1、黄疸黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮是由于血清中胆红素升高致使皮肤黏膜和巩膜发黄的表现肤黏膜和巩膜发黄的表现 成人：成人：血清总胆红素含量血清总胆红素含量1 2 2mg/dl时，临床上出现黄疸时，临床上出现黄疸 新生儿：新生儿：血中胆红素血中胆红素57mg/dl可出现肉眼可可出现肉眼可见的黄疸；见的黄疸；50%60%的足月儿和的足月儿和80%的早产的早产儿出现生理性黄疸；部分高未结合胆红素血症儿出现生理性黄疸；部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病可引起胆红素脑病1.定义：定义：新生儿黄疸图片新生儿黄疸图片饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血
2、时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重新生儿胆红素代谢特点总结新生儿胆红素代谢特点总结 （两高两低）（两高两低）3.3.新生儿黄疸分类：新生儿黄疸分类：3.13.1病理性黄疸的分类：病理性黄疸的分类：3.1.1 3.1.1 胆红素生成过多胆红素生成过多3.1.2 3.1.2 摄取和摄取和/或结合胆红素能力低下或结合胆红素能力低下3.1.3 3.1.3 胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因共临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因共同作用所致同作用所致溶血性：溶血性：同族免疫性溶血（同族免疫性溶血（ABOABO、RhRh溶血）溶血）红细胞膜异常
3、（球形、椭圆形、固缩形红细胞红细胞膜异常（球形、椭圆形、固缩形红细胞增多症）增多症）红细胞酶异常（红细胞酶异常（G-6-PDG-6-PD酶缺乏症）酶缺乏症）血红蛋白病（地中海贫血，以血红蛋白病（地中海贫血，以地中海贫血常地中海贫血常见）见）感染感染(细菌性败血症细菌性败血症)血管外溶血（血管外溶血（头颅血肿、颅内出血、肺出血头颅血肿、颅内出血、肺出血）药物：催产素、药物：催产素、V-K3V-K3、V-E V-E红细胞增多症：红细胞增多症：静脉血静脉血WBC6 610101212/L L，Hb220220g/Lg/L，HCT65%65%（母（母-胎或胎胎或胎-胎间输胎间输血、脐带结扎延迟、先天性
4、青紫型心脏病、糖血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病、糖尿病母亲的婴儿）尿病母亲的婴儿）肠肝循环增加：肠肝循环增加：肠道菌群不足肠道菌群不足胎粪粘稠、排出延迟胎粪粘稠、排出延迟肠道疾病：肠闭锁、先天性巨结肠等肠道疾病：肠闭锁、先天性巨结肠等饥饿、喂养延迟饥饿、喂养延迟药物致肠麻痹等使胎便排泄不畅的因素药物致肠麻痹等使胎便排泄不畅的因素 感染：感染：静脉一金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起静脉一金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症常见的败血症常见母乳性黄疸：母乳性黄疸：母乳中的母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶进葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使肠道内入患儿肠内使肠道内UCBUCB生成生成缺氧：缺氧：窒息和心力衰竭等
5、窒息和心力衰竭等UDPGTUDPGT活性受抑制活性受抑制 Crigler-Najjar综合征综合征(先天性先天性UDPGT缺乏缺乏)：型型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活很难存活 型型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效Gilbert综合征综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增先天性非溶血性未结合胆红素增高症高症)：常染色体显性遗传常染色体显性遗传 肝细胞摄取胆红素功能障碍肝细胞摄取胆红素功能障碍 黄疸较轻，伴黄疸较轻，伴UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有
6、活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效效Lucey-Driscoll综合征综合征(家族性暂时性新生儿黄家族性暂时性新生儿黄疸疸)：娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制UDPGT活性有家族史，新生儿早期黄疸重，活性有家族史，新生儿早期黄疸重，23周自然消退周自然消退药物：药物：磺胺、水杨酸盐、磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等某些药、消炎痛、西地兰等某些药物，与胆红素竞争物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点蛋白的结合位点其他：其他：先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟天
7、愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟肝内外胆道梗阻：肝内外胆道梗阻：肠先天性胆道闭锁肠先天性胆道闭锁胆汁黏稠综合征胆汁黏稠综合征胆总管梗阻（囊肿、结石、肿瘤、外源压迫）胆总管梗阻（囊肿、结石、肿瘤、外源压迫）新生儿肝炎：新生儿肝炎：多由病毒引起宫内感染多由病毒引起宫内感染乙肝病毒、乙肝病毒、TORCHTORCH病毒、肠道病毒常见病毒、肠道病毒常见 肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红素肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红素血症，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素增高血症，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素增高 遗传代谢病遗传代谢病：1-1-抗胰
8、蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积病等不耐受症、糖原累积病等获得性肝内胆汁淤积获得性肝内胆汁淤积：感染感染药物（利福平、冬眠灵）药物（利福平、冬眠灵）全静脉营养全静脉营养-询问病史询问病史-体格检查体格检查-实验室检查实验室检查新生儿黄疸的实验室检查新生儿黄疸的实验室检查步骤步骤-组织和影像学检查组织和影像学检查4.4.新生儿黄疸的诊断及鉴别诊断新生儿黄疸的诊断及鉴别诊断:4.1询问询问病史病史母亲孕期病史母亲孕期病史家族史家族史患儿情况，尤其黄疸出现时间患儿情况，尤其黄疸出现时间4.2体格检查体格检查观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度观察黄疸的
9、分布情况，估计黄疸的程度亮黄色伴有皮肤、甲床苍亮黄色伴有皮肤、甲床苍白白新生儿溶血病新生儿溶血病颜色鲜明有光颜色鲜明有光泽呈桔黄或金泽呈桔黄或金黄色黄色未结合未结合胆红素为主的胆红素为主的黄疸黄疸夹有暗绿色夹有暗绿色 有结合胆有结合胆红素的升高红素的升高4.3实验室检查实验室检查一般实验室检查一般实验室检查血常规：红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红血常规：红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞、血型（细胞、血型（ABO和和Rh系统）系统）红细胞脆性实验红细胞脆性实验高铁血红蛋白还原率高铁血红蛋白还原率肝功能检查肝功能检查 总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血总胆红素和结合胆红素、转
10、氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋白和凝血酶原浆蛋白和凝血酶原血清特异性血型抗体检查血清特异性血型抗体检查 诊断新生儿溶血病的的主要依据有报道有报道:HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血;胆红素脑病为胆红素脑病为HDN最严重的并发症最严重的并发症;*新生儿溶血病新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）:指母、子血型不合引起的同指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血族免疫性溶血;已发现的人类已发现的人类26个血型系统中，个血型系统中，以以ABO血型不合最常见，血型不合最常见，Rh血型不合较少见血型不合较少见;ABO血型
11、与抗体血型与抗体4.4诊断步骤诊断步骤正常或降低正常或降低 总胆红素总胆红素红细胞形态异常红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、血红蛋白病、药物性溶血、感药物性溶血、感染、染、DIC窒息、感染、头颅血肿、窒息、感染、头颅血肿、IDM幽门狭窄、小肠闭锁幽门狭窄、小肠闭锁、Lucey-Driscoll综合征、综合征、Grigler-Najiar综合征、综合征、Gilbert综合征综合征甲低、母乳性黄疸甲低、母乳性黄疸感染、胎胎输血感染、胎胎输血母胎输血、母胎输血、SGA LGA、脐带延迟、脐带延迟结扎结扎 细菌或细菌或TORCH感染感染、肝炎、肝炎、半乳糖血症半乳糖血症、酪氨酸血
12、症、囊酪氨酸血症、囊性纤维化性纤维化、胆、胆总管囊肿、胆道总管囊肿、胆道闭锁闭锁、1-抗胰抗胰蛋白酶缺乏蛋白酶缺乏 足月儿足月儿12.9mg/dl，早产儿，早产儿15mg/dl或每日上升或每日上升5mg/dl改良改良Coombs试验试验 黄疸黄疸升高升高 RBC压积压积 正常正常 升高升高 直接胆红素直接胆红素 阴性阴性 阳性阳性 RBCRBC形态、网织形态、网织RBCRBC 正常正常 异常异常 足月儿足月儿12.9mg/dl，早产儿，早产儿15mg/dl或每日升高或每日升高5mg/dlRh、ABO及及其他血型不合其他血型不合 病理性黄疸病理性黄疸生理性黄疸生理性黄疸组织和影像学检查组织和影像
13、学检查影像学检查影像学检查B 超超计算机断层摄影（计算机断层摄影（CT）核同位素扫描核同位素扫描核磁共振成像（核磁共振成像（MRI）肝活组织检查肝活组织检查定义：定义：发生高未结合胆红素血症时发生高未结合胆红素血症时,游离胆红游离胆红素素通过通过血脑屏障血脑屏障，沉积于基底神经核、丘脑、，沉积于基底神经核、丘脑、丘脑下核、顶核、脑室核、尾状核、以及小丘脑下核、顶核、脑室核、尾状核、以及小脑、延脑、大脑皮质及脊髓等部位，抑制脑脑、延脑、大脑皮质及脊髓等部位，抑制脑组织对氧的利用，导致脑损伤，组织对氧的利用，导致脑损伤，严重者死亡严重者死亡率高，存活者多留有后遗症率高，存活者多留有后遗症 5.5.
14、胆红素脑病胆红素脑病:促使脑病发生的因素：促使脑病发生的因素：间胆量增高：间胆量增高：足月儿足月儿20mg/dl20mg/dl早产儿早产儿8-10mg/dl8-10mg/dl血脑屏障功能减低：血脑屏障功能减低：早产、低体重早产、低体重 缺氧、酸中毒缺氧、酸中毒 低血糖、低体温低血糖、低体温感染感染5.3临床分期临床分期多于生后多于生后47天出现症状天出现症状 6.6.黄疸的治疗黄疸的治疗新生儿溶血病产前治疗新生儿溶血病产前治疗血浆置换血浆置换宫内输血宫内输血酶诱导剂酶诱导剂提前分娩提前分娩新生儿治疗新生儿治疗光疗光疗药物治疗药物治疗换血疗法换血疗法其他治疗其他治疗光疗光疗原理：原理：UCB 在
15、光的作用下，转变成水溶性异构体，经在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出胆汁和尿液排出光源：光源：波长波长425475nm的蓝光和波长的蓝光和波长510530nm的的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不表明血清不表明血清 UCB 正常正常主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等光疗箱以单面光光疗箱以单面光160W、双面光、双面光320W为宜，双面为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为
16、40cm和和20cm光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露;照射时间以不超过照射时间以不超过3天为宜天为宜血清总胆红素血清总胆红素 一般患儿一般患儿205mol/L(12mg/dl)VLBW103mol/L(6mg/dl)ELBW85mol/L(5mg/dl)新生儿溶血病患儿新生儿溶血病患儿 生后血清总胆红素生后血清总胆红素85mol/L(5mg/dl)也有学者主张对也有学者主张对ELBW生后即进行预防性光疗生后即进行预防性光疗 应根据不同胎龄、出生体重、日龄的
17、胆红素值而定应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定可出现可出现发热、腹泻和皮疹发热、腹泻和皮疹蓝光可分解体内核黄素，光疗超过蓝光可分解体内核黄素，光疗超过24小时可引起核黄小时可引起核黄素素 红细胞谷胱苷肽还原酶活性红细胞谷胱苷肽还原酶活性 加重溶血加重溶血 光疗时补充核黄素，光疗时补充核黄素，5 mg/次，次，tid 光疗后每日光疗后每日1次，连服次，连服3日日血清结合胆红素血清结合胆红素68mol/L(4 mg/dl)，血清谷丙转氨，血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即青铜症青铜症，应，应停止光疗停止光疗光疗时应适当补充水分及钙剂光疗时
18、应适当补充水分及钙剂药物治疗药物治疗 白蛋白白蛋白碱化血液碱化血液肝酶诱导剂肝酶诱导剂静脉用免疫球蛋白静脉用免疫球蛋白换血疗法换血疗法 作用作用1 1换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血2 2换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病3 3纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭 指征指征产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68mol/L(4mg/dl)，血红蛋白低于，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者。力衰竭者。生后生
19、后12小时内胆红素每小时上升小时内胆红素每小时上升12mol/L（0.7mg/dl）者。）者。总胆红素已达到总胆红素已达到342mol/L（20mg/dl）者。）者。不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者。不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者。大部分大部分Rh溶血病和个别严重溶血病和个别严重ABO溶血病有任一指征者即应换血溶血病有任一指征者即应换血;小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征;换换 血血 疗疗 法法1.1.适适 应应 症症溶血较重，总胆溶血较重，总胆20mg/dl20mg/d
20、l 有心衰及早期脑病表现者有心衰及早期脑病表现者2.2.血液组成血液组成 与母亲与母亲RhRh一致，一致，与患儿与患儿ABOABO一致一致ABO:ABO:用用O O型血型血红红细胞，细胞，ABAB型血浆型血浆3.3.换换 血量：血量：Rh:Rh:150-180ml/kg(150-180ml/kg(约体重的约体重的2 2倍倍)。每次抽、注入量每次抽、注入量10-20ml(10-20ml(总量总量10%)10%)4.4.注意事项注意事项预防感染预防感染适量补钙适量补钙其他疗法其他疗法 u针对病因：针对病因：治疗原发疾病，如抗感染等治疗原发疾病，如抗感染等u对症处理：对症处理：内环境稳定，纠正贫血，
21、保暖等内环境稳定，纠正贫血，保暖等 u神经行为测评、干预治疗：神经行为测评、干预治疗：28天内天内NBNA评分、评分、1月后月后DQ评分（每月评分（每月1次），评分差者予以高压氧、抚触体操训练次），评分差者予以高压氧、抚触体操训练、药物干预等治疗、药物干预等治疗p 经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量p Study Constantly,And You Will Know Everything.The More You Know,The More Powerful You Will Be写在最后Thank You在别人的演说中思考，在自己的故事里成长Thinking In Other PeopleS Speeches，Growing Up In Your Own Story讲师：XXXXXX XX年XX月XX日
