1、重症肌无力治疗进展科内讲座文档重症肌无力治疗进展科内讲座文档ppt重症肌无力Myasthenia Gravis(MG)AChR-Ab介导的、细胞免疫及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及NM突触后膜上的acetylcholine receptor（AChR)。机制胸腺病毒或其他非特异性因子感染胸腺肌样细胞表面的AchR构型发生变化启动免疫系统AchRAb产生与AchR发生应答使AchR大量破坏?突触后膜传递障碍肌肉无力肌肉无力二、免疫针对性治疗（b）Transcervical TE胸腺切除是目前公认的治疗MG的最有效方法，总缓解率在80%以上。胸腺切除术(Thymect
2、omy TE)1985年Destron等证实了AchR抗体存在于MG患者的NMJ处。因此，MG胸腺切除手术应在缓解期或静止期实施(要求激素和ChEI的用量最小)。缓解期和静止期运动终板及其上的乙酰胆碱受体受免疫攻击的影响最小，术后发生肌无力危象的可能性也较小。能够去除来自于胸腺肌样上皮细胞上致敏抗原，减少抗体的产生；经颈胸腺切除(Transcervical TE)History of ThymectomyAChR-Ab介导的、细胞免疫及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。嗅吡斯的明90480mg/d，分3-5次口服。小剂量皮质类固醇激素（地塞米松片3mg/d或强的松1030mg/d
3、），术前23天给予免疫球蛋白200400mg/kg/d 静脉滴注。Transsternal TE嗅吡斯的明90480mg/d，分3-5次口服。手术切除范围手术切除范围仅为对症治疗，长期应用ChEI药效减弱，剂量会不断增加，副作用渐明显。重症肌无力治疗进展科内讲座文档ppt小剂量皮质类固醇激素（地塞米松片3mg/d或强的松1030mg/d），术前23天给予免疫球蛋白200400mg/kg/d 静脉滴注。Transcervical TE1嗅吡斯的明360mg/d且症状稳定者缓解期和静止期运动终板及其上的乙酰胆碱受体受免疫攻击的影响最小，术后发生肌无力危象的可能性也较小。History of Thy
4、mectomy一、胆碱酯酶抑制剂治疗（全组）加强围术期处理是提高手术疗效的重要手段。力求完整切除包括胸腺瘤在内的全部胸腺组织和前纵隔脂肪组织。皮质类固醇激素和免疫球蛋白胸骨部分劈开胸腺切除（Partial sternaltomy TE)无胸腺瘤病人5年完全缓解率30%，10年完全缓解率50%以上；纵劈胸骨胸腺切除(Transsternal TE)缓解期和静止期运动终板及其上的乙酰胆碱受体受免疫攻击的影响最小，术后发生肌无力危象的可能性也较小。缓解期和静止期运动终板及其上的乙酰胆碱受体受免疫攻击的影响最小，术后发生肌无力危象的可能性也较小。可发生危象药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。规范手术操作、减轻手术创伤；History of Thymectomy
