1、先天性心脏病的外科治疗先天性心脏病的外科治疗讲题总菜单讲题总菜单一一心脏解剖与体外循环心脏解剖与体外循环二二动脉导管未闭动脉导管未闭 PDA三三肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄 PS四四房间隔缺损房间隔缺损 ASD五五室间隔缺损室间隔缺损 VSD六六主动脉缩窄主动脉缩窄 CoA七七主动脉窦动脉瘤破裂主动脉窦动脉瘤破裂 RSA八八法洛四联症法洛四联症 TOF心脏解剖心脏解剖先心病定义先心病定义l 先心病先心病(congenital heart diseasecongenital heart disease,CHDCHD)是由于心脏、是由于心脏、血管在胚胎发育程中的障碍所致的心脏、血血管在胚胎发育程中的障
2、碍所致的心脏、血管的管的形态、结构、功能、代谢上形态、结构、功能、代谢上的异常的异常l 先心病已成为出生缺陷的第一位原因先心病已成为出生缺陷的第一位原因,为围为围产儿死亡和儿童死亡的主要原因产儿死亡和儿童死亡的主要原因l 发病率：发病率：6-86-8l 遗传因素遗传因素 环境因素环境因素l 大多数先心病多个危险因素综合作用的结果大多数先心病多个危险因素综合作用的结果心脏疾病诊断方法心脏疾病诊断方法l临床表现临床表现l听诊听诊l心电图心电图l胸片胸片l多普勒超声心动图多普勒超声心动图l心血管造影心血管造影l心导管检查心导管检查lMRIMRI或或PETPET等等n 无无 血血 心内血液排空心内血液
3、排空n 静静 止止 心脏停止跳动心脏停止跳动手术野要求手术野要求心内直视手术的基本条件心内直视手术的基本条件谁接替谁接替心脏的心脏的工作？工作？谁承担肺谁承担肺的使命？的使命？体外循环体外循环 体外循环是将回心的静脉血由上、下腔静脉或右心房插管引体外循环是将回心的静脉血由上、下腔静脉或右心房插管引入人工肺内进行氧合和排出二氧化碳。再由人工心将氧合血经动脉入人工肺内进行氧合和排出二氧化碳。再由人工心将氧合血经动脉供血管输入主动脉，血液不经过心肺就可进行氧合和全身循环，切供血管输入主动脉，血液不经过心肺就可进行氧合和全身循环，切开心脏，进行心内直视手术开心脏，进行心内直视手术体外循环机的工作原理体
4、外循环机的工作原理上上 腔静脉血腔静脉血下下贮血池贮血池人工泵人工泵过滤器过滤器升主动升主动脉插管脉插管氧合器氧合器体外循环动画体外循环动画团队协作团队协作心脏心脏外科外科检验科检验科麻醉科麻醉科监护室监护室血血 库库体外体外循环循环手术室手术室先心脏病分类先心脏病分类 左向右分流左向右分流室间隔缺损室间隔缺损(VSD(VSD）房间隔缺损房间隔缺损(ASD)(ASD)动脉导管未闭动脉导管未闭(PDA(PDA）右向左分流右向左分流（紫绀型）（紫绀型）法洛四联症法洛四联症(TOF)(TOF)完全性大动脉转位完全性大动脉转位(TGA)(TGA)无无 分分 流流 肺动脉狭窄肺动脉狭窄(PS)(PS)动
5、脉导管未闭动脉导管未闭patent ductus arteriosus,PDA胚胎学胚胎学l 动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部的正常结构，胎部与左肺动脉根部的正常结构，胎血由肺动脉经此通道流入主动脉血由肺动脉经此通道流入主动脉l 出生后肺动脉阻力下降，前列腺出生后肺动脉阻力下降，前列腺素素E1和和E2减少和血氧分压增高，减少和血氧分压增高，85%婴儿在生后婴儿在生后2月内导管平滑肌月内导管平滑肌收缩，导管闭合为动脉韧带收缩，导管闭合为动脉韧带l 愈期不闭即成为愈期不闭即成为PDAA导管导管解剖分型解剖分型l 按形态分型按形态分型管型管型漏斗型漏斗型窗
6、型窗型瘤型瘤型l 出生后主动脉压升高，肺动脉压降出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，低，PDA使主动脉血持续流向肺动使主动脉血持续流向肺动脉，形成脉，形成LR分流。分流量大小与分流。分流量大小与导管粗细及主导管粗细及主-肺动脉的压差有关。肺动脉的压差有关。l LR分流增加肺血流量，既使左心分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右心阻力加重和右室肥大。右心阻力加重和右室肥大。病理生理病理生理l 随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接
7、近或超过主动脉压随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森曼格时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森曼格Eisemangers 综合征，终致右心衰而死亡。综合征，终致右心衰而死亡。PDA病理生理病理生理右心室血流右心室血流肺动脉肺动脉体循环体循环供血减少供血减少舒张压舒张压脉压增宽脉压增宽主动脉主动脉肺血流量肺血流量肺动脉高压肺动脉高压艾森蔓格综合征艾森蔓格综合征左房、左室扩大左房、左室扩大差异性紫绀差异性紫绀右心室肥大右心室肥大Eisenmengers symdrome临床表现临床表现l 症状症状导管细者，分流小，常无症状导管细者，分流
8、小，常无症状导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良喂养困难、发育不良l 体检体检心音：心音：P P2 2亢进亢进特征性杂音特征性杂音L L2 2 DM+SMDM+SM和和周围血管征周围血管征l 并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰PDA 特征性体征特征性体征l 杂音：杂音：L2SM+DM胸骨左缘第胸骨左缘第2 2肋间连续性机器样杂音肋间连续性机器样杂音占据全收缩占据全收缩-舒张期，呈大菱形（收缩末期最响亮）舒张期，呈大菱形（收缩末期最响亮）常伴震颤常伴震颤LRLR分流大者，二尖瓣相对狭窄，心
9、尖舒张期杂音分流大者，二尖瓣相对狭窄，心尖舒张期杂音肺动脉高压者，杂音消失或仅有收缩期杂音肺动脉高压者，杂音消失或仅有收缩期杂音l 周围血管征周围血管征原因：动脉舒张压降低，常出现脉压增宽原因：动脉舒张压降低，常出现脉压增宽表现：甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音表现：甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音差异性紫绀：肺动脉压差异性紫绀：肺动脉压 主动脉压，主动脉压，RLRL分流，下半分流，下半身发绀和杵状趾身发绀和杵状趾PDA 连续性机器样杂音连续性机器样杂音l 占据全收缩占据全收缩-舒张期，以收缩末期最为响亮舒张期，以收缩末期最为响亮返回心电图、心电图、X线线l ECG典型者，正常或左
10、心室肥大典型者，正常或左心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大lCXR(Chest X Ray)CXR(Chest X Ray)肺充血肺充血 心影增大，左心缘向心影增大，左心缘向左下延长左下延长 漏斗征：主动脉结突漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出出，肺动脉段隆出超声心动图超声心动图l 典型超声表现：典型超声表现：左室、左房增大左室、左房增大肺动脉分叉与降主动脉之肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道间见一异常通道主肺动脉内红色为主左向主肺动脉内红色为主左向右分流右分流频谱为连续性正向湍流频谱为连续性正向湍流诊断和治疗诊断和治疗l 一般一般 根据体征：杂音性质根据体征：杂音
11、性质-位置、位置、周围血管征周围血管征 结合结合UCG、CXR、ECG，不难诊断不难诊断l 不典型者不典型者 右心导管右心导管/主动脉造影主动脉造影 肺动脉血氧增高肺动脉血氧增高 右心导管进入降主动脉右心导管进入降主动脉 主主动脉造影，造影，PDA及肺及肺动脉显影动脉显影l 鉴别：鉴别：PDA需鉴别需鉴别 主主-肺动脉间隔缺损肺动脉间隔缺损 主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂 冠状动冠状动-静脉瘘静脉瘘 肺动静脉瘘肺动静脉瘘 冠脉冠脉-心腔漏心腔漏 室缺伴主动脉瓣反流室缺伴主动脉瓣反流PDAPDAAortaAortaPDA 逆行升主动脉造影逆行升主动脉造影返回手术适应证手术适应证l 适应证：适应证：
12、确诊既有手术指征确诊既有手术指征时机时机 婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术应即时手术 无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术 发绀型发绀型 +PDA+PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形勿单扎导管，需同期矫治畸形l 禁忌证：艾森曼格征禁忌证：艾森曼格征l 并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通n 早期可试用消炎痛早期可试用消炎痛 n对早产儿效果优于足月儿对早产儿效果优于足月儿n 诊断明确者均应手术诊断明确者均应手术n手术年龄：学龄前手术年龄：学龄前n分流量大、肺
13、高压、症状严重的应早日手术分流量大、肺高压、症状严重的应早日手术 n手术禁忌征手术禁忌征n严重肺高压，艾森门格综合征严重肺高压，艾森门格综合征n合并其他心内畸形、合并其他心内畸形、PDAPDA起代偿作用起代偿作用治疗选择治疗选择n 左后外侧第四肋间切口进胸左后外侧第四肋间切口进胸n 探查明确诊断探查明确诊断n 游离导管，注意勿损伤喉返神经游离导管，注意勿损伤喉返神经n 导管处理导管处理手术方法手术方法-非体外循环非体外循环n切断法：适用于导管粗短者，风险大切断法：适用于导管粗短者，风险大n结扎法：适用于婴幼儿导管细长者结扎法：适用于婴幼儿导管细长者手术方式手术方式l 用于成年病人有明显肺动脉高
14、压，或疑有动脉壁钙用于成年病人有明显肺动脉高压，或疑有动脉壁钙化者，或合并有心内畸形需同期手术者化者，或合并有心内畸形需同期手术者l 在低温体外循环下施行在低温体外循环下施行心包外结扎心包外结扎PDAPDA经肺动脉切口缝闭法经肺动脉切口缝闭法 前正中切口前正中切口手术方法手术方法l 电视辅助胸腔镜夹闭法电视辅助胸腔镜夹闭法l 介入封堵法介入封堵法手术方法手术方法l根据基本技术、手术入路和导管处理方根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种（式不同，手术方法可分四种（详细详细）1.1.结扎结扎/钳闭术钳闭术 左侧标准剖胸切口左侧标准剖胸切口2.2.切断缝合术切断缝合术 左侧标准剖
15、胸切口左侧标准剖胸切口3.3.内口缝合法内口缝合法 正中剖胸体外循环正中剖胸体外循环4.4.胸腔镜钳闭胸腔镜钳闭 左胸小切口内窥镜左胸小切口内窥镜5.5.导管封堵术导管封堵术 外周动脉介入治疗外周动脉介入治疗6.6.小切口封堵小切口封堵 左胸第二肋隙介入左胸第二肋隙介入结扎或钳闭术结扎或钳闭术l 经左标准切口或小切口胸腔镜进左胸腔，解剖导经左标准切口或小切口胸腔镜进左胸腔，解剖导管三角区，保护迷走神经，游离管三角区，保护迷走神经，游离PDA。暂时钳闭。暂时钳闭PDA数分钟后无心率增快和血压下降，即可用丝数分钟后无心率增快和血压下降，即可用丝线结扎或钛钉夹闭线结扎或钛钉夹闭PDAl 当合并其他先
16、心畸形需正中切口体外循环手术时，当合并其他先心畸形需正中切口体外循环手术时，如如PDA不粗肺动脉压不高，可借正中切口先在肺不粗肺动脉压不高，可借正中切口先在肺动脉分叉处解剖心包返折，游离并结扎动脉分叉处解剖心包返折，游离并结扎PDA，再，再体外循环矫治其他畸形体外循环矫治其他畸形PDA结扎手术结扎手术切断缝合术切断缝合术l 左侧标准剖胸切口左侧标准剖胸切口l 解剖解剖 PDA同前同前l 充分游离充分游离 PDA并和暂时降压，用并和暂时降压，用2把导管钳或把导管钳或 Pott-Smith钳钳闭钳钳闭 PDA，在两钳之间切边缝，在两钳之间切边缝l 适用于导管粗大、损伤出血或感染后不宜结扎适用于导管
17、粗大、损伤出血或感染后不宜结扎/钳闭的病例钳闭的病例内口缝合法内口缝合法l 正中切口体外循环血行降温正中切口体外循环血行降温l 深低温下暂停体外循环，切开肺动脉显露深低温下暂停体外循环，切开肺动脉显露PDA，直接缝闭其内口直接缝闭其内口l 适用于粗短、壁脆或瘤样变的动脉导管，伴肺动适用于粗短、壁脆或瘤样变的动脉导管，伴肺动脉高压、感染性心内膜炎或结扎术后再通的病例脉高压、感染性心内膜炎或结扎术后再通的病例l 经皮穿刺股静脉和股动脉，置入右心和左经皮穿刺股静脉和股动脉，置入右心和左心导管，将右心导管经肺动脉和心导管，将右心导管经肺动脉和PDA，放，放入降主动脉。逆行主动脉造影显示入降主动脉。逆行
18、主动脉造影显示PDA形形态与位置，确定是否适合封堵并选择器材态与位置，确定是否适合封堵并选择器材l 经右心导管换入导丝，以导丝为轨道，引经右心导管换入导丝，以导丝为轨道，引导送入适当封堵伞至导送入适当封堵伞至PDA，释放封堵伞闭，释放封堵伞闭塞动脉导管塞动脉导管l 此法创伤小，适用于此法创伤小，适用于PDA细长而肺动脉压细长而肺动脉压不高的病例不高的病例导管封堵术导管封堵术肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄pulmonary stenosis,PS返回肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄l 右心室和肺动脉间存在的先天右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，性狭窄，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的
19、一部分或复杂心血管畸形的一部分l 肺动脉口狭窄三种类型（肺动脉口狭窄三种类型（详细详细）肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄右心室漏斗部狭窄右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣环、主干及其分支肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄狭窄肺动脉狭窄的解剖分型肺动脉狭窄的解剖分型l 瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚，瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张后扩张l 右室漏斗部狭窄。分为：隔膜性狭窄，右室漏右室漏斗部狭窄。分为：隔膜性狭窄，右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔右心室），漏斗腔为
20、薄壁心腔称第三心室；腔右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；或漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄或漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄l 瓣环瓣环-主干主干-分支狭窄。单或多处环形狭窄或发分支狭窄。单或多处环形狭窄或发育不良育不良返回PS 类型图类型图肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄 PS 病理生理病理生理l PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡l 静脉回
21、心血流受阻和外周血流淤滞，出现周静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀流，中央性发绀l PS狭窄程度与压差大小密切相关，压差狭窄程度与压差大小密切相关，压差100mmHg为重度狭窄为重度狭窄临床表现临床表现l 轻度狭窄者，无症状或症状轻微轻度狭窄者，无症状或症状轻微l 中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀l 症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈
22、、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象大浮肿，腹水等右心衰竭征象体格检查体格检查l 肺动脉瓣狭窄者肺动脉瓣狭窄者L L2 2SM SM 响亮粗糙，收缩早中期，喷射样响亮粗糙，收缩早中期，喷射样肺动脉第二音减弱或消失肺动脉第二音减弱或消失并伴有收缩期震颤并伴有收缩期震颤l 漏斗部狭窄者漏斗部狭窄者杂音位置较低杂音位置较低肺动脉瓣第二音多正常肺动脉瓣第二音多正常心电图，心电图，X线线l ECG心电轴右偏心电轴右偏P P波高尖等表现波高尖等表现右心室肥大劳损右心室肥大劳损T T波倒置波倒置l CXR双肺野清晰，肺纹减少双肺野清晰，肺纹减少右室右房增大，心尖圆钝右室右房增大，心尖圆钝肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时
23、不明显）肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显）肺动脉狭窄后扩张肺动脉狭窄后扩张漏斗部狭窄漏斗部狭窄l隔膜型（第三心室）隔膜型（第三心室）l弥漫性弥漫性PS 超声心动图超声心动图l 瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚回声增强，开放受限，右室壁增厚l 漏斗部狭窄：右室漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第梁和肌柱增粗，第三心室三心室l 多普勒：狭窄部的多普勒：狭窄部的高速血流信号高速血流信号诊诊 断断l 诊断依据诊断依据根据临床表现根据临床表现结合心电图、胸部结合心电图、胸部X X线和超声心动图线和超声心动图
24、l 必要时，心导管右室测压和造影检查必要时，心导管右室测压和造影检查l 鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别和法洛四联症相鉴别右心导管：测压和造影右心导管：测压和造影l 右心压力曲线右心压力曲线心导管从肺动脉退至右室心导管从肺动脉退至右室连续测压连续测压 瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零降至零 漏斗部狭窄：压力移行曲线漏斗部狭窄：压力移行曲线收缩压收缩压 肺动脉，舒张压肺动脉，舒张压=右室右室l 右室造影右室造影造影剂流动充盈右室腔造影剂流动充盈右室腔-肺动脉肺动脉显示狭窄位于漏斗
25、显示狭窄位于漏斗/瓣膜瓣膜/主干主干/分枝？分枝？肺动脉肺动脉-右心室压力曲线右心室压力曲线返回手术适应证手术适应证1.轻度狭窄：不需手术轻度狭窄：不需手术2.中度狭窄：有症状，中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右右室肥大，右室室-肺动脉压差肺动脉压差50mmHg，应择期手术，应择期手术3.重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术窄需尽早手术体外循环手术方法体外循环手术方法l 正中切口，体外循环正中切口，体外循环l 瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界l 漏斗狭窄：漏斗狭窄：疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥疏通：切开
26、流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束厚肌束拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉切开瓣膜交界切开瓣膜交界PBPV 介入方法介入方法l PBPV 经皮肺动脉瓣球囊扩张术经皮肺动脉瓣球囊扩张术l 适用于单纯肺动脉瓣狭窄适用于单纯肺动脉瓣狭窄l 无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意l 部分病例扩张效果尚不理想，并有可部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症房间隔缺损
27、房间隔缺损atrial septal defect,ASD胚胎学胚胎学l 第一二房间隔的第一二房间隔的发生发生l 第二房间隔发育异常第二房间隔发育异常/第一房间第一房间隔过度吸收隔过度吸收,致左右心房交通致左右心房交通l LR分流结果分流结果右心血流量增加，右心房室右心血流量增加，右心房室长大长大肺血流量增加，肺动脉高压肺血流量增加，肺动脉高压第第4周，原始心房第一隔周，原始心房第一隔l 房顶皱褶房顶皱褶成半月形隔成半月形隔第第1 1房间隔房间隔l 垫与房隔间留孔垫与房隔间留孔第第1 1房间孔房间孔-原发孔原发孔l 第第1隔融化穿孔隔融化穿孔第第2 2房间孔房间孔-继发孔继发孔第第5-6周，原
28、始心房第二隔周，原始心房第二隔l 房顶又生新月形隔房顶又生新月形隔l第第2 2房间隔房间隔l延伸掩盖延伸掩盖/掩盖不全掩盖不全l卵圆孔卵圆孔/继发孔房缺继发孔房缺l 心内膜垫上升心内膜垫上升-第一隔第一隔l封闭原发孔封闭原发孔l封闭不全封闭不全-原发孔房缺原发孔房缺返回解剖学分型解剖学分型l 房缺依位置分型，与诊断治疗相关房缺依位置分型，与诊断治疗相关原发孔原发孔/第一孔型第一孔型继发孔继发孔/第二孔型第二孔型l 原发孔缺损位于原发孔缺损位于冠状窦前下方，靠近二尖瓣环冠状窦前下方，靠近二尖瓣环，常伴二尖，常伴二尖瓣大瓣裂缺瓣大瓣裂缺l 继发孔缺损位于冠状窦后上方，分继发孔缺损位于冠状窦后上方，
29、分中央中央/卵圆孔型、上腔卵圆孔型、上腔/静脉窦型、下腔型和混合型静脉窦型、下腔型和混合型l 缺损直径缺损直径24cm。如伴肺静脉异位引流入右房，称部分性。如伴肺静脉异位引流入右房，称部分性肺静脉异位引流肺静脉异位引流原发孔型原发孔型ASD分分 类类 位于冠状窦口的后上方位于冠状窦口的后上方n上腔型上腔型 靠近上腔静脉入口靠近上腔静脉入口n中央型中央型（卵圆孔型）（卵圆孔型）房间隔中央部房间隔中央部n下腔型下腔型 靠近下腔静脉入口靠近下腔静脉入口n混合型混合型有的缺损为多个孔，呈筛状有的缺损为多个孔，呈筛状房间隔完全缺如房间隔完全缺如 单心房单心房位于冠状窦口前下方，多为位于冠状窦口前下方，多
30、为PECDPECD继发孔缺损继发孔缺损手术图片：原发孔缺损手术图片：原发孔缺损返回手术图片：继发孔房缺分型手术图片：继发孔房缺分型中央（卵圆孔）型中央（卵圆孔）型ASDASD冠状静脉窦冠状静脉窦返回ASDASD病理生理病理生理上、下腔静脉血上、下腔静脉血肺静脉肺静脉右心房（扩大）右心房（扩大）左心房左心房右心室（增大）右心室（增大）左心室（血量左心室（血量 减少）减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚肺小动脉痉挛、增厚体循环供血不足体循环供血不足（消瘦、乏力、心悸、气短等）（消瘦、乏力、心悸、气短等）艾森门格综合征艾森门格综合征 右向左分流右向左分流LR分
31、流：病理生理分流：病理生理l 正常左房压正常左房压810mmHg 超过右房压超过右房压35mmHgl 左房血液经房缺向右心房分流左房血液经房缺向右心房分流(LR),分流量取决分流量取决于缺损大小、心房间压力差于缺损大小、心房间压力差l 长期长期LR分流致右房室和肺动脉扩张；肺血量增分流致右房室和肺动脉扩张；肺血量增加导致加导致动力性肺动脉压高压动力性肺动脉压高压，肺小动脉反应性痉，肺小动脉反应性痉挛；长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最挛；长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终导致终导致梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压l 当右房压当右房压左房压，出现左房压，出现RL分流，发绀，即艾分流，发
32、绀，即艾森曼格森曼格Eisemangers 综合征，终因右心衰死亡综合征，终因右心衰死亡l 继发孔房缺的进展较慢，原发孔房缺常伴二尖瓣继发孔房缺的进展较慢，原发孔房缺常伴二尖瓣返流，病程进展较快返流，病程进展较快临床表现临床表现l 典型症状体征：劳力性气促心悸典型症状体征：劳力性气促心悸,乏力乏力,肺易感肺易感继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐渐出现渐出现原发孔房缺症状早表现重原发孔房缺症状早表现重L L2-32-3SMSM，P P2 2亢进、固定分裂亢进、固定分裂l 后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期，出现后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期，出现发绀发绀
33、右心衰竭右心衰竭L L2-32-3SMSM，P P2 2、固定分裂、固定分裂体格检查体格检查l 典型体征典型体征P P2 2 亢进，固定分裂亢进，固定分裂胸骨左缘第胸骨左缘第2-32-3肋间肋间-级缩鸣级缩鸣分流大者有心尖舒张期杂音分流大者有心尖舒张期杂音原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖-级缩鸣级缩鸣l 病程晚期体征病程晚期体征心房纤颤心房纤颤肝大、下肢水肿肝大、下肢水肿心电图心电图l 继发孔房缺继发孔房缺电轴右偏电轴右偏不全性不全性/完全性右束支阻滞（完全性右束支阻滞（QRSQRS间期延长）间期延长）P P波高大，右心室肥大波高大，右心室肥大l 原发孔房缺原发孔房缺电
34、轴左偏电轴左偏一度房室阻滞（一度房室阻滞（P-RP-R间期延长）间期延长）晚期出现心房纤颤，左室高电压晚期出现心房纤颤，左室高电压继发孔房缺的继发孔房缺的ECGl 上图上图电轴右偏，不全性右束支阻滞电轴右偏，不全性右束支阻滞l 下图下图P波高大，右心室肥大波高大，右心室肥大X线检查线检查l 右心增大，肺动脉段突右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典出，主动脉结小，呈典型梨形心型梨形心l 肺充血，透视下可见肺肺充血，透视下可见肺门门“舞蹈舞蹈”征征l 原发孔缺损左心室扩大，原发孔缺损左心室扩大，肺门血管影增粗肺门血管影增粗超声心动图超声心动图l 继发孔缺损可明确显示继发孔缺损可明确显示ASDA
35、SD位置大小位置大小（房间隔（房间隔连续性中断连续性中断）心房水平心房水平LRLR过隔分流过隔分流频谱（或右房频谱（或右房内负性声学造影区）内负性声学造影区）右房右室扩大右房右室扩大l 原发孔原发孔ASD可见可见右心左心扩大右心左心扩大二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流UCG ASD返回房间隔房间隔连续性中断连续性中断返回心房水平心房水平 左向右分流左向右分流返回诊诊 断断l 根据体征和根据体征和UCG，结合，结合ECG和和CXR，不难诊断，不难诊断l 诊断困难可行右心导管检查诊断困难可行右心导管检查导管进入左心房导管进入左心房右房血氧含量较上下腔静脉右房血氧含量较上
36、下腔静脉高高1.9%1.9%容积容积测得肺动脉压和算出肺血管测得肺动脉压和算出肺血管阻力阻力,判断肺动脉高压的手术判断肺动脉高压的手术适应证适应证l 鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张原发性肺动脉扩张手术适应证手术适应证l 无症状但右心房室扩大，应手术治疗无症状但右心房室扩大，应手术治疗适宜的手术年龄为适宜的手术年龄为3-53-5岁岁尽早手术：原发孔尽早手术：原发孔ASDASD、继发孔、继发孔ASD+ASD+肺高压肺高压5050岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌l 禁忌证禁忌证艾森曼格综合征艾森曼格综合征手术方法手
37、术方法l 胸骨正中切口，阻断或不阻断主动脉血流，切开胸骨正中切口，阻断或不阻断主动脉血流，切开右心房进行修补右心房进行修补l 小缺损小缺损直接直接缝合缝合l 大缺损、上腔静脉型缺损大缺损、上腔静脉型缺损补片修补补片修补n直接缝合直接缝合n补片修补补片修补 手术方法手术方法介入封堵法介入封堵法：直径：直径310mm10mm者者直接缝合直接缝合 缺损边缘有纤维组织的直径缺损边缘有纤维组织的直径10mm50mmHg50mmHg，缩窄管径，缩窄管径 150mmHg150mmHg，及时手术，及时手术心衰反复发作或难以控制，尽早手术心衰反复发作或难以控制，尽早手术l 合并畸形合并畸形缩窄合并大室缺，先矫治
38、缩窄，同时行肺动脉束窄缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺术，延缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺 手术方法手术方法l 侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血应采用低温、临时架桥、左心转流等方法应采用低温、临时架桥、左心转流等方法保护脊髓、肾和腹腔脏器保护脊髓、肾和腹腔脏器l 低温麻醉（低温麻醉（32）l 可安全阻断主动脉可安全阻断主动脉30分钟分钟l 术中持续监测上下肢血压术中持续监测上下肢血压l 手术方式手术方式右侧卧位，左侧
39、第右侧卧位，左侧第4 4肋间进胸，显露缩窄肋间进胸，显露缩窄根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置置/转流、锁骨下动脉垂片转流、锁骨下动脉垂片缩窄段切除缩窄段切除球囊扩张术球囊扩张术l 经皮穿刺置入球囊扩张管，经皮穿刺置入球囊扩张管，扩大缩窄主动脉管腔扩大缩窄主动脉管腔l 适于婴幼儿，尤其是合并严适于婴幼儿，尤其是合并严重心衰难以耐受开胸重心衰难以耐受开胸主动脉窦动脉瘤破裂主动脉窦动脉瘤破裂rupture of aortic sinus aneurysmRSA返回主动脉窦
40、瘤破裂主动脉窦瘤破裂l 主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，长期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤，长期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤，好发于右冠窦、无冠窦好发于右冠窦、无冠窦l 窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个破口，多破入右室腔或右房多个破口，多破入右室腔或右房l 半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数合并主动脉瓣关闭不全少数合并主动脉瓣关闭不全病理生理病理生理 l 窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流l 瘤体破裂瘤体破裂主动脉血返流至右室或右
41、房，持续主动脉血返流至右室或右房，持续LRLR分流分流增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和肺动脉高压衰和肺动脉高压l 严重度与破口大小和心腔压力有关严重度与破口大小和心腔压力有关右心房压力更低，病情程度重，进展快右心房压力更低，病情程度重，进展快临床表现临床表现l 窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状l 窦瘤常在剧烈活动时破裂窦瘤常在剧烈活动时破裂40%40%病人有突发心前区剧痛史病人有突发心前区剧痛史随即出现胸闷、气促、心悸随即出现胸闷、气促、心
42、悸体格检查体格检查l 胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤l 多有周围环境血管征多有周围环境血管征l 可有等右心衰竭体征可有等右心衰竭体征心电图、心电图、X线线lECG电轴左偏电轴左偏左心室高电压、左心室肥大或左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大双心室肥大lCXR肺血增多，肺动脉段突出肺血增多，肺动脉段突出心影增大心影增大超声心动图超声心动图l 病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状l 舒张期脱入邻近心腔舒张期脱入邻近心腔常为右心室流出道或房间隔下缘常为右心室流出道或房间隔下缘l 超声显示窦瘤破口超声显示窦瘤破口l 证实分流所到心腔证实分流所到心腔UC
43、G:窦瘤破裂窦瘤破裂诊断诊断l 根据病史、心脏杂音特点，结合超声心根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和动图、心电图和X线检查可作出诊断线检查可作出诊断l 鉴别：鉴别：PDA、高位室缺伴主动脉瓣返流、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状动静脉瘘、主动脉冠状动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损肺动脉间隔缺损l 逆行主动脉造影：发现逆行主动脉造影：发现右冠窦或无冠窦瘤样畸形右冠窦或无冠窦瘤样畸形右房右房-右室流出道右室流出道-肺动脉早期显影肺动脉早期显影手术适应证手术适应证1.主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗2.急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术急性破裂者应积极治
44、疗心衰，尽早手术3.合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治手术方法手术方法1.体外循环心脏停搏，施行心内直视手术体外循环心脏停搏，施行心内直视手术2.按窦瘤所破入心腔与合并畸形，选择切口按窦瘤所破入心腔与合并畸形，选择切口3.在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，沿纤维环带垫在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，沿纤维环带垫褥式缝合，再连续缝合加固或补片修补褥式缝合，再连续缝合加固或补片修补4.术中一并处理主动脉瓣返流，修补室缺术中一并处理主动脉瓣返流，修补室缺法洛四联症法洛四联症tetralogy of Fallot，TOF返回法洛四联症法洛四联症l 为右室漏斗部（圆锥）为右室漏斗部（圆锥）发
45、育不全发育不全所致所致l 含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄室间隔缺损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚右心室肥厚动脉干与心球分隔异常动脉干与心球分隔异常l 包括：包括：主动脉和肺动脉错位主动脉和肺动脉错位主动脉主动脉 右心室右心室肺动脉肺动脉 左心室左心室l 原因原因：主主A肺肺A隔隔未螺旋生长未螺旋生长返回动脉干与心球分隔异常动脉干与心球分隔异常l 主动脉主动脉或或肺动脉狭窄肺动脉狭窄 原因原因：主动脉主动脉-肺动脉隔：肺动脉隔：偏向一侧，分隔不均偏向一侧，分隔不均主动脉主动脉/肺动脉：一粗一细肺动脉：一粗一细动脉干与心球分隔
46、异常动脉干与心球分隔异常l 形成：形成：肺动脉狭窄肺动脉狭窄主动脉粗大主动脉粗大主主A A骑跨骑跨胯下室缺胯下室缺关键畸形：肺动脉口狭窄关键畸形：肺动脉口狭窄l 肺动脉口狭窄，包括肺动脉口狭窄，包括:右室体右室体-漏斗部漏斗部-肺动脉瓣肺动脉瓣/环环-肺动脉干和分枝肺动脉干和分枝狭窄部位可为单处，也可为多处狭窄部位可为单处，也可为多处肺内远端分枝狭窄常为多发，肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治且难矫治l 随年龄增长随年龄增长进行性肌束肥大和纤维环、进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚心内膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁漏斗部闭锁其他畸形其他畸形l 主动脉骑跨主动脉
47、骑跨室缺位置和大小相关室缺位置和大小相关l 右室肥厚右室肥厚由肺动脉狭窄所继发由肺动脉狭窄所继发l 合并畸形可有合并畸形可有房间隔缺损房间隔缺损右位主动脉弓右位主动脉弓PDAPDA左位上腔静脉左位上腔静脉分流分流血流动力学变化血流动力学变化右右 心室（肥厚）心室（肥厚）肺动脉狭窄肺动脉狭窄肺血流量减少肺血流量减少（肺野清晰）（肺野清晰）血氧合不足血氧合不足 （杵状指趾等）（杵状指趾等）混合血进入循环混合血进入循环（青紫、发育落后、乏力（青紫、发育落后、乏力蹲踞、阵发性昏厥）蹲踞、阵发性昏厥）左心室左心室主动脉主动脉血流量血流量 、扩张、扩张分流分流分流分流病理生理病理生理1.肺动脉狭窄使右室排
48、血障碍，右室压升高肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低2.右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小3.右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度氧饱和度发绀程度4.持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥 日常症状日常症状1.呼吸困难：多为出生即有呼吸困难：多为出生即有2.发绀发绀
49、 生后生后3-63-6个月出现，随个月出现，随年龄加重年龄加重3.喂养困难和发育迟缓，活喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差动耐力较差4.蹲距蹲距 儿童多见，可减轻发儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难绀和呼吸困难发作症状发作症状l缺氧发作缺氧发作 见于漏斗部狭窄，常发于活动后见于漏斗部狭窄，常发于活动后 表现为骤然呼吸困难、发绀加重、表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐昏厥抽搐l常并发常并发 脑血栓、脑脓肿脑血栓、脑脓肿 细菌性心内膜炎细菌性心内膜炎 高血压高血压体格检查体格检查l 生长发育迟缓生长发育迟缓l 口唇、眼结膜和肢端发绀口唇、眼结膜和肢端发绀l 杵状指趾杵状指趾l 肺动脉瓣区第二音减弱或
50、消失肺动脉瓣区第二音减弱或消失l 胸骨左缘第胸骨左缘第24肋间肋间级收缩期杂音级收缩期杂音严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音TOF 体征体征返回心电图心电图l电轴右偏电轴右偏l右心室肥大右心室肥大X线检查线检查l 心影正常或稍大心影正常或稍大l 肺血减少肺血减少肺纹纤细肺纹纤细肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷l 心尖圆钝心尖圆钝呈呈“靴状心靴状心”l 升主动脉增宽升主动脉增宽TOF 右心导管和右室造影右心导管和右室造影l 异常交通异常交通 导管从右室入升主动脉导管从右室入升主动脉 提示室缺和骑跨提示室缺和骑跨l 右室造影正位右室造影正位 主主/肺动脉同时显影肺动脉同时
