1、中枢神经系统脱髓鞘中枢神经系统脱髓鞘疾病概述疾病概述 概概 述述 多发性硬化多发性硬化(multiple sclerosis,MS)(multiple sclerosis,MS)是病因未明的、是病因未明的、以中枢神经系统白质脱髓鞘改变为主要特征的自身免疫以中枢神经系统白质脱髓鞘改变为主要特征的自身免疫性疾病。性疾病。两大特征：症状和体征的空间多发性和病程的时间两大特征：症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。多发性。2中枢神经系统脱髓鞘疾病概述病因及发生机制病因及发生机制 自身免疫反应：自身免疫反应：EAEEAE动物模型可证明动物模型可证明MSMS是是T T细胞介导的细胞介导的 病毒感染：发
2、现病毒感染：发现MSMS患者血清和脑脊液中麻疹病毒、单疱病毒等患者血清和脑脊液中麻疹病毒、单疱病毒等 抗体滴度升高，提示抗体滴度升高，提示MSMS可能与病毒感染有关；但尚可能与病毒感染有关；但尚 未从患者脑组织中分离出相应的病毒未从患者脑组织中分离出相应的病毒 遗传因素：有家族倾向遗传因素：有家族倾向 环境因素：环境因素：MSMS的发病率随纬度增高而呈上升趋势的发病率随纬度增高而呈上升趋势3中枢神经系统脱髓鞘疾病概述 病病 理理 4中枢神经系统脱髓鞘疾病概述nn5中枢神经系统脱髓鞘疾病概述临临 床床 表表 现现3 3、症状的复发与缓解：发作时间持续症状的复发与缓解：发作时间持续2424小时以上
3、，缓解期至小时以上，缓解期至 少一个月，缓解期有长达少一个月，缓解期有长达2020年者。年者。4 4、临床表现多样：常为一侧肢体无力、麻木、视力下降、复临床表现多样：常为一侧肢体无力、麻木、视力下降、复 视等。脑神经受累可表现为面瘫、耳鸣、构音障碍、吞咽视等。脑神经受累可表现为面瘫、耳鸣、构音障碍、吞咽 困难等；可有周围神经损害、感觉障碍、共济失调、精神困难等；可有周围神经损害、感觉障碍、共济失调、精神 症状等。症状等。核间性眼肌麻痹、旋转性眼球震颤、核间性眼肌麻痹、旋转性眼球震颤、LhermittLhermitt征是征是MSMS较特较特 异的表现。异的表现。7中枢神经系统脱髓鞘疾病概述实实
4、验验 室室 检检 查查1 1、脑脊液检查：常规及生化检查无特殊；多数患者脑脑脊液检查：常规及生化检查无特殊；多数患者脑 脊液脊液IgGIgG指数大于指数大于0.70.7和脑脊液寡克隆带是诊断和脑脊液寡克隆带是诊断MSMS的的 依据。依据。2 2、诱发电位：一半以上的患者视觉诱发电位、脑干诱诱发电位：一半以上的患者视觉诱发电位、脑干诱 发电位和体感诱发电位异常。发电位和体感诱发电位异常。3 3、影像学检查：影像学检查：CTCT不易发现病灶；不易发现病灶；MRIMRI检查多于侧脑检查多于侧脑 室体部、脑干、脊髓等处发现长室体部、脑干、脊髓等处发现长T1T1、长、长T2T2信号，病信号，病 程长者可
5、见脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩程长者可见脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩 表现。表现。8中枢神经系统脱髓鞘疾病概述9中枢神经系统脱髓鞘疾病概述10中枢神经系统脱髓鞘疾病概述诊诊 断断 要要 点点1 1、中枢神经系统的症状及体征提示有中枢神经系统的症状及体征提示有2 2个及个及2 2个以个以上的病灶。上的病灶。2 2、临床发作、缓解临床发作、缓解2 2次以上，每次发作应持续次以上，每次发作应持续2424小时及缓解小时及缓解1 1个月以上。个月以上。3 3、不能用其他疾病解释。不能用其他疾病解释。4 4、年龄在年龄在10105050岁之间。岁之间。11中枢神经系统脱髓鞘疾病概述诊诊 断断
6、标标 准准1 1、19831983年的年的PoserPoser标准标准2 2、20002000年的年的McDonaldMcDonald标准标准12中枢神经系统脱髓鞘疾病概述鉴鉴 别别 诊诊 断断 1 1、急性播散性脑脊髓膜炎、急性播散性脑脊髓膜炎 感染或疫苗接种后、急性起病、病情凶、发热、感染或疫苗接种后、急性起病、病情凶、发热、头痛、脑膜刺激症状、意识障碍头痛、脑膜刺激症状、意识障碍2 2、脑白质营养不良、脑白质营养不良 起病隐匿、进行性加重、无缓解复发起病隐匿、进行性加重、无缓解复发3 3、脊髓肿瘤、脊髓肿瘤 慢性起病、症状进行性加重、椎管不通畅、慢性起病、症状进行性加重、椎管不通畅、cs
7、fcsf蛋蛋白升高白升高13中枢神经系统脱髓鞘疾病概述 治治 疗疗 原则：早期是抑制炎性脱髓鞘病变的进展，原则：早期是抑制炎性脱髓鞘病变的进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发。晚期防止急性期病变恶化及缓解期复发。晚期主要是对症及支持治疗，减少神经功能障主要是对症及支持治疗，减少神经功能障碍带来的痛苦。碍带来的痛苦。14中枢神经系统脱髓鞘疾病概述治治 疗疗发作期的治疗：发作期的治疗：皮质激素：皮质激素：常用常用1000mg1000mg甲基强的松加入甲基强的松加入500ml500ml糖糖 水静滴，水静滴，3 35 5天候改为强的松天候改为强的松60mg60mg口服，口服，1 1周后改为递减量。周后
8、改为递减量。干扰素：每周或隔日肌肉或皮下注射干扰素：每周或隔日肌肉或皮下注射1 1次，持续次，持续2 2年年 免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞素素A A 15中枢神经系统脱髓鞘疾病概述治治 疗疗发作期的治疗：发作期的治疗：免疫球蛋白：免疫球蛋白：0.4g/kg.0.4g/kg.天，天，3 35 5天为一疗程，每月加强一次。天为一疗程，每月加强一次。血浆置换治疗：清除自身抗体血浆置换治疗：清除自身抗体 对症治疗：对症治疗：痛性痉挛：巴氯芬、卡马西平痛性痉挛：巴氯芬、卡马西平 膀胱直肠功能障碍：尿潴留者用拟胆碱药，尿失禁者膀胱直肠功能障碍：尿潴留者用拟胆碱药
9、，尿失禁者 用抗胆碱药如普鲁本辛用抗胆碱药如普鲁本辛 疲乏无力：金刚烷胺，疲乏无力：金刚烷胺，100mg Bid 100mg Bid 苯妥英钠，苯妥英钠，200mg 200mg 顿服顿服 震颤：静止性震颤用安坦，震颤：静止性震颤用安坦，2mg,Tid2mg,Tid 意向性震颤用心得安，意向性震颤用心得安，10mg,Tid10mg,Tid 16中枢神经系统脱髓鞘疾病概述治治 疗疗缓解期的治疗：其目的是预防复发、治疗残留缓解期的治疗：其目的是预防复发、治疗残留的症状。的症状。治疗药物包括免疫抑制剂、转移因子及丙种球治疗药物包括免疫抑制剂、转移因子及丙种球蛋白。蛋白。17中枢神经系统脱髓鞘疾病概述 1、生活自理缺陷 2、知识缺乏 3、有感染的危险 4、焦虑 18中枢神经系统脱髓鞘疾病概述健健 康康 指指 导导1 1、告知病人疾病相关知识及自我护理的方法。告知病人疾病相关知识及自我护理的方法。2 2、注意健康饮食及适度的体育锻炼。注意健康饮食及适度的体育锻炼。3 3、避免一切诱发疾病的因素。避免一切诱发疾病的因素。4 4、出现相关症状时要及时就医。出现相关症状时要及时就医。19中枢神经系统脱髓鞘疾病概述
