1、.1脊脊 髓髓 疾疾 病病(Diseases of the Spinal Cord).2脊脊 髓髓 疾疾 病病（一）掌握脊髓的解剖生理，脊髓疾病的定位、定（一）掌握脊髓的解剖生理，脊髓疾病的定位、定性诊断。性诊断。（二）掌握常见脊髓疾病急性脊髓炎、脊髓压迫症（二）掌握常见脊髓疾病急性脊髓炎、脊髓压迫症的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗。的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗。（三）了解急性脊髓炎的病因、发病机制、病理，（三）了解急性脊髓炎的病因、发病机制、病理，了解脊髓压迫症的发病机制、病理、治疗。了解脊髓压迫症的发病机制、病理、治疗。.3脊髓外部结构脊髓外部结构v位置位置：上起于延髓，上起于延髓，
2、下止于第一腰椎下止于第一腰椎v分段分段：共发出共发出3131对脊神经对脊神经 C8C8、T12T12、L5L5、S5S5、Co1Co1 v两个膨大两个膨大：颈膨大（颈膨大（C5-T2C5-T2） 腰膨大（腰膨大（L1-S2L1-S2）v六个节段六个节段：高颈髓高颈髓. .颈膨大颈膨大胸髓胸髓. .腰膨大腰膨大. .脊髓圆锥脊髓圆锥. .马尾马尾.4v脊神经主要的皮肤标志脊神经主要的皮肤标志v被膜与腔隙：被膜与腔隙：v与椎体的关系：与椎体的关系：T4： 乳头水平乳头水平T6： 剑突水平剑突水平T8： 肋缘水平肋缘水平T10：平脐：平脐T12：腹股沟：腹股沟脊髓外部结构脊髓外部结构.5椎管的内外结
3、构椎管的内外结构椎管的内外结构椎管的内外结构被膜与腔隙被膜与腔隙.6颈髓 较颈椎高1椎体(-1)上中胸髓 较胸椎高2椎体(-2)下胸髓 较胸椎高3椎体(-3)腰髓 胸椎1012水平骶髓 胸椎12腰1水平脊髓与椎体的关系脊髓与椎体的关系.7p 灰质n前角(运动)n后角(感觉)n侧角(植物)p 白质（前索、侧索、后索）n 皮质脊髓束(下行)n 脊髓丘脑束(上行)n 薄束&楔束(上行).8下传对侧大脑皮质的运下传对侧大脑皮质的运动冲动至同侧前角细胞动冲动至同侧前角细胞支配随意运动支配随意运动二级神经元二级神经元上上/下运动神经元下运动神经元中枢性中枢性/周围性瘫痪周围性瘫痪.9脊髓丘脑侧束：脊髓丘脑
4、侧束： 对侧肢体痛温觉对侧肢体痛温觉脊髓丘脑前束：脊髓丘脑前束：粗略触觉粗略触觉薄束楔束薄束楔束： 同侧深感觉和精细触觉同侧深感觉和精细触觉.10脊髓横贯性损害的临床表现脊髓横贯性损害的临床表现v“三大功能障碍三大功能障碍”：对定位诊断有直接的作用：对定位诊断有直接的作用v受损平面以下受损平面以下 1 1、运动、运动（截瘫（截瘫/ /四肢瘫）四肢瘫） 急性期脊髓休克症状急性期脊髓休克症状 2 24 4周后渐转为中枢性瘫周后渐转为中枢性瘫 2 2、感觉：传导束型感觉障碍、感觉：传导束型感觉障碍 3 3、括约肌及自主、括约肌及自主N N障碍障碍.11脊髓横贯性损害的临床表现脊髓横贯性损害的临床表现
5、v高颈髓（C14） 1、“三大功能障碍三大功能障碍”：四肢上运动神经元性瘫痪：四肢上运动神经元性瘫痪 2、根痛：枕、后颈、根痛：枕、后颈 3、膈肌麻痹（、膈肌麻痹（C35受损）受损） 4、三叉、三叉N脊束核、副脊束核、副N核核 5、后颅窝症状、后颅窝症状.12脊髓横贯性损害的临床表现脊髓横贯性损害的临床表现v颈膨大（C5T2） 1、“三大功能障碍三大功能障碍” ：双上肢下运动神经元性：双上肢下运动神经元性 瘫痪，双下肢上运动神经元性瘫痪瘫痪，双下肢上运动神经元性瘫痪 2、根痛：肩部和上肢、根痛：肩部和上肢 3、Horner征：征：C8T1受损受损 4、双上肢腱反射的节段性定位、双上肢腱反射的节
6、段性定位.13脊髓横贯性损害的临床表现脊髓横贯性损害的临床表现v胸髓（ T312 ） 1、“三大功能障碍三大功能障碍”：双上肢正常，双下肢：双上肢正常，双下肢 上运动神经元性瘫，好发部位：上运动神经元性瘫，好发部位：T45 2、根痛：胸腹部、根痛：胸腹部 3、感觉障碍和腹壁反射的定位意义、感觉障碍和腹壁反射的定位意义 4、比弗（、比弗（Beevor)征：征：T1011受损受损.14脊髓横贯性损害的临床表现脊髓横贯性损害的临床表现v腰膨大（L1S2） 1、“三大功能障碍三大功能障碍”：双下肢下运动神经元性瘫：双下肢下运动神经元性瘫 2、根痛：上段：腹股沟或下背部、根痛：上段：腹股沟或下背部 下段
7、：坐骨神经痛下段：坐骨神经痛.15脊髓横贯性损害的临床表现脊髓横贯性损害的临床表现v脊髓圆锥（S35 ） 1、无瘫、锥体束征、无瘫、锥体束征 2、马鞍型感觉障碍、马鞍型感觉障碍 3、肛门反射消失、肛门反射消失 4、性功能障碍早且明显、真性尿失禁、性功能障碍早且明显、真性尿失禁.16脊髓横贯性损害的临床表现脊髓横贯性损害的临床表现v马尾（L2尾节） 1、根痛突出、根痛突出 2、感觉障碍（股部、小腿、会阴部）、感觉障碍（股部、小腿、会阴部） 3、下肢为下运动神经元性瘫、下肢为下运动神经元性瘫 4、大小便障碍晚且不明显、大小便障碍晚且不明显 5、症状体征可为单侧或不对称性、症状体征可为单侧或不对称性
8、.17脊髓各平面损害的表现脊髓各平面损害的表现 平面平面表现表现高颈髓高颈髓C14颈膨大颈膨大C5T2 胸髓胸髓T312 腰膨大腰膨大L1S2脊髓圆锥脊髓圆锥S35尾节尾节 马尾神经马尾神经瘫痪瘫痪四肢中四肢中枢性枢性上肢周围上肢周围性下肢中性下肢中枢性枢性双上肢正常双上肢正常下肢中枢性下肢中枢性双上肢正常双上肢正常下肢周围性下肢周围性无无下肢下肢不对不对称称软瘫软瘫神经根神经根刺激症刺激症颈项部颈项部痛痛肩上肢痛肩上肢痛 胸腹束带胸腹束带双下肢双下肢会阴部会阴部下肢会阴下肢会阴感觉平感觉平面面颈部颈部上肢上肢胸腹胸腹双下肢双下肢鞍区鞍区下肢会阴下肢会阴多不对称多不对称反射改反射改变变四肢腱四
9、肢腱反射亢反射亢进进上肢消失上肢消失下肢亢进下肢亢进上肢正常下上肢正常下肢亢进肢亢进上肢正常上肢正常下肢消失下肢消失肛门反射肛门反射消失性功消失性功能障碍能障碍下肢腱反下肢腱反射不对称射不对称减弱减弱括约肌括约肌功能功能 有有有有有有有有明显明显出现晚而出现晚而不显著不显著特殊表特殊表现现呼吸困难呼吸困难 Horner征征Beevor征征根痛突出根痛突出.18不完全性脊髓损害不完全性脊髓损害v脊髓半侧损害：脊髓半侧损害：Brown-Sequard SyndromeBrown-Sequard Syndrome 病变节段以下病变节段以下 同侧上运动神经元瘫同侧上运动神经元瘫 同侧深感觉障碍同侧深感
10、觉障碍 同侧精细触觉障碍同侧精细触觉障碍 同侧血管舒缩功能障碍同侧血管舒缩功能障碍 对侧痛温觉障碍对侧痛温觉障碍.19不完全性脊髓损害不完全性脊髓损害v双侧对称的节段性分离性双侧对称的节段性分离性感觉障碍感觉障碍( (痛温觉障碍，触觉保留痛温觉障碍，触觉保留) ).20不完全性脊髓损害不完全性脊髓损害v前索损害：对侧粗触觉障碍（脊髓丘脑前束）前索损害：对侧粗触觉障碍（脊髓丘脑前束）v后索损害：同侧深感觉和识别触觉障碍后索损害：同侧深感觉和识别触觉障碍v侧索损害：同侧上运动神经元损害和痛温觉障碍侧索损害：同侧上运动神经元损害和痛温觉障碍.21不完全性脊髓损害不完全性脊髓损害v前角损害：肌肉萎缩、
11、无力、肌束颤动前角损害：肌肉萎缩、无力、肌束颤动v后角损害：同侧节段性痛温觉减退或消失，触觉保后角损害：同侧节段性痛温觉减退或消失，触觉保留（感觉分离）。留（感觉分离）。v侧角损害：侧角损害：C8C8T1T1病变病变( (交感交感) )；S2S24 4病变病变( (副交感副交感) ).22脊髓疾病诊断步骤脊髓疾病诊断步骤v是否脊髓病变是否脊髓病变/ /一般症状一般症状v确定病变的水平确定病变的水平/ /节段节段v髓内或髓外髓内或髓外 v可能的病因、性质？可能的病因、性质？.23判定脊髓损害水平的依据判定脊髓损害水平的依据v根性症状：最上位根痛、根性感觉缺失根性症状：最上位根痛、根性感觉缺失v传
12、导束性感觉缺失平面传导束性感觉缺失平面v瘫痪的类型或肌萎缩部位瘫痪的类型或肌萎缩部位( (中枢性中枢性/ /周围性瘫痪周围性瘫痪) )v反射的改变：反射的改变：v自主神经征：反射性皮肤划纹征，头颈部立毛反射等自主神经征：反射性皮肤划纹征，头颈部立毛反射等 T4：乳头水平：乳头水平.C56 桡骨膜反射桡骨膜反射肱二头肌反射肱二头肌反射踝反射踝反射膝反射膝反射C78L24S12肱三头肌反射肱三头肌反射.24 急急 性性 脊脊 髓髓 炎炎 （Acute myelitis）.25各种感染后引起自身免疫反应所致的急性各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变横贯性脊髓炎性病变特征：特征：病损
13、平面以下肢体瘫痪病损平面以下肢体瘫痪传导束性感觉障碍传导束性感觉障碍尿便障碍尿便障碍急性脊髓炎急性脊髓炎 定定 义义 .26 分分 类类 感染后脊髓炎感染后脊髓炎 疫苗接种后脊髓炎疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎 坏死性脊髓炎坏死性脊髓炎 副肿瘤性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎 急性脊髓炎急性脊髓炎 病因及发病机制病因及发病机制 .27波及任何脊髓节段，以波及任何脊髓节段，以T3-5最常见，其次为颈最常见，其次为颈髓髓 、腰髓、腰髓肉眼：脊髓肿胀，质地变软，软脊膜充血或有肉眼：脊髓肿胀，质地变软，软脊膜充血或有炎性渗出，断面可见灰、白质界限不清炎性渗出，断面可见灰、白质界限不清镜检：灰质神
14、经细胞肿胀，胞核移位，细胞碎镜检：灰质神经细胞肿胀，胞核移位，细胞碎裂，溶解。白质脱髓鞘，轴突变性裂，溶解。白质脱髓鞘，轴突变性脊髓严重损害时可软化形成空腔脊髓严重损害时可软化形成空腔急性脊髓炎急性脊髓炎 病病 理理.28发病前发病前12周常有上呼吸道感染、消化道感染周常有上呼吸道感染、消化道感染症状或预防接种史症状或预防接种史急性起病，数小时数天内达高峰急性起病，数小时数天内达高峰第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 临床表现临床表现 .29运动障碍运动障碍驰缓性瘫痪驰缓性瘫痪肌张力减低，腱反射消失，病肌张力减低，腱反射消失，病理反射阴性（早期脊髓休克）理反射阴性（早期脊髓休克）痉挛性瘫痪痉挛
15、性瘫痪肌张力增高，腱反射活跃，病肌张力增高，腱反射活跃，病理反射阳性，肌力由远理反射阳性，肌力由远近端近端恢复恢复感觉障碍感觉障碍病变节段以下各种感觉消失，病情好转，感觉平病变节段以下各种感觉消失，病情好转，感觉平面下降面下降自主神经自主神经功能障碍功能障碍早期表现为尿潴留，呈无张力性神经源性膀胱早期表现为尿潴留，呈无张力性神经源性膀胱（逼尿肌无反射）；恢复期反射性神经源性膀胱（逼尿肌无反射）；恢复期反射性神经源性膀胱（逼尿肌反射亢进）（逼尿肌反射亢进）病变平面以下皮肤营养障碍病变平面以下皮肤营养障碍病变平面以上自主神经反射异常病变平面以上自主神经反射异常急性脊髓炎急性脊髓炎 临床表现临床表现
16、 .30脊髓休克期长短取决于：脊髓休克期长短取决于： 脊髓受损程度脊髓受损程度 并发症：如肺部感染、泌尿道感染、褥疮并发症：如肺部感染、泌尿道感染、褥疮等等急性脊髓炎急性脊髓炎 临床表现临床表现 .31脊髓休克（spinal shock)瘫痪类型 肌张力 腱反射 病理征 尿便弛缓性弛缓性低下低下消失消失阴性阴性尿潴留尿潴留痉挛性痉挛性增高增高亢进亢进阳性阳性尿失禁尿失禁24周后周后.321、脑脊液检查、脑脊液检查脑压正常，压颈试验通畅脑压正常，压颈试验通畅常规常规 ：白细胞：白细胞 10100 106/L，以淋巴细胞为，以淋巴细胞为主主生化：蛋白正常或轻度增高，糖、氯化物正常生化：蛋白正常或轻
17、度增高，糖、氯化物正常急性脊髓炎急性脊髓炎 辅助检查辅助检查 .332.电生理检查电生理检查 视觉诱发电位（视觉诱发电位（VEP）：正常，可作为与视神）：正常，可作为与视神经脊髓炎及经脊髓炎及MS 的鉴别依据的鉴别依据下肢体感诱发电位（下肢体感诱发电位（SEP）：波幅可明显减低）：波幅可明显减低运动诱发电位（运动诱发电位（MEP）异常，可作为判断疗效）异常，可作为判断疗效和预后的指标和预后的指标肌电图：可正常或呈失神经改变肌电图：可正常或呈失神经改变急性脊髓炎急性脊髓炎 辅助检查辅助检查 .343.影像学检查：影像学检查： MRI显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发显示病变部脊髓增粗，病变节段
18、髓内多发片状或较弥散的片状或较弥散的T2高信号，强度不均，可有融高信号，强度不均，可有融合。部分病例可始终无异常合。部分病例可始终无异常第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 辅助检查辅助检查 .35影像学检查影像学检查T T1 1WIWI加强加强见颈髓肿胀，髓内斑见颈髓肿胀，髓内斑片低信号病灶，灶周轻强化片低信号病灶，灶周轻强化T2WIT2WI颈髓肿胀，髓内见斑片颈髓肿胀，髓内见斑片高信号病灶高信号病灶.36图图14145 5 急性脊髓炎的急性脊髓炎的MRI表现表现左图左图 T1WI显示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈较低信号显示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈较低信号 右图右图 T2WI显示相应节段呈
19、较高信号显示相应节段呈较高信号.371.诊断：诊断：（1）急性起病）急性起病（2）病前感染或预防接种史）病前感染或预防接种史（3）脊髓横贯性损害，病变水平以下运动、感觉、）脊髓横贯性损害，病变水平以下运动、感觉、自主神经功能障碍自主神经功能障碍（4）脑脊液检查、）脑脊液检查、MRI检查检查 急性脊髓炎急性脊髓炎 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 .382.鉴别诊断鉴别诊断急性硬膜外脓肿急性硬膜外脓肿脊柱结核脊柱结核脊柱转移性肿瘤脊柱转移性肿瘤 原发脊髓的肿瘤原发脊髓的肿瘤脊髓出血脊髓出血脊髓硬膜下或外血肿脊髓硬膜下或外血肿急性脊髓炎急性脊髓炎 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 .39鉴别诊断鉴别诊断一
20、、急性硬膜外脓肿一、急性硬膜外脓肿v近期的其他部位的化脓感染，如皮肤近期的其他部位的化脓感染，如皮肤v急性起病急性起病v感染中毒症状：发热，血感染中毒症状：发热，血WBCWBC明显升高明显升高v根痛、脊柱叩痛根痛、脊柱叩痛v椎管梗阻，椎管梗阻，CSFWbcCSFWbc和蛋白均明显增高和蛋白均明显增高vCTCT、MRIMRI（首选）（首选）.40鉴别诊断鉴别诊断二、脊柱结核二、脊柱结核v结核中毒症状结核中毒症状v骨质破坏和塌陷，脊柱后突畸形骨质破坏和塌陷，脊柱后突畸形v寒性脓肿寒性脓肿三、脊柱转移性肿瘤三、脊柱转移性肿瘤v中老年人，原发肿瘤表现中老年人，原发肿瘤表现vX X线和线和MRIMRI可
21、见骨破坏及转移性肿瘤改变可见骨破坏及转移性肿瘤改变.41鉴别诊断鉴别诊断四、原发脊髓的肿瘤四、原发脊髓的肿瘤v慢性起病，逐渐进展慢性起病，逐渐进展v根痛、脊髓半切综合症、括约肌功能障碍根痛、脊髓半切综合症、括约肌功能障碍vCTCT及及MRIMRI：髓内外肿瘤影：髓内外肿瘤影.42胸胸MRIMRI：胸：胸5 5椎体平面见中等信号占位病灶。椎体平面见中等信号占位病灶。.43胸胸MRIMRI：增强扫描病灶均匀强化，与背：增强扫描病灶均匀强化，与背部硬膜呈广基接触，考虑为脊膜瘤。部硬膜呈广基接触，考虑为脊膜瘤。.44鉴别诊断鉴别诊断五、脊髓出血五、脊髓出血v起病急骤，突发剧痛起病急骤，突发剧痛v血性血
22、性CSFCSFvCTCT及及MRIMRI：髓内外高密度或高信号出血：髓内外高密度或高信号出血.45T T1 1高信号高信号的出血灶的出血灶无信号的流无信号的流空影（畸形空影（畸形血管）血管）.46鉴别诊断鉴别诊断六、脊髓硬膜下或外血肿六、脊髓硬膜下或外血肿v外伤有关外伤有关v急性、亚急性、慢性急性、亚急性、慢性vCTCT或或MRIMRI.471.一般治疗一般治疗 加强护理，防治各种并发症加强护理，防治各种并发症急性脊髓炎急性脊髓炎 治治 疗疗 .48（1）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅，选用有效抗生素来控制感染，必要时气管吸道通畅
23、，选用有效抗生素来控制感染，必要时气管切开行人工辅助呼吸切开行人工辅助呼吸（2）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每46小时放开小时放开引流管引流管1次。当膀胱功能恢复，残余尿量少于次。当膀胱功能恢复，残余尿量少于100ml时时不再导尿，以防膀胱挛缩，体积缩小不再导尿，以防膀胱挛缩，体积缩小（3）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易受压）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用用10%酒精或温水轻揉，并涂以酒精或温水轻揉，并涂以3.5%安息香酊，有溃安息香酊，有溃疡形成者
24、应及时换药，应用压疮贴膜疡形成者应及时换药，应用压疮贴膜急性脊髓炎急性脊髓炎 治治 疗疗 .49（3）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易受压）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用用10%酒精或温水轻揉，并涂以酒精或温水轻揉，并涂以3.5%安息香酊，有溃安息香酊，有溃疡形成者应及时换药，应用压疮贴膜疡形成者应及时换药，应用压疮贴膜急性脊髓炎急性脊髓炎 治治 疗疗 .50 2、药物、药物 （1）激素）激素 甲基强的松龙：甲基强的松龙：5001000mg静滴，每日静滴，每日 一次，一次，35天后逐
25、渐减量改泼尼松口服天后逐渐减量改泼尼松口服 地塞米松地塞米松 ：1020mg静滴，每日一次，静滴，每日一次， 714天后改泼尼松口服天后改泼尼松口服 （2）大剂量免疫球蛋白：）大剂量免疫球蛋白：0.4g/kg.d静滴，每日一静滴，每日一次，连用次，连用 35天为一疗程天为一疗程 急性脊髓炎急性脊髓炎 治治 疗疗 .51 （3）维生素）维生素B族：常用维生素族：常用维生素B1 100mg，肌内注射，肌内注射， 维生素维生素B12 500-1000g，肌内注射，肌内注射 或静脉给药，每天或静脉给药，每天1-2 次次 （4）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染 （5）其他：扩张
26、血管；神经营养药）其他：扩张血管；神经营养药 3、康复治疗、康复治疗急性脊髓炎急性脊髓炎 治治 疗疗 .52 如无严重并发症，多于如无严重并发症，多于36个月内基本恢复，生活自理个月内基本恢复，生活自理 完全性截瘫：完全性截瘫：6个月后肌电图仍为失神经改变、个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良后不良 合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复，遗留后合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复，遗留后遗症遗症 急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于急性上升性脊髓炎和高颈段脊
27、髓炎预后差，短期内可死于呼吸循环衰竭呼吸循环衰竭预后取决于急性脊髓损害程度预后取决于急性脊髓损害程度 和病变范围及并发症情况：和病变范围及并发症情况： 急性脊髓炎急性脊髓炎 预预 后后 .53 脊脊 髓髓 压压 迫迫 症症 （Compressive Myelopathy）.54 是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累不同程度受累第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 定定 义义 .55
28、病因病因（1）肿瘤）肿瘤:常见，约占常见，约占1/3，原发性和转移性，原发性和转移性（2）炎症）炎症: 化脓性，结核性，寄生虫性化脓性，结核性，寄生虫性（3）脊柱外伤）脊柱外伤: 骨折、脱位、椎管内血肿压迫骨折、脱位、椎管内血肿压迫（4）脊柱退行性变：椎间盘突出、椎管狭窄）脊柱退行性变：椎间盘突出、椎管狭窄（5）先天性疾病：颅底凹陷症、寰椎枕化、）先天性疾病：颅底凹陷症、寰椎枕化、 颈椎融合畸形、脊髓血管畸形颈椎融合畸形、脊髓血管畸形 （6）血液疾病）血液疾病病因及发病机制病因及发病机制 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 .562.发病机制发病机制 脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液和表面静
29、脉脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液和表面静脉血流得到代偿，外形虽有明显改变，但神经传导径血流得到代偿，外形虽有明显改变，但神经传导径路并未中断，可不出现神经功能受累的表现路并未中断，可不出现神经功能受累的表现 后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时通常有明显的神经系统症状和体征通常有明显的神经系统症状和体征 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 病因及发病机制病因及发病机制 .573.代偿功能影响因素代偿功能影响因素（1）压迫产生的速度）压迫产生的速度 急性压迫：代偿机制差，脊髓损害重急性压迫：代偿机制差，脊髓损害重 慢性压迫：充分代偿慢性压迫
30、：充分代偿 ，预后好，预后好（2）病变与脊髓关系）病变与脊髓关系 髓内病变，直接侵犯脊髓，压迫症状出现早髓内病变，直接侵犯脊髓，压迫症状出现早 髓外硬膜外病变，由于硬脊膜阻挡，压迫症状髓外硬膜外病变，由于硬脊膜阻挡，压迫症状出现晚出现晚第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 病因及发病机制病因及发病机制 .58临床表现临床表现v急性压迫：急性横贯性损害急性压迫：急性横贯性损害脊髓休克脊髓休克v慢性压迫：呈进行性，常分三期：慢性压迫：呈进行性，常分三期： 1 1、根痛期：神经根痛和脊膜剌激症状、根痛期：神经根痛和脊膜剌激症状 2 2、部分受压期：脊髓半侧综合症、部分受压期：脊髓半侧综合症 3 3、脊
31、髓完全受压期：、脊髓完全受压期：.59病变节段以下病变节段以下同侧上运动神经元瘫同侧上运动神经元瘫同侧深感觉障碍同侧深感觉障碍同侧精细触觉障碍同侧精细触觉障碍同侧血管舒缩功能障碍同侧血管舒缩功能障碍对侧痛温觉障碍对侧痛温觉障碍（1）刺激期（根痛期）刺激期（根痛期） 神经根及脊膜刺激症神经根及脊膜刺激症状状（2）脊髓部分受压期）脊髓部分受压期 脊髓半切征脊髓半切征 （Brown-Sequard 征征)（3）完全受压期）完全受压期 脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害 慢性压迫慢性压迫第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 临床表现临床表现 .60主要症状和体征主要症状和体征（一）神经根症状（一）神经根症状
32、髓外硬膜内肿瘤最常见首发症状髓外硬膜内肿瘤最常见首发症状后根刺激症状：根痛，分布区自发性疼痛，咳嗽、后根刺激症状：根痛，分布区自发性疼痛，咳嗽、喷嚏、负重、改变体位可加剧或喷嚏、负重、改变体位可加剧或 减轻，严重束减轻，严重束带感带感后根破坏病变：节段性感觉障碍后根破坏病变：节段性感觉障碍前根刺激症状：肌束颤动前根刺激症状：肌束颤动前根破坏病变：肌无力，肌萎缩前根破坏病变：肌无力，肌萎缩第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 临床表现临床表现 .61（二）感觉障碍（二）感觉障碍 外外内内 SLTC髓内病变髓内病变 痛，温觉障碍痛，温觉障碍 上上下下鞍区鞍区 S35最后受累最后受累马鞍回避马鞍回避髓
33、外病变髓外病变 痛，温觉障碍痛，温觉障碍 下下上上后索受压后索受压 同侧病变水平以下深感觉障碍同侧病变水平以下深感觉障碍横贯性横贯性 病变水平以下各种感觉缺失病变水平以下各种感觉缺失脊丘束受损脊丘束受损对侧躯体较病变水平低对侧躯体较病变水平低23个节个节段以下痛，温觉减退或消失段以下痛，温觉减退或消失 脊丘束排列顺序脊丘束排列顺序第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 临床表现临床表现 .62临床表现临床表现感觉障碍：与压迫部位、方向有关感觉障碍：与压迫部位、方向有关 v侧索：脊髓丘脑束侧索：脊髓丘脑束痛温觉障碍痛温觉障碍 髓外髓外自下向上发展自下向上发展 髓内髓内自上向下发展自上向下发展+ +分
34、离性感障分离性感障+ +“马鞍回避马鞍回避”v后索后索v横贯性：晚期横贯性：晚期.63（三）运动障碍（三）运动障碍压迫锥体束压迫锥体束同侧肢体痉挛性瘫（病变节段以同侧肢体痉挛性瘫（病变节段以下）下）, 可累及一侧及双侧可累及一侧及双侧 压迫前角、前根压迫前角、前根可伴驰缓性瘫，肌束震颤，可伴驰缓性瘫，肌束震颤，肌萎缩肌萎缩急性压迫，早期脊髓休克，病变水平以下肢体急性压迫，早期脊髓休克，病变水平以下肢体驰缓性瘫驰缓性瘫第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 临床表现临床表现 .64（四）反射异常（四）反射异常 经过病变节段的腱反射消失或减退经过病变节段的腱反射消失或减退 锥体束受压：锥体束受压： 浅
35、反射减弱，深反射增强，病理浅反射减弱，深反射增强，病理征阳性征阳性脊髓休克：各种反射，包括病理反射均引不出脊髓休克：各种反射，包括病理反射均引不出第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 临床表现临床表现 .65（五）自主神经功能障碍（五）自主神经功能障碍髓内病变髓内病变 ：括约肌功能障碍出现早：括约肌功能障碍出现早病变水平以下，少汗、无汗、皮肤营养障碍病变水平以下，少汗、无汗、皮肤营养障碍圆锥以上病变，早期尿潴留、便秘；圆锥以上病变，早期尿潴留、便秘； 晚期反射晚期反射性膀胱性膀胱圆锥马尾病变圆锥马尾病变 ，尿便失禁，尿便失禁第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症
36、第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 临床表现临床表现 .66（六）脊膜刺激症状（六）脊膜刺激症状 硬膜外病变所致硬膜外病变所致 脊柱局部自发痛，叩痛，颈抗，直腿抬高试验脊柱局部自发痛，叩痛，颈抗，直腿抬高试验阳性阳性第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 临床表现临床表现 .671.脑脊液（脑脊液（csf）检查）检查 对脊髓压迫症的诊断有重要意义对脊髓压迫症的诊断有重要意义蛋白增高，蛋白增高， 细胞数正常，表现为蛋白细胞数正常，表现为蛋白-细胞分离细胞分离Froin征征( 弗洛因综合征弗洛因综合征): 提示椎管严重梗阻提示椎管严重梗阻 脑脊液黄色，蛋白脑脊液黄色
37、，蛋白 10g/L，流出后自动凝结，流出后自动凝结第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 辅助检查辅助检查 .682.影像学检查影像学检查 （1）脊柱）脊柱X线平片线平片 可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质破可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质破坏及椎管狭窄；椎弓根变形或间距增宽、椎间孔坏及椎管狭窄；椎弓根变形或间距增宽、椎间孔扩大、椎体后缘凹陷或骨质破坏等提示转移癌扩大、椎体后缘凹陷或骨质破坏等提示转移癌（2）CT、MRI：可显示脊髓受压，：可显示脊髓受压， MRI能清晰显能清晰显示椎管内病变的性质、部位和边界等示椎管内病变的性质、部位和边界等第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 辅助检查辅
38、助检查 .69影像学检查影像学检查髓内病变髓内病变: C38神经胶质瘤神经胶质瘤T1WIT2WI.70影像学检查影像学检查AB髓外病变髓外病变: C56神经纤维瘤神经纤维瘤.71（3）椎管造影）椎管造影显示椎管梗阻界面显示椎管梗阻界面完全梗阻完全梗阻 顺行（下行）造影顺行（下行）造影 梗阻平面上界梗阻平面上界逆行（上行）造影逆行（上行）造影 梗阻平面下界梗阻平面下界（4）核素扫描：）核素扫描： 应用应用99mTc，或，或131I（碘化钠）（碘化钠）10mCi，经腰池穿刺注，经腰池穿刺注入，半小时后作脊髓全长扫描能较准确判断阻塞部入，半小时后作脊髓全长扫描能较准确判断阻塞部位位 第二节第二节 脊
39、髓压迫症脊髓压迫症 辅助检查辅助检查 .721. 诊断诊断首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性再确定脊髓受压部位及平面，进而分析压迫是再确定脊髓受压部位及平面，进而分析压迫是位于髓内、髓外硬膜内还是硬膜外以及压迫的位于髓内、髓外硬膜内还是硬膜外以及压迫的程度程度最后确定压迫性病变的病因及性质最后确定压迫性病变的病因及性质 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 .73（1）纵向定位）纵向定位 早期节段性症状如神经根痛、感觉减退区、腱反早期节段性症状如神经根痛、感觉减退区、腱反射改变和肌萎缩、棘突压痛及叩击痛，尤以感觉射改变和肌萎缩、棘突
40、压痛及叩击痛，尤以感觉平面最具有定位意义，平面最具有定位意义，MRI或者脊髓造影可准确或者脊髓造影可准确定位定位（2）横位诊断）横位诊断 区分髓内，髓外硬膜内，髓外硬膜外区分髓内，髓外硬膜内，髓外硬膜外 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 .74髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变鉴别髓内病变髓内病变髓外硬膜内病变髓外硬膜内病变硬膜外病变硬膜外病变早期症状早期症状多为双侧多为双侧自一侧自一侧, , 很快进展为双侧很快进展为双侧多从一侧开始多从一侧开始根性痛根性痛少见少见, , 部位不明确部位不明确早期常有早期常有, ,剧烈剧烈, ,部位明确部位明确 早期可有早期可有感觉障
41、碍感觉障碍分离性分离性传导束性传导束性, , 开始为一侧开始为一侧多为双侧传导束性多为双侧传导束性痛温觉障碍痛温觉障碍自上向下发展自上向下发展, , 头侧重头侧重自下向上发展自下向上发展, , 尾侧重尾侧重双侧自下向上发展双侧自下向上发展脊髓半切综合征脊髓半切综合征少见少见多见多见可有可有节段性肌无力节段性肌无力& &萎缩萎缩早期出现早期出现, , 广泛明显广泛明显少见少见, , 局限局限少见少见锥体束征锥体束征不明显不明显早期出现早期出现, , 多自一侧开始多自一侧开始较早出现较早出现, , 多为双侧多为双侧括约肌功能障碍括约肌功能障碍早期出现早期出现晚期出现晚期出现较晚期出现较晚期出现棘突
42、压痛、叩痛棘突压痛、叩痛无无较常见较常见常见常见椎管梗阻椎管梗阻晚期出现晚期出现, , 不明显不明显早期出现早期出现, , 明显明显较早期出现较早期出现, , 明显明显脑脊液蛋白增高脑脊液蛋白增高不明显不明显明显明显较明显较明显脊柱脊柱X X线平片改变线平片改变无无可有可有明显明显脊髓造影充盈缺损脊髓造影充盈缺损梭形膨大梭形膨大杯口状杯口状锯齿状锯齿状MRIMRI检查检查脊髓梭形膨大脊髓梭形膨大髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位.75（3）定性诊断）定性诊断髓内、髓外硬膜内病变：肿瘤最常见髓内、髓外硬膜内病变：肿瘤最常见髓外硬膜外：转移瘤及椎间盘突出症（腰
43、段，髓外硬膜外：转移瘤及椎间盘突出症（腰段，颈下段）颈下段）炎性压迫：如硬膜外脓肿发病快伴发热等炎症炎性压迫：如硬膜外脓肿发病快伴发热等炎症特征特征血肿压迫：常有外伤史，症状体征进展迅速血肿压迫：常有外伤史，症状体征进展迅速转移性肿瘤：起病较快，根痛明显，脊柱骨质转移性肿瘤：起病较快，根痛明显，脊柱骨质常有明显破坏常有明显破坏第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 .76鉴别鉴别 ： （1）急性脊髓炎）急性脊髓炎 急性起病，病程进展快急性起病，病程进展快 数小时数日内达高峰数小时数日内达高峰 病前有感染史病前有感染史 椎管通畅椎管通畅 蛋白正常或轻度增高，脑脊液炎性反
44、蛋白正常或轻度增高，脑脊液炎性反应白细胞应白细胞10100 106/L，以淋巴细胞为主，以淋巴细胞为主 MRI动态观察，病变节段脊髓水肿变粗，酷似髓动态观察，病变节段脊髓水肿变粗，酷似髓内肿瘤，随病情好转，水肿可完全消退内肿瘤，随病情好转，水肿可完全消退第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 .77（2）脊髓空洞症）脊髓空洞症起病隐袭，病程长起病隐袭，病程长早期症状多见于下颈和上胸脊髓节段，亦可扩早期症状多见于下颈和上胸脊髓节段，亦可扩延至延髓延至延髓典型表现为病损节段支配区皮肤分离性感觉障典型表现为病损节段支配区皮肤分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩，神经根痛少见
45、，碍，病变节段支配区肌萎缩，神经根痛少见，皮肤营养障碍改变明显皮肤营养障碍改变明显MRI可显示脊髓内长条形空洞可显示脊髓内长条形空洞第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 .78（3）亚急性联合变性）亚急性联合变性多呈缓慢起病多呈缓慢起病出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征血清中维生素血清中维生素B12 缺乏、有恶性贫血者缺乏、有恶性贫血者第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 .791.治疗原则是尽快去除病因治疗原则是尽快去除病因 可行手术治疗者应及早进行可行手术治疗者应及早进行 恶性肿瘤或转移癌可酌情手
46、术、放疗或化疗恶性肿瘤或转移癌可酌情手术、放疗或化疗 硬膜外脓肿予以椎板切除清除脓肿并长期抗感染治疗硬膜外脓肿予以椎板切除清除脓肿并长期抗感染治疗 脊髓出血以支持治疗为主，一般不采用手术治疗脊髓出血以支持治疗为主，一般不采用手术治疗 血管畸形可行选择性血管造影明确部位，考虑外科手血管畸形可行选择性血管造影明确部位，考虑外科手术或介入治疗术或介入治疗第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 治治 疗疗 .802.急性脊髓压迫更需抓紧时机，在起病急性脊髓压迫更需抓紧时机，在起病6小时内减压，小时内减压，脓肿予足量抗生素，结核予抗结核治疗脓肿予足量抗生素，结核予抗结核治疗 3.康复及功能训练，并发症的处理
47、康复及功能训练，并发症的处理 褥疮、肺部、泌尿系褥疮、肺部、泌尿系感染，肢体挛缩感染，肢体挛缩第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 治治 疗疗 .81脊髓压迫症预后的影响因素很多，如病变性质、脊髓压迫症预后的影响因素很多，如病变性质、解除压迫的可能性及程度等解除压迫的可能性及程度等 髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术彻底切除预后良好；髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术彻底切除预后良好；髓内肿瘤预后较差髓内肿瘤预后较差 通常受压时间愈短，脊髓功能损害愈小，愈可能恢复通常受压时间愈短，脊髓功能损害愈小，愈可能恢复 急性脊髓压迫因不能充分发挥代偿功能，预后较差急性脊髓压迫因不能充分发挥代偿功能，预后较差第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 预预 后后 .82病病 例例 28岁，女性，半月前患岁，女性，半月前患“上感上感”，双下肢无力，双下肢无力3日，不能排尿日，不能排尿1日来诊。体检：双上肢正常，日来诊。体检：双上肢正常，双下肢全瘫、脐以下深浅感觉减退，双下肢双下肢全瘫、脐以下深浅感觉减退，双下肢Babinski征阳性、尿潴留。征阳性、尿潴留。问题二：问题二：以哪个脊柱以哪个脊柱为中心做为中心做MRI问题一问题一病变部位病变部位A、腰膨大 B、颈膨大 C、T6 D、T10.83
