1、肾上腺病变的诊断与鉴别诊断肾上腺病变的诊断与鉴别诊断北京大学第一医院王霄英第1页，共33页。4-5克 功能非常活跃，皮质和髓质产生激素 激素功能不足则导致肾上腺性生殖综合征 血行性转移瘤的好发部位第2页，共33页。肾上腺解剖 影像检查方法 肾上腺疾病概述 病变临床其影像特征第3页，共33页。肾上腺的解剖第4页，共33页。位置和形态 位于肾周间隙，与肾脏和肾周脂肪一起被肾筋膜包绕（Gerotas fascia）肾脏异位时，肾上腺位于原位 右肾上腺位于下腔静脉后，肾脏的前上方左肾上腺位于主动脉外侧，胰腺和脾静脉后。CT上呈倒置的“Y”型，尾部指向前内侧。右侧分支向后走行，似“逗号”，左侧者较短，侧
2、“V”型。肾脏先天缺如或异位时，肾上腺为线型。第5页，共33页。血供 三支动脉供应肾上腺，一支中央静脉引流。三支动脉 肾上腺上动脉，来源于膈下动脉 肾上腺中动脉，来源于主动脉 肾上腺下动脉，来源于肾动脉 静脉 右肾上腺静脉，短，从肾上腺门至下腔静脉后方 左肾上腺静脉，长，引流入膈下静脉，再入左肾静脉第6页，共33页。影像检查方法第7页，共33页。常规X线平片 肾上腺钙化 新生儿出血，成人期吸收后遗留钙化 神经母细胞瘤 成人的良、恶性肿瘤 慢性肉芽肿性疾病，如结核第8页，共33页。超声 因体积小、位置高，不易用超声检查 需前或侧位 右侧肾上腺可透过肝脏检查 肠道内气体常干扰左侧肾上腺的检查 腹膜
3、后脂肪也影响肾上腺的检查 肥胖患者不宜用超声检查 肾上腺占位巨大时，可帮助探查肿瘤的来源第9页，共33页。CT 单一的最佳影像检查方法，常是唯一使用的 薄层扫描（3-5mm）可清楚显示小病变 肾周脂肪提供了很好的对比，常不需增强 螺旋CT体积采集后重建可避免小病变的遗漏第10页，共33页。核素检查 将核素标记在激素合成底物上可显示肾上腺肿瘤。主要优势是检查方便，可探查异位的肿瘤，尤其是嗜铬细胞瘤。缺点是标记物不易得，且放射剂量大。肾上腺皮质肿瘤：I131标记的19-iodocholesterol NP-59-6 131I-odomethyl-19-norcholest-5(10)-en-3-o
4、l NP-59 嗜铬细胞瘤：I131标记的MIBG(metaiodobenzylguanidine)Iodine 123第11页，共33页。血管造影 血管造影很少用于肾上腺占位，但可用于显示巨大占位的来源。选择性肾上腺动脉造影有时困难，可行选择性膈下动脉选影。肾上腺静脉造影更常见，可测血中激素。第12页，共33页。MRI 相邻脂肪对比衬托显示肾上腺 T2信号可帮助鉴别肿块的性质 薄层扫描，呼吸门控，多不需增强 冠状、矢状扫描对定位显示好第13页，共33页。X线、超声可对肾上腺肿瘤进行定位，定性有困难 CT、MRI对肿瘤的定性近年有较大进展 定性诊断仍以征像分析入手，结合化验及临床，大体病理形态
5、及组织学特点为基础第14页，共33页。经皮活检 CT或超声引导 20-22G细针 右侧经肝，左侧后路第15页，共33页。肾上腺疾病概述第16页，共33页。功能亢进性疾病 病变 单侧肿瘤 双侧增生 临床表现 Conns syndrome醛固酮过多 Cushings syndrome皮质醇过多 男性化/女性化性激素改变 嗜铬细胞瘤儿茶酚胺 神经母细胞瘤第17页，共33页。无功能性疾病 良性 皮质腺瘤 嗜铬细胞瘤 髓脂肪瘤 节神经细胞瘤 血管瘤等;恶性 腺瘤恶变 嗜铬细胞瘤恶变 转移瘤 皮质癌 肉瘤第18页，共33页。病变及影像特征第19页，共33页。原发性醛甾酮增多症 PRIMARY ALDOST
6、ERONISMConns syndrome高血压、低血钾，血尿醛固酮水平增高，血肾素水平降低。生化检查可确诊，影像检查的目的是检出和定位80%为肾上腺腺瘤，小于2cm，20%为双侧肾上腺增生。癌少见。肾上腺静脉采血可鉴别增生与腺瘤 CT敏感性约 85%精确定位有助手术方案的制定第20页，共33页。CUSHINGS SYNDROME临床表现 向心性肥胖 肌肉萎缩高血压病变 双侧紧上腺增生 肾上腺体积可正常 嗵上腺腺瘤，常超过2cm 肾上腺癌较Conns综合征多见肿瘤体积常较大 中央坏死钙化 静脉内瘤栓第21页，共33页。男性化和女性化VIRILIZATION AND FEMINIZATION 肾
7、上腺性生殖综合征是最常见的女性男性化和男性女性化的原因。常由于21-羟化酶的缺陷酶的缺陷导致阻碍了胆固醇转变成皮质醇皮质醇水平降低刺激ACTH过度分泌和肾上腺增生偶有肾上腺良恶性肿瘤产生性激素CT是显示病变最有效的方法 肾上腺静脉采血也可有帮助第22页，共33页。嗜铬细胞瘤PHEOCHROMOCYTOMA 临床表现 发作性高血坟 心动过缓出汗 头痛实验室检查 血/尿中去甲肾上腺素、肾上腺素及其代谢物增高可测24小时尿中3-甲氧基肾上腺素或香草扁桃酸(VMA)影像学检查的目的是定位 90%位于肾上腺髓质 10%为双侧 多发内分泌肿瘤综合征者合并甲状腺髓质癌和甲状旁腺增生平均大小约5cm，CT易于
8、检出 可异位到下腹部和盆腔第23页，共33页。髓脂肪瘤MYELOLIPOMA 少见的肾上腺肿瘤，含脂肪和骨髓成分 多数较小，较大者易产生症状 脂肪影像有助确诊 含有的髓样或间质成分使肿瘤密度增高第24页，共33页。出血HEMORRHAGE 自发性、创伤或凝血机制障碍 围产期肾上腺出血常见，可形成钙化 与Addisons病有关 早期为高密度和软组织密度，晚期为液化第25页，共33页。囊肿CYST 薄壁、均匀、类圆形病灶 水样密度，不强化 肾上腺假性囊肿与上皮囊肿同样多见，常为出血后遗改变 假性囊肿为厚壁、内部分隔或钙化第26页，共33页。炎症INFLAMMATION 肾上腺慢性感染，如结核、组织
9、胞浆菌病 是成人肾上腺钙化的最常见原因 可导致Addisons 病 CT可见钙化和肿块，但常需活检鉴别第27页，共33页。神经母细胞瘤NEUROBLASTOMA 儿童最常见的肾上腺肿瘤，年龄小于5岁 肾上腺髓质是典型部位，也可起源于交感神经节 常分泌激素，产生儿茶酚胺或其前体，尿检可测量 易早期发生广泛转移 半数神经母细胞瘤可见钙化，平片可显示 超声效果佳，CT和MRI 可显示分期第28页，共33页。腺瘤ADENOMA 人群中大于3 mm腺瘤的发生率2.86%良性皮质腺瘤为均匀软组织肿块，边界清楚，多小于5cm，CT随访不生长 需与恶性肿瘤鉴别第29页，共33页。转移METASTASES 恶性
10、上皮来源肿瘤发生肾上腺转移的机会是27%常为分期检查中偶然发现 常见原发肿瘤部位：肺、乳腺、肾、黑色素瘤等 不合并其它部位转移瘤时，应与腺瘤鉴别第30页，共33页。淋巴瘤LYMPHOMA 多见于NHL 常为双侧受累，伴有其它部位的肿瘤 CT为软组织肿块，常无特征性第31页，共33页。肾上腺肿瘤影像诊断程序及处理原则 US及CT证实肾上腺肿瘤，CT值负值或近于0，可肯定腺瘤诊断。US及CT证实肾上腺肿瘤，具有典型腺瘤所见同时有功能改变，为外科手术指征。如CT值界于边缘,建议MR化学位移成像,如反时相信号下降可诊为腺瘤。如大于4cm有坏死及出血,不除外恶性变,建议外科手术。如肿瘤小于4cm，CT值及MR化学位移均不能定性，无原发恶性肿瘤可用US或CT随诊。如有肾上腺以外恶性肿瘤，肾上腺肿瘤用MR化学位移成像有明显信号下降，可诊为腺瘤。如有原发恶性肿瘤，CT、MR对肾上腺肿瘤不能确诊，而对病人治疗有影响，可行肾上腺活检，以便及时确诊，恰当处理病人。第32页，共33页。谢谢王霄英2006-9-第33页，共33页。
