1、 renal tubular acidosis 本文由医学百事通提供医学百事通网址：医学百事通移动医疗免费的健康咨询平台肾单位肾单位肾小体肾小体肾小管肾小管肾小球肾小球肾球囊肾球囊近端小管近端小管细段细段远端小管远端小管曲部曲部直部直部曲部曲部直部直部髓襻髓襻肾单位结构及功能肾单位结构及功能滤过功能滤过功能重吸收重吸收：2/3 水水 电介质电介质 小分子蛋白小分子蛋白 葡萄糖葡萄糖 氨基酸氨基酸排泌排泌：蛋白、尿酶：蛋白、尿酶逆流倍增：逆流倍增：尿液浓缩尿液浓缩重吸收：少量水、钠重吸收：少量水、钠调节体液和调节体液和酸碱平衡酸碱平衡集合管集合管远端肾单位远端肾单位 肾小球肾小球 滤过血浆，生成
2、原尿滤过血浆，生成原尿 肾小管肾小管 重吸收：氨基酸、蛋白、碳酸氢根、钠、重吸收：氨基酸、蛋白、碳酸氢根、钠、钾、水、葡萄糖等钾、水、葡萄糖等 排泌：氢、钾、氨、药物、毒物等排泌：氢、钾、氨、药物、毒物等 浓缩稀释功能浓缩稀释功能 肾血管肾血管 充分的血流量，保证肾脏的正常功能充分的血流量，保证肾脏的正常功能 近端肾小管：重吸收HCO3-、葡萄糖、氨基酸、磷酸盐等 远端小管：泌H+阴离子间隙：是指血清中未测定阴离子减去未测定阳离子的差值 AG增大型：任何固定酸（乳酸、酮体、硫酸、磷酸等)的血浆浓度增大时，AG就增大，此时HCO3-，Cl-浓度，呈现AG增大型正常血氯型酸中毒。AG正常型：当血清
3、HCO3-，同时伴有Cl-代偿性，则呈现AG正常型代谢性酸中毒。血pH 7.35-7.45 血CO2CP 22-31mmol/L 尿pH 5.5-7.5 血K+3.5-5.5mmol/L 血Cl-95-105mmol/L AG 122mmol/L RTA：指因远端肾小管管腔管周围液间H+梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对HCO3-重吸收障碍而引起酸中毒。不完全RTA：有肾小管酸化功能障碍，但无临床酸中毒表现。型：远端RTA，泌H+障碍 型：近端RTA，重吸收HCO3-障碍 型：混合型RTA 型+型 型：高血钾型RTA 醛固酮 Fanconi=型+重吸收葡萄糖、氨基酸、磷酸盐 肾小管细胞H+泵衰
4、竭，主动泌H+减少（分泌缺陷型）肾小管细胞膜通透性异常（梯度缺陷型）肾小管管腔负电位下降（电压依赖型）高血氯性代谢性酸中毒 尿中可滴定的酸及NH4+减少，尿pH，血pH下降，血清Cl-,AG正常 低钾血症 K+替代Na+与H+交换 钙磷代谢障碍酸中毒抑制Ca2+的重吸收，使1，25（OH）2D3生成减少继发性甲旁亢，骨病，肾结石 AG正常高氯代谢性酸中毒，低钾 尿中可滴定酸及NH4+减少，尿pH6.0 低血钙，高血磷，骨病，肾结石 氯化铵负荷试验：氯化铵酸血症远端小管排泌氯化铵酸血症远端小管排泌H+NH4+尿尿PH 氯化氨0.1/Kg.d分3-4次服用，连服3天 血pH7.35或CO2CP20
5、mmol/L 尿pH不能降至5.5以下 病因治疗：继发性治疗：慢性肾间质性病变、系统性红斑狼疮性肾炎等 纠正酸中毒：枸橼酸合剂、碳酸氢钠 补充钾盐：枸橼酸钾 防治肾结石、肾钙化及，骨病：枸橼酸合剂，骨化三醇 肾小管细胞管腔侧H+-Na+交换障碍 肾小管细胞或管腔内Ca活性降低，HCO3-生成减少 肾小管细胞基底侧Na+-HCO3-协同转远障碍 AG正常高氯代谢性酸中毒，尿HCO3-增多，可滴定酸及NH4+正常，尿pH5.5 低钾明显，但低钙低磷远比远端RTA轻 极少出现肾结石及肾钙化 AG正常高氯代谢性酸中毒 低钾血症 尿HCO3-增多 碳酸氢盐重吸收试验：HCO3-排泄分数15%口服或静脉滴
6、注NaHCO3，不断测定血HCO3-的含量，使血HCO3-正常（26mmol/L)尿HCO3-排泄率（尿HCO3-血肌酐）（血浆HCO3-尿肌酐）100%正常值为0 型5%型15%病因治疗 纠正酸中毒：碳酸氢钠 枸橼酸钠 补钾 氢氯塞嗪、低钠饮食（减少细胞外液的溶积，促进肾小管对HCO3-的重吸收）醛固酮不足：醛固酮分泌减少 醛固酮对抗：远端肾小管对醛固酮反应减弱 远端小管排H+、排K+减少 多见于老年人 病因：肾脏病已有轻、中度肾功能不全（GFR20ml/min)，以DN和慢性间质性肾炎常见 AG正常高氯性代谢性酸中毒，高钾血症 酸中毒及高钾血症与肾功能不全程度不成比例 病因治疗 纠正酸中毒
7、：碳酸氢钠 降低高血钾：纠酸、低钾饮食、口服离子交换树脂、呋塞咪、透析 肾上腺盐皮质激素 氟氢可的松 1931年Fanconi 最先报道了一例儿童病例，表现为佝偻病，生长迟缓，非糖尿病性糖尿及蛋白尿 近端肾小管反合性功能缺陷 儿童：遗传病（常染色体隐性遗传病）成人：后天获得性疾病，常继发于慢性间质性肾炎、移植肾、干燥综合征及重金属和药物性肾损害。近端肾小管对多种物质的重吸收障碍：肾性糖尿，全氨基酸尿，磷酸盐尿，尿酸盐尿 碳酸盐尿：型RTA、低钾血症 低磷血症、骨病 根据典型临床表现 肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿为基本诊断指标 病因治疗 纠正酸中毒：碳酸氢钠、枸橼酸合剂 补钾：枸橼酸钾 补充中性磷酸盐及骨化三醇
