1、治疗肝硬化最新知识治疗肝硬化最新知识定定 义义 Definition发病机理发病机理 Pathogenesis临床表现临床表现 Clinical Feature并并 发发 症症 Complication辅助检查辅助检查 Supplementary examination诊诊 断断 Diagnosis鉴别诊断鉴别诊断 Distinguish Diagnosis治治 疗疗 Treatment预预 后后Prognosis 定定 义:义:n肝硬化是以弥漫性肝纤维化,再生结节和假小叶形成为肝硬化是以弥漫性肝纤维化,再生结节和假小叶形成为特点的慢性肝病。特点的慢性肝病。n其病理学特征为弥漫性肝纤维化和再生
2、结节形成。其病理学特征为弥漫性肝纤维化和再生结节形成。n有肝细胞功能受损和门脉高压两方面表现有肝细胞功能受损和门脉高压两方面表现n晚期常出现多种严重并发症晚期常出现多种严重并发症n以男性多见,男以男性多见,男:女约为女约为3.63.68:18:1n常在常在4040岁左右发病,岁左右发病,35354848岁岁病因病因病毒性肝炎病毒性肝炎:乙型乙型 丙型丙型 丁型丁型 重叠感染重叠感染 酒精中毒酒精中毒:摄入乙醇摄入乙醇80g/d80g/d,1010年以上年以上 降低肝对毒物的抵抗力降低肝对毒物的抵抗力病因病因胆汁淤滞胆汁淤滞 循环障碍循环障碍 慢性心衰、缩窄性心包炎、慢性心衰、缩窄性心包炎、Bu
3、dd-Chiari Syndrome肝淤血缺氧肝淤血缺氧肝细胞坏死、纤维化肝细胞坏死、纤维化淤血性肝硬化淤血性肝硬化代谢紊乱:代谢紊乱:营养障碍:营养障碍:免疫紊乱免疫紊乱血色病(铁质沉着)血色病(铁质沉着)肝豆状核变性(铜沉积)肝豆状核变性(铜沉积)病因病因自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎工业毒物或药物:工业毒物或药物:中毒性肝病中毒性肝病KF环环原因不明:原因不明:隐源性肝硬化隐源性肝硬化病因病因 肝硬化组织学特点肝硬化组织学特点:n肝小叶结构消失或破坏肝小叶结构消失或破坏假小叶形成。假小叶形成。n由几个不完整的肝小叶构成,内含由几个不完整的肝小叶构成,内含03支中支中 央静脉央静脉n再生肝细
4、胞结节构成,细胞排列极不规则再生肝细胞结节构成,细胞排列极不规则n肝细胞变性、坏死和再生肝细胞变性、坏死和再生病病 理理 大结节性肝硬化大结节性肝硬化D:1-3cm D:1-3cm 见于肝炎后见于肝炎后小结节性肝硬化小结节性肝硬化D:3-5mm D:3-5mm 最常见最常见病病 理理 分分 类:类:再生结节不明显性再生结节不明显性 结缔组织增生明显结缔组织增生明显见于血吸虫病见于血吸虫病大小结节混合性大小结节混合性 镜下典型病理改变镜下典型病理改变-纤维增生与假小叶纤维增生与假小叶 正常肝脏组织正常肝脏组织肝细胞变性坏死、肝细胞变性坏死、再生结节形成再生结节形成纤维结缔组织增生、假小叶形成纤维
5、结缔组织增生、假小叶形成再生结节挤压再生结节挤压血管床缩小、闭塞、扭曲血管床缩小、闭塞、扭曲门静脉门静脉肝静脉肝静脉肝动脉肝动脉门脉高压形成门脉高压形成发发 病病 机机 理理假小叶形成假小叶形成小支关系失常小支关系失常交通吻合支形成交通吻合支形成什么?什么?依据是什么?依据是什么?两期分界不清两期分界不清肝、脾轻度肿大肝、脾轻度肿大肝功能基本正常肝功能基本正常乏力、纳差、恶心乏力、纳差、恶心腹胀、腹泻、腹胀、腹泻、上腹隐痛上腹隐痛临临 床床 表表 现:现:代偿期代偿期症症 状:状:体体 征:征:实验室检查:实验室检查:肝功能减退的临床表现:肝功能减退的临床表现:n消化道症状:消化道症状:消瘦消
6、瘦乏力乏力肝病面容肝病面容黄疸黄疸纳差纳差门脉高压症门脉高压症n腹水:机制为钠、水潴留。腹水:机制为钠、水潴留。、门静脉压力增高。、门静脉压力增高。、低蛋白血症。、低蛋白血症。、淋巴液生成过多。、淋巴液生成过多。、继发性醛固酮增多。、继发性醛固酮增多。、抗利尿激素分泌增多。、抗利尿激素分泌增多。、有效血容量不足。、有效血容量不足。门脉高压症门脉高压症n脾大:晚期可出现脾亢脾大:晚期可出现脾亢WBC、PLt、红细胞、红细胞计数计数n侧枝循环的建侧枝循环的建立与开放立与开放 点击放大点击放大肝触诊:肝触诊:临床表现:临床表现:n小结节型起病隐匿,进展缓慢小结节型起病隐匿,进展缓慢n大结节型进展快,
7、肝功能损害严重,门脉高大结节型进展快,肝功能损害严重,门脉高压相对轻。压相对轻。n血吸虫病性肝纤维化以门脉高压为主,肝功血吸虫病性肝纤维化以门脉高压为主,肝功能基本正常。能基本正常。由于病因和病理类型不同,各型表现可以不一样由于病因和病理类型不同,各型表现可以不一样并并 发发 症:症:表现:呕血、黑便,表现:呕血、黑便,可致失血性休克、可致失血性休克、肝性脑病,肝性脑病,死亡率高死亡率高原因:原因:食管胃底静脉曲张破裂食管胃底静脉曲张破裂急性胃粘膜病变、急性胃粘膜病变、Peptic UlcerPeptic Ulcer并并 发发 症:症:并并 发发 症:症:肝肾综合症肝肾综合症 (功能性肾衰):
8、(功能性肾衰):特征:自发性少尿、无尿、低尿钠、特征:自发性少尿、无尿、低尿钠、氮质血症、稀释性低钠血症氮质血症、稀释性低钠血症肝肺综合征:肝肺综合征:严重肝病严重肝病肺血管扩张肺血管扩张低氧血症低氧血症呼吸困难呼吸困难三联征三联征低氧血症低氧血症并并 发发 症:症:原发性肝癌原发性肝癌电解质、酸碱平衡紊乱电解质、酸碱平衡紊乱 低钠:低钠:摄入不足、利尿、放腹水。摄入不足、利尿、放腹水。低钾、低氯、代碱:低钾、低氯、代碱:摄入不足、呕吐、腹泻、利尿摄入不足、呕吐、腹泻、利尿 可诱发肝性脑病。可诱发肝性脑病。杵状指缺氧发绀n肝功能失代偿的临床表现肝功能失代偿的临床表现n门脉高压的症状及体征门脉高
9、压的症状及体征n肝硬化的并发症肝硬化的并发症 血常规血常规肝功能肝功能免疫功能免疫功能腹水检查腹水检查代偿期代偿期多正常多正常多正常或轻多正常或轻度异常度异常失代偿期失代偿期 贫血贫血脾功能亢进脾功能亢进时白细胞时白细胞 血小板血小板 PT延长延长ALT ASTA A/G倒置倒置TBIL DBILI、III、IV型型胶原胶原细胞免疫细胞免疫体液免疫体液免疫 IgG 为著为著非特异性自非特异性自身抗体(身抗体(+)肝炎病毒标肝炎病毒标记(记(+)漏出液漏出液自发性腹膜炎:自发性腹膜炎:渗出或中间型渗出或中间型液体液体结核性:结核性:淋巴细胞为主淋巴细胞为主 血性:血性:结核结核 癌变癌变 实实
10、验验 室室 检检 查查:其其 他他 检检 查查:B B 超超:可显示肝脾大小、形态、可显示肝脾大小、形态、PVPV、SVSV内径、腹水暗区内径、腹水暗区X-Ray:虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张食道静脉曲张C T:显示左右肝比例显示左右肝比例 、肝脾表面状况、腹水、肝脾表面状况、腹水内内 镜镜:直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无 糜烂、出血等,糜烂、出血等,对判断出血部位、病因有重要对判断出血部位、病因有重要 意义,并可行内镜下治疗。意义,并可行内镜下治疗。肝穿刺肝穿刺:活组织送检,可以明确诊断活组织送检,可以明确诊断腹
11、腔镜腹腔镜:可观察硬化的肝脏的大体形态。:可观察硬化的肝脏的大体形态。X X线虫蚀样改变线虫蚀样改变X 线线 检检 查查:诊诊 断断:根据:根据:包括:包括:1.乙肝、酗酒病史乙肝、酗酒病史2.肝功能减退,门脉压升高表现肝功能减退,门脉压升高表现3.肝质地坚硬,结节感肝质地坚硬,结节感4.病检:假小叶形成病检:假小叶形成5.肝功能试验阳性肝功能试验阳性病因诊断病因诊断病理诊断病理诊断如:乙型病毒性肝炎后肝硬化如:乙型病毒性肝炎后肝硬化(失代偿期)(失代偿期)病理生理诊断病理生理诊断并发症诊断并发症诊断 肝性脑病肝性脑病 上消化道出血上消化道出血鉴鉴 别别 诊诊 断断:淀粉样变性2、腹水的鉴别:
12、肝硬化结核性腹膜炎缩窄性心包炎卵巢囊肿病 史体 征B 超腹 水肝病史蜘蛛痣肝掌、脾大移动性浊音(+)肝缩小、脾大门静脉增宽、腹水漏出液漏出液结核病史腹部揉面感腹膜增厚、粘连腹水(少)渗出液结核病史颈静脉怒张心率奇脉、脉压差心包增厚钙化心包积液漏出液妇科病病史鼓音区在腹部两侧巨大囊肿囊肿液1.肝肿大的鉴别:慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病 、慢粒、肾衰鉴别肾衰鉴别治治 疗疗:代代 偿偿 期:针对病因,加强一般治疗,期:针对病因,加强一般治疗,原则及目的原则及目的缓解病情,延长代偿期缓解病情,延长代偿期.失代偿期:对症治疗,失代偿期:对症治疗,改善肝功能,改善肝功能,抢救并发症抢救并发症.1
13、、休息、休息、2、饮食、饮食-高维生素、高热量、高蛋白、低盐高维生素、高热量、高蛋白、低盐3、支持疗法、支持疗法4、药物疗法、药物疗法-维生素、多酶片、干扰素维生素、多酶片、干扰素治治 疗疗:一般治疗一般治疗 治治 疗疗:腹水的治疗腹水的治疗钠盐:氯化钠钠盐:氯化钠1.2g-2g/日日水:水:1限制水、钠的摄入:限制水、钠的摄入:1000ml/日日显著低钠血症显著低钠血症500ml/日日 2利尿剂:利尿剂:安体舒通安体舒通速尿速尿100mg/d:40mg/d最大剂量最大剂量400mg/d:160mg/d原原 则:先用保钾利尿剂,小剂量开始,则:先用保钾利尿剂,小剂量开始,速度宜缓,速度宜缓,防
14、止低钾防止低钾适应症:大量腹水,需放液减压适应症:大量腹水,需放液减压,并发自发性腹膜炎,并发自发性腹膜炎放液量:放液量:4000-6000ml/次次 次次/d 或次或次/周周同时输注白蛋白同时输注白蛋白40g/次次4提高血浆渗透压:定期、小量、多次输注鲜血,白蛋白等提高血浆渗透压:定期、小量、多次输注鲜血,白蛋白等5腹水浓缩回输:腹水浓缩回输:6(1)腹腔颈静脉引流)腹腔颈静脉引流 单向阀门硅管埋于皮下单向阀门硅管埋于皮下上腔静脉上腔静脉治治 疗疗:腹水的治疗腹水的治疗禁禁 忌:感染性或癌性腹水忌:感染性或癌性腹水并发症:发热、感染、电解质紊乱并发症:发热、感染、电解质紊乱(2)经颈静脉肝内
15、门体分流术)经颈静脉肝内门体分流术能有效降低门静脉压力,适用于食道静脉曲张破裂大出能有效降低门静脉压力,适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水,但易诱发肝性脑病血、难治性腹水,但易诱发肝性脑病治治 疗疗:门脉高压的手术治疗门脉高压的手术治疗目目 的:降低门脉压力,消除脾功能亢进的:降低门脉压力,消除脾功能亢进方方 法:分流术、断流术法:分流术、断流术,脾切除术,脾切除术禁忌症:黄疸禁忌症:黄疸、腹水、肝损严重、有并发症、腹水、肝损严重、有并发症治治 疗疗:肝移植术治疗肝移植术治疗n终末期肝病唯一有效的治疗方法终末期肝病唯一有效的治疗方法n治疗条件要求较高治疗条件要求较高n费用昂贵费用昂贵n排
16、异反应排异反应n乙肝病毒再感染问题乙肝病毒再感染问题 1 1上消化道出血上消化道出血治疗:治疗:并发症的治疗并发症的治疗1)护理及监测)护理及监测2)补充血容量,)补充血容量,纠正休克纠正休克3)止血措施)止血措施:a药物止血:药物止血:垂体后叶素,垂体后叶素,生长抑素、生长抑素、凝血酶,奥美拉唑凝血酶,奥美拉唑b气囊压迫止血气囊压迫止血c内镜治疗:硬化剂注射内镜治疗:硬化剂注射、静脉套扎术、静脉套扎术、喷洒或注射药物止血喷洒或注射药物止血d手术治疗手术治疗自发性腹膜炎自发性腹膜炎治疗:治疗:并发症的治疗并发症的治疗抗生素使用原则:早期、足量、联合用药,抗生素使用原则:早期、足量、联合用药,用
17、药不得周用药不得周肝性脑病肝性脑病治疗原则:消除诱因、减少毒物生成和吸收、治疗原则:消除诱因、减少毒物生成和吸收、增加毒物的清除、纠正代谢紊乱增加毒物的清除、纠正代谢紊乱治疗:治疗:并发症的治并发症的治疗疗肝肾综合症肝肾综合症1 1)去除诱因:上消化道出血、感染)去除诱因:上消化道出血、感染 、利尿、利尿 、放腹水、放腹水 2 2)控制入量:量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡)控制入量:量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡3 3)在扩容基础上利尿:白蛋白、浓缩腹水回输)在扩容基础上利尿:白蛋白、浓缩腹水回输4 4)改善肾脏血流:多巴胺)改善肾脏血流:多巴胺 、PGEPGE5 5)避免用有损肾功能
18、的药物:)避免用有损肾功能的药物:1.预预 后后酒精性酒精性循环障碍循环障碍肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好胆汁性胆汁性2.Child-pugh分级分级 A级最好级最好 C级最差级最差3.死亡原因死亡原因:肝性脑病、上消化道出血肝性脑病、上消化道出血感染、肝肾综合症感染、肝肾综合症该患者因服用速尿该患者因服用速尿2天后出现睡眠时间倒错,言语不天后出现睡眠时间倒错,言语不清,不能完成简单计算。清,不能完成简单计算。n该患者的并发症最可能是什么?诱因是什么?该患者的并发症最可能是什么?诱因是什么?n该患者下一步的处理原则是什么?该患者下一步的处理原则是什么?该患者最可能的诊断是什么?其发生机理有哪些?该患者最可能的诊断是什么?其发生机理有哪些?