1、肾脏肾脏输尿管输尿管膀胱膀胱尿道尿道肾小管肾小管血管球：血管球：20-4020-40个盘曲个盘曲 毛细血管袢毛细血管袢肾球囊（肾球囊（Bowmans capsuleBowmans capsule）：）：脏层上皮细胞（足细胞）脏层上皮细胞（足细胞）壁层上皮细胞壁层上皮细胞肾小球肾小球近曲小管近曲小管远曲小管远曲小管集合管集合管HE染色PAS染色肾小球结构模式图(横切)肾小球模式图高蛋白尿，高度水肿，高脂血症，低蛋白血症取决于复合物的大小和携带的电荷（1）肾小球：弥漫性增大，细胞核增多球囊腔狭窄，毛细血管纤维素样变性炎症：肾小球肾炎,肾结核,肾盂肾炎,尿道炎5 慢性肾炎综合征（chronic ne
2、phritic syndrome)肾小球基底膜降解、细胞损伤、（4）血管紧张素转换酶抗原抗内皮细胞抗体系膜区：含中性电荷复合物（3）肾间质：充血、水肿、急性弥漫性增生性肾小球肾炎膀胱移行细胞癌尿路阻塞：尿石症、肾盂积水Vit D3钙吸收、骨髓发育系膜区：含中性电荷复合物炎症：肾小球肾炎,肾结核,肾盂肾炎,尿道炎EC与BM之间：含阴离子复合物不易通过BM（4）中性粒细胞侵蚀内皮细胞，直接贴附于毛细血管基底膜上（1）肾小球基膜抗原抗GBM性肾炎、肺出血肾炎综合征5 慢性肾炎综合征（chronic nephritic syndrome)(glomerulonephritis,GN)型变态反应或免疫复
3、合物沉积性变态反应型变态反应或免疫复合物沉积性变态反应相关抗原（非肾小球性抗原）相关抗原（非肾小球性抗原）外源性：外源性：感染产物（细菌、病毒）、药物、感染产物（细菌、病毒）、药物、异种蛋白等异种蛋白等 内源性：内源性：DNADNA、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白等、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白等 致病机制致病机制 可溶性可溶性Ag Ag AbAb循环免疫复合物形成循环免疫复合物形成沉积于肾小球沉积于肾小球引起肾小球损伤引起肾小球损伤(型变态型变态反应反应)。小分子物质小分子物质中分子物质中分子物质大分子物质大分子物质颗粒状荧光颗粒状荧光循环免疫复合物循环免疫复合物（二）原位免疫复合物形成（二）原位免疫复合
4、物形成 肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原连续线形荧光连续线形荧光少尿 毛细血管受压，滤过3 炎性渗出和坏死非肾小球抗原+肾小球某一固有成分植入性抗原抗体免疫复合物在肾小球内形成肾小球损伤（一）循环免疫复合物沉积蛋白尿 通透性肾小球内出现均质嗜酸性物质堆积按照病变范围分类：弥漫性、局灶性;（二）原位免疫复合物形成（1）细胞增生及肿胀肾小球肾炎是一种以肾小球损害为主的变态反应性炎症。4 玻璃样变和硬化、型胶原、纤连蛋白（4）中性粒细胞侵蚀内皮细胞，直接贴附于毛细血管基底膜上第二节 肾小球肾炎(glomerulonephritis,GN)型 IgG和C3沿基底膜呈线性荧光继发性RPGN：多由SLE或
5、过敏性紫癜引起球囊腔狭窄，毛细血管纤维素样变性肾素、血管紧张素维持血压5 慢性肾炎综合征（chronic nephritic syndrome)3 无症状性血尿或蛋白尿（asymptomatic hematuria or proteinuria)植入性抗原植入性抗原颗粒状荧光颗粒状荧光引起肾小球损伤的介质引起肾小球损伤的介质中性中性粒细胞粒细胞炎细胞炎细胞单核细胞单核细胞血小板血小板肾小球固有细胞肾小球固有细胞激活并释放激活并释放血管活性胺、花生四烯酸代谢产物、血管活性胺、花生四烯酸代谢产物、氧自由基、蛋白酶、氧自由基、蛋白酶、IL、TNF、PDGF激活并释放激活并释放多种炎症介质多种炎症介质
6、如如合成基质成分合成基质成分系膜细胞系膜细胞、型胶原、纤连蛋白型胶原、纤连蛋白如如肾小球基底膜降解、细胞损伤、肾小球基底膜降解、细胞损伤、肾小球滤过率降低肾小球滤过率降低肾小球硬化性病变肾小球硬化性病变2 2、可溶性介质：、可溶性介质：介导炎细胞介导炎细胞和肾小球固和肾小球固有细胞的活化有细胞的活化促进纤维蛋白形成促进纤维蛋白形成影响肾血管舒缩活动影响肾血管舒缩活动血细血管通透性改变血细血管通透性改变肾小球损伤肾小球损伤1 1 肾小球细胞增多肾小球细胞增多 系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、炎症细胞系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、炎症细胞2 2 基膜增厚和系膜基质增多基膜增厚和系膜基质增多3 3 炎
7、性渗出和坏死炎性渗出和坏死 4 4 玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化 肾小球内出现均质嗜酸性物质堆积肾小球内出现均质嗜酸性物质堆积5 5 肾小管和间质的改变肾小管和间质的改变 变性、管型变性、管型 血尿、水肿、蛋白尿、高血压血尿、水肿、蛋白尿、高血压高蛋白尿，高度水肿，高脂血症，低蛋白血症高蛋白尿，高度水肿，高脂血症，低蛋白血症见于见于IgA IgA 肾病，系膜增生性肾病，系膜增生性GNGN等等各型肾炎终末阶段表现各型肾炎终末阶段表现临床表现与类型临床表现与类型1 1 急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎2 2 快速进行性快速进行性(新月体性新月体性)肾小球肾炎肾小球肾炎3 3 膜
8、性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎4 4 轻微病变性轻微病变性肾小球肾炎肾小球肾炎5 5 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化6 6 膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎7 7 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎8 8 IgA IgA肾病肾病9 9 慢性慢性肾小球肾炎肾小球肾炎 淋巴细胞、中性粒细胞浸润极少数 快速进行性肾小球肾炎 死亡（三）细胞免疫在肾小球肾炎发生中的作用遗传性疾病：遗传性肾炎肾小球基底膜降解、细胞损伤、高蛋白尿，高度水肿，高脂血症，低蛋白血症临床表现：急性肾炎综合征先天性畸形：多囊肾、马蹄肾、输尿管瓣膜按照病变范围分类：弥漫性、局灶性;发病机理主要是体内产生抗基底
9、膜抗体，导致肾小球损伤。氧自由基、蛋白酶、IL、TNF、PDGF名词解释：大红肾、新月体。肾小球基底膜降解、细胞损伤、（4）中性粒细胞侵蚀内皮细胞，直接贴附于毛细血管基底膜上特点：小分子、阳离子物质通透性强新月体形成毛细血管受压、球囊闭塞 肾素增高高血压、水钠潴留浮肿 滤过降低少尿无尿肾功能衰竭（4）中性粒细胞侵蚀内皮细胞，直接贴附于毛细血管基底膜上6 膜性增生性肾小球肾炎（1）新月体或环行体形成咽部、皮肤链球菌感染后1-4w发病大大 红红 肾肾蚤蚤 咬咬 肾肾ADPGnormal2.2.肾小管肾小管上皮上皮 细胞浊肿，细胞浊肿，脂肪变性，脂肪变性，玻璃样变性，玻璃样变性，管腔内可见管腔内可见
10、 管型。管型。毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎3中中性性粒粒细细胞胞浸浸润润复合物分子大小：中等大小（Ag稍多于Ab）BM与足细胞之间：含阳离子复合物易穿过BM膀胱移行细胞癌1 肾小球细胞增多影响免疫复合物沉积的因素炎症：肾小球肾炎,肾结核,肾盂肾炎,尿道炎炎症：肾小球肾炎,肾结核,肾盂肾炎,尿道炎、型胶原、纤连蛋白继发性RPGN：多由SLE或过敏性紫癜引起少尿 毛细血管受压，滤过1）系膜增生性肾小球肾炎基底膜损害通透性增加血尿、蛋白尿4 轻微病变性肾小球肾炎球囊腔狭窄，毛细血管纤维素样变性肾的病理变化同新月体性肾炎氧自由基、蛋白酶、IL、TNF、PDGF（endocapi
11、llary proliferative glomerulonephritis）炎症：肾小球肾炎,肾结核,肾盂肾炎,尿道炎临床表现：急性肾炎综合征按照病变范围分类：弥漫性、局灶性;（Ag Ab）补体沉积临床表现：急性肾炎综合征免免疫疫复复合合物物电镜：电镜：基底膜基底膜和脏层和脏层上皮细上皮细胞间有胞间有致密物致密物沉积。沉积。发病机制示意图发病机制示意图1、A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎菌株（12、4和1型等）1、排泄体内的代谢产物（endocapillary proliferative glomerulonephritis）糖尿病肾病等中毒性疾病：汞中毒，磺胺等药物中毒引起部分为Wegene
12、r肉芽肿病或显微型多动脉炎等系统性血管炎肾小球基底膜降解、细胞损伤、大量Ag持续存在，复合物不断形成并沉积高蛋白尿，高度水肿，高脂血症，低蛋白血症变性、管型肾小球肾炎是一种以肾小球损害为主的变态反应性炎症。可溶性Ag Ab循环免疫复合物形成沉积于肾小球引起肾小球损伤(型变态反应)。继发性RPGN：多由SLE或过敏性紫癜引起糖尿病肾病等肾小球肾炎是一种以肾小球损害为主的变态反应性炎症。肾小球基底膜抗原Ag+Ab Ag-Ab可溶性复合物 沉积毛细血管内 肾小球损伤1 肾小球细胞增多临床上表现为急性肾炎综合症，预后良好。5 慢性肾炎综合征（chronic nephritic syndrome)第二节
13、 肾小球肾炎(glomerulonephritis,GN)球囊腔狭窄，毛细血管纤维素样变性细胞性新月体细胞性新月体新月体性肾小球肾炎 纤维性新月体纤维性新月体（1）新月体或环行体形成肾球囊壁层上皮细胞增生新月体,环状体球囊闭塞,纤维蛋白在球囊内沉积，肾小球基底膜降解、细胞损伤、（2）基底膜与脏层上皮细胞之间见驼峰状（或小丘状）电子致密物沉积型 IgG和C3沿基底膜呈线性荧光（endocapillary proliferative glomerulonephritis）肾小球基底膜降解、细胞损伤、型 IgG和C3沿基底膜呈线性荧光按照病变范围分类：弥漫性、局灶性;急性弥漫性增生性肾小球肾炎1）系
14、膜增生性肾小球肾炎（4）肾间质水肿、炎细胞浸润，后期纤维化临床表现：急性肾炎综合征按照病变性质分：原发性、继发性；1 急性弥漫性增生性肾小球肾炎（1）新月体或环行体形成按照病变范围分类：弥漫性、局灶性;（四）肾小球肾炎发生中炎症介质的作用BM与足细胞之间：含阳离子复合物易穿过BM各型肾炎终末阶段表现F肺出血肺出血&肾小球肾炎肾小球肾炎Goodpasture syndrome小分子物质小分子物质中分子物质中分子物质大分子物质大分子物质F临床上表现为急性肾炎综合症，预后良好。毛细血管内增生性肾小球肾炎（2）基底膜与脏层上皮细胞之间见驼峰状（或小丘状）电子致密物沉积取决于复合物的大小和携带的电荷炎症：肾小球肾炎,肾结核,肾盂肾炎,尿道炎少尿 毛细血管受压，滤过取决于复合物的大小和携带的电荷（4）中性粒细胞侵蚀内皮细胞，直接贴附于毛细血管基底膜上非肾小球抗原+肾小球某一固有成分植入性抗原抗体免疫复合物在肾小球内形成肾小球损伤1）肾小球内所固有的抗原促红细胞生成素造血（Ag Ab）补体沉积6 膜性增生性肾小球肾炎（2）细胞产生炎症介质引起肾小球损伤肾小球肾炎是一种以肾小球损害为主的变态反应性炎症。特点：小分子、阳离子物质通透性强肾球囊壁层上皮细胞增生新月体,环状体球囊闭塞,纤维蛋白在球囊内沉积，按照病变范围分类：弥漫性、局灶性;近曲小管上皮细胞肿胀和脂肪变性
