1、肠白塞病的临床分析肠白塞病的临床分析1肠白塞病肠白塞病概述1临床表现2诊断及鉴别诊断3治疗42概述概述v白塞病（白塞病（BDBD）是一种全身性、慢性、血管性疾病。典型临床表现为口眼生殖器三联征（反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎、生殖器溃疡）。v白塞病的消化道病变称为肠白塞病肠白塞病,肠白塞病病变范围广,几乎累及整个消化道,病变最多见于回盲部,病变性质主要为溃疡形成。3发病机制发病机制v感染因素感染因素 链球菌、幽门螺杆菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌、单纯疱疹病毒v遗传因素遗传因素 人类白细胞抗原 HLA-B5 及其亚型 HLA-B514发病机制发病机制v免疫因素免疫因素 非特异免疫高活性 细胞免
2、疫 体液免疫 细胞因子 血管内皮细胞 雌激素v环境因素环境因素 地理环境、土壤微量元素失衡、有机氯农药5临床表现临床表现v主要症状主要症状:右下腹痛、腹部包块、腹部胀满、嗳气、呕吐、腹泻、便血等。v并发症并发症：肠出血、肠麻痹、肠穿孔、瘘管等。6辅助检查辅助检查v实验室检查实验室检查 白塞病无特异血清学检查。血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白轻至中度升高,促炎性因子升高，白细胞抗原HLA-B51阳性。v针刺反应针刺反应 是本病目前惟一的特异性较强的试验。患者在接受静脉穿刺、肌内注射或皮内注射后2448h于针刺局部出现脓疱或毛囊炎，周边红晕，称之为针刺反应阳性。7辅助检查辅助检查v内镜表现内镜表现 结
3、肠镜为诊断肠白塞病最具临床意义的检查。主要表现为溃疡溃疡,多为圆形或卵圆形,底较深，周围粘膜充血水肿。溃疡大都位于肠系膜对侧，可单发或多发，并以孤立溃疡为主。肠壁可呈纤维性肥厚，并有黏膜粗糙或结节不平、肠腔狭窄变形、息肉样增生、瘘道形成等。89101112辅助检查辅助检查vX X线检查线检查 常在回盲部发现黏膜集中的溃疡龛影。病变部肠管的黏膜可出现狭窄以及小肠和结肠的张力增加等。钡剂灌肠显示回盲部溃疡龛影钡剂灌肠显示回盲部溃疡龛影13辅助检查辅助检查v病理检查病理检查 白塞病肠溃疡分为:坏死型、肉芽肿型以及混合型。基本病变：小血管渗出性病变,以静脉为主。镜下表现：血管炎症,血管内皮肿胀,纤维素
4、样坏死和血栓形成,血管周围淋巴及单核细胞浸润。14BDBD诊断标准诊断标准v反复口腔溃疡必备条件 +v反复外阴溃疡v皮肤病变v眼病变v针刺反应阳性（需排外其他疾病）4项中2项白塞病白塞病15诊断诊断v临床表现符合BD诊断标准v消化道症状v内镜和钡灌肠检查特征性改变v肠白塞病首发症状以口腔黏膜溃疡和外阴部溃疡最常见,半数以上病例不出现眼症状。16鉴别诊断鉴别诊断v单纯性溃疡单纯性溃疡 原因不明,好发回盲部的圆形或卵圆形深溃疡，组织学表现为非特异性炎症。缺乏白塞病的口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎等临床特异性表现。17鉴别诊断鉴别诊断v非特异性溃疡性结肠炎非特异性溃疡性结肠炎 溃疡从直肠向上发展可至全结肠
5、,有连续性、表浅性、弥漫性、非特异性等特点。黏膜充血、水肿，慢性者可有假性息肉形成，肠腺隐窝底部聚集大量中性粒细胞，形成特征性隐窝脓肿隐窝脓肿。18鉴别诊断鉴别诊断v克罗恩病克罗恩病 好发于回盲部,为节段性病变，典型者黏膜有“铺路石铺路石”征象征象，全肠壁均有炎性改变是其特征性表现。病理学见典型的肉芽肿改变肉芽肿改变，具有诊断意义。可合并口腔溃疡、眼炎、皮肤红斑等肠外表现，但外阴溃疡罕见。19鉴别诊断鉴别诊断v肠结核肠结核 多继发于开放性肺结核;病变主要涉及回盲部,有时累及邻近结肠，PPDPPD阳性阳性。病理学见干酪样坏死性肉芽肿干酪样坏死性肉芽肿，具有诊断意义。缺乏白塞病的口腔溃疡、外阴溃疡
6、、眼炎等临床特异性表现。20鉴别诊断鉴别诊断v急性阑尾炎急性阑尾炎 急性腹痛起病,常有转移性右下腹痛，压痛限于麦氏点，血象白细胞计数增高显著。缺乏白塞病的口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎等临床特异性表现，有时需剖腹探查才能明确诊断。21治疗治疗v尚无公认的有效根治方法v多种药物治疗有效,但停药后大多易复发v治疗目的:控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病发展22治疗治疗v一般治疗一般治疗 在急性活动期,应限制活动，充分休息，保证营养，少渣饮食。注意纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱。23治疗治疗v药物治疗药物治疗 氨基水杨酸 糖皮质激素 免疫抑制剂 肿瘤坏死因子单抗 其他药物24氨基水杨酸氨基水杨酸v常用
7、药物:柳氮磺吡啶柳氮磺吡啶(SASP)。v分解为5-氨基水杨酸（5-ASA）和磺胺吡啶。v口服4g/d,4次/d,用药34周症状缓解后,可逐渐减量,然后改维持量12g/d,12次/d,维持3个月1年。v副作用 剂量相关：恶心、呕吐、食欲减退、头痛、可逆性男性不育等,餐后服药可减轻消化道副作用。过敏：皮疹、粒细胞减少、自身免疫性溶血、再生障碍性贫血等。25糖皮质激素糖皮质激素v急性发作的首选药物急性发作的首选药物v基本机制:非特异性抗炎、抑制免疫反应。v急性期可口服泼尼松4060mg/d,炎症控制后逐渐减量到1015mg/d,减量期间应注意有无反跳反应。v长期使用对出现眼症者会促使其恶化。26免
8、疫抑制剂免疫抑制剂v适用于激素疗效不佳及激素依赖者,加用免疫抑制剂后可逐渐减少激素用量甚至停药。v临床常见:环磷酰胺50100mg/d,硫唑嘌呤50100mg/d,巯嘌呤3050mg/d。v用药期间注意不良反应。27肿瘤坏死因子单抗肿瘤坏死因子单抗v英夫利昔单抗英夫利昔单抗(Infliximab)疗效良好,特别是在激素及免疫抑制剂疗效欠佳时。初始剂量5mg/kg,一天3次,使用时间6周。28其他药物其他药物v眼症出现时可应用秋水仙碱0.51.0mg/dv口腔溃疡可使用激素软膏涂布v此外还可以试用左旋咪唑、转移因子等,临床评价不一。29治疗治疗v手术治疗手术治疗 肠穿孔、腹痛明显、腹部包块、溃疡较深,通过内科保守治疗无效者。手术方式:回盲部切除或右半结肠切除，术后复发多在回肠侧，故有人提出回肠的切除应该充分。3031
