1、次级肺小叶的解剖示意图次级肺小叶的解剖示意图重要结构重要结构：小叶核心、小叶间隔、小叶内间质、胸膜下间质小叶核心、小叶间隔、小叶内间质、胸膜下间质正常肺小叶正常肺小叶 HRCT 示意图示意图n单侧或双侧肺脏受累n弥漫性或多灶性分布n各种形态学的异常影n肺实质或间质广泛浸润n一大组异质性疾病群n线、条、带状阴影n大、小、细网格影小叶核心增厚小叶核心增厚小叶内间隔增厚小叶内间隔增厚细小网格影细小网格影中轴支气管血管束增厚中轴支气管血管束增厚 治疗前治疗前 治疗后治疗后胸膜下曲线影胸膜下曲线影特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎 石棉肺石棉肺蜂窝状影蜂窝状影UIP间质纤维化间质纤维化小叶中心型结节沿细支
2、气管分布结节随机分布结节（血源性）n形态：囊状、片状n性质：空洞、空腔支扩肺囊肿、肺气囊、含气囊腔、肺大泡肉芽肿样影n形态：不规则斑块影n密度：不均、坏死/囊变n边缘：不规则或模糊，月晕征n分布：非段非叶性外周性分布n大小：25 cm，单发或多发文献VS我院资料2002年ATS/ERS 关于IIP的分类 组织学类型 C-R-P诊断普通型间质性肺炎 UIP 特发性肺纤维化 IPF/CFA 非特异性间质性肺炎 NSIP 非特异性间质性肺炎 NSIP 机化性肺炎 OP 隐源性机化性肺炎 COP 弥漫性肺泡损伤 DAD 急性间质性肺炎 AIP呼吸性细支气管炎 RB 呼吸性细支气管炎伴ILD RB-IL
3、D脱屑性间质性肺炎 DIP 脱屑性间质性肺炎 DIP淋巴细胞性间质性肺炎 LIP 淋巴细胞性间质性肺炎 LIPn肺泡壁炎症+纤维化，病变分布时相一致 n很少纤维母细胞灶95%，小叶周边不透明区 50%n远端肺实质机化性肺炎n双侧弥漫性网状、细结节及磨玻璃影n急剧进展可融合成斑片至实变影n渗出期：炎性渗出、充血、水肿，细支气管、肺泡管、肺泡透明膜形成 n后期：纤维母细胞增生、胶原沉积、透明膜吸收n一般不出现蜂窝样改变（与UIP不同）n全小叶受累，不同程度间质纤维化，病变分布均一 n肺泡腔大量巨噬细胞集聚n网状-结节状影，少见磨玻璃影n激素反应好n细支气管周围、小叶中心区轻度炎症、纤维化、化生n巨噬细胞聚集只限于细支气管、肺泡管及其周围肺泡腔，远端气腔不受累nHRCT缺乏特异性：网状-结节影，支气管血管束浸润影，毛玻璃影，囊状改变n肺泡壁、小叶间隔及血管周围淋巴样细胞浸润，肺泡结构良好n免疫组织化显示为多克隆B淋巴细胞n如有胸水和淋巴结肿大，应警惕淋巴瘤Eur Respir J 2009;33:882896
