1、系统性红斑狼疮医学知系统性红斑狼疮医学知识专题宣讲识专题宣讲一、概念是一种累及多系统的的炎症自身免疫性的结缔组织病2系统性红斑狼疮医学知识专题宣讲二、病因与发病机制1、遗传因素遗传因素2、性激素性激素：雌激素有关，育龄女性发病率比同年男性高915倍，也高于青春期前的女童和绝经后的女性。3、环境因素环境因素:（1）感染：有学者认为SLE的发病与某些病毒及结核杆菌或链球菌感染有关，或与C型RNA病毒有关。（2）药物：有学者认为服用含有芳香胺类药物（如青霉胺、氯丙嗪、肼屈嗪等），可出现狼疮样症状和血清抗核抗体阳性，停药可自行消失，即所谓的药物性狼疮。3紫外线紫外线：日光照晒，会诱发加重皮肤损伤（光敏
2、感）。4其他其他：过敏因素，如芹菜、香菇、香菜等含补骨脂素的食物可增加SLE患者的光敏感作用。3系统性红斑狼疮医学知识专题宣讲三、临床表现（一）一般情况（一）一般情况 SLE以青年女性生育龄妇女占病人的90%95%，育龄期男女之比1：9。临床表现复杂多样无固定模式，病程迁延，反复发作，起病形式多样，可为暴发性、急性或隐匿性；可仅有单一器官受累，也可多个系统同时受累。发病诱发因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。（二）皮肤与粘膜（二）皮肤与粘膜 80%有皮肤病损，见于暴露部位，出现对称性皮疹，如：面颊部蝶形红斑，盘状红斑，光过敏，下肢网状青斑，口腔溃疡、脱
3、发或雷诺现象。（三）关节与肌肉（三）关节与肌肉 85%有关节受累，多数有关节痛，部分伴关节炎。常见部位近端指间关节、腕、足、膝、踝等，对称分布，多无骨质破坏与畸形。长期用糖皮质激素者5%一 8%发生股骨头或肱骨头无菌坏死。4系统性红斑狼疮医学知识专题宣讲（四）浆膜（四）浆膜 1/3病例有单或双侧胸膜炎、心包炎，或腹膜炎。（五）肾脏损害肾脏病变（五）肾脏损害肾脏病变：最为常见，有临床表现者约75%。对本病进行常规肾活检显示，几乎都有肾损害，仅半数病例有临床症状，狼疮肾脏病变主要为肾炎和肾病综合征，狼疮性肾炎病人的尿中可出现红细胞，白细胞，蛋白和管型，肾功能早期正常，随着病程延长，肾功能亦逐渐恶化
4、，晚期可出现尿毒症。高血压是狼疮性肾炎的特征表现。（六）其他（六）其他 心、肺、消化道与神经系统均可受累；血管炎，水肿等。周围血象可见一系至三系减少，其中白细胞和血小板下降，自身免疫性的贫血对诊断有意义。5系统性红斑狼疮医学知识专题宣讲免疫学检查免疫学检查（1 1）抗核抗体谱）抗核抗体谱：抗核抗体(ANA)：是对各种细胞核成分抗体的总称，SLE的ANA阳性率高达95%，其滴定度较高，大于180的ANA对SLE的诊断意义大，ANA对SLE也无特异性，也可见于其他结缔组织病，如硬皮病，舍格伦综合征等，但其阳性率和滴定度较低，周边型及均质型多见于SLE，有一定诊断意义，抗dsDNA抗体，对SLE特异
5、性高，阳性率为50%80%，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体，特异性高，SLE病人的阳性率是20%30%，本抗体与SLE活动性无关，其他自身抗体，抗RNP抗体，抗SSA抗体，抗SSB抗体，抗组蛋白抗体等，均可出现阳性，SLE可出现的多种自身抗体，详见下表1。7系统性红斑狼疮医学知识专题宣讲(2)抗磷脂抗体抗磷脂抗体包括包括抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体，狼疮抗凝物，生物学假阳性反应物(即假阳性的梅毒试验)，均针对基本上相同的磷脂抗原，抗体在血管内能抑制血凝，但有此抗体的患者不但无出血倾向，反而容易发生动脉与静脉的血栓形成，此外也常发生习惯性流产与血小板减少症，以上诸症状及抗磷脂抗体共同构成抗磷脂
6、综合征。(3)SLE其他自身抗体其他自身抗体：针对红细胞膜抗原的抗体出现抗人球蛋白试验阳性，还有抗粒细胞抗体，抗血小板抗体和抗淋巴细胞抗体，对高尔基体，核糖体的抗体，针对细胞框架成分，微纤维等的抗体，约1/3的病例类风湿因子阳性。(4)免疫球蛋白免疫球蛋白：多数病人IgG，IgM升高，这是体内存在多种自身抗体造成的。(5)补体补体：半数病人有低补体血症，血清总补体(CH50)，C3含量降低，可间接反映循环免疫复合物含量增加，与病情活动有关，补体分解物C3a，C5a增加也代表病情活动，检测循环免疫复合物方法甚多，但无一令人满意者。8系统性红斑狼疮医学知识专题宣讲免疫病理检查(1)肾穿刺活组织检查
7、肾穿刺活组织检查：本方法所提供的病理诊断对治疗狼疮性肾炎和估计预后有价值，及沉积物的成分。至少应包括光镜，荧光镜检查，必要时可用电镜检查，用免疫组化方法可鉴定淋巴细胞的亚型(2)皮肤皮肤狼疮带试验狼疮带试验：用直接免疫荧光技术检查病人的皮肤，在表皮与真皮交界处出现一条局限性免疫球蛋白沉淀带，呈黄绿色，为免疫球蛋白(主要为IgG)与补体在表皮真皮交界处的结合物，SLE病人阳性率为50%70%，如从病损部位取材，则多种皮肤病均为阳性，故应自暴露部位正常皮肤取材，以提高本试验的特异性，在治疗中，免疫荧光带可随着病情的缓解而消失，因此可用此作为判断疗效的指标之一。（3 3）X线检查线检查 胸部X线检查
8、以间质性肺炎改变为主，两肺下野有小片状炎性阴影和盘状肺不张，胸腔积液等，以及由心肌炎引起的普遍性心脏扩大和心包积液。9系统性红斑狼疮医学知识专题宣讲五、诊断美国风湿病学院推荐的SLE分类标准（1997年）。SLE分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，可诊断SLE.其敏感性和特异性均90%。1、颊部红斑：固定红斑，扁平或隆起，在两颧突出的部位。2、盘状红斑：片状隆起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。3、光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。4、口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般无痛性。5、关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更
9、多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎 7、肾脏病变：尿蛋白0.5/24小时或+，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）8、神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。9、血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。10、免疫学异常：抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗体、或抗狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性的三者中具备一项阳性。）11、抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发药物性狼疮的情况下，抗核抗体滴度异常。10系统性红斑狼疮医学知识专题宣讲六、治疗（一）（一）一般治疗一般
10、治疗急性期以卧床休息为主，病情稳定后可适当参加活动和锻炼；避免日光暴晒和紫外线照射，尤其在活动期。合理膳食，加强营养；预防感染。（二）（二）药物治疗药物治疗糖皮质激素糖皮质激素：糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮的主要药物，尤其在其他药物疗效不佳或机体重要器官(如心，脑，肾等)受损的情况下更为首选。一般选用甲泼尼龙（甲基强的松龙）静滴，泼尼松（强的松）口服。免疫抑制剂免疫抑制剂：一般需与激素合用，远期疗效优于单用糖皮质激素，但需达到一定的累积量。可用药物有（环磷酰胺、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、硫唑嘌呤、长春新碱、环孢素A、甲氨蝶呤(MTX)、骁悉、来氟米特(爱若华）11系统性红斑狼疮医学知识专题宣讲抗
11、疟药抗疟药、氯喹、羟氯唑、因两者均有抗光敏和稳定溶酶体膜的作用，所以对系统性红斑狼疮引起的皮肤损害及肌肉关节症状十分有效，也是治疗盘状狼疮的主要药物之一。大剂量静脉输注免疫球蛋白大剂量静脉输注免疫球蛋白细胞因子细胞因子：细胞因子受体及其拮抗剂和单克隆抗体的治疗目前正在试验阶段，其为系统性红斑狼疮的治疗提供了新的经验。血浆置换与免疫吸附法血浆置换与免疫吸附法：对危害生命的系统性红斑狼疮，暴发型狼疮，急进性狼疮肾炎或对激素免疫抑制剂治疗无效，或有应用禁忌者可考虑。血干细胞移植血干细胞移植：造血干细胞移植的免疫重建能使机体的免疫系统重新识别自身抗原，并通过负选择而产生免疫耐受，使自身免疫现象得以控制
12、，目前也正处于临床试验阶段 性激素性激素：达那唑(丹那唑)是一种弱的雄激素，对治疗狼疮性血小板减少有效12系统性红斑狼疮医学知识专题宣讲智能生物免疫疗法应用临床智能生物免疫疗法应用临床 成治疗成治疗红斑狼疮国际新标准红斑狼疮国际新标准纳米生物芯片作为现代高科技结晶，广泛应用于日常生活各个领域。近年来，中国科学家们研究证实，通过将纳米生物芯片投入临床应用并巧妙植入人体，对世界性疑难杂症红斑狼疮的治疗可达到断绝复发的惊人效果，这一研究发现表明纳米生物芯片在医学领域有广阔前景，同时也标志着彻底治愈红斑狼疮成为现实。纳米生物芯片则是利用一颗米粒大小的纳米芯片，附着或植入人体皮肤表层，通过纳米生物技术进
13、行人体呼吸、心跳、血液、免疫等感应及检测，甚至还可以通过无线传输等系统整合，将患者的监测资料传输至远端的计算机平台上，提早诊断并提出预警。由于小小的纳米基因芯片能容纳上百万个人类基因片段，更可在微小尺度里重新排列基因密码，所以，利用纳米生物芯片查出患者基因密码中的错误，并迅速利用纳米技术进行修正，即可使各种遗传、免疫性疾病或缺陷得以改善并治愈。13系统性红斑狼疮医学知识专题宣讲我国科学家运用GS智能定位系统，找出最能直接作用于红斑狼疮部位的人体穴位，把纳米生物芯植入，随血液以及人体机能，在映射区发生作用，再根据治疗过程中患者的恢复情况及患病时间长短、创伤面和经络受损情况，运用传统中医药进行对红
14、斑狼所造成的人体所有并发症、延发症等一切损伤进行磁化修复。当患者彻底治愈之后，因人制宜形成一套个性化中医中药微循环调理方案，彻底改变病态大环境，调整全身微循环系统，提高巩固患者机体免疫力。事实证明，中西合璧的“智能生物免疫平衡植入疗法”治疗红斑狼疮比单一疗法更加令人欣喜。通过科研中接受该技术临床治疗的36347名红斑狼疮患者验证，其总体治疗有效率高达97.3%，临床治愈率达到了前所未有的95.8%，除了极少数中途因自身原因放弃治疗的患者外，无一例复发。这一成果表明红斑狼疮“不治”已成为过去式，中西医结合治疗再次站在了世界医疗界的高峰。（治疗前后的比较）14系统性红斑狼疮医学知识专题宣讲七、护理
15、措施(1)护理问题：护理问题：关节炎及关节疼痛;发热，疲劳不适;皮肤出现光敏感，红斑，鼻腔或口腔的黏膜溃疡，紫斑，水疱，荨麻疹以及血管神经性水肿，约有20%病人会出现雷诺现象;肾功能衰退;心肺功能减退;神经功能异常;营养不良;容易受伤，出血。(2)护理目标护理目标：减轻关节疼痛不适，降低体温，增进身心舒适感，预防皮肤病变恶化，预防肾功能恶化，维护心肺功能，增加安全设施，预防意外发生，维持适当的营养，提高抵抗力，提供精神支持。15系统性红斑狼疮医学知识专题宣讲(3)护理措施护理措施：保护关节，减轻关节的疼痛不适保护关节，减轻关节的疼痛不适:适当活动，保持正常的关节活动度，注意关节保暖。降低体温，
16、减轻发热的不适感降低体温，减轻发热的不适感：发热病人卧床休息，多饮水，调节室温。或给予冰袋降温。保护皮肤，避免阳光照射保护皮肤，避免阳光照射：出门应撑伞，洗澡水不可过热，不用肥皂，减少对皮肤的刺激。减轻局部症状减轻局部症状：面部红斑者，用清水洗脸，禁忌碱性肥皂，化妆品、油膏等。避免引起皮肤过敏；皮损感染者，应根据细菌培养及临床表现，先行清创，然后局部给予营养，收敛的药物，适当应用抗生素，促进消炎，有利于皮损愈合；.关节红，肿，热，痛明显者，给予关节消肿止痛的药物湿敷；如有口腔黏膜溃疡者可选用养阴生肌散，西瓜霜等外搽，保持病人口腔卫生;如有感染者，可用15000呋喃西林液漱口，局部涂以锡类散或冰
17、硼散等;如有真菌感染者，可用制霉菌素甘油外涂。16系统性红斑狼疮医学知识专题宣讲预防肾功能恶化预防肾功能恶化：A A当出现肾功能减退时，应减少活动量，尤其在血尿和蛋白尿期间，应卧床休息每天注意尿量，体重的变化，B B当有尿量减少，体重增加或浮肿时，应限制水分和盐分摄取量，并将详情告诉医师。C C若肾脏排泄代谢废物的能力大为降低，致使血中尿素氮，肌酐增加时，应采取低蛋白饮食。D.每天测量血压，注意观察是否有心肺负荷过重(液体积留体内)和高血压等症状。E.若已出现肾功能衰竭，则需要安排定期血液透析或腹膜透析治疗，以排除体内的代谢废物和水分。维护心肺功能，预防心肺功能衰竭维护心肺功能，预防心肺功能衰
18、竭。A.随时注意生命征象及末梢循环的变化，若有血压升高，心律不齐，心包摩擦音以及肢体水肿冰冷等情形.迅速告诉医生B.注意呼吸道是否通畅，若出现呼吸急促，则嘱病人半卧位，并给予氧气吸入，应迅速告诉医师，17系统性红斑狼疮医学知识专题宣讲安排安全措施，预防意外发生安排安全措施，预防意外发生：A.观察病人是否有行为改变，意识混乱，幻觉，妄想或情绪不稳定，抽搐等现象，若出现上述现象，应适当保护病人，以防跌倒，跌落床下或咬伤舌头等意外发生。B.注意皮肤是否有紫斑，瘀斑的迹象，平时应避免碰撞或跌伤而发生出血不止应用激素治疗的注意事项应用激素治疗的注意事项:A.糖皮质激素减量应逐步进行，不可突然停药，告诫患
19、者遵医嘱服药，不可自增自减B.积极预防感染，尤其口腔黏膜，呼吸道，泌尿系以及皮肤的感染，C.适当补充钙剂及维生素D，防治骨质疏松D.注意监测血糖和尿糖，以防止药物引起的糖尿病 补充营养补充营养 给予精神及情绪上的支持给予精神及情绪上的支持18系统性红斑狼疮医学知识专题宣讲(4)出院指导出院指导:(1)预防感染：预防感染：特别是病毒性上呼吸道感染，应注意预防，(2)预防寒冷：预防寒冷：注意室温和湿度，一般温度宜保持在2528,湿度在50%以上(3)避免光照：避免光照：要避免日光曝晒与紫外线照射，外出者要戴宽边沿帽或用太阳伞，(4)慎用药物：慎用药物：目前已知有20余种药物可引起狼疮样综合征，故应慎重或避免使用肼屈嗪(肼苯达嗪)，普鲁卡因，青霉胺，磺胺药，苯妥英(苯妥英钠)等，以免发生SLE。(5)其他：其他：应免除各种预防接种;遵医嘱用药，不可随便停药，换药或增减用量;坚持正确的功能锻炼，以恢复关节功能;定期复查19系统性红斑狼疮医学知识专题宣讲谢谢观看谢谢观看20系统性红斑狼疮医学知识专题宣讲
