1、教学查房范本全科肾病教学查房范本全科肾病综合征综合征 明确临床诊断步骤,建立正确临床思维 掌握肾病综合征定义、诊断及治疗 熟悉肾病综合征相关并发症，并对疾病严重程度进行评估 掌握肾病综合征的慢病管理要点 掌握肾病综合征转诊原则 临床诊断？鉴别诊断？治疗原则？病情评估？慢病管理及转诊？一、汇报病历 二、病房补充及相关体格检查 三、讨论分析 现病史：注意起病前情况？起病后的伴随症状？过程中的诊治情况？既往史：原有的疾病？个人史：职业及生活习惯？家族史：？病例特点：1、症状 2、体征 3、实验室及辅助检查 临床诊断：？依据：实验室检查？、(1)大量蛋白尿：24小时尿蛋白超过 3.5g或 50mg/（
2、kgd）(2)低白蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L(3)高脂血症(4)水肿 其中 两项为诊断必备条件 原发性肾病综合征？继发性肾病综合征？症状、体征？实验室检查？继发性肾病综合征？1、感染（细菌、病毒、寄生虫）2、药物 3、毒素及过敏原 4、肿瘤（实体瘤、血液系统肿瘤）5、系统性疾病（SLE、过敏性紫癜、血管炎等）6、代谢性疾病（糖尿病、甲状腺功能亢进症等）7、遗传性疾病（Alport综合征、指甲-髌骨综合征、先天 性肾病综合征等）8、其他（妊高征、恶性肾小动脉硬化症等）分类分类儿童儿童青少年青少年中老年中老年原发性原发性微小病变肾病微小病变肾病 系膜增生性肾炎、系膜增生性肾炎、膜增生性肾小
3、球膜增生性肾小球肾炎、局灶节段肾炎、局灶节段性肾小球硬化性肾小球硬化膜性肾病膜性肾病继发性继发性过敏性紫癜肾过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎炎、乙型肝炎病毒相关性肾病毒相关性肾炎、系统性红炎、系统性红斑狼疮、先天斑狼疮、先天性肾病综合征性肾病综合征系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙型肝癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎病毒相关性肾炎炎糖尿病肾病、糖尿病肾病、肾淀粉样变性、肾淀粉样变性、肿瘤性肾病肿瘤性肾病（骨髓瘤、淋（骨髓瘤、淋巴瘤、实体瘤）巴瘤、实体瘤）肝炎病毒检查 代谢性疾病检查：血糖、甲功等 免疫学检查：免疫全项 自身抗体检查：自身抗体四项、抗ENA抗 体、血管炎（A
4、NCA）二项、抗GBM抗体、抗磷脂抗体等 病理分型？一、微小病变肾病一、微小病变肾病 二、系膜增生性肾炎二、系膜增生性肾炎 三、三、膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎（又称（又称系膜毛细系膜毛细 血管性肾小球肾炎血管性肾小球肾炎）四、膜性肾病四、膜性肾病 五、局灶节段性肾小球硬化（五、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）光镜(LM)肾小球基本正常 免疫荧光(IFM)没有免疫球蛋白沉积 电镜(EM)肾小球脏层细胞足突融合 光镜 肾小球基底膜（GBM）弥漫增厚 上皮细胞下免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖 免疫荧光 IgG和C3沿毛细血管壁颗粒样沉积 电镜 GBM上皮下颗粒状电
5、子致密物沉积 慢性肾脏病定义，分期？定义 2002年K/DOQI指南1）肾损害3个月，肾损害是指肾脏结构或功能的异常，伴/不伴GFR降低，表现为下列之一：肾脏病理异常；或有肾损害指标，包括血或尿成分异常，或影像学异常。2）GFR60ml/min/1.73m23个月有或无肾损害的证据。分期 描述 GFRml/（min.1.73m2）1肾损伤，GFR正常或 90 2肾损伤，GFR轻度 6089 3GFR中度 3059 4GFR严重 1529 5肾衰竭 15或透析 Cockcroft-Gault公式：内生肌酐清除率 Ccr=(140-年龄)体重(kg)/72Scr(mg/dl)，女性0.85 简化M
6、DRD公式：GFR(ml/min1.73m2)=186(Scr)-1.154(年龄)-0.203(0.742女性)血肌酐的单位换算：1mg/dL=88.41umol/L 感染 血栓及栓塞 急性肾损伤 蛋白质及脂代谢紊乱 常见原因？感染是肾病综合征常见的并发症和主要死亡原因，可影响肾病综合征的疗效，导致肾病综合征复发。大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、细胞毒药物等。呼吸道、泌尿道、皮肤。成因？1、血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症引起2、凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失合成3、血小板功能亢进4、利尿剂和糖皮质激素加重高凝肾静
7、脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管影响肾病综合征的疗效和预后 定义？定义 2002年K/DOQI指南 符合以下情况之一者即可被诊断为AKI：48小时内Scr升高超过26.5mol/L(0.3 mg/dl)；Scr 升高超过基线1.5倍确认或推测7天内发生；尿量0.5 ml/（kgh），且持续6小时以上。常见损伤因素？肾前性血流动力学改变；肾静脉血栓形成（腰肋区疼痛及腹部疼痛，伴有程度不等的血尿增多，随之肾功能下降）；肾毒性药物的作用（药物性急性间质性肾炎）。肾间质水肿压迫了肾小管，使管腔狭窄，肾小管管腔高压；蛋白管型堵塞了肾小管；急进性肾小球肾炎为NS的原发病，肾功能迅速下降。个
8、别肾实质性AFR常发生于病理较重，如膜增生性肾小球肾炎、局灶节段肾小球硬化等。肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管，使肾小管腔内高压，间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致急性肾实质性肾衰竭。常见于50岁以上患者，尤以微小病变型肾病者居多，发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。诊断？原发性肾脏病 肾病综合征 慢性肾脏病1期 一般治疗 对症治疗 抑制免疫与炎症反应 降脂治疗 抗凝治疗 中医药治疗（雷公藤多甙）蛋白？热量？盐？水？休息 优质蛋白饮食（0.81.0g/Kg.d）；保
9、证足够的热量（3050Kcal/Kg.d)；低盐饮食（3gd，一个矿泉水瓶盖）；多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。水：量出为入 利尿消肿 袢利尿药（呋塞米）噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪）保钾利尿药（螺内酯）渗透性利尿药（低分子右旋糖酐）提高血浆胶体渗透压（血浆、白蛋白）减少蛋白尿 ACEI（卡托普利、贝那普利）ARB（氯沙坦、缬沙坦）血液净化治疗合适的利尿速度？宜慢；快速利尿只适于肺水肿患者 全身严重浮肿：23L/d 腹水但外周水肿不明显：0.30.5L/dACEI/ARB使用注意事项?起始足量 (1.0mg/Kg/d，812w)缓慢减量 (每12周减原剂量的10%)长期维持 (以最小有
10、效剂量10mg/d维持半年以上）皮质功能亢进综合征。满月脸、水牛背、高血压、多毛、糖尿病、皮肤变薄等 诱发或加重感染 诱发或加重消化性溃疡 诱发高血压和动脉硬化 骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合延缓 诱发精神病和癫痫骤然停药反应：肾上腺皮质萎缩或功能不全。长期用药者减量过快或突然停药，可引起肾上腺皮质功能不全。如遇到应激状态，可因体内缺乏糖皮质激素而引发肾上腺危象发生。病情反跳现象。ALB小于20g/L 膜性肾病：ALB小于25g/L 其它 肝素或低分子肝素华法令或香豆素类药物；发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗；抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。所有病人都需要调脂药物干预吗？哪些情况需要应
11、用调脂药物？病情评估、转诊？慢病管理？预防及筛查？1、评估生命体征，确认是否高危患者 2、从合并症及并发症进行评估 3、本身疾病进展情况评估 4、治疗反应评估 高风险 并发症 进展快 治疗反应迟缓 初诊 需要进一步明确病因 需要进一步明确病理 需要重复肾活检 有感染、急性肾损伤、栓塞等并发症者 难治性 肾功能出现慢性化 出现治疗相关并发症需调整治疗 激素不耐受 定期筛查：成人每年检测尿常规1次 机会性筛查：尿液泡沫增多、浮肿、尿量减少、不明原因低白蛋白血症需筛查。健康教育（肾病综合征生活指导：活动、生活起居、饮食、用药指导）定期随诊 安徽省成人肾病综合征分级诊疗指南（2016年版）2010年成人原发性肾病综合征治疗专家共识 肾病综合征叶任高 杨念生 郑智华 主编 肾脏病学 王海燕 主编
