1、 疑难病例讨论 风湿免疫内科风湿免疫内科病情介绍 16床患者，杨宇，女，患者，杨宇，女，4141岁，岁，诊断：1. 系统性硬化症合并肾危象及多系统损害2. 恶性高血压 因“头晕、乏力10余天，发现血红蛋白、血小板低2天”于 2012年2月21日收入血液内科。既往有硬皮病重叠肌炎病史4年余，一直口服激素治疗。入院10余天前，患者开始觉头晕、乏力（家属代述）伴右侧颈部搏动感，同时出现右眼视力下降，就自行将口服激素加量至3片qd。既往有高血压病史2年,长期在家规律服用硝苯地平治疗，自诉血压控制可，但一直未规律监测血压。病情介绍 入院患者血常规提示：HGB波动于39-89g/l， Ret波动于6.97
2、-4.98%, PLT波动于17-54*109/L，肌酐249-321umol/L。入院后出现恶性高血压，并与23日凌晨开始出现症状性癫痫共6次，癫痫发作时血压更高，达230/130 mmHg，予鲁米那、卡马西平、安定维持以缓解癫痫症状及硝普钠静滴控制血压。急请我科会诊后考虑系统性硬化症合并肾危象于23日下午3点转入我科。病情介绍 转入时，患者呈昏迷状态，呼之不应，发热，T：39.5。 C，R26次/分，HR:125-130次/分，BP 126/78mmHg, 左瞳孔越3mm, 右瞳孔4mm，对光放射存在。转入后未再出现癫痫发作，予停用安定维持后转至浅昏迷状态，28日行腰穿检查提示颅内压为18
3、0mmH2O，并排除颅内感染。生化急查肌酐呈上升趋势，波动于549-572umol/L，24小时尿蛋白定量：3829-5175mg/day，尿量维持在2500ml以上，肾内科会诊后考虑未达到透析指标。病情介绍 转入后开始于抗炎、输血浆、丙球、输血、脱水、利尿、营养脑细胞等治疗，患者血压持续升高，经过静滴硝普钠、欣康等药物后，血压波动于120-145/70-99mmHg，后改成多种口服降压药联合控制血压。同时于输注血小板及口服予潘生丁等抗血小板治疗，患者于癫痫发作后出现发热，体温最高达39.5 ，予积极抗炎治疗。经过各种积极处理后，3月1日患者神志开始转清，对答切题，可自行进食，四肢肌力较前上升
4、至4级左右。3月3日患者体温已下降至正常。复查胸片提示左肺渗出已基本吸收。肌酐下降，PLT、HGB有所上升，血小板波动于80-130*109/L.相关重要实验、检查结果：血常规血常规WBCWBCHGB(g/l)HGB(g/l) PLT(109)PLT(109)RETRET（%）2月21日7.0286392月28日6.9464754.983月6日4.64861643月8日6.66831923月14日5.82731171.143月14日6.6372803月16日5.3660701.123月19日6.416850免疫力方面检查免疫力方面检查自身抗体：阴性自身抗体：阴性血管炎四项：阴性血管炎四项：阴性
5、体液免疫系列体液免疫系列:KPA383mg/L:KPA383mg/L风湿三项：风湿三项：CRP15.1mg/LCRP15.1mg/L相关重要实验、检查结果：相关重要实验、检查结果：肾脏相关检查：24小时尿蛋白定量：3829mg/day,尿量:3650ml尿肾脏功能测定：NAG 1.39u/l，IUG 16.6mg/dl，KAPU 74.3mg/l，LAMU 44.5mg/l，MA 61.9mg/dl，TRU 2.03mg/dl，M/C320.9mg/g，al-mg13.2mg/dl相关重要实验、检查结果：脑脊液检查：脑脊液常规：脑脊液检查：脑脊液常规：PHPH碱碱性，潘氏蛋白（性，潘氏蛋白（-
6、 -），细胞数），细胞数2 2* *106/L106/L：脑脊液生化脑脊液生化GLU5.04mmol/L,TP755mg/LGLU5.04mmol/L,TP755mg/L；脑；脑脊液涂片未见隐球菌、细菌、脊液涂片未见隐球菌、细菌、TBTB菌。菌。相关重要实验、检查结果：影像学检查：影像学检查：23/223/2头颅头颅CTCT示：颅脑示：颅脑CTCT扫描未见病变。扫描未见病变。25/225/2胸片：左下胸膜反应：左下肺少许渗出病变胸片：左下胸膜反应：左下肺少许渗出病变待排。待排。27/227/2头颅头颅MRAMRA：双侧额、顶、枕叶，左侧颞叶：双侧额、顶、枕叶，左侧颞叶及双侧小脑多发异常信号，结
7、合病史，考虑系统及双侧小脑多发异常信号，结合病史，考虑系统系硬化症中枢神经系统损害。颅脑系硬化症中枢神经系统损害。颅脑MPAMPA未见明显未见明显异常。拟咽顶后壁粘膜囊肿。双侧筛窦及右侧蝶异常。拟咽顶后壁粘膜囊肿。双侧筛窦及右侧蝶窦炎症。窦炎症。相关重要实验、检查结果：27/227/2腹部腹部B B超未见明显异常。超未见明显异常。2/32/3胸片示（胸片示（“左下肺炎左下肺炎”治疗后复查）渗出病灶基治疗后复查）渗出病灶基本吸收。本吸收。5/35/3腹部腹部B B超示：胰腺实质回声增粗。提示右肾内小超示：胰腺实质回声增粗。提示右肾内小结石？左肾未见明显异常。结石？左肾未见明显异常。8/38/3心
8、彩超示：左房扩大，左室肥大，轻度主动脉瓣、心彩超示：左房扩大，左室肥大，轻度主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣关闭不全，轻度肺动脉高压二尖瓣、三尖瓣关闭不全，轻度肺动脉高压8/38/3甲状腺彩超考虑：结节性甲状腺肿，恶变未排甲状腺彩超考虑：结节性甲状腺肿，恶变未排8/3MRA+MRV:8/3MRA+MRV:考虑为继发于全身性疾病的脑血管考虑为继发于全身性疾病的脑血管性病变性病变9/39/3脑电图：中脑电图：中- -重度异常脑电图重度异常脑电图14/3肺部CT：提示肺部多处有渗出灶。我科为该患者 ，共组织了3次院内会诊，综合各科的会诊意见，目前考虑患者为系统性硬化症并多系统损害（包括中枢神经系统、血液系统
9、、心血管系统、消化系统，泌尿系统、呼吸系统等）、虑为血栓性血小板减少性紫癜，急性胰腺炎，病情危重，预后差。系统性硬化症（硬皮病，SSC）是一种全身性结缔组织病，分为弥漫皮肤SSc和局限皮肤SSc。大部分患者病程呈慢性进行性，血清中出现多种特异性自身抗体，女性好发。结缔组织不仅在皮肤真皮层内异常增生，造成皮肤的肿胀，继之变厚、变硬，最终萎缩的特异临床表现，且还累及血管及心、肺、肾、消化道等多个脏器，表现出内脏受损的症状，内脏受损的症状，以肾衰竭 所致死亡率最高。硬皮病肾危象典型症状： 视力下降，恶性高血压，头痛，呕吐，抽搐，急性肾功能衰竭症状体征消化道症状：吞咽困难，反酸，胃灼热，腹泻便秘交替，
10、大小便失禁，食管反流心脏方面：夜间呼吸困难，心悸，胸痛肺部受累症状：早期为劳累时进行性呼吸困难，干咳，肺纹理增粗，有弥漫性间质纤维化倾向，进而发展为肺换气功能障碍导致严重的呼吸困难呼吸系统情况： 14/3早上自行咳出鲜红色血痰约30ML，行肺部CT检查,CT结果示肺部多处有渗出灶,考虑为间质性肺炎及双侧胸腔积液。予止血及乌拉地尔降低肺动脉压力等对症处理。近日仍间有咳出鲜红色或暗红色血痰，其中19/3日咯血量达50ml.护理情况：观察患者有无咯血，准确记录咯血的量、颜色情况，注意观察呼吸的频率，节律，深浅度，床边备好开口器、气管切开包，呼吸严重异常时做好气管切开的准备工作。加强口腔护理及观察，预
11、防真菌感染，现予5%碳酸氢钠漱口近一周主要病情变化及护理情况近一周主要病情变化及护理情况心血管系统：14/3血压再次升高至180/110mmHg，硝普钠控制血压，17/3血压控制尚可，予停硝普钠，现仍予开博通、蒙诺、拜新同、络活喜、特拉唑嗪等多种口服降压药联合降压。患者仍诉乏力、头晕，间有气促、胸闷、心悸，长期予抗心衰治疗。护理情况：加强生命体征的观察，如出现HR加快，气促、胸闷、心悸等心衰，应马上摇高床头，加大氧流量，并报告医生。严格记录出入量，并严格控制补液速度口服降压药要送药到口并加强血压观察，如出现血压突然下降，应及时报告医生。 近一周主要病情变化及护理情况近一周主要病情变化及护理情况
12、近一周主要病情变化及护理情况近一周主要病情变化及护理情况消化系统：5/3-17/3血淀粉酶进行性升高，165-389U/L,予抑酸治疗及进食白粥。16/3开始出现腹泻，腹痛不明显。19/3血淀粉酶突然上升至2419.7U/L，尿淀粉酶667.8U/L，间有恶心、呕吐，呕吐物为黄色胃内容物，量少，无腹胀、腹痛,考虑急性胰腺炎即予禁食、抑酸、生长抑素静滴维持。护理情况患者依从性较差，进食白粥时自行进食饭肉菜。因此，在禁食期间要加强宣教，避免患者不听劝告自行进食而引起严重后果。密切观察患者有无出现恶心、呕吐、腹胀、腹痛等症状近一周主要病情变化及护理情况近一周主要病情变化及护理情况泌尿系统：目前血肌酐
13、有上升趋势，暂无出现高血钾、酸中毒、尿量减少等情况护理情况：准确记录出入量，加强尿量的观察，如有尿量减少应及时报告医生K KNaNaCrCr2月21日 3.1134.62112月27日 3.41405493月6日4.2134.54233月10日 3.2134.73403月12日 3.2137.33153月14日 3.1137.62973月19日 3.3137.540124小时尿蛋白定量：小时尿蛋白定量：3829mg/day 专科护理专科护理激素治疗的护理加强不良反应的观察，如消化道溃疡出血，血压升高，水钠潴留，高血钾等情况皮肤护理注意肢端保暖，避免外伤，肢端、关节处避免摩擦，以免发生溃疡，预防
14、压疮的发生清洁皮肤时使用中性清洁剂，擦浴后皮肤涂润肤品，预防干裂。肢体功能锻炼急性期应该以卧床休息为主，缓解期进行适当肢体功能锻炼，以保存关节的活动功能，加强肌肉的力量与耐力，但注意避免外伤 医患关系与沟通医患关系与沟通家属治疗非常积极，但存在经济方面的问题，患者女儿曾在在微博上记录病情变化、治疗及费用情况，主要目的是发动捐款，筹备住院费用。目前医疗费用，包括自费购买的丙球，费用达15万多，但目前患者病情仍凶险，患者及家属也表现出负面的情绪。讨论问题：该患者目前考虑为血栓性血小板减少性紫癜，其中的观察及护理要点是什么？在血浆置换术过程中护理应重点观察什么？现患者考虑为急性胰腺炎，血淀粉酶仍在持
15、续升高，但患者无出现明显的腹胀、腹痛症状，如何观察患者有无现重症胰腺炎？静滴生长抑素期间，要重点观察什么？该患者出现咯血考虑为SSC导致的间质性肺炎， 如何观察患者有无出现肺部严重的弥漫性间质 纤维化病变？其治疗及护理要点是什么？ 讨论问题讨论问题1 1： 该患者目前考虑为血栓性血小板减少性紫癜，其中的观察及护理要点是什么？在血浆置换术过程中护理应重点观察什么？讨论问题讨论问题2 2： 现患者考虑为急性胰腺炎，血淀粉酶仍在持续升高，但患者无出现明显的腹胀、腹痛症状，如何观察患者有无现重症胰腺炎？静滴生长抑素期间，要重点观察什么？讨论问题讨论问题3 3： 该患者出现咯血考虑为SSC导致的间质性肺炎？如何观察患者有无出现肺部严重的弥漫性间质纤维化病变？其治疗及护理要点是什么？ 谢谢您的指导与聆听！
