1、血管性皮肤病血管性皮肤病血管性皮肤病（血管性皮肤病（vascular dermatoses）是一类发生于皮肤动脉、静脉和毛细）是一类发生于皮肤动脉、静脉和毛细血管的疾病，就病变性质而言，有血管血管的疾病，就病变性质而言，有血管炎症、栓塞、功能障碍和血液成分异常炎症、栓塞、功能障碍和血液成分异常等。等。皮肤血管炎（皮肤血管炎（cutaneous vasculitis）是最主要的血管性皮肤病。是最主要的血管性皮肤病。总论总论2血管性皮肤病血管性皮肤病总论总论病因病因15-20%感染感染性性15-20%炎症性炎症性45-55%特发性特发性5%肿瘤肿瘤10-15%药物药物45-55%15-20%15-
2、20%10-15%5%3血管性皮肤病血管性皮肤病总论总论 皮肤毛细血管、小血管炎皮肤毛细血管、小血管炎紫癜、水肿性红斑、坏死性小丘疹、水疱、紫癜、水肿性红斑、坏死性小丘疹、水疱、血疱、小结节血疱、小结节伴有其他系统血管炎伴有其他系统血管炎关节、肾、肺、胃肠、神经系统关节、肾、肺、胃肠、神经系统皮肤中等、较大血管炎皮肤中等、较大血管炎结节、坏死、网状青斑、溃疡结节、坏死、网状青斑、溃疡血管炎临床表现多样血管炎临床表现多样4血管性皮肤病血管性皮肤病总论总论临床表现组织病理实验室检查5血管性皮肤病血管性皮肤病目录目录 1、变应性皮肤血管炎、变应性皮肤血管炎2、过敏性紫癜、过敏性紫癜 血管性血管性皮肤
3、病皮肤病 3、结节性红斑、结节性红斑 4、结节性多动脉炎、结节性多动脉炎 5、色素性紫癜性皮肤病、色素性紫癜性皮肤病 6、急性发热性嗜中性皮病、急性发热性嗜中性皮病6血管性皮肤病血管性皮肤病变应性皮肤血管炎（变应性皮肤血管炎（allergic cutaneous vasculitis）是一种主要累）是一种主要累及真皮浅层小血管及毛细血管的炎症性及真皮浅层小血管及毛细血管的炎症性皮肤病。皮肤病。第一节第一节 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎7血管性皮肤病血管性皮肤病病病细菌细菌第第一一节节 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎杀虫剂、除草剂、石油产品.感染感染药物药物肿瘤肿瘤化学化学物质物质病因病因
4、发病机制与发病机制与III型变态反应有关型变态反应有关8血管性皮肤病血管性皮肤病临床表现临床表现第第一一节节 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎人群:中青年，女男中青年，女男部位:好发双下肢、臀部好发双下肢、臀部皮疹:紫癜、溃疡紫癜、溃疡、坏死、结节、坏死、结节病程:较长，迁延至数月、年较长，迁延至数月、年可伴有发热等全身症状，皮损可有轻度瘙痒、灼热感或疼痛感可伴有发热等全身症状，皮损可有轻度瘙痒、灼热感或疼痛感个别累及肾脏、消化道、肺及中枢神经系统，成为系统性变应性血管炎个别累及肾脏、消化道、肺及中枢神经系统，成为系统性变应性血管炎9血管性皮肤病血管性皮肤病10血管性皮肤病血管性皮肤病实验室检
5、查实验室检查第第一一节节 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎血小板轻度减少血小板轻度减少部分可见补体降低部分可见补体降低严重者可见贫血严重者可见贫血 降降 低低嗜酸性粒细胞增多嗜酸性粒细胞增多血沉增快血沉增快部分患者类风湿因部分患者类风湿因子阳性子阳性升升 高高 11血管性皮肤病血管性皮肤病第第一一节节 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎 皮肤病理皮肤病理 免疫荧光免疫荧光与过敏性紫癜类似，与过敏性紫癜类似，但有血栓形成但有血栓形成特别是中性粒细胞特别是中性粒细胞浸润和核尘程度更浸润和核尘程度更重重直接免疫荧光示早直接免疫荧光示早期血管壁周围期血管壁周围IgM、IgG、C3沉积沉积组织病理及免疫荧
6、光检查组织病理及免疫荧光检查12血管性皮肤病血管性皮肤病第第一一节节 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊断：临床表现诊断：临床表现+组织病理组织病理 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎过敏性紫癜变应性皮肤血管炎少见少见常见常见IgM、IgG、C3免疫荧光免疫荧光IgA血栓形成血栓形成NE浸润、浸润、核尘更重核尘更重病病 理理血管周围血管周围NE浸润伴浸润伴核尘核尘多形性多形性皮皮 损损紫癜为主紫癜为主肾脏受累肾脏受累 鉴别诊断鉴别诊断13血管性皮肤病血管性皮肤病第第一一节节 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎治疗治疗病因病因治疗治疗 防治感染防治感染避免可疑致敏药物、化
7、学物质避免可疑致敏药物、化学物质药物药物治疗治疗重要脏器损害重要脏器损害组织学上有明显血栓组织学上有明显血栓 首选沙利度胺、氨苯砜首选沙利度胺、氨苯砜症状重可给予糖皮质激素症状重可给予糖皮质激素 糖皮质激素糖皮质激素 +环磷酰胺环磷酰胺 抗凝抗凝14血管性皮肤病血管性皮肤病过敏性紫癜（过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）是一种以）是一种以IgA抗体介导超敏反应性毛抗体介导超敏反应性毛细血管和细小血管炎，其特征为非血小细血管和细小血管炎，其特征为非血小板减少的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹板减少的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变。痛和肾脏病变。第二节第二节 过敏性紫癜过敏性
8、紫癜15血管性皮肤病血管性皮肤病Case 19-year-old boy,purple rashes appear on lower legs for 2 days,without pain or itching.16血管性皮肤病血管性皮肤病Case 1Other symptoms:flu-like symptoms 7 days before sore throat,malaise,low grade fever.Physical findings:symmetric distributed ecchymosis on lower legs,red and palpable.Laborato
9、ry tests:CBC with differential(to exclude idiopathic thrombo-cytopenic purpura)and urinalysis(to rule out renal involvement).Results are within reference ranges.17血管性皮肤病血管性皮肤病Diagnosis:Anaphylactoid purpura(HSP).Treatment:bed rest,elevation of legs,anti-histamin and vitamin-C.Prognosis:purpura fade
10、in several days.Recurrence:crops of purpura recurrence in several weeks,but fade away without further treatment.18血管性皮肤病血管性皮肤病食物食物病毒病毒恶性肿恶性肿瘤瘤自身免自身免疫性疾疫性疾病病溶血性链球菌水杨酸类抗生素类巴比妥类流感病毒鱼虾、鸡蛋细菌细菌药物药物第二节第二节 过敏性紫癜过敏性紫癜19血管性皮肤病血管性皮肤病第二节第二节 过敏性紫癜过敏性紫癜发病机制与发病机制与III型变态反应有关型变态反应有关20血管性皮肤病血管性皮肤病21血管性皮肤病血管性皮肤病临床表现临床
11、表现第二节第二节 过敏性紫癜过敏性紫癜人群:儿童、青少年，男女儿童、青少年，男女部位:好发双下肢、小腿伸侧好发双下肢、小腿伸侧皮疹:紫癜、出血性丘疹、瘀斑紫癜、出血性丘疹、瘀斑病程:数月或数月或1-2年，易复发年，易复发可伴有上呼吸道感染、发热、不适等前驱症状，皮损可有轻度瘙痒或疼痛可伴有上呼吸道感染、发热、不适等前驱症状，皮损可有轻度瘙痒或疼痛感感22血管性皮肤病血管性皮肤病分型分型第二节第二节 过敏性紫癜过敏性紫癜单纯型单纯型-仅皮肤 受累非单纯型者可出现风团、水疱、溃疡、坏死等多形性皮损混合型混合型关节型关节型-伴关节疼痛、肿胀腹型腹型-伴下腹痛恶心、呕吐肾型肾型-伴血尿、蛋白尿、肾脏损
12、害23血管性皮肤病血管性皮肤病实验室检查实验室检查第二节第二节 过敏性紫癜过敏性紫癜123血液检查尿液检查粪便检查l 初期血沉加快，白细胞计数（尤其EO）可增高l 血小板计数、形态、功能正常，出凝血功能正常l 肾脏受累可出现血尿、蛋白尿l 胃肠道受累可出现便潜血（+）24血管性皮肤病血管性皮肤病第二节第二节 过敏性紫癜过敏性紫癜 皮肤病理皮肤病理 免疫荧光免疫荧光真皮浅层小血管壁纤维蛋白真皮浅层小血管壁纤维蛋白样变性样变性，周围中性粒细胞浸，周围中性粒细胞浸润伴核尘、红细胞外渗润伴核尘、红细胞外渗血管壁周围血管壁周围IgA、补体、纤、补体、纤维蛋白沉积维蛋白沉积组织病理及免疫荧光检查组织病理及
13、免疫荧光检查25血管性皮肤病血管性皮肤病第二节第二节 过敏性紫癜过敏性紫癜诊断标准：诊断标准：1.必要条件1、弥散性腹痛、弥散性腹痛2、组织学检查示伴、组织学检查示伴IgA沉积的皮肤沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎，或伴白细胞碎裂性血管炎，或伴IgA沉积沉积的增生性肾小球肾炎的增生性肾小球肾炎3、急、急性关节炎或关节痛性关节炎或关节痛4、肾脏受累：蛋白尿肾脏受累：蛋白尿0.3g/24h或血尿、红细胞管型或血尿、红细胞管型多发于下肢多发于下肢的皮肤紫癜的皮肤紫癜或瘀点，或瘀点，不伴血小板不伴血小板减少减少次要条件26血管性皮肤病血管性皮肤病第二节第二节 过敏性紫癜过敏性紫癜外科急腹症（阑尾炎）外科急
14、腹症（阑尾炎）特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜SLE、系统性血管炎、系统性血管炎(韦格纳肉芽肿）韦格纳肉芽肿）鉴别诊断鉴别诊断27血管性皮肤病血管性皮肤病第二节第二节 过敏性紫癜过敏性紫癜治疗治疗病因病因治疗治疗 防治上感防治上感去除感染灶（扁桃体、龋齿）去除感染灶（扁桃体、龋齿）避免可疑致敏药物、食物避免可疑致敏药物、食物皮肤皮肤型紫癜型紫癜关节型紫癜关节型紫癜肾型及腹型紫癜肾型及腹型紫癜 降低血管通透性药物：降低血管通透性药物：维生素维生素C、钙剂、芦丁、钙剂、芦丁 抗炎药：抗炎药：羟氯喹、氨苯砜、秋水仙碱羟氯喹、氨苯砜、秋水仙碱疼痛明显时：非甾体抗炎药疼痛明显时：非甾体抗炎药
15、 糖皮质激素糖皮质激素细胞毒性药物：细胞毒性药物：环磷酰胺环磷酰胺28血管性皮肤病血管性皮肤病病因病因发病机制与机体对变应原的迟发性型变发病机制与机体对变应原的迟发性型变态反应有关态反应有关病病细菌细菌第五节第五节 结节性红斑结节性红斑感染感染药物药物肿瘤肿瘤系统系统疾病疾病溶血性链球菌病毒衣原体真菌溴剂碘剂磺胺类口服避孕药白塞病炎症性肠病结节病30血管性皮肤病血管性皮肤病临床表现临床表现第五节第五节 结节性红斑结节性红斑人群:中青年，女男中青年，女男部位:好发双小腿前侧好发双小腿前侧皮疹:红色结节、对称、不融合红色结节、对称、不融合皮疹热、痛皮疹热、痛变平、青色变平、青色病程:3-6周自行消
16、退，可再发周自行消退，可再发可伴有上呼吸道感染等前驱症状，伴发热、关节肌肉疼痛、乏力等全身症可伴有上呼吸道感染等前驱症状，伴发热、关节肌肉疼痛、乏力等全身症状状31血管性皮肤病血管性皮肤病第五节第五节 结节性红斑结节性红斑 皮肤病理皮肤病理间隔性脂膜炎：间隔性脂膜炎：脂肪小叶间隔内水脂肪小叶间隔内水肿，红细胞外渗，血管肿，红细胞外渗，血管周围中性粒细胞、淋巴周围中性粒细胞、淋巴细胞浸润细胞浸润肉芽肿改变：晚期表现肉芽肿改变：晚期表现组织病理组织病理32血管性皮肤病血管性皮肤病第五节第五节 结节性红斑结节性红斑诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊断：感染史、服药史诊断：感染史、服药史+临床表现临床表现
17、+组织病理组织病理 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎硬红斑结节性红斑（-）（+）小叶间隔性脂膜炎病病 理理小叶性脂膜炎多个小结多个小结节，可自节，可自愈，易复愈，易复发发皮损特点皮损特点较大的硬较大的硬结，不消结，不消退、可破退、可破溃溃小腿胫前小腿胫前伸侧伸侧部部 位位小腿屈侧小腿屈侧PPD试验试验 鉴别诊断鉴别诊断33血管性皮肤病血管性皮肤病第五节第五节 结节性红斑结节性红斑治疗治疗病因病因治疗治疗 防治感染防治感染;链球菌感者选用敏感抗生素链球菌感者选用敏感抗生素急性期急性期药物治疗药物治疗重症患者重症患者 卧床休息卧床休息羟氯喹、沙利度胺羟氯喹、沙利度胺非甾体抗炎药：疼痛明显者非甾体抗
18、炎药：疼痛明显者 糖皮质激素糖皮质激素34血管性皮肤病血管性皮肤病急性发热性嗜中性皮病（急性发热性嗜中性皮病（acute febrile neutrophilic dermatosis）又称）又称Sweet病，以四肢、颈面部突然出现疼痛性红病，以四肢、颈面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发热和外周血中性粒细色结节或斑块伴发热和外周血中性粒细胞增多为临床特征。胞增多为临床特征。第七节第七节 急性发热性嗜中性皮病急性发热性嗜中性皮病35血管性皮肤病血管性皮肤病病因病因发病机制与机体对细菌等抗原物质产生发病机制与机体对细菌等抗原物质产生的超敏反应有关的超敏反应有关病病细菌细菌第七节第七节 急性发热性
19、嗜中性皮病急性发热性嗜中性皮病感染感染药物药物肿瘤肿瘤机体机体状态状态上呼吸道感染史粒细胞集落刺激因子炎症性肠病妊娠36血管性皮肤病血管性皮肤病临床表现临床表现第七节第七节 急性发热性嗜中性皮病急性发热性嗜中性皮病人群:中年女性中年女性部位:好发四肢、颈面，黏膜受累好发四肢、颈面，黏膜受累皮疹:红色浸润性斑块红色浸润性斑块边缘隆起边缘隆起，假水疱，针刺反应（，假水疱，针刺反应（+）病程:1-2月自行消退，可再发月自行消退，可再发部分患者可出现发热、关节痛、眼结合膜炎及肾脏损害部分患者可出现发热、关节痛、眼结合膜炎及肾脏损害37血管性皮肤病血管性皮肤病实验室检查实验室检查第七节第七节 急性发热性
20、嗜中性皮病急性发热性嗜中性皮病1外周血白细胞数增加、NE%升高血沉加快2伴肾脏损害患者：蛋白尿 血尿 氮质血症3部分患者：抗中性粒细胞抗体（+）38血管性皮肤病血管性皮肤病第七节第七节 急性发热性嗜中性皮病急性发热性嗜中性皮病 皮肤病理皮肤病理真皮浅层显著水肿，血真皮浅层显著水肿，血管周围或真皮浅层有较管周围或真皮浅层有较致密中性粒细胞为主的致密中性粒细胞为主的浸润，可见核碎裂；浸润，可见核碎裂；晚期表现：皮损浸润的晚期表现：皮损浸润的细胞中掺杂淋巴细胞、细胞中掺杂淋巴细胞、组织细胞组织细胞组织病理组织病理39血管性皮肤病血管性皮肤病第七节第七节 急性发热性嗜中性皮病急性发热性嗜中性皮病 4、
21、发病初有三项异常：、发病初有三项异常：血沉血沉20mm/h，WBC8.0109/L NE%70%2、伴有潜在的血液系统或内脏肿瘤、炎症性疾病、怀孕、前驱上呼吸道感染或疫苗接种史、次要标准次要标准3、对糖皮质激素或、对糖皮质激素或碘化钾治疗反应好碘化钾治疗反应好1、发热、发热38C次要标准次要标准 Network Integration Automation System Enterprise Network主要标准主要标准急性发作的疼痛急性发作的疼痛性红色斑块或结节性红色斑块或结节组织病理学表现为致密的嗜组织病理学表现为致密的嗜中性粒细胞浸润但无白细胞中性粒细胞浸润但无白细胞破碎性血管炎的证据破碎性血管炎的证据诊断标准：诊断标准：两项主要标准两项主要标准+两条次要标准即可诊断两条次要标准即可诊断40血管性皮肤病血管性皮肤病第七节第七节 急性发热性嗜中性皮病急性发热性嗜中性皮病治疗治疗去除去除诱因诱因 感染、肿瘤、药物等感染、肿瘤、药物等首选药物首选药物联合用药联合用药其他药物其他药物 糖皮质激素糖皮质激素氨苯砜氨苯砜 碘化钾碘化钾、秋水仙碱、秋水仙碱41血管性皮肤病血管性皮肤病42血管性皮肤病血管性皮肤病
