1、文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。内膜系统endomembrane system：细胞内 在结构、功能、发生 上密切相关的 膜性细胞器的 总称；包括 内质网、高尔基体、溶酶体、各种运输小泡、核膜等19世纪末 光镜下在唾液腺和胰腺细胞中 观察到 丝条状结构，饥饿后消失 进食后增多1945年，K.R.Porter电镜观察 丝条状结构，实为 核附近 小泡小管、网状结构，命名 内质网endoplasmic reticulum ER 内质网的形态结构与类型内质网是细胞质内由单位膜围成的三维网状膜系统内质网广泛分布于真核细胞中，内质网膜厚度56nm，由小管、小泡
2、、扁囊 组成；这些结构相互连通，构成连续三维管状网络结构内质网向内与核膜沟通，向外与高尔基体、溶酶体等 转换组分细胞根据发育阶段和生理状态，内质网形态结构数量分布均有不同 内质网文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。内质网微粒体文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。糙面内质网和光面内质网是内质网的两种基本类型根据电镜观察，内质网分为 糙面内质网(rough endoplasmic reticulum,RER)和 光面内质网(smooth endoplasmic reticulum,SER)1.糙面内质网的主要形态特
3、征是表面有核糖体附着多呈扁平囊状，参与分泌型蛋白质和多种膜蛋白的合成、加工和转运分泌肽类激素和蛋白的细胞中，RER高度发达；肿瘤细胞、未分化细胞 则很少2.光面内质网呈表面光滑的管泡样网状形态结构光面内质网与糙面内质网 相通，是多功能细胞器；在不同细胞或不同生理期，结构、形态、分布和发达程度差别很大有的细胞以 RER为主，有的以 SER为主，随着生理状态改变，两者可以互相转换内质网文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。3.某些特殊组织细胞中存在内质网的衍生结构视网膜色素上皮细胞的 髓样体；生殖细胞、快速增殖细胞、神经元与松果体 中的 孔环状片层体 内质网
4、文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。内质网的化学组成内质网膜 常占细胞全部膜结构 50%，体积占10%以上超速离心 分级分离，从细胞浆中 分理出 直径100nm 囊状小泡，称“微粒体”Microsome生化分析等证明，微粒体 由内质网和核糖体组成，具有内质网的基本功能内质网碎片形成脂类和蛋白质是内质网的主要化学组成成分内质网膜 脂类含量30%40%，蛋白质含量60%70%内质网膜 脂类：磷脂、中性脂、缩醛脂、神经节苷脂 等各种磷脂百分比：卵磷脂55%、磷脂酰乙醇胺2025%、磷脂酰肌醇和磷脂酰丝氨酸各占510%、鞘磷脂47%内质网含有以葡萄糖-6-磷酸
5、酶为主要标志性酶的诸多酶系内质网文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。内质网膜蛋白分析，表明 膜中含酶至少30种，分三种类型：与解毒功能相关的氧化反应电子传递酶系：细胞色素P450、NADPH-细胞色素P450还原酶、细胞色素b5等与脂类代谢功能反应相关的酶类：脂肪酸CoA连接酶、磷脂醛磷酸酶等与碳水化合物代谢功能反应相关酶类：葡萄糖-6-磷酸酶内质网膜的标志酶 等此外有参与蛋白质加工转运的酶类 网质蛋白是内质网网腔中普遍存在的一类蛋白质共同特点：羧基端（C端）含有KDEL（Lys-Asp-Glu-Leu）或 HDEL（His-Asp-Glu-Leu）4
6、个氨基酸序列，是内质网腔的 驻留信号（retention signal），驻留信号可通过与内质网膜上相应受体 识别结合 内质网文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。内质网腔的网质蛋白有：免疫球蛋白重链结合蛋白（immunoglobulin heavy chain-binding protein）：是一类与 热激蛋白70（Hsp70）同源的单体非糖蛋白，阻止蛋白质聚集或不可逆变性，协助蛋白质折叠内质蛋白（endoplasmin）：又称 葡萄糖调节蛋白94，广泛丰富存在真核细胞的二聚体糖蛋白，是内质网标志性分子伴侣 参与新生肽链的折叠、转运钙网蛋白（calr
7、eticulin）：有一个高亲和性和多个低亲和性的钙离子结合位点，作用钙平衡调节、蛋白质折叠加工、抗原递呈、血管发生及凋亡钙连蛋白（calnexin）：钙离子依赖的凝集素样伴侣蛋白，参与未完成折叠的新生蛋白的寡糖链结合，阻止其离开内质网，促使其完成蛋白质折叠蛋白质二硫键异构酶：催化二硫键的形成 以保证蛋白质正常折叠内质网文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。内质网的功能糙面内质网的主要功能是进行蛋白质的合成、加工修饰、分选及转运许多蛋白质是在糙面内质网中合成的：外输性或分泌性蛋白：肽类激素、细胞因子、抗体、消化酶、细胞外基质蛋白 等膜整合蛋白质：膜抗原、
8、膜受体 等细胞器的驻留蛋白：定位内质网、高尔基体、溶酶体 等的 可溶性驻留蛋白，需要粗面内质网的 修饰 加工和转运1.信号肽指导的分泌性蛋白质在糙面内质网的合成分泌性蛋白质在胞质中核糖体起始合成不久，随核糖体一起附着于糙面内质网上，延伸的肽链穿过内质网膜直至肽链合成完成信号肽是指导蛋白质在糙面内质网上合成与穿膜转移的决定因素：1975年G.Blobel 提出 信号肽假说signal Hypothesis内质网文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。附着在内质网上的核糖体，合成的肽链的N端，有一段特殊氨基酸序列，称 信号肽；信号肽普遍存在于 分泌蛋白，由不同
9、数目不同种类 疏水氨基酸序列组成核糖体与内质网膜的结合，还有赖于 胞质中的信号识别颗粒signal recognition particle,SRP，内质网膜上 信号识别颗粒受体SRP-receptor，内质网膜上 转运体translocon或translocator（易位子）(通道蛋白)协助完成a.新生分泌性蛋白质多肽链在胞质中游离核糖体上起始合成：当新生肽链N端的信号肽被翻译后，可立即被胞质中SRP识别、结合。SRP由6个多肽亚单位和1个7S小分子RNA组成，其一端结合信号肽序列、另一端结合核糖体，形成：SRP-核糖体 复合物，翻译暂停内质网文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不
10、当之处，请联系网站或本人删除。b.与信号肽结合的SRP，识别并结合 内质网膜上的 SRP-R，介导核糖体附着结合在内质网膜的 转运体易位蛋白(通道蛋白)；此结合 导致SRP被释放，返回胞质 重新被利用c.在信号肽引导下，合成中的肽链 通过核糖体大亚基的中央管和转运体易位蛋白共同形成的通道，穿膜进入内质网网腔；信号肽 被内质网膜腔面的信号肽酶 切除；新生肽链继续延伸，直至多肽合成结束，核糖体撤离转运体是糙面内质网膜上的一种亲水性蛋白通道，外径8.5nm，中央孔直径2nm；转运体是动态结构，结合信号肽开放，多肽链转移后关闭；核糖体的结合，是转运体孔道开放的必须条件转运体还能利用水解GTP 将内质网
11、腔中的损伤蛋白质转运到细胞质中内质网文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。内质网文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。新生肽链的折叠与装配：内质网腔 内有丰富的 氧化性谷胱甘肽（GSSG），有利于多肽链上的 半胱氨酸残基间 二硫键的形成；内质网腔面的 蛋白二硫键异构酶，使二硫键的形成 及多肽链的折叠速度大大加快 内质网中的免疫球蛋白重链结合蛋白BiP、内质蛋白、钙网蛋白及钙连蛋白等，能与折叠错误的多肽和未完成装配的蛋白亚单位 识别结合，予以滞留；促进其重新折叠、装配与运输这类能够帮助多肽链转运、折叠和组装的结合蛋白
12、 也称“分子伴侣”(molecular chaperone)协助底物的折叠组装、转运，本身不参与最终产物的形成分子伴侣 是蛋白质 质量监控 因子，大量未折叠蛋白的积聚，活化内质网跨膜蛋白的级联反应，促进分子伴侣的表达内质网文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。蛋白质的糖基化（glycosylation）糖基化：单糖或寡糖 与蛋白质间，通过共价键 结合成 糖蛋白的过程由附着在内质网上的核糖体 合成的蛋白质 大多数进行糖基化糙面内质网中的 糖基化：寡糖与蛋白质 天冬酰胺残基侧链的 氨基基团结合，即 N-糖基化；催化糖基化的酶糖基转移酶，RER内膜整合蛋白；寡
13、糖是14个单糖组成的，其合成起始于内质网膜中多萜醇多萜醇：以多萜为母体的醇，属多 异戊二烯醇 衍生物(n3；常为1323)。如双萜的叶绿醇、视黄醇、三萜的羊毛固醇、四萜的类胡萝卜素等。多萜醇的磷酸酯在维持细胞膜的正常功能中具有重要作用内质网文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。供糖分子 通常是 核苷糖；如：CMP-唾液酸、GDP-甘露糖、UDP-N-乙酰葡萄糖胺 糖基转移反应 均由 糖基转移酶 催化内质网多萜醇文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。内质网中的 N-连接糖基化，起始于 一个14寡糖，由2个N-乙酰葡萄
14、糖胺、9个甘露糖、3个葡萄糖最后，寡糖转移酶 催化 14寡糖链 连接到 新生肽链 的特定 三肽序列：Asn-X-Ser 或 Asn-X-Thr（X是 除Pro之外 的任何氨基酸）的 Asn上内质网糖基化后的 新生肽链，寡糖链末端的2个葡萄糖残基被移去，残留的葡萄糖残基结合内质网膜上的 分子伴侣，然后在 分子伴侣帮助下 完成折叠，被移去最后一个葡萄糖残基，包装外送；错误折叠 导致肽链的疏水基团 外露，被GT（监控酶）识别 并重新连接1个葡萄糖，重新结合分子伴侣 进行折叠文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。蛋白质的胞内运输正确修饰加工的蛋白质，被内质网膜包
15、裹，以“出芽”方式 形成 膜性小泡 而转运糙面内质网的 膜泡转运 有两个途径：a.经过糖基化、折叠，以转运小泡 进入高尔基体，最终胞吐到细胞外；b.仅见某些哺乳类胰腺外分泌细胞内质网膜泡 进入大浓缩泡，发育成 酶原颗粒，排出细胞内质网文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。2.信号肽指导的穿膜驻留蛋白插入转移的可能机制穿膜驻留蛋白的插入转移比分泌性蛋白的转移更为复杂单次穿膜蛋白插入转移的机制（两种）：a.新生肽链共翻译插入（cotranslation insertion）机制：单次穿膜蛋白除了N-端 转移信号肽，肽链中还存在 停止转移序列stop tran
16、sfer sequence，也是一段特定氨基酸序列组成的疏水区段；当停止转移序列 进入转运体，转运体从活性状态 变为 失活状态，终止对肽链的转移，N-端起始转移信号肽从转运体上释放，停止转移序列 形成-螺旋结构，C端滞留于胞质侧内质网文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。b.内信号肽 介导的 内开始转移肽 插入转移机制：内信号肽即信号肽位于肽链中而不是N-端；当内信号肽被合成到达转运体时，被保留在 内质网膜的脂双层中，成为单次跨膜-螺旋结构；若 内信号肽 疏水核心氨基酸比C-端 有更多 带正电 氨基酸残基，则 C-端 插入 内质网腔；反之，肽链插入方向相
17、反 内质网文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。多次穿膜蛋白质的转移插入：多次跨膜蛋白质的转移插入比单次跨膜蛋白更复杂，但机制相同；多次跨膜蛋白通常以 内信号肽 作为 起始转移信号，拥有多个 起始转移信号 或停止转移肽序列3.糙面内质网是蛋白质分选的起始部位在胞质中游离核糖体上合成的蛋白，包括：非定位分布的细胞质驻留蛋白；定位性分布的胞质蛋白，与其它成分装配成复合体，如 中心粒及中心粒旁物质；细胞核中的核蛋白，如 组蛋白、非组蛋白及核基质蛋白，通过核孔复合体进入核；线粒体、叶绿体半自主性细胞器所需的核基因编码的蛋白N端具有信号肽的蛋白，翻译时进入内质网，
18、经过加工修饰，带上不同的标记地址，经过高尔基体进行分拣，以膜泡送往不同目的地蛋白质分选内质网文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。蛋白质分选信号：信号肽是第一个，还有信号斑构成信号斑的氨基酸残基位于肽链不同位置 相距较远，折叠后靠近；引导蛋白质分拣，不被切除；信号斑可识别某些以特异性糖残基为标志的酶蛋白，指导它们的定向转运光面内质网是作为胞内脂类物质合成主要场所的多功能细胞器1.光面内质网参与脂质的合成和转运小肠吸收 的甘油、脂肪酸等，进入细胞后，在内质网中被重新合成 甘油三酯光面内质网合成的脂类 常与糙面内质网 合成的蛋白质 结合成 脂蛋白，经由高尔基
19、体分泌出去，如 肝细胞合成的 低密度脂蛋白LDL等；分泌出去后 常运输血液中 的胆固醇、甘油三酯等 到脂肪组织；阻断脂蛋白经由高尔基复合体的运输途径，会造成脂类在内质网的积聚，引起脂肪肝类固醇激素 分泌细胞，发达的光面内质网中存在 类固醇代谢 关键酶内质网文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。除 线粒体 特有的两种磷脂，几乎全部膜脂都在内质网合成；脂类合成底物来源于 细胞质中，催化酶 定位于内质网膜上；脂质合成起始并完成于内质网膜的胞质侧内质网膜上 脂质合成过程：脂酰基转移酶 acyl transferase 催化 2分子 脂酰辅酶A(fatty acy
20、l CoA)与 甘油-3-磷酸 反应，形成 磷脂酸；磷酸酶 催化 磷脂酸 脱磷酸，生成 双酰甘油；胆碱磷酸转移酶 催化 双酰甘油 添加 极性基团，形成 磷脂分子内质网内质网膜(胞质侧)合成的 脂类 借助 转位酶flippase(或译 翻转酶)，翻转到 朝向内质网腔 的一侧，最终 被输送到其它膜上文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。内质网 向其它 膜结构 转运 脂类 的两种 形式：出芽小泡 转运到 高尔基体、溶酶体、质膜磷脂交换蛋白phospholipid exchange protein 作载体(专一性识别磷脂分子)，结合内质网膜的磷脂 进入胞质，扩散
21、达到线粒体、过氧化物酶体 内质网文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。2.光面内质网参与糖原代谢肝细胞中光面内质网膜的葡萄糖-6-磷酸酶，催化糖原在胞质中降解的产物葡萄糖-6-磷酸的去磷酸化；去磷酸化 的葡萄糖 经由 内质网，进入血液内质网未知：两种内质网均有葡萄糖-6-磷酸酶活性，为何只在光面内质网中与 糖原密切结合？葡萄糖-6-磷酸酶 活性部位？使产物葡萄糖 自动进入内质网腔葡萄糖-6-磷酸酶 在内质网膜 具体定位？文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。3.光面内质网是细胞解毒的主要场所肝脏 是外源性、内源性
22、毒物及药物 分解器官，其解毒作用 主要由 光面内质网 完成肝细胞 光面内质网上，有丰富 氧化和电子传递酶系：细胞色素P450、NADPH-细胞色素P450还原酶、细胞色素b5、NADPH-细胞色素b5还原酶、NADPH-细胞色素c还原酶等解毒机制：在电子传递的氧化还原过程中，催化多种化合物 氧化或羟化，使 毒物、药物毒性被破坏或钝化；由于羟化作用增加了化合物的极性，使之易于排泄（可能使毒性增强）内质网电子传递链 与 线粒体电子传递链 区别：电子传递链比线粒体的短；催化的反应，都是在底物中加一个氧原子；内质网的电子传递酶系，也称 羟化酶 或 加单氧酶系内质网文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模
23、仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。4.光面内质网是肌细胞Ca2+的储存场所肌细胞中发达的光面内质网，特化为肌质网sarcoplasmic reticulum肌质网上Ca2+ATP酶 把胞质中的Ca2+泵入网腔储存；受细胞外信号作用或神经冲动刺激，Ca2+向胞质中释放肌浆网中大量钙结合蛋白，浓度为30100mg/ml，每个钙结合蛋白 可结合30个Ca2+，使Ca2+浓度高达3mmol/L内质网中高浓度Ca2+阻止运输小泡 形成5.光面内质网与胃酸、胆汁的合成与分泌密切相关胃壁 腺上皮细胞，光面内质网 使 Cl-与 H+结合 生成 HCl肝细胞，光面内质网合成胆盐，并通过所含 葡萄糖醛酸转移
24、酶，使水溶性胆红素颗粒 形成水溶性 结合胆红素，后者 随胆汁排入肠内，被细胞还原为尿(粪)胆素元 内质网文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。1898年，意大利 C.Golgi 用银染技术 对猫头鹰 脊髓神经 观察，发现20世纪50年代，电子显微镜 技术证明 高尔基体的存在和结构 高尔基复合体的形态结构 高尔基复合体由三种不同类型的膜性囊泡组成 1.扁平囊泡 cisternae38个略微 弯弓形 扁平囊泡 整齐排列层叠，构成 主体扁平囊泡 囊腔宽 1520nm，相邻囊间距 2030nm囊泡 凸面 朝细胞核，叫 顺面cis face 或 形成面formin
25、g face:膜厚6nm凹面 朝向 细胞膜，称 反面trans face 或 成熟面mature face:膜厚8nm 2.小囊泡 vesicles聚集于 形成面，是直径 4080nm的膜泡，多数是 光滑小泡，较小的是 衣被小泡内质网 芽生、分化而来，也称 运输小泡高尔基体文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。运输小泡 之间 不断融合，形成 扁平囊泡，在从内质网 转运物质的同时，补充更新了 扁平囊泡的膜结构 3.大囊泡 vacuoloes也称 分泌泡secreting vacuoles，直径0.10.5m，在扁平囊泡的 成熟面，由扁平囊泡 末端膨大、断裂
26、而成高尔基体文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。高尔基复合体具有显著的极性从顺面 到反面 分成 三个部分：顺面高尔基网状结构：连续分支的管网状结构；分选来自内质网的蛋白质和脂类，大多转入高尔基中间囊膜，少量重返内质网；对蛋白质进行O-连接糖基化 以及跨膜蛋白的酰基化高尔基中间囊膜：多层囊、管结构复合体；进行糖基化修饰 和多糖及糖脂的合成反面高尔基网状结构：对蛋白质 进行分选，或被分泌到细胞外，或被转运到溶酶体；某些蛋白质的修饰，如 酪氨酸残基的 硫酸化、半乳糖的 唾液酸化、蛋白水解 等高尔基体文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联
27、系网站或本人删除。高尔基体分子伴侣等内质网 驻留蛋白：羧基端 有 Lys-Asp-Glu-Leu(KDEL)四氨基酸滞留信号肽；帮助蛋白质加工成熟后 重返内质网文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。高尔基复合体在不同组织细胞中呈现不同分布形式神经细胞：绕核分布输卵管内皮、肠上皮、胰腺等：核附近 一极分布肝细胞：细胞边缘精、卵细胞：弥散分布高尔基体的胞质分布 跟微管相关分化、发育成熟 且有旺盛分泌功能的细胞：高尔基复合体 发达高尔基体文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。高尔基复合体的化学组成 脂类是高尔基复合体膜的
28、基本成分脂类种类脂类种类 内质网内质网 高尔基复合体高尔基复合体 细胞膜细胞膜总磷脂总磷脂 61 45 40鞘磷脂鞘磷脂 3.4 14.2 19.2卵磷脂卵磷脂 47.8 32 31.4磷脂酰乙醇胺磷脂酰乙醇胺 36.8 36.5 4.4磷脂酰丝氨酸磷脂酰丝氨酸 5.6 4.7 4.6胆固醇胆固醇 0.12 0.47 0.51高尔基体膜脂类成分，介于 内质网膜与质膜之间高尔基体文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。高尔基复合体含有以糖基转移酶为标志的多种酶蛋白体系糖基转移酶 是高尔基体 最具特征性 酶，参与 糖蛋白和 糖脂 合成高尔基复合体 其他重要酶类
29、：NADH-细胞色素C还原酶、NADPH-细胞色素还原酶的氧化还原酶磷酸酶类：5-核苷酸酶、腺苷三磷酸酶、硫胺素焦磷酸酶参与磷脂合成的 溶血卵磷脂酰基转移酶、磷酸甘油磷脂酰转移酶磷脂酶类：磷脂酶A1、磷脂酶A2酪蛋白磷酸激酶-甘露糖苷酶高尔基复合体 不同囊泡区间 分布不同 酶系高尔基复合体 蛋白与酶 的含量和复杂程度 介于内质网 和细胞膜 间高尔基体文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。高尔基体文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。高尔基复合体的功能高尔基复合体 与内膜系统其他组分，构成胞内物质转运的特殊通道，也是
30、物质合成、加工的重要场所 高尔基复合体是细胞内蛋白质运输分泌的中转站放射性同位素标记示踪技术，显示 外输性分泌蛋白 在细胞内 合成转运途径溶酶体的酸性水解酶、多种细胞膜蛋白、胶原纤维等细胞外基质成分 都经由 高尔基复合体 进行定性转运蛋白质运输分泌 中转站 高尔基复合体是胞内物质加工合成的重要场所 1.糖蛋白的加工合成N-连接糖蛋白，糖基化始于内质网，完成于高尔基复合体O-连接糖蛋白，糖基化在高尔基复合体 进行完成高尔基体文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。O-连接糖蛋白，寡糖结合 氨基酸残基：丝氨酸、苏氨酸、酪氨酸 等除 蛋白聚糖，氨基酸残基 结合的
31、第一个 糖基都是：N-乙酰葡萄半乳糖胺O-连接糖蛋白，单糖组分 一个个添加 完成糖基化高尔基体内质网转来的糖蛋白，末端寡糖 在高尔基体 被切去，添加上新糖基天冬酰胺文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。蛋白质糖基化意义：保护蛋白质，免遭水解是运输信号，引导蛋白质包装运输糖基化形成 细胞外被，参与保护、识别、联络等重要生命活动 2.蛋白质的水解加工某些蛋白质或酶，只有在高尔基复合体 被特异性水解后，才成熟或有活性；如 人胰岛素、胰高血糖素、血清白蛋白 等溶酶体 酸性水解酶的 磷酸化、蛋白聚糖的硫酸化，均在高尔基复合体 发生和完成高尔基体文档仅供参考，不能作
32、为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。高尔基体人胰岛素 在高尔基复合体 水解加工成熟文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。高尔基复合体是胞内蛋白质的分选和膜泡定向运输的枢纽可能机制：对蛋白质修饰、加工，给蛋白质带上分选信号，进行选择、浓缩，形成不同去向的运输分泌小泡运输小泡的三个去向：溶酶体酶，以有被小泡 被转运到 溶酶体分泌蛋白，以有被小泡 运向 细胞膜以分泌小泡形式 在胞质中暂存，被调控释放高尔基体文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。高尔基体文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不
33、当之处，请联系网站或本人删除。高尔基体文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。溶酶体lysosome 于1949年 由C.de Duve对细胞组分 差速离心分离分析 意外发现 溶酶体的形态结构和化学组成 溶酶体是一种具有高度异质性的膜性结构细胞器溶酶体 由一层单位膜包裹，膜厚6nm，球形，直径0.20.8m一个动物细胞 通常含几百个溶酶体，含60多种 分解所有生物活性物质的 酸性水解酶，最适pH3.55.5溶酶体不同溶酶体所含 酶的种类 不尽相同，导致 形态大小、数量分布、理化性质的 高度异质性文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系
34、网站或本人删除。溶酶体文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。溶酶体的共同特征是含有酸性水解酶尽管高度异质性，溶酶体有许多 共同特征：均是 一层单位膜包裹成的 囊球小体均含丰富 酸性水解酶，如 蛋白酶、核酸酶、脂酶、糖苷酶、磷酸酶、溶菌酶 等 溶酶体膜中 两种高度糖基化的 跨膜整合蛋白：lgpA和lgpB，朝向溶酶体腔，防止酸性水解酶对 自身膜的消化溶酶体膜上 嵌有 质子泵，依赖 水解ATP 释放能量，逆浓度梯度 将H+泵人溶酶体中，维持低pH溶酶体文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。溶酶体膜糖蛋白家族具有高度同源
35、性脊椎动物中 鉴定出 一个溶酶体膜糖蛋白家族溶酶体结合膜蛋白LAMP 或称 溶酶体整合膜蛋白LIMP结构特点：一个较短N-端 信号肽序列、一个高度糖基化的 腔内区、一个单次跨膜区、C-端 10个氨基酸残基的 胞质尾区不同物种 溶酶体的 不同蛋白，在功能结构区 都高度保守(氨基酸序列)溶酶体膜糖蛋白结构的 糖基化蛋白核心的 天冬酰胺残基上 连接的寡糖成分 占糖蛋白重量的 50%，寡糖链末端 均有唾液酸，大大降低了此蛋白的 等电点 并呈 酸性溶酶体整合膜蛋白 高度保守的 C-端 胞质尾区，是该类蛋白 从高尔基体 向溶酶体运输的 识别信号溶酶体文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，
36、请联系网站或本人删除。溶酶体的类型 溶酶体以其功能状态的不同可区分为三种基本类型 1.初级溶酶体primary lysosome刚产生的溶酶体，膜厚6nm，不含明显颗粒物质的透明圆球其囊腔中的酶 无活性 2.次级溶酶体secondary lysosome初级溶酶体 经过成熟，与其它细胞内外的膜泡融合，成为 次级溶酶体，具有功能，又称 消化泡次级溶酶体 体积较大，外形不规则，囊腔中有 正被消化分解的 颗粒物质或残损膜碎片跟据所含底物的性质和来源，分为不同类型：吞噬溶酶体：初级溶酶体 与 吞噬体融合溶酶体文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。多泡小体：初级溶
37、酶体 和 吞饮体融合自噬溶酶体：只要溶酶体消化的底物 来自细胞自身组分，或衰老的细胞器异噬性溶酶体：作用的底物 来自细胞外来物质 3.三级溶酶体又称 后溶酶体，是次级溶酶体 完成底物消化、分解后，残留部分不能降解的 物质 于溶酶体中，是溶酶体功能的终末状态；也称 残留小体residual body这些残留小体，有的以胞吐方式 释放到细胞外 被清除；有的沉积于细胞内，如 神经细胞、肝细胞、心肌细胞的 脂褐质lipofuscin或者 肿瘤细胞、病毒感染细胞、大肺泡细胞、单核吞噬细胞 中的髓样结构、含铁小体溶酶体文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。溶酶体以其
38、形成过程的不同可区分为两大类型随着对溶酶体形成的认识，溶酶体被划分为：内体性溶酶体：高尔基复合体 芽生小泡 结合 细胞吞饮形成的 内体endosome 而来 初级溶酶体(前溶酶体)吞噬性溶酶体：内体性溶酶体(前者)结合 来自胞内外的作用底物形成 次级溶酶体溶酶体吞噬性溶酶体的形成过程文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。溶酶体形成与成熟过程 内体性溶酶体是由运输小泡和内体合并形成的内体性溶酶体 形成的几个 阶段：1.酶蛋白的N-糖基化 与 内质网转运溶酶体的酶 在粗面内质网 合成，加工后为 N-连接的甘露糖糖蛋白，以出芽方式 转送到 高尔基体的 形成面
39、2.酶蛋白在高尔基复合体内的加工与转移高尔基体形成面 囊泡里的 磷酸转移酶 和 N-乙酰葡萄糖胺磷酸糖苷酶 催化下 形成 甘露糖-6-磷酸(M-6-P)，溶酶体水解酶 分选识别信号 3.酶蛋白的分选与转送带有M-6-P的溶酶体水解酶前体，到达高尔基体 成熟面，被高尔基体网膜 囊腔面的 受体蛋白识别，介导 有被小泡 形成，脱离高尔基体溶酶体文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。溶酶体 内体性溶酶体的形成模式图文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。M-6-P为标志的分选机制比较清楚，但不是唯一途径 4.前溶酶体的形成脱
40、离高尔基体的 有被小泡，脱去衣被，与胞内 晚期内吞体 融合，形成 前溶酶体内体性溶酶体(初级溶酶体)晚期内吞体：细胞膜 胞吞作用形成的小泡 与其他胞内小泡 融合，降低了泡内 pH值，称 晚期内吞体 5.溶酶体的成熟前溶酶体膜的 质子泵 将胞质中的H+不断泵人，腔内pH从7.4降到6.0左右，溶酶体酶的前体 从M-6-P膜受体 上解离，去磷酸化 而成熟而膜M-6-P受体 以出芽形式 重返 高尔基体 成熟面溶酶体文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。吞噬性溶酶体是内体性溶酶体与来源于胞内外的作用底物融合形成的过程如前面 溶酶体功能分类体系溶酶体文档仅供参考，
41、不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。溶酶体的功能含60多种 水解酶，强大消化分解能力 溶酶体能够分解胞内的外来物质及清除衰老、残损细胞器溶酶体摄入细胞内外来源的物质，分解成能被细胞重新利用的小分子，通过溶酶体膜 释放到 细胞质中，参与了细胞的物质代谢此过程 不仅保持了细胞内环境的稳定，也有利于细胞器的更新替代 溶酶体具有物质消化与细胞营养功能溶酶体 是细胞的 消化细胞器，在饥饿状态下，分解细胞内 并非必需的 生物大分子，以提供 营养和能量原生动物 靠溶酶体 进行消化 溶酶体是机体防御保护功能的组成部分溶酶体强大的 物质消化和分解能力 是实现细胞防御的 基本机制溶酶体
42、文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。巨噬细胞 等 免疫细胞，均有发达的溶酶体，杀灭分解 病原体 溶酶体参与某些腺体组织细胞分泌过程的调节溶酶体在某些腺体组织细胞的 分泌过程中 发挥作用，比如 分泌细胞通过吞噬作用 摄取 储存于甲状腺 腺体 内腔的 甲状腺球蛋白，经溶酶体 水解成 甲状腺素，才分泌胞外 发挥作用 溶酶体在生物个体发生与发育过程中起重要作用在动物精子中，溶酶体 特化 为精子头部前端的 顶体acrosome精卵相遇时，顶体中的 水解酶释放，溶解、消化 卵细胞周围的 滤泡细胞、外被等，打开精子前进之路动物变态发育、骨组织的生长更新、子宫内膜的周
43、期性萎缩、细胞凋亡 等，都离不开 溶酶体的作用溶酶体文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。1954年 由J.Rhodin 首次在鼠肾肾小管上皮细胞中发现；是各类细胞中固有的结构小体 过氧化物酶体的基本理化特征过氧化物酶体peroxisome，由一层单位膜 包裹而成的 膜性细胞器上世纪70年代，人们才确定 过氧化物酶体 与 溶酶体 是不同细胞器过氧化物酶体是一类具有高度异质性的膜性球囊状细胞器过氧化物酶体 多为圆/卵圆形 直径0.21.7m；偶见 半月形、长方形过氧化物酶体(区别于 溶酶体)独特特征：常含电子密度高、排列规则的晶格结构尿酸氧化酶 晶体，称为
44、 类核体；过氧化物酶体 膜的内表面 可见 高电子密度 条带状结构过氧化物酶体膜具有较高的物质通透性过氧化物酶体膜 允许氨基酸、蔗糖、乳酸等小分子 自由通过，保证了底物和代谢产物的通畅运输过氧化物酶体文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。过氧化物酶体文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。过氧化物酶体含有以过氧化氢酶为标志的40多种酶过氧化物酶体 有多达40余种酶，尚未发现 含全部酶的 过氧化物酶体根据酶的不同作用性质，可把 过氧化物酶 分为三类：1.氧化酶类包括 尿酸氧化酶、D-氨基酸氧化酶、L-氨基酸氧化酶 等；各
45、种氧化酶 约占 酶总量的50%60%氧化酶的共同特征：氧化底物，将氧 还原成 过氧化氢 通式：RH2+O2R+H2O22.过氧化氢酶类占 酶总量的40%，存在于 各类细胞的 过氧化物酶体中，故而是 过氧化物酶体的 标志酶该酶作用：2H2O22H2O+O2过氧化物酶体文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。3.过氧化物酶类只存在于 血细胞等 少数细胞类型的 过氧化物酶体中，作用与 过氧化氢酶相同，2H2O22H2O+O2过氧化物酶体 中还有少量 苹果酸脱氢酶、柠檬酸脱氢酶 等 过氧化物酶体的功能过氧化物酶体能有效地清除细胞代谢过程中产生的过氧化氢及其他毒性物
46、质氧化酶 利用分子氧，氧化反应 去除特异有机底物上的 氢原子 产生 过氧化氢；过氧化氢酶 利用过氧化氢 去氧化 甲醛、甲酸、酚、醇等氧化酶与过氧化氢酶偶联，形成由过氧化氢协调的简单呼吸链过氧化物酶体主要功能；有效清除细胞代谢过程中 产生的 过氧化氢和毒性物质，对细胞起到保护作用；在肝、肾细胞中 尤为重要，氧化解毒乙醇等过氧化物酶体文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。过氧化物酶体过氧化物酶体能够有效地进行细胞氧张力的调节过氧化物酶体 耗氧占细胞耗氧量的20%，但是 当细胞出现高浓度氧状态时，可增强氧化能力 来调节，避免高浓度氧的损害过氧化物酶体参与对细胞
47、内脂肪酸等高能分子物质的分解转化过氧化物酶体另一功能：分解脂肪酸等高能分子，使之转化为乙酰辅酶A；然后将其转运到细胞质中再利用，或直接供能(进入线粒体内)文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。过氧化物酶体 过氧化物酶体的发生不同两种观点：与溶酶体起源相似，酶蛋白在粗面内质网上合成，加工后以 小泡形式 转移、分化 与线粒体相似，一分为二 而来，其酶蛋白等在胞质中 游离核糖体上合成，经 分选信号序列 或 导肽 引导进入 新的过氧化物酶体过氧化物酶体的膜脂：在内质网上合成，通过 磷脂交换蛋白 或 膜泡运输 完成转运过氧化物酶体的膜蛋白：直接嵌入；嵌入膜脂转移小
48、泡；嵌入在内质网上分化中的过氧化物酶体脂膜文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。囊泡vesicle 是细胞中常见的膜泡结构，尽管不是相对稳定的细胞器结构，但却是 内膜系统物质转运的 主要形式 囊泡在胞内蛋白质运输中的作用胞内蛋白质 合成后的运输途径3条：门控运输：由特定分拣信号介导（核定位信号），通过 核孔复合体的选择作用，进行胞质对核的蛋白质运输穿膜运输：结合到目标膜上的 蛋白质转运体，进行蛋白质运输，如 胞质中合成的蛋白质，对线粒体和内质网的运输小泡运输：又称 囊泡转运，由膜性小泡承载蛋白质进行运输，如 细胞器之间的蛋白质转移、细胞分泌、细胞膜的大分
49、子颗粒物质转运囊泡与囊泡转运文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。囊泡的类型与来源细胞内物质定向运输的囊泡类型 至少10种以上，主要三种 网格蛋白有被囊泡产生于高尔基复合体及细胞膜网格蛋白 有被囊泡 可产生于 高尔基复合体，也可产生于细胞膜受体介导的内吞作用高尔基体产生的 网格蛋白囊泡，介导从 高尔基体 向 溶酶体、内体、质膜外 的物质转运网格蛋白 有被囊泡 直径50100nm，有被囊泡 产生过程 如前述(受体介导的胞吞作用)，该类囊泡特点：外被 网格蛋白的网架结构；网格蛋白与囊膜之间充满 衔接蛋白已发现4种衔接蛋白，选择性结合 受体-转运物复合体发动蛋
50、白 由900aa组成，是GTP结合蛋白，水解GTP，缢缩，掐断细胞膜 形成囊泡；囊泡一旦独立 立即脱掉网格蛋白囊泡与囊泡转运文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。COP有被小泡产生于内质网、介导从内质网到高尔基复合体的物质转运COP 有被囊泡 属于非网格蛋白有被囊泡类型，最早发现于 酵母细胞 糙面内质网；覆盖 衣被蛋白（coatomer protein,COP）COP衣被蛋白 由5种亚基组成，其中 Sar蛋白 属于一种小的 GTP结合蛋白，通过水解GTP，调节囊泡外被装配(GTP)与去装配(GDP)当Sar蛋白 结合GTP，激活并结合内质网膜，引发其它蛋
