 在Gd-DTPA增强后轻微强化。去分化型脂肪肉瘤w多见于位于腹膜后等部位的巨大肿瘤。可分为原发性与继发性，继发性肿瘤指继发于高分化型脂肪肉瘤手术切除后复发。文献认为90%为原发性肿瘤，10%为继发性肿瘤，w去分化指在低度恶性高分化型脂肪肉瘤中出现分化差的非脂肪源性肉瘤，分化差的成分可为恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤，少数为骨肉瘤或软骨肉瘤等wCT 以实性肿块为主，含有或多或少量的脂肪密度，增强扫描实性部分明显强化wMRI脂肪性成分的MR
5、I表现类似高分化型脂肪肉瘤，非脂肪性成分的MRI信号略不均匀，在T1WI与肌肉信号相似，在T2WI可以高于或等于脂肪信号，病变内可以出现钙化或骨化呈低信号。增强后，病变的脂肪性成分或分化良好成分只有轻微强化，非脂肪性成分则有显著强化，以脂肪抑制T1WI观察的效果最好。圆细胞型和多形性脂肪肉瘤w前者占8%10%，后者占5%20%，多数病变位于腹膜后，预后都相对较差。w圆细胞型脂肪肉瘤细胞排列紧密，多形性脂肪肉瘤主要由高度异形的幼稚脂肪细胞组成，成熟脂肪细胞很少或者没有，因此影像学上难以发现脂肪性成分。二者血管丰富，易出血和坏死，间质内缺乏或仅有少量的粘液基质。wCT 实性肿块，无脂肪成分，增强扫描明显不均匀强化。wMRI 不均匀，T1WI较低信号，在T2WI较高信号，含有少许脂肪或不含脂肪，但常含有坏死区域，在T2WI呈高信号，部分肿瘤可以出现钙化，增强后不规则性的明显强化。
