1、l目的和要求：目的和要求：l （一）掌握儿茶酚胺征的病因、病（一）掌握儿茶酚胺征的病因、病理、临床表现，诊断和治疗原则。理、临床表现，诊断和治疗原则。l （二）熟悉皮质醇症、原发性醛固（二）熟悉皮质醇症、原发性醛固酮增多症的病理，临床表现，诊断和治酮增多症的病理，临床表现，诊断和治疗原则。疗原则。l （三）了解肾上腺生理功能，局部（三）了解肾上腺生理功能，局部解剖。解剖。l教学内容：教学内容：l 儿茶酚胺症的病因、病理，儿茶酚胺症的病因、病理，临床表现，诊断和治疗原则。临床表现，诊断和治疗原则。l第一节第一节 皮质醇症皮质醇症l据病因分类：据病因分类：l 1 1、依 赖 性：垂 体 性（库 兴
2、 氏依 赖 性：垂 体 性（库 兴 氏病）病）。异位综合症。异位综合症。l 2 2、非依赖性：肾上腺皮脂腺瘤、非依赖性：肾上腺皮脂腺瘤、癌，结节性肾上腺增生。癌，结节性肾上腺增生。l临床表现：临床表现：l 1 1、四肢无力及肌肉萎缩。四肢无力及肌肉萎缩。l 2 2、向心性肥胖、水牛背、满月脸等。向心性肥胖、水牛背、满月脸等。l 3 3、皮肤紫纹。皮肤紫纹。l 4 4、精神失常。精神失常。l 5 5、高血压、血钾可偏低。高血压、血钾可偏低。l 6 6、骨质疏松。骨质疏松。l 7 7、糖尿病症状。糖尿病症状。l 8 8、性功能紊乱，月经失调，多毛。性功能紊乱，月经失调，多毛。l诊断：诊断：l 1
3、1、病因诊断：（见书表病因诊断：（见书表57-157-1）l 2 2、定位诊断：、，垂体瘤需摄片。定位诊断：、，垂体瘤需摄片。l治疗：垂体瘤切除术、放疗、药物治疗。治疗：垂体瘤切除术、放疗、药物治疗。肾上腺手术，腺瘤切除术效果好。肾上腺手术，腺瘤切除术效果好。l第二节第二节 原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l概念：肾上腺或异位组织自主或部分概念：肾上腺或异位组织自主或部分自主分泌过多的醛固酮抑制了肾素分自主分泌过多的醛固酮抑制了肾素分泌，产生以高血压，低血钾为特征的泌，产生以高血压，低血钾为特征的综合症。综合症。l类型：类型：l 1 1、肾上腺皮质腺瘤。（发生在球状肾上腺皮质腺瘤。（发生在
4、球状带）带）l 2 2、肾上腺皮质腺癌。肾上腺皮质腺癌。l 3 3、原发性肾上腺皮质增生。原发性肾上腺皮质增生。l 4 4、特发性醛固酮增多症。特发性醛固酮增多症。l 5 5、糖皮质激素可抑制的原醛症和肾糖皮质激素可抑制的原醛症和肾上腺外分泌醛固酮的肿瘤属罕见型。上腺外分泌醛固酮的肿瘤属罕见型。l临床表现：临床表现：l 1 1、高血压、肌无力，周期麻痹。高血压、肌无力，周期麻痹。l 2 2、多尿、夜尿、烦渴。多尿、夜尿、烦渴。l 3 3、化验：低血钾、高尿钾化验：低血钾、高尿钾l病因诊断：肾上腺腺瘤可通过及确诊。病因诊断：肾上腺腺瘤可通过及确诊。l治疗：手术切除，药物准备用安体舒通。治疗：手术
5、切除，药物准备用安体舒通。l第三节：儿茶酚胺症第三节：儿茶酚胺症l概念：是嗜铬细胞瘤与肾上腺髓质增生概念：是嗜铬细胞瘤与肾上腺髓质增生的名称。的名称。l特点：分泌大量儿茶酚胺，引起高血压，特点：分泌大量儿茶酚胺，引起高血压，高代谢，高血糖为主要表现的疾病。高代谢，高血糖为主要表现的疾病。l 一、嗜铬细胞瘤：l 发生于嗜铬细胞的肿瘤。多位于肾上腺髓质，10%为双侧性，肾上腺外占28、3%。l临床表现：临床表现：l1 1、多样化表现，也可无任何临床症状。、多样化表现，也可无任何临床症状。l2 2、高血压：两种类型：、高血压：两种类型：l （1 1）持续性高血压，阵发性加剧。加）持续性高血压，阵发性
6、加剧。加剧时可有典型胸闷、气短、心动过速、抽搐剧时可有典型胸闷、气短、心动过速、抽搐等表现。等表现。l （2 2）阵发性高血压，平常血压正常，）阵发性高血压，平常血压正常，发作时也有上述典型临床症状。发作时也有上述典型临床症状。l高血压可由多种诱因诱发。高血压可由多种诱因诱发。l3 3、化验：发作高血压时尿增高，血中儿茶酚、化验：发作高血压时尿增高，血中儿茶酚胺测定有助于诊断。胺测定有助于诊断。l诊断：据以下几条诊断：据以下几条l 1 1、典型临床高血压表现。典型临床高血压表现。l 2 2、尿测定值。尿测定值。l 3 3、定位。可发现肾上腺区有定位。可发现肾上腺区有占位。占位。l治疗：手术切除
7、肿瘤。治疗：手术切除肿瘤。l术前准备：术前准备：l1 1、选用长效受体阻滞剂，将血压控制、选用长效受体阻滞剂，将血压控制在在140/90140/90以下，稳定以下，稳定2 2周，用心得安控周，用心得安控制心率。制心率。l2 2、扩充血容量：术前、扩充血容量：术前3-53-5天输血、输天输血、输液，以防术后血压下降、血液重新分配，液，以防术后血压下降、血液重新分配，引起血容量不足。引起血容量不足。l完善的三大指标：血压控制在正常范围，完善的三大指标：血压控制在正常范围，心率小于心率小于9090次次/分钟，血细胞比容小于分钟，血细胞比容小于45%45%。l二、肾上腺髓质增生症：二、肾上腺髓质增生症
8、：l 临床特点与嗜铬细胞完全一致。临床特点与嗜铬细胞完全一致。检查肾上腺区没有肿物，部分病人肾上检查肾上腺区没有肿物，部分病人肾上腺呈均匀增大，术后病理可确诊。腺呈均匀增大，术后病理可确诊。l小结：小结：l 1 1、皮质醇症有典型临床表现，向心肥胖高血压皮质醇症有典型临床表现，向心肥胖高血压等，病变部位在肾上腺皮质囊状带。治疗以手术切除等，病变部位在肾上腺皮质囊状带。治疗以手术切除为主。为主。l 2 2、原醇症病变部位在肾上腺皮质球状带，典型原醇症病变部位在肾上腺皮质球状带，典型临床表现为顽固性低血钾周期麻痹及高血压。治疗为临床表现为顽固性低血钾周期麻痹及高血压。治疗为手术切除腺瘤。手术切除腺瘤。l 3 3、儿茶酚胺症病变部位在肾上腺髓质，临床表儿茶酚胺症病变部位在肾上腺髓质，临床表现为高血压，高代谢之表现，诊断依据为典型临床表现为高血压，高代谢之表现，诊断依据为典型临床表现，化验检查。现，化验检查。l影响学检查综合判定，治疗以手术治疗为主，但术前影响学检查综合判定，治疗以手术治疗为主，但术前准备很重要，直接与手术中、手术后病人的生命安全准备很重要，直接与手术中、手术后病人的生命安全相关。相关。
