1、突发性聋诊断和治疗指南突发性聋诊断和治疗指南（20152015年版）年版）突发性聋的困惑突发性聋的困惑 发病率逐渐增高，影响生活质量发病率逐渐增高，影响生活质量 病因众多（是一种症状还是一类疾病？）病因众多（是一种症状还是一类疾病？）没有符合临床实际的动物模型没有符合临床实际的动物模型 没有统一的分型诊断标准没有统一的分型诊断标准 没有统一的治疗方案没有统一的治疗方案 没有统一的疗效判定标准没有统一的疗效判定标准关于突聋诊疗指南的解读关于突聋诊疗指南的解读美国美国和和德国德国的突发性聋诊疗指南实际上都非常强调循证医学证据，但是在的突发性聋诊疗指南实际上都非常强调循证医学证据，但是在不同的解读后
2、，出现相差较大的重要原因是跟不同的保险机制，不同的临不同的解读后，出现相差较大的重要原因是跟不同的保险机制，不同的临床经验等因素有关床经验等因素有关我们要从各个不同的学派中吸取好的内容，但不应盲从，要根据据我国临我们要从各个不同的学派中吸取好的内容，但不应盲从，要根据据我国临床研究的结果，结合我国的实际情况，建立我国的突发性诊疗常规和指南，床研究的结果，结合我国的实际情况，建立我国的突发性诊疗常规和指南，以规范目前较为混乱的治疗状况以规范目前较为混乱的治疗状况我国突聋诊疗旧指南我国突聋诊疗旧指南突发性聋突发性聋 特指急性特发性感音神经性听力损失，也称特发性突聋特指急性特发性感音神经性听力损失，
3、也称特发性突聋 1997 1997年中华医学会耳鼻咽喉科学分会和中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会组织制定了年中华医学会耳鼻咽喉科学分会和中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会组织制定了突发性聋诊断依据和疗效分级突发性聋诊断依据和疗效分级 20062006年年中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会和中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会和中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会修订并刊出了修订并刊出了突发性聋诊断和治疗指南突发性聋诊断和治疗指南突聋治疗方案较混乱突聋治疗方案较混乱目前约目前约90%90%的突聋病因不明，治疗上缺乏针对性的突聋病因不明，治疗上缺乏针对性由于缺少高质量的临床研究和循
4、证医学证据，文献报告的各种由于缺少高质量的临床研究和循证医学证据，文献报告的各种突聋治疗方法及疗效常有很大争议突聋治疗方法及疗效常有很大争议突聋诊疗进展突聋诊疗进展中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会和中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会和中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会联合组织了全国突发性聋员会联合组织了全国突发性聋多中心前瞻性随机多中心前瞻性随机临床研究临床研究本研究共收集病例本研究共收集病例10241024例，根据不同的听力曲线进行分型，并比较了不同例，根据不同的听力曲线进行分型，并比较了不同分型以及不同治疗方案的疗效，获得一批很有意义的数据和结果分型以及不同治疗
5、方案的疗效，获得一批很有意义的数据和结果我国多中心研究介绍我国多中心研究介绍20052005年提出设想年提出设想20072007年年开始实施开始实施20112011年截止研究年截止研究20122012年数据分析年数据分析20132013年论文发表年论文发表20152015年年制定我国制定我国 突聋诊疗指南突聋诊疗指南方案论证方案论证项目启动项目启动会会年度检查会年度检查会项项目总结会目总结会多中心研究学术贡献意义深远多中心研究学术贡献意义深远本研究取得了比较可靠临床数据，以科学证据推动全国突发性聋诊疗水平进本研究取得了比较可靠临床数据，以科学证据推动全国突发性聋诊疗水平进一步提高，为一步提高，
6、为【中国突发性聋诊疗指南中国突发性聋诊疗指南】完善修订提供依据完善修订提供依据本研究模式逐步与国际研究水平接轨，其经验和组织方式值得借鉴本研究模式逐步与国际研究水平接轨，其经验和组织方式值得借鉴本研究是本学科迄今为止本研究是本学科迄今为止第一个第一个成功开展成功开展全国范围全国范围、前瞻性前瞻性、多中心多中心、大样大样本本临床研究，将成为学科开展规范临床研究的样板，对学科的学术发展具有临床研究，将成为学科开展规范临床研究的样板，对学科的学术发展具有重要的推动作用重要的推动作用突发性聋的定义突发性聋的定义突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失 至少在相邻
7、的两个频率听力下降至少在相邻的两个频率听力下降20dBHL20dBHL 并在并在72h72h内内达峰值达峰值 注：注：原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊断为突发性聋，这原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊断为突发性聋，这时突聋只是疾病的一个症状时突聋只是疾病的一个症状突聋的分型突聋的分型突发性聋根据听力损失涉及的频突发性聋根据听力损失涉及的频率和下降程度，建议分为：率和下降程度，建议分为：高频高频下降型下降型、低频下降型低频下降型、平坦下降、平坦下降型和型和全聋型全聋型（含极重度聋）（含极重度聋）1.1.高频下降型：高频下降型：2000Hz2000Hz（含）以（含）以
8、上频率听力下降，至少上频率听力下降，至少4k4k、8k8k处处听力损失听力损失20dBHL20dBHL突聋的分型突聋的分型 2.2.低频下降型低频下降型：1000Hz1000Hz（含）以（含）以下频率听力下降，至少下频率听力下降，至少250250、500Hz500Hz处听力损失处听力损失20dBHL20dBHL突聋的分型突聋的分型 3.3.平坦下降型：所有频率听力平坦下降型：所有频率听力下降，下降，2502508KHz8KHz（250250、500500、1K1K、2K2K、4K4K、8K68K6个频率）平个频率）平均听阈均听阈80dBHL80dBHL突聋的分型突聋的分型 4.4.全聋型全聋型
9、：所有频率听力下：所有频率听力下降，降，2502508KHz8KHz（250250、500500、1K1K、2K2K、4K4K、8K68K6个频率）平个频率）平均听阈均听阈80dBHL80dBHL流行病学流行病学我国突聋发病率近年有上升趋势，但目前尚缺乏大规我国突聋发病率近年有上升趋势，但目前尚缺乏大规模流行病学数据模流行病学数据美美 国国日日 本本德德 国国1972年年1987年年1993年年2001年年2004年年2011年年发病率发病率（人（人/10/10万）万）5 520203.914.219.427.520160400400突聋的病因突聋的病因/病理机制病理机制突聋的病因和病理生理机
10、制突聋的病因和病理生理机制尚未完全阐明尚未完全阐明，局部内耳因素和全身因素均可，局部内耳因素和全身因素均可能引起突聋能引起突聋常见的病因包括：常见的病因包括：血管性疾病血管性疾病、病毒性疾病、自身免疫性疾病、传染性疾、病毒性疾病、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等病、肿瘤等只有约只有约10%10%15%15%突聋患者在发病期间能够明确病因，另有约突聋患者在发病期间能够明确病因，另有约1/31/3患者的病患者的病因是通过长期随访评估确认的因是通过长期随访评估确认的精神紧张、压力大、情绪激动、生活不规律、睡眠障碍等精神紧张、压力大、情绪激动、生活不规律、睡眠障碍等可能是可能是突聋的突聋的主主要诱因
11、要诱因目前较公认的可能发病机制目前较公认的可能发病机制内耳血管痉挛内耳血管痉挛血管栓塞或血栓形成血管栓塞或血栓形成血管纹功能障碍血管纹功能障碍膜迷路积水以及毛细胞膜迷路积水以及毛细胞损伤损伤内耳供血障碍的生理基础内耳供血障碍的生理基础内耳的血液供应来自内耳的血液供应来自迷路动脉迷路动脉，系椎系椎-基底动脉的分支基底动脉的分支迷路动脉在内耳基本与其它动迷路动脉在内耳基本与其它动脉无吻合支，其可以说是内耳脉无吻合支，其可以说是内耳唯一供血动脉唯一供血动脉内耳供血系统的脆弱性内耳供血系统的脆弱性内耳动脉受颈神经节和胸神经节的交感内耳动脉受颈神经节和胸神经节的交感纤维支配，小动脉易受精神因素影响致纤维
12、支配，小动脉易受精神因素影响致痉挛收缩痉挛收缩耳蜗动脉呈弹簧样走行，血管分布具有耳蜗动脉呈弹簧样走行，血管分布具有明显的阶段性和区域性，因此血流缓慢明显的阶段性和区域性，因此血流缓慢平稳，易发生血液淤滞和脂质物质沉积。平稳，易发生血液淤滞和脂质物质沉积。内耳动脉内径仅约内耳动脉内径仅约200200微米，又是终末支，微米，又是终末支，其末梢循环较少，一旦发生阻塞，内耳其末梢循环较少，一旦发生阻塞，内耳组织缺氧，毛细胞受损较重。组织缺氧，毛细胞受损较重。分型在病理生理中的意义分型在病理生理中的意义不同听力损失曲线可能提示不同的发病机制，在治疗和预后不同听力损失曲线可能提示不同的发病机制，在治疗和预
13、后上有较大差异上有较大差异分分 型型可能的具体发病机制可能的具体发病机制低频下降型低频下降型膜迷路积水膜迷路积水高频下降型高频下降型毛细胞损伤毛细胞损伤平坦下降型平坦下降型血管纹功能障碍或内耳血管痉挛血管纹功能障碍或内耳血管痉挛全全 聋聋 型型内耳内耳血管栓塞血管栓塞、血栓形成血栓形成或或内耳出血内耳出血临床表现临床表现突然发生的听力下降突然发生的听力下降耳鸣（约耳鸣（约90%90%）耳闷胀感（约耳闷胀感（约50%50%）眩晕或头晕（约眩晕或头晕（约30%30%）听觉过敏或重听听觉过敏或重听耳周感觉异常（全聋患者常见）耳周感觉异常（全聋患者常见）部分患者会出现精神心理症状，如：焦虑、睡眠障碍等
14、部分患者会出现精神心理症状，如：焦虑、睡眠障碍等检查检查必须进行的检查必须进行的检查 耳部检查：注意耳周皮肤耳部检查：注意耳周皮肤有无疱疹有无疱疹 耳镜检查：注意外耳道有无耵聍、疖肿、皮肤肿胀、耳镜检查：注意外耳道有无耵聍、疖肿、皮肤肿胀、疱疹疱疹等，鼓膜情况等，鼓膜情况 音叉试验：音叉试验：RinneRinne试验、试验、WeberWeber试验、试验、SchwabachSchwabach试验试验 纯音测听纯音测听：骨、气导曲线：骨、气导曲线 声导抗检查：鼓室图、镫骨肌声反射声导抗检查：鼓室图、镫骨肌声反射 伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选择性进行床旁伴有眩晕时，应进行自发性眼
15、震检查，并根据病史选择性进行床旁Dix-Dix-HallpikeHallpike试验和试验和/或或RollRoll试验试验检查检查可能需要进一步完善的检查可能需要进一步完善的检查 其他听力学检查：耳声发射、听觉脑干反应、耳蜗电图、言语测听等其他听力学检查：耳声发射、听觉脑干反应、耳蜗电图、言语测听等 影像学检查：包含内听道的颅脑或内耳影像学检查：包含内听道的颅脑或内耳MRIMRI、颞骨、颞骨CTCT等等 实验室检查：血实验室检查：血RTRT、血生化、凝血功能、血生化、凝血功能、C C反应蛋白等反应蛋白等 病原学检查：支原体、梅毒、疱诊病毒、水痘病毒、病原学检查：支原体、梅毒、疱诊病毒、水痘病毒
16、、HIVHIV等等 对伴有眩晕的酌情行前庭功能检查对伴有眩晕的酌情行前庭功能检查注：对于有噪声的检查（如注：对于有噪声的检查（如MRIMRI、ABRABR等），除因怀疑脑卒中等紧急情况而必须立即检查外，等），除因怀疑脑卒中等紧急情况而必须立即检查外，一般建议安排在突聋发病一般建议安排在突聋发病1 1周以后周以后进行进行诊断依据诊断依据突然发生的，至少在相邻的两个频率听力下降突然发生的，至少在相邻的两个频率听力下降20dBHL20dBHL以上的感音神经性听以上的感音神经性听力损失，在力损失，在72h72h内内达峰值，多为单侧、偶有双侧同时或先后发生达峰值，多为单侧、偶有双侧同时或先后发生病因不明
17、病因不明（未发现明确病因，包括全身或局部因素）（未发现明确病因，包括全身或局部因素）可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常可伴眩晕、恶心、可伴眩晕、恶心、鉴别诊断鉴别诊断首先需排除：脑卒中、鼻咽癌、首先需排除：脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤听神经瘤等严重疾病等严重疾病其次需排除常见的局部或全身疾病：其次需排除常见的局部或全身疾病：梅尼埃病梅尼埃病、各种类型的中、各种类型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹耳带状疱疹等等鉴别诊断鉴别诊断双侧突发性聋需考虑全身因素：双侧突发性聋需考虑全身因素：免疫性疾病（自身免疫性内耳病、免疫性疾病
18、（自身免疫性内耳病、CoganCogan综合征）综合征）内分泌疾病（甲状腺功能低下）内分泌疾病（甲状腺功能低下）神经系统疾病（颅内占位性病变、弥散性脑炎、多发性硬化）神经系统疾病（颅内占位性病变、弥散性脑炎、多发性硬化）感染性疾病（脑膜炎）感染性疾病（脑膜炎）血液系统病（红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血）血液系统病（红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血）遗传性疾病（大前庭水管综合征、遗传性疾病（大前庭水管综合征、UsherUsher综合征、综合征、PendredPendred综合征）综合征）外伤、药物中毒、噪声性聋等外伤、药物中毒、噪声性聋等治疗治疗中国突发性聋多中心研究数据显
19、示：中国突发性聋多中心研究数据显示：根据听力曲线分型对突聋的治疗具有重要意义根据听力曲线分型对突聋的治疗具有重要意义 低频下降型疗效最好低频下降型疗效最好，平坦下降型次之，而高频下降型和，平坦下降型次之，而高频下降型和全聋型效果不佳全聋型效果不佳 改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突聋均有效改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突聋均有效 合理的联合用药比单一用药效果要好合理的联合用药比单一用药效果要好根据上述研究结果，本指南推荐下列治疗原则根据上述研究结果，本指南推荐下列治疗原则基本治疗原则基本治疗原则1 1、突聋急性发作期（、突聋急性发作期（3 3周以内）多为内耳血管病变，建议采用周以内）
20、多为内耳血管病变，建议采用糖皮质激素糖皮质激素+血液流变学治疗血液流变学治疗（包括血液稀释、改善血液流动（包括血液稀释、改善血液流动度以及降低黏稠度度以及降低黏稠度/纤维蛋白原、具体药物有银杏叶提取物、纤维蛋白原、具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等）巴曲酶等）基本治疗原则基本治疗原则2 2、糖皮质激素糖皮质激素的使用的使用注：激素治疗注：激素治疗首先建议全身用药首先建议全身用药，局部给药可作为补救性治疗，包括，局部给药可作为补救性治疗，包括鼓室内注射鼓室内注射或耳后注射。或耳后注射。鼓室内注射可使用地米鼓室内注射可使用地米5mg5mg或甲强龙或甲强龙20mg20mg，隔日一次，连用，隔日一次，连
21、用4 45 5次。次。给药途径给药途径用法、用量用法、用量疗疗 程程口服给药口服给药强的松，每天强的松，每天1mg/Kg1mg/Kg（最大剂量建（最大剂量建议为议为60mg60mg），晨起顿服：连用），晨起顿服：连用3d3d如有效，可再用如有效，可再用2d2d后停药，后停药，不必逐渐减量不必逐渐减量如无效可以直接停药如无效可以直接停药静脉注射给药静脉注射给药按照强的松剂量类比推算，甲强龙按照强的松剂量类比推算，甲强龙40mg40mg或地塞米松或地塞米松10mg10mg疗程同口服激素疗程同口服激素基本治疗原则基本治疗原则3 3、突发性聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期后可继续使用营养神
22、经、突发性聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期后可继续使用营养神经药物（如甲钴胺、神经营养因子等）和抗氧化剂（如硫辛酸、银杏叶提取物等）药物（如甲钴胺、神经营养因子等）和抗氧化剂（如硫辛酸、银杏叶提取物等）4 4、同种类型的药物，不建议合用、同种类型的药物，不建议合用5 5、高压氧高压氧的疗效国内外的疗效国内外尚有争议尚有争议，不建议作为首选治疗方案，不建议作为首选治疗方案6 6、对于治疗效果不佳者，听力稳定后，可根据听力损失程度，选用助听器或人工耳、对于治疗效果不佳者，听力稳定后，可根据听力损失程度，选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置蜗等听觉辅助装置分型治疗推荐方案分型治疗推荐方案全
23、聋型、高频下降型全聋型、高频下降型 、平坦下降型的痊愈率较低，应积极治疗、平坦下降型的痊愈率较低，应积极治疗低频下降型的治疗原则：低频下降型的治疗原则：方案一方案一一般通用一般通用由于可能存在内耳积水，故应限盐、限液由于可能存在内耳积水，故应限盐、限液方案二方案二听力损失听力损失30dB30dB自愈率高，可口服自愈率高，可口服糖皮质激素糖皮质激素、甲磺酸培他司汀、甲磺酸培他司汀、改善静脉回流药物等，也可考虑鼓室内或耳后注射改善静脉回流药物等，也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素糖皮质激素听力损失听力损失30dB30dB银杏叶提取物银杏叶提取物+糖皮质激素糖皮质激素静脉给药静脉给药方案三方案三使用
24、方案二无效使用方案二无效者和者和/或耳闷加重或耳闷加重降低纤维蛋白原（如巴曲酶）及其他改善静脉回流降低纤维蛋白原（如巴曲酶）及其他改善静脉回流的药物（如马栗种子提取物）的药物（如马栗种子提取物）分型治疗推荐方案分型治疗推荐方案高频下降型的治疗原则：高频下降型的治疗原则：糖皮质激素糖皮质激素改善微循环药物（如改善微循环药物（如银杏叶提取物银杏叶提取物）离子通道阻滞剂（如利多卡因）对于减轻高调耳鸣效果较好离子通道阻滞剂（如利多卡因）对于减轻高调耳鸣效果较好可考虑使用营养神经类药物（如甲钴胺等）可考虑使用营养神经类药物（如甲钴胺等）分型治疗推荐方案分型治疗推荐方案全频听力下降型（包括平坦下降和全聋型
25、）的治疗原则：全频听力下降型（包括平坦下降和全聋型）的治疗原则：糖皮质激素糖皮质激素降低纤维蛋白原药物（如巴曲酶）降低纤维蛋白原药物（如巴曲酶）改善内耳微循环药物（如改善内耳微循环药物（如银杏叶提取物银杏叶提取物）疗效判定疗效判定疗效分级疗效分级疗效等级疗效等级具具 体体 标标 准准痊愈痊愈受损频率听力恢复至正常，或达健耳水平，或达此患病前水平受损频率听力恢复至正常，或达健耳水平，或达此患病前水平显效显效受损频率听力平均提高受损频率听力平均提高 30dB30dB有效有效受损频率听力平均提高受损频率听力平均提高 151530dB30dB无效无效受损频率听力平均提高受损频率听力平均提高 30dB3
26、0dB判定方法说明判定方法说明国内外对突发性聋疗效判定的指标包括：国内外对突发性聋疗效判定的指标包括：痊愈率；痊愈率；有效率；有效率；各下降频率听力提高的绝对值；各下降频率听力提高的绝对值；听力提高的比例；听力提高的比例；言语识别率。言语识别率。本指南建议计算痊愈率和有效率本指南建议计算痊愈率和有效率全频听力下降（包括平坦下降和全聋型），需要计算所有频率的听阈值；而高频下全频听力下降（包括平坦下降和全聋型），需要计算所有频率的听阈值；而高频下降型和低频下降型只需要计算受损频率的听阈值即可降型和低频下降型只需要计算受损频率的听阈值即可预后预后 1 1、低频下降型预后较好、全聋型和高频下降型预后较
27、差、低频下降型预后较好、全聋型和高频下降型预后较差分分 型型痊愈率（痊愈率（%）总有效率（总有效率（%）低频下降低频下降77.177.190.790.7高频下降高频下降29.029.066.066.0平坦下降平坦下降34.634.682.682.6全全 聋聋14.514.570.370.3预后预后 2 2、听力损失的程度越重、预后越差、听力损失的程度越重、预后越差 3 3、发病一开始就全聋或接近全聋者，预后差、发病一开始就全聋或接近全聋者，预后差 4 4、开始治疗的时间越早，预后越好、开始治疗的时间越早，预后越好 5 5、复发主要发生于低频下降型和中频上降型、复发主要发生于低频下降型和中频上降型 6 6、伴有眩晕的全聋型患者预后不佳、伴有眩晕的全聋型患者预后不佳谢谢！
