1、神经元神经元轴突轴突双向双向轴突输送示意图轴突输送示意图神经元活动的神经元活动的一般规律一般规律轴突髓鞘轴突髓鞘周围神经切片周围神经切片轴突髓鞘轴突髓鞘神经髓鞘神经髓鞘1、各类毒物中毒、各类毒物中毒6、其他、其他5、遗传性、遗传性2、营养缺乏和代谢障碍、营养缺乏和代谢障碍3、继发于胶原血管性疾病、继发于胶原血管性疾病4、自身兔疫性、自身兔疫性2 2、共同特点、共同特点肢体远端对称性感觉、运动和自主神经障碍。（1）感觉障碍：感觉缺失呈手套袜子形分布，可有感觉异常、感觉过度和疼痛等刺激症状；（2）肢体远端下运动神经元瘫：严重病例伴肌无力、肌萎缩和肌束颤动。远端重于近端，下肢胫前肌、腓骨肌，上肢以骨
2、间肌、蚓状肌和鱼际肌萎缩明显，手、足下垂和跨越步态，晚期肌肉挛缩出现畸形；（3）四肢腱反射减弱及消失：早期表现，踝反射明显，较膝反射减弱出现得早，不能执行精细任务；（4）自主神经障碍：肢冷，多汗或无汗，指（趾）甲松脆，皮肤菲薄，干燥或脱屑，竖毛障碍，高血压及体位性低血压等，传人神经病变导致无张力性膀恍，阳萎、腹泻等。3、辅助检查、辅助检查脑脊液正常或蛋白含量轻度增高，神经传导速度可鉴别轴索与脱髓鞘病变，前者表现波幅降低，后者传导速度减慢；神经活检可确定病变性质和程度。1.主要依据临床特点诊断主要依据临床特点诊断2.本病病因诊断颇为重要本病病因诊断颇为重要1）药物性多发性神经病）药物性多发性神经
3、病2）中毒性多发性神经病）中毒性多发性神经病3）糖尿病多发性神经病）糖尿病多发性神经病4）尿毒症性多发性神经病）尿毒症性多发性神经病5）营养缺乏性多发性神经病）营养缺乏性多发性神经病6）恶性肿瘤多发性神经病）恶性肿瘤多发性神经病7）感染后多发性神经病）感染后多发性神经病8）遗传性多发性神经病）遗传性多发性神经病1）药物性多发性神经病）药物性多发性神经病2）中毒性多发性神经病）中毒性多发性神经病3 3）糖尿病多发性神经病）糖尿病多发性神经病4 4）尿毒症性多发性神经病）尿毒症性多发性神经病5 5）营养缺乏性多发性神经病）营养缺乏性多发性神经病6）恶性肿瘤多发性神经病）恶性肿瘤多发性神经病7）感染
4、后多发性神经病）感染后多发性神经病8）遗传性多发性神经病）遗传性多发性神经病1、病因治疗、病因治疗2、一般治疗、一般治疗3、重症患者、重症患者1、病因治疗、病因治疗3 3、重症患者、重症患者三三.急性炎症性脱髓鞘性急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多发性神经病acute inammatory demyehnating polyneuropathie，AIDP又称格林又称格林-巴利综合征巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)治治 疗疗流行病学流行病学病因及发病机制病因及发病机制临床表现及分型临床表现及分型辅助检查辅助检查诊诊 断断鉴别诊断鉴别诊断概念概念:AIDP:AI
5、DP或或GBSGBS以周围神经以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。反应为病理特点的自身免疫病。流行病学流行病学病因及发病机制病因及发病机制空肠弯曲菌表面的点状颗粒空肠弯曲菌表面的点状颗粒1、GBS的临床表现的临床表现（3）主要症状：烧灼感、麻木、刺痛和不适感等肢体感觉异常可先于瘫痪或同时出现；感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉不受累，约30%患者有肌肉痛。少数患者出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状；（4）脑神经麻痹：少数患者为首发症状，常见双侧周围性面瘫
6、，其次是延髓麻痹，数日内出现肢体瘫痪。（5）自主神经症状：常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍、可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留等。2、GBS的临床分型的临床分型急性运动轴索型神经病（急性运动轴索型神经病（AMAN）急性运动感觉轴索型神经病急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)Fisher综合征综合征 不能分类的不能分类的GBS（1 1）急性运动轴索型神经病）急性运动轴索型神经病（AMANAMAN）（2）急性运动感觉轴索型神经病）急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)发病与发病与AMAN相似，病情较重，预后差相似，病情较重，预后差（3）Fisher综合征综合征是是GB
7、S的变异型，眼外肌麻痹的变异型，眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征。共济失调腱反射消失三联征。（4）不能分类的）不能分类的GBS1、诊、诊 断断2、鉴别诊断：、鉴别诊断：(1)血浆交换血浆交换(2)静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白(3)皮质类固醇皮质类固醇抑制免疫反应抑制免疫反应消除致病因子促进神经再生。消除致病因子促进神经再生。(1)(1)血浆交换（血浆交换（PEPE）(2)静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白(IVIG)(3)皮质类固醇皮质类固醇（corticosteroids）四、慢性炎症性脱髓鞘性四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多发性神经病（chronic inflammator
8、y demyelinating polyneuropathy，CIDP）CIDP是周围神经的是周围神经的慢性复发性疾病，慢性复发性疾病，也称也称慢性格林慢性格林-巴利综合征。巴利综合征。注：初如剂量60mg，每日1次，连用4周，逐渐减量每2周1次。早期转换为隔日方案首先是次日减量，剂量上下高速的幅度最大为5mg。2 2、血浆交换（PE）每周接受2次PE，连用3周，3周时疗效最明显，但反应是暂时的，应多次或定期进行PE。3 3、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）0.4g/kg/d，连续5天。IVIG与PE短期疗效相近，但IVIG疗效维持时间较长，与小剂量激素合用疗效维持时间更长。虽费用较高，但如条件许可仍不失为可选择的治疗方法。
