1、先天性心脏病医学知识先天性心脏病医学知识专题宣讲专题宣讲定义定义n先天性心脏病先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。2先天性心脏病医学知识专题宣讲分类分类n先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、主动脉窦动脉廇，法洛四联症、艾森曼格综合征。n其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭较常见.3先天性心脏病医学知识专题宣讲先天性心脏病先天性心脏病n房间隔缺损n室间隔缺损n动脉导管未闭4先天性心脏病医学知识专题宣讲房间隔缺损（房间隔缺损（ASD)n
2、房间隔缺损（房间隔缺损（atrial septal defect)是一种较常见的先心病，在成人先心病中发病率居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。5先天性心脏病医学知识专题宣讲病理生理病理生理 ASD是由于左房的压力高于右房，所以形成左向右分流，从而导致肺循环的血流量超过体循环的血流量，持续的肺血流量增多导致肺淤血.肺淤血使右心的容量负荷增多，肺血管顺应性下降从功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心系统的压力随之持续增高，使原来的左 向右分流逆转为右向左分 流而发展为艾森曼格综合 征.6先天性心脏病医学知识专题宣讲临床表现临床表现症状n单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状n随着年龄的
3、增长，活动后呼吸困难为主要的表现，继之可出现各种心率失常 n可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭n晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。7先天性心脏病医学知识专题宣讲临床表现临床表现体征n最典型的体征体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及-级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。8先天性心脏病医学知识专题宣讲特殊检查特殊检查(1)n心电图心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr或rSR波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可有P-R延长nX线表现线表现：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血 管影增多9先天性心脏病医学知识专题宣讲特殊
4、检查特殊检查(2)n超声心动图超声心动图：可见肺动脉增宽，右房右室增大；剑下心脏四腔图可显示房间隔缺损的部位 和大小10先天性心脏病医学知识专题宣讲诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断n典型的室缺根据临床表现和超声心动图即可确诊n轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚性心肌病等心前区亦可闻及收缩期杂音应注意鉴别n大室缺合并肺动脉高压者应与原发性肺动脉高压及法洛四联症相鉴别n典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房间隔缺损存在，超声心动图可以确诊n应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄、及小型室间隔缺损等鉴别。11先天性心脏病医学知识专题宣讲治疗治疗n小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，
5、但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗n目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法12先天性心脏病医学知识专题宣讲介入封堵术介入封堵术n房缺介入治疗的基本原理基本原理是经导管在房间隔缺损的部位送入一个双盘结构的封闭器，双盘中的一个盘在左心房而另一个在右心房n两个盘由一腰相连，而该腰正好通过房间隔缺损口，双盘夹住房间隔，一方面关闭房是隔缺损，另一方面固定住封堵器。13先天性心脏病医学知识专题宣讲介入封堵术介入封堵术适应症n年龄大于三岁，体重5kgn继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以下条件：a)最大伸展直径左心压右向左分流艾森曼格综合征18先天性心脏病医学知识专题宣
6、讲临床表现临床表现症状n部分病人可无明显症状n部分病人可以表现为咳嗽，呼吸困难，容易患感冒n部分较大室缺的病人易合并肺炎，且一旦发现肺炎，可诱发心力衰竭n大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓畸形19先天性心脏病医学知识专题宣讲临床表现临床表现体征n胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩期杂音，伴有震颤n分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二心间增强或亢进n随着病情的发展，肺血管阻力增高，左向右分流减少，收缩期杂音也随之减弱或消失而肺动脉区第二心间明显亢进20先天性心脏病医学知识专题宣讲特殊检查特殊检查心电图n较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压n中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随肺血管阻力逐
7、渐增加，心电图也由左心室肥厚转变为双心室肥厚n大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞21先天性心脏病医学知识专题宣讲特殊检查特殊检查X线(1)n小室缺可无异常征象n中等室缺可见肺血增多，心影略向左增大n大室缺表现为肺动脉及其主要分支扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少，心影大小不一，表现为左房、左室大，或左房、左室、右室大或以右室增大为主22先天性心脏病医学知识专题宣讲特殊检查特殊检查超声心动图(1)n缺损小的病人可无阳性所见，或仅有左心室容量负荷增大的现象n缺损较大的病人可见室间隔回声中断征象n脉冲多谱勒和彩色多普勒血流显像，可明确心室内分流的存在，并可间产接测肺动脉的压力23先天性心脏病
8、医学知识专题宣讲治疗治疗n先心病室缺的自然闭合率在21%-63%之间，小的闭合率高，大的闭合率低；5岁以内闭合率高，5岁以上闭合机会较少n对于可能自然闭合的先心病室缺病人可以等待观查。不能自然闭合的先心病室缺病人有内科内科介入治疗介入治疗和外科手术治疗外科手术治疗两种方法24先天性心脏病医学知识专题宣讲介入封堵术介入封堵术适应症n肌部或部分膜部VSD（上缘离主动脉瓣至少1mm，离三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直径小于14mm）n缺损口中点距主动脉瓣的距离大于缺损直径的2倍以上25先天性心脏病医学知识专题宣讲介入封堵术介入封堵术禁忌症、并发症n禁忌症：a)相对禁忌症为不符合上述条件的单纯VSD
9、b)绝对禁忌症为已有右向左分流n并发症：与ASD介入封堵术相同26先天性心脏病医学知识专题宣讲动脉导管未闭（PDA）n动脉导管未闭(patent ductus arteriosus)是主动脉和肺动态之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间，约占先心病的20%左右，男女之比为1：327先天性心脏病医学知识专题宣讲病理生理病理生理1）主动脉水平左向右分流主动脉水平左向右分流：无论在收缩还是舒张期主动脉压均高于肺动脉压，血液便会持续的自主动脉分流至肺动脉2）左心室负荷增加左心室负荷增加：a)血液分流至肺动脉使肺动脉血流量增多，血液经肺到达左心房、左心室而使左心室容量负荷增加 b)
10、为弥补主动脉至肺动脉的分流对体循环造成的损失，左心室代偿性的增加心排血量。这两种因素均可造成左心房与左心室肥厚、扩大，最终导致左心衰竭3）肺动脉高压和右心室负荷增加4）双向分流和右向左分流28先天性心脏病医学知识专题宣讲临床表现临床表现(1)（1）未闭动脉导管内径较小，临床上可无主观症状，突出的体征为胸骨左缘第二肋间及左锁骨下方可闻及连续性机械样杂音，可伴有震颤，脉压可轻度增大 (2)中等分流量者常有乏力、劳累后心悸、缺喘胸闷等症状，听诊杂音性质同上，更为响亮伴有震颤，传导范围更广，有时可在心尖部闻及轻度收缩期及舒张期杂音，周围血管征阳性 (3)分流量大的未闭动脉导管，常伴有继发性严重肺动脉高
11、压者可导致右向左分流，上述典型杂音的舒张期成份减轻或消失，继之收缩期杂音亦可消失而仅可闻及因肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，此时患者多有青紫且临床症状严重。29先天性心脏病医学知识专题宣讲特殊检查特殊检查X线n胸部透视可见肺门、主动脉结及左心室搏动增强。胸部X线平片可见心尖下移、左心室增大，肺动脉高压时可见右心室增大、肺动脉段隆起、肺门血管影加深，呈肺多血表现。约一半一半的病人在 平片上可见左心房增 大的双心房影.31先天性心脏病医学知识专题宣讲特殊检查特殊检查超声心动图n应用二维超声心动图探明主动脉及肺动脉的导管连接部，并可见左室内径增大；超声心 动图可探及肺 动脉内的异常 血流。32先天性心
12、脏病医学知识专题宣讲诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断n根据典型杂音、X线及超声心动图的表现，可做出正确诊断.n本病需与主动脉瓣关闭不全合并室间隔缺损、主动脉窦瘤破裂等可引起连续性杂音的病变鉴别.33先天性心脏病医学知识专题宣讲治疗治疗nPDA的治疗包括 a)药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森曼格综合征的治疗 b)外科治疗：一种是动脉导管的结扎术或切断缝合术；一种是经肺动脉切口的未闭动脉导管缝合术 c)介入治疗34先天性心脏病医学知识专题宣讲介入封堵术介入封堵术适应症、禁忌症n适应症：适应症：绝大多数PDA均可介入封堵n禁忌症：禁忌症：极少数晚期已形成右向左分流者不易行此手术35先天性心脏病医学知识专
13、题宣讲介入封堵术介入封堵术并发症n封堵器的脱落及异位栓塞n机械性溶血n血管并发症n心律失常 36先天性心脏病医学知识专题宣讲临床手术操作n现场演示操作方法1.在局麻或全麻下经皮穿刺股静脉后,行标准右心导管检查.2.为显示心房通道,需要进行血管造影,经左房插管法,左前斜位45度,向头部成角3545度,然后将造影剂注入右上肺静脉.3.确定缺损孔的尺寸,选择合适的封堵器.4.建立轨道,释放封堵器.37先天性心脏病医学知识专题宣讲并发症及处理并发症及处理 1.封堵器脱落栓塞常脱落至肺动脉、腹主动脉及其分支。一旦发生，先可试用网篮导管将其圈套出体外，如不成功，再行外科手术取出。严格规范操作，选择合适封堵
14、器一般可避免。2.溶血溶血均发生于残余分流的基础上，病情不严重者，可保守治疗，适当降压、碱化尿液、给予激素和抗生素等药物，如无效则手术取出封堵器再行PDA缝扎术。3.主动脉或左肺动脉狭窄 与封堵器型号选择过大、置入位置不当等因素有关，封堵器释放前应行造影检查或进行压力测定，尽量避免这一并发症的发生。如果发生中重度狭窄（压差20mmHg以上，堵塞1/2血管管腔）则应尽早手术治疗。4.一过性高血压 如血压过高，可适当给予降压治疗，一般短期内即可恢复正常。5.其他导管操作并发症。38先天性心脏病医学知识专题宣讲周围血管疾病n常见的周围血管疾病有:肢体动脉硬化闭塞症,动脉瘤,下肢静脉曲张,深静脉血栓等
15、.n肢体动脉硬化闭塞症:常见病发部位在骼股动脉、锁骨下动脉,临床表现为肢体发凉,苍白,疼痛等,严整者发生坏疽,甚至危害生命.n深静脉血栓:长期卧床,手术后静脉血流缓慢等有关,好发于骼静脉和股静脉.临床表现为下肢肿胀,疼痛和皮肤溃疡.39先天性心脏病医学知识专题宣讲动脉粥样硬化n(1)主动脉粥样硬化:硬化部位发生溃疡,血流冲入动脉壁内,形成“夹层动脉瘤”.另一种是主动脉动脉瘤形成,多见于腹主动脉.n治疗手段:覆膜支架术n覆膜支架简介:n材料:镍钛合金,聚合物n手术操作40先天性心脏病医学知识专题宣讲动脉粥样硬化n(2)冠状动脉粥样硬化:冠心病患者冠状动脉狭窄是由于血脂代谢异常、冠状动脉损伤炎症反
16、应等原因导致，随之而来的心肌缺血会逐渐发展成心肌梗死、心力衰竭等严重的后果，传统的药物治疗不能完全解除由冠脉狭窄所引起的心肌缺血（即再血管化治疗），nPTCA、切割球囊技术、支架术、冠脉内血栓抽吸术+远端保护装置、激光血管成形术简介。n治疗手段:支架术n冠脉支架简介:药物涂层、裸支架n材料:316Ln手术操作41先天性心脏病医学知识专题宣讲支架术（STENT）n冠脉内支架，解决了冠脉内支架，解决了PTCAPTCA术后血管弹性回缩、负性重构所引起的再术后血管弹性回缩、负性重构所引起的再狭窄，使术后再狭窄率明显降低，约狭窄，使术后再狭窄率明显降低，约13132020。n但由于其加重了局部内膜增生，
17、支架内亚急性血栓形成等并发症仍但由于其加重了局部内膜增生，支架内亚急性血栓形成等并发症仍然困扰着心脏科的医师们；随着冠脉介入治疗的进展，抗血小板药然困扰着心脏科的医师们；随着冠脉介入治疗的进展，抗血小板药物（氯吡格雷、血小板糖蛋白物（氯吡格雷、血小板糖蛋白IIb/IIIaIIb/IIIa受体拮抗剂）和抗凝药（肝受体拮抗剂）和抗凝药（肝素）的应用，使血栓的发生率明显下降，低于素）的应用，使血栓的发生率明显下降，低于0.50.5；n药物涂层支架（雷帕霉素、紫杉醇等）的出现，使支架术后再狭窄药物涂层支架（雷帕霉素、紫杉醇等）的出现，使支架术后再狭窄率再次降低到率再次降低到1010以内，给人们以极大的鼓舞，但这还有待于长期、以内，给人们以极大的鼓舞，但这还有待于长期、大样本、多种病变类型的疗效观察后的循征结果。大样本、多种病变类型的疗效观察后的循征结果。近期针对药物涂近期针对药物涂层支架的争论：远期血栓。层支架的争论：远期血栓。42先天性心脏病医学知识专题宣讲深静脉血栓n左侧骼静脉在生理上受到前面的骼总动脉和后面骶骨的压迫,静脉血液回流速度相对较慢,左下肢静脉血栓形成高于右下肢.n滤器的使用43先天性心脏病医学知识专题宣讲44先天性心脏病医学知识专题宣讲
